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1、心肌病心肌病无忧PPT整理发布 由遗传、感染等不同原因引起的以心肌由遗传、感染等不同原因引起的以心肌结构和功能异常为主的一组心肌疾病结构和功能异常为主的一组心肌疾病非冠心病、高血压、非冠心病、高血压、瓣膜病和先心病所引瓣膜病和先心病所引起。起。无忧PPT整理发布无忧PPT整理发布无忧PPT整理发布无忧PPT整理发布无忧PPT整理发布无忧PPT整理发布无忧PPT整理发布 组织学检查组织学检查：非特异性非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存无忧PPT整理发布症状：症状：充血性心衰：左心衰右心衰充血性心衰：左心衰右心衰心律失常：室早、房早、心律失常：室早、房
2、早、AVBAVB、房颤等、房颤等猝死：晚期常发生室速甚至室颤，可导致猝死猝死：晚期常发生室速甚至室颤，可导致猝死栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞无忧PPT整理发布 体征：体征：心界：向两侧扩大（普大）心界：向两侧扩大（普大）心音：心音：S1S1，可闻及，可闻及S3S3、S4S4、奔马律、奔马律 心律：各种心律失常心律：各种心律失常杂音：二尖瓣区、三尖瓣区杂音：二尖瓣区、三尖瓣区SMSM无忧PPT整理发布胸部胸部X X线检查：线检查：心影扩大，肺淤血心影扩大，肺淤血心胸比心胸比5050辅助检查辅助检查.1.1无忧PPT整理发布心电图：心电图：多样而缺乏特异性多样而
3、缺乏特异性 ST-TST-T改变改变多种心律失常多种心律失常少数可见病理性少数可见病理性Q Q波波辅助检查.2 2无忧PPT整理发布超声心动图超声心动图：大而薄大而薄 室壁运动减弱室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变二尖瓣口呈钻石样改变辅助检查辅助检查.3.3无忧PPT整理发布心心 内内 膜膜 活活 检检：无特异性无特异性放射性核素检查：放射性核素检查：灶性散在性放射性减低灶性散在性放射性减低心心 血血 管管 造造 影：影：冠造正常冠造正常辅助检查辅助检查.4.4无忧PPT整理发布本病缺乏特异性诊断指标本病缺乏特异性诊断指标 临床表现：心脏增大，心律失常和充血性心衰临床表现：心脏增大，心律失常和
4、充血性心衰 超声心动图：心腔扩大、搏动减弱超声心动图：心腔扩大、搏动减弱 器质性心脏病、继发性心肌病器质性心脏病、继发性心肌病 无忧PPT整理发布一一般般治治疗疗:预预防防感感染染、避避免免其其他他损损害害心心肌肌的的因因素素、低盐、休息、戒烟酒等。低盐、休息、戒烟酒等。治疗治疗原则原则：减轻心脏负荷、预防和控制并发症：减轻心脏负荷、预防和控制并发症无忧PPT整理发布 心衰治疗：慎用洋地黄 受体阻滞剂从小剂量开始受体阻滞剂从小剂量开始抗心律失常：起搏器抗凝：常规用药改善心肌代谢心脏移植：可改善预后无忧PPT整理发布预后不良预后不良：发病后发病后5 5年存活率年存活率40%40%10 10年存活
5、率年存活率22%22%年轻患者主要死因：年轻患者主要死因：致命性室性心律失常致命性室性心律失常 年龄年龄4040岁患者主要死因：岁患者主要死因：顽固性心衰顽固性心衰DCM-预后预后无忧PPT整理发布概述：概述：心肌非对称性肥厚，心室腔变小心肌非对称性肥厚，心室腔变小 左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降二、肥厚型心肌病二、肥厚型心肌病hypertrophic cardiomyopathy/HCM无忧PPT整理发布流行病：流行病：全球性，发病率全球性，发病率1/301/30万万 1/101/10万万 男男 女（女（5:19:1)5:19:1)住院率高，猝死率高
6、住院率高，猝死率高病因：常染色体显性遗传病因：常染色体显性遗传（占（占76%76%）有明显家族史（约有明显家族史（约1/31/3）肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素分类：分类：梗阻性梗阻性/非梗阻性非梗阻性无忧PPT整理发布室间隔肥厚室间隔肥厚90%90%心尖部肥厚心尖部肥厚3-5%3-5%对称性肥厚对称性肥厚5%5%非对称性肥厚非对称性肥厚95%95%病理病理大体检查大体检查：无忧PPT整理发布室间隔肥厚（室间隔肥厚（90%90%）病理病理分类：分类：梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 无忧PPT整理发布组织学改变：
7、组织学改变：心肌细胞肥大心肌细胞肥大 形态异常形态异常 排列紊乱排列紊乱 病理病理无忧PPT整理发布临床表现临床表现症状症状非典型心绞痛非典型心绞痛劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难频发频发-过性晕厥过性晕厥发生猝死发生猝死体征体征心脏轻度增大心脏轻度增大胸骨左缘或心尖部吹风样胸骨左缘或心尖部吹风样SM无忧PPT整理发布超声心动图：超声心动图：室间隔非对称性肥厚，室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比舒张期室间隔的厚度与后壁之比 1.3 1.3 心电图：心电图：ST-T ST-T改变改变左心室肥大左心室肥大部分出现病理性部分出现病理性Q Q波波无忧PPT整理发布临床或心电图表现类似冠临床或
8、心电图表现类似冠心病患者较年轻心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释不能用其它心脏病来解释超声心动图超声心动图心电图心电图心导管检查心导管检查诊断诊断结合结合有阳性家族史者有阳性家族史者诊断诊断无忧PPT整理发布治疗治疗原则：弛缓肥厚的心肌原则：弛缓肥厚的心肌减轻左室流出道狭窄减轻左室流出道狭窄控制室性心律失常控制室性心律失常无忧PPT整理发布药物：药物：钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂 受体组织剂受体组织剂 硝酸甘油硝酸甘油 洋地黄洋地黄外科：化学消融术外科：化学消融术 左室流出道心肌切开术左室流出道心肌切开术治疗治疗原则：原则：无忧PPT整理发布成人成人101
9、0年存活率年存活率80%80%，小儿，小儿1010年存活率年存活率50%50%成人死亡原因：成人死亡原因：猝死猝死多见多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死其次为猝死猝死的原因：室性心律失常猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤特别是室颤HCM-预后预后无忧PPT整理发布 无忧PPT整理发布 1 1、绝对卧床休息，取半卧位，心电监护，专人护、绝对卧床休息，取半卧位，心电监护，专人护理理2 2、吸氧，氧流量、吸氧，氧流量2 24Lmin4Lmin3 3、记、记2424小时出入量小时出入量4 4、低钠饮食，必要时限水、低钠饮食，必要时限水5 5、测生命体征、测生命体征
10、q.1.hq.1.h6 6、保持大便通畅，必要时给缓泻剂、保持大便通畅，必要时给缓泻剂心输出量减少心输出量减少无忧PPT整理发布 7 7、严格控制输液量及滴速，警惕诱发心衰、严格控制输液量及滴速，警惕诱发心衰8 8、遵医嘱用药，观察疗效及副作用，扩张型心肌、遵医嘱用药，观察疗效及副作用，扩张型心肌病用洋地黄者因对洋地黄耐受性差，故应警惕发生病用洋地黄者因对洋地黄耐受性差，故应警惕发生中毒，（肥厚型心肌病用中毒，（肥厚型心肌病用 受体阻滞剂与钙通道阻受体阻滞剂与钙通道阻滞剂者，应注意有无心动过缓等副作用）滞剂者，应注意有无心动过缓等副作用）9 9、严密观察有无心输出量减少导致的心脑供血不、严密观
11、察有无心输出量减少导致的心脑供血不足表现，如出现头晕、黑矇时立即下蹲或平卧抬腿，足表现，如出现头晕、黑矇时立即下蹲或平卧抬腿，防止晕厥而发生意外防止晕厥而发生意外1010、如有心律失常发生，立即通知医师，并做好抢、如有心律失常发生，立即通知医师，并做好抢救配合工作救配合工作无忧PPT整理发布1 1、卧床休息，限制活动、卧床休息，限制活动2 2、做好心理护理，解除紧张情绪、做好心理护理，解除紧张情绪3 3、持续吸氧，氧流量、持续吸氧，氧流量2 24Lmin4Lmin4 4、遵医嘱使用、遵医嘱使用 受体阻滞剂与钙通道阻滞剂观察疗受体阻滞剂与钙通道阻滞剂观察疗效及副作用，不宜用硝酸酯类药物效及副作用
12、，不宜用硝酸酯类药物5 5、严密观察疼痛的部位、性质、程度、持续时间、严密观察疼痛的部位、性质、程度、持续时间、诱因及缓解方式，注意血压、心率、心律及心电图诱因及缓解方式，注意血压、心率、心律及心电图变化变化6 6、嘱病人避免劳累，突然屏气或站立，提取重物，、嘱病人避免劳累，突然屏气或站立，提取重物，情绪激动，饱餐、寒冷刺激，戒烟酒，防止诱发心情绪激动，饱餐、寒冷刺激，戒烟酒，防止诱发心绞痛绞痛无忧PPT整理发布扩张型心肌病扩张型心肌病l严格控制输液量及滴速，警惕诱发心衰（急性肺水肿）。严格控制输液量及滴速，警惕诱发心衰（急性肺水肿）。l因对洋地黄耐受性差，故应警惕发生中毒。因对洋地黄耐受性差，故应警惕发生中毒。肥厚性心肌病肥厚性心肌病 l用用受体阻滞剂与钙通道阻滞剂者，应注意有无心动过受体阻滞剂与钙通道阻滞剂者，应注意有无心动过缓等副作用。缓等副作用。l不宜用硝酸酯类药物。不宜用硝酸酯类药物。无忧PPT整理发布注意劳逸结合。注意劳逸结合。给予高蛋白、高维生素、富含纤维素的给予高蛋白、高维生素、富含纤维素的清消炎饮食。清消炎饮食。避免引起心衰的各种诱发因素。避免引起心衰的各种诱发因素。坚持遵医嘱服药，定期复查。坚持遵医嘱服药，定期复查。无忧PPT整理发布 结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！38