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1、 心肌疾病 心内科 李振龙n心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张厚或扩张n病因多种多样，但遗传性很常见病因多种多样，但遗传性很常见n心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡分，最终导致心力衰竭或死亡定定 义义 2006 ACC/AHAn 原发性心肌病原发性心肌病 病变仅局限在心脏的心肌病变仅局限在心脏的心肌n 继发性
2、心肌病继发性心肌病 心肌的病变是全身多器官病变的一部分心肌的病变是全身多器官病变的一部分新的分类法新的分类法 2006 ACC/AHA心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血性心肌病。性心肌病。原发性心肌病分类原发性心肌病分类遗传性心肌病遗传性心肌病：肥厚性心肌病肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全发育不全左室致密化不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷心脏传导系统缺陷线粒体
3、肌病和离子通道病线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病混合型心肌病：扩张型心肌病和原发限制型心肌病扩张型心肌病和原发限制型心肌病（主要非遗传因素）（主要非遗传因素）获得性心肌病获得性心肌病：炎症性心肌病炎症性心肌病应激性心肌病应激性心肌病围产期心肌病围产期心肌病心动过速心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病继发性心肌病分类继发性心肌病分类n侵润性疾病：淀粉样变性。蓄积性疾病：血色素沉着症侵润性疾病：淀粉样变性。蓄积性疾病：血色素沉着症n中毒性疾病：药物、重金属、化学物质中毒性疾病：药物、重金属、化学物质n心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症n炎
4、症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病n内分泌：糖尿病、甲亢甲减甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症内分泌：糖尿病、甲亢甲减甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症n心面综合征：心面综合征：NoonanNoonan综合征、着色斑病综合征、着色斑病n神经肌肉病神经肌肉病/神经性疾病：进行性肌营养不良神经性疾病：进行性肌营养不良n营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病n自身免疫性疾病自身免疫性疾病/胶原病：胶原病：SLESLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬 皮病、结节性多动脉炎皮病、结节性多动脉炎n电解质平衡紊乱电解质平衡紊乱n癌症治疗并发症
5、：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰 胺、辐射胺、辐射 新分类特点新分类特点 l 从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制l 首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病，首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病，长长QTQT综合征和综合征和BrugadaBrugada综合征等。综合征等。l 单纯解剖形态学单纯解剖形态学 全面理解发病机制全面理解发病机制l 理顺心肌病于其他心脏病之间的关系理顺心肌病于其他心脏病之间的关系 2006 ACC/AHA一一、扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）
6、n无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素(高血压、瓣膜病高血压、瓣膜病)或冠脉疾病而发生的左室扩张合并左室收缩功能障碍性疾病或冠脉疾病而发生的左室扩张合并左室收缩功能障碍性疾病,伴或不伴右室扩张和功能障碍伴或不伴右室扩张和功能障碍 n心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高a a、病因尚不清楚、病因尚不清楚b b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一 对心肌的直接伤害对心肌的直接伤害
7、体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c c、其其他他可可能能尚尚有有遗遗传传、围围生生期期、酒酒精精中中毒毒、抗抗癌癌药药物物、心心肌肌能能量代谢紊乱和神经激素受体异常等量代谢紊乱和神经激素受体异常等 病病毒毒病病 因因分分 类类 1 1特发性特发性DCMDCM：原因不明，需要排除全：原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的身疾病和有原发病的DCMDCM，有文献报，有文献报道约占道约占DCMDCM的的50%50%2 2家族遗传性家族遗传性DCMDCM：DCMDCM中有中有30%30%50%50%有基因突变和家族遗传背景有基因突变和家族遗传背景 3 3继发性
8、继发性DCMDCM：常见类型：常见类型：缺血性心肌病缺血性心肌病 感染感染/免疫性免疫性DCMDCM 中毒性中毒性DCM DCM 围产期心肌病围产期心肌病 部分遗传性疾病伴部分遗传性疾病伴发发DCM DCM 自身免疫性心肌病自身免疫性心肌病 代谢内分泌性和营代谢内分泌性和营养性疾病养性疾病 发发 病病 机机 制制nDCMDCM大多数是散发疾病：大多数是散发疾病：DCMDCM的发生与持续性病毒感染和自身免的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关疫反应有关 ，抗，抗ANTANT抗体、抗抗体、抗 1-1-受体抗体、抗受体抗体、抗MHCMHC抗体和抗抗体和抗M2-M2-受体抗体等被公认为是免疫学标志物
9、受体抗体等被公认为是免疫学标志物 nDCMDCM常呈现家族性发病：不同的基因产生突变和同一基因的不常呈现家族性发病：不同的基因产生突变和同一基因的不同突变都可以引起同突变都可以引起DCMDCM并伴随不同的临床表型，发病可能与环并伴随不同的临床表型，发病可能与环境因素和病毒感染等因素有关境因素和病毒感染等因素有关 肉眼观：以心腔扩张为主肉眼观：以心腔扩张为主a.a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁多变薄室壁多变薄 c.c.纤维化瘢痕纤维化瘢痕d.d.常伴有附壁血栓常伴有附壁血栓 e.e.瓣膜、冠状动脉多无改变瓣膜、冠状动脉多无改变 病病 理理d.d.附壁血栓附壁血栓附壁血栓附壁血栓组组 织织 学学
10、 改改 变变正常心肌组织正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化纤维化心肌细胞肥大心肌细胞肥大混合出现混合出现非特异性非特异性心肌细胞肥心肌细胞肥大变性、纤维化病变大变性、纤维化病变临临 床床 表表 现现n症状：症状：n起病缓慢起病缓慢n充血性心衰的表现：渐进性呼吸困难，甚至端坐呼吸充血性心衰的表现：渐进性呼吸困难，甚至端坐呼吸n部分病人可发生栓塞或猝死部分病人可发生栓塞或猝死n体征：体征：n心脏扩大心脏扩大nS S3 3或或S S4 4奔马律（奔马律（75%75%病人有）病人有）n各种类型的心律失常各种类型的心律失常n肺部湿啰音，浮肿，肝肿大等肺部湿啰音，浮肿，肝肿大等
11、1 1、胸部、胸部X X线：线：心脏阴影明显增大（呈普大型）心脏阴影明显增大（呈普大型）,心胸比多心胸比多5050,肺常淤血肺常淤血辅辅 助助 检检 查查2 2、心电图、心电图l心律失常：房颤、传心律失常：房颤、传导阻滞等导阻滞等lST-TST-T异常异常l低电压、低电压、R R波减低波减低l病理性病理性Q Q波（心肌纤维波（心肌纤维化结果）化结果）n3 3、超声心动图、超声心动图n各房室均扩大，各房室均扩大，以左心室扩大早而显著以左心室扩大早而显著：“大大”n室壁变薄：室壁变薄：“薄薄”n普遍运动减弱：普遍运动减弱：“弱弱”n二尖瓣开放幅度低，二尖瓣开放幅度低，二尖瓣反流二尖瓣反流：“低低”
12、n4 4、心内膜心肌活检：、心内膜心肌活检：n 心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化n5 5、心心脏脏放放射射性性核核素素检检查查：核核素素血血池池扫扫描描可可见见舒舒张张末末期期和和收收缩缩末末期左心室容积增大，左室射血分数降低期左心室容积增大，左室射血分数降低 n6 6、心导管检查和心血管造影：、心导管检查和心血管造影：早期近乎正常早期近乎正常 有有心心力力衰衰竭竭时时可可见见左左、右右心心室室舒舒张张末末期期压压、左左心心房房压压和和肺肺毛毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低 心室造影可见心腔扩大，
13、室壁运动减弱，心室射血分数低下心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下 冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心脏病的鉴别冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心脏病的鉴别 （1 1）DCMDCM临临床床特特点点：普普大大心心脏脏、充充血血性性心心衰衰、多多样样心心律律失失常常、易易变心脏杂音变心脏杂音（2 2）DCMDCM的心脏的心脏X X线、心脏线、心脏B B超和心电图特点超和心电图特点（3 3）DCMDCM的的诊诊断断：左左心心室室舒舒张张末末内内径径大大于于年年龄龄和和体体表表面面积积预预测测值的值的117%(LVEDd)5.0cm(117%(LVEDd)5.0cm(女
14、性女性)和和5.5cm(5.5cm(男性男性)左心室射血分数左心室射血分数45%45%或左心室缩短率或左心室缩短率25%160160100mmHg100mmHg）。）。冠心病（冠脉累及冠心病（冠脉累及主要分支管腔主要分支管腔50%50%）。）。长期过量饮酒史（女性长期过量饮酒史（女性40g/d40g/d）,男性男性80g/d,80g/d,饮酒饮酒5 5年以上）。年以上）。持续性快速室上性心律失常持续性快速室上性心律失常 。系系统性疾病统性疾病 。心包疾病心包疾病 。先天性心脏。先天性心脏。肺心病肺心病诊诊 断断1 1特发性特发性DCMDCM的诊断：符合扩张型心肌病的诊断标准，排除任何的诊断：符
15、合扩张型心肌病的诊断标准，排除任何引起继发性心肌病的原因引起继发性心肌病的原因2 2家族遗传性家族遗传性DCMDCM的诊断：符合的诊断：符合DCMDCM的诊断标准，家族性发病是的诊断标准，家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上DCMDCM患者，患者，或在或在DCMDCM患者的一级亲属中有不明原因的患者的一级亲属中有不明原因的3535岁以下猝死者岁以下猝死者 3 3继发性继发性DCMDCM的诊断：继发性心肌病特指心肌病变是全身系统疾的诊断：继发性心肌病特指心肌病变是全身系统疾病的一部分，心脏受累的程度和频度变化很大病的一部分，心脏
16、受累的程度和频度变化很大 分分 类类 诊诊 断断临床常见的继发性临床常见的继发性DCMDCM的诊断的诊断 n感染感染/免疫性免疫性DCMDCM：符合符合DCMDCM的诊断标准；的诊断标准；有心肌炎病史或心有心肌炎病史或心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNARNA的持续表达、血清免的持续表达、血清免疫标志物抗心肌抗体等疫标志物抗心肌抗体等 n酒精性心肌病诊断标准：酒精性心肌病诊断标准：符合符合DCMDCM的诊断标准；的诊断标准；长期过量长期过量饮酒（饮酒（WHOWHO标准：女性标准：女性40 40 克克/天，男性天，男性80 80 克克/天，饮酒天，饮酒5
17、5年以上）年以上）；既往无其他心脏病病史；既往无其他心脏病病史；早期发现戒酒早期发现戒酒6 6个月后个月后DCMDCM临床临床状态得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立原因，建议戒酒状态得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立原因，建议戒酒6 6个月后再作临床状态评价个月后再作临床状态评价 n围产期心肌病诊断标准：围产期心肌病诊断标准：符合扩张型心肌病的诊断标准；符合扩张型心肌病的诊断标准；妊娠最后妊娠最后1 1个月或产后个月或产后5 5个月发病个月发病 n心动过速心动过速DCMDCM的诊断：的诊断：符合符合DCMDCM的诊断标准；的诊断标准；慢性心动过速慢性心动过速发作时间超过每天总时间的发作时间
18、超过每天总时间的12%-15%12%-15%以上，包括窦房折返性心动以上，包括窦房折返性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房过速、房性心动过速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房颤动和持续性室性心动过速等；颤动和持续性室性心动过速等；心室率多在心室率多在160160次次/分以上，少分以上，少数可能只有数可能只有110-120110-120次次/分，与个体差异有关分，与个体差异有关 原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常 1 1、限制体力活动，低盐饮食、限制体力活动，低盐饮食 2 2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，应慎用、洋地黄：
19、本病较易发生洋地黄中毒，应慎用 3 3、利尿剂、利尿剂 4 4、扩张血管：以、扩张血管：以ACE-IACE-I（血管紧张素转化酶抑制剂）为主（血管紧张素转化酶抑制剂）为主治治 疗疗 5 5、-受体阻止剂：（有明显负性肌力）受体阻止剂：（有明显负性肌力）理论基础：心衰时异常神经体液激活理论基础：心衰时异常神经体液激活使用时注意：使用时注意：（1 1）小剂量开始）小剂量开始（2 2）严严密密观观察察副副作作用用：低低血血压压、心心功功能能恶恶化化、缓缓慢慢心心律律失失常常等等（3 3）长疗程：一般）长疗程：一般2-32-3个月出现效果，最明显疗效在个月出现效果，最明显疗效在1212个月个月 6 6
20、、改善心肌代谢：辅酶、改善心肌代谢：辅酶Q Q1010、维生素等、维生素等7 7、附附壁壁血血栓栓形形成成和和发发生生血血栓栓栓栓塞塞的的患患者者必必须须长长期期抗抗凝凝治治疗疗，口口服服华法林，保持华法林，保持INRINR在在2 22.52.5之间之间8 8、心脏再同步化治疗、心脏再同步化治疗(CRT)(CRT)：对对一一些些重重症症晚晚期期患患者者，左左室室射射血血分分数数（LVEFLVEF）降降低低和和NYHANYHA心心功功能能级级，QRSQRS增增宽宽大大于于120ms120ms，提提示示心心室室收收缩缩不不同同步步，可可通通过过双双心心室室起起搏搏器器同同步步刺刺激激左左、右右心心
21、室室即即心心脏脏再再同同步步化化治治疗疗（CRTCRT），通通过过调调整整左左右右心心室室收收缩缩程程序序，改改善善心心脏脏功功能能，缓缓解解症状，有一定疗效症状，有一定疗效 9 9、置入心脏电复律除颤器、置入心脏电复律除颤器(ICD)(ICD)：少少数数患患者者有有严严重重心心律律失失常常，危危及及生生命命，药药物物治治疗疗不不能能控控制制，LVEFLVEF3030，伴伴轻轻至至中中度度心心力力衰衰竭竭症症状状、预预期期临临床床状状态态预预后后尚尚好好的患者可置人心脏电复律除颤器（的患者可置人心脏电复律除颤器（ICDICD），预防猝死的发生。），预防猝死的发生。CRT-D:CRT+ICD C
22、RT-D:CRT+ICD 10 10、心脏移植术、左室成形术、心脏移植术、左室成形术+置换二尖瓣置换二尖瓣 n本病病程长短不等，预后不良。本病病程长短不等，预后不良。5 5年的存活率在年的存活率在40%40%左左右右n死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。不少患者猝不少患者猝死死预预 后后 二二、肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）n定义：无导致心肌异常的负荷因素定义：无导致心肌异常的负荷因素(高高血压、瓣膜病血压、瓣膜病)而发生的心室壁增厚或而发生的心室壁增厚或质量增加质量增加n特点：是以心肌的非对称性肥厚并累特点：是以心肌的非对称性肥厚并累及室间隔，
23、心室腔变小为特征，以左及室间隔，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病降为基本病态的原因不明的心肌病流流 行行 病病 学学n好发人群：各年龄组，好发人群：各年龄组，20-4020-40岁多见，男性略多于女性岁多见，男性略多于女性n发生率：发生率：0.16-0.29%0.16-0.29%n年病死率：成人年病死率：成人2%2%，儿童儿童4%-6%4%-6%*HCM*HCM是青年人，特别时运动员猝死的常见原因之一。是青年人，特别时运动员猝死的常见原因之一。（猝死病人中，（猝死病人中，71%71%无或轻微症状）无或轻微症状）
24、分分 型：型：根据左心室流出道有无梗阻分根据左心室流出道有无梗阻分n梗梗阻阻型型：主主动动脉脉瓣瓣下下部部室室间间隔隔肥肥厚厚明明显显，过过去去亦亦称称特特发发性性肥肥厚性主动脉瓣下狭窄（厚性主动脉瓣下狭窄（IHSSIHSS）1 1、隐隐匿匿性性梗梗阻阻型型:静静息息时时流流出出道道压压差差30mmHg50mmHg50mmHgn非非梗梗阻阻型型：左左心心室室流流出出道道无无梗梗阻阻，以以心心尖尖部部肥肥厚厚型型心心肌肌病病多多见。安静或激惹时，左室流出道压差见。安静或激惹时，左室流出道压差30mmHg22 ，表现为典型的双层结构。，表现为典型的双层结构。4)4)无其它共存的心脏畸形无其它共存的
25、心脏畸形检检 查查心脏心脏MRIMRI、CTCT左心室造影左心室造影治治 疗疗n主要针对心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等并发症对症治疗主要针对心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等并发症对症治疗n所有本病病例均应口服阿司匹林以预防栓塞所有本病病例均应口服阿司匹林以预防栓塞,若已发生栓塞若已发生栓塞,应应加用低分子肝素或华法林加用低分子肝素或华法林n反复发作的室性心律失常可安装埋藏式心脏复律除颤器反复发作的室性心律失常可安装埋藏式心脏复律除颤器(ICD)(ICD)n严重的难治性心力衰竭须考虑心脏移植严重的难治性心力衰竭须考虑心脏移植n顽固性心力衰竭、难治性室性心动过速、猝死是最常见的死顽固性心力衰竭、难治
26、性室性心动过速、猝死是最常见的死因。猝死率因。猝死率13-18%13-18%。左室舒张末期内径增加、。左室舒张末期内径增加、NYHA NYHA 心功能心功能级以上、慢性心房纤颤和束支传导阻滞则是死亡的高危因素级以上、慢性心房纤颤和束支传导阻滞则是死亡的高危因素n药物只缓解症状药物只缓解症状n心脏移植心脏移植n远期预后极差远期预后极差预预 后后六、应激性心肌病（六、应激性心肌病（Tako-Tako-TsuboTsubo）19901990年日本年日本Hikaru SatoHikaru Sato首先报导，曾命名为首先报导，曾命名为“Tako-Tsubo(章鱼章鱼罐罐)综合征，左心室心尖气球样变综合征
27、，左心室心尖气球样变”流流 行行 病病 学学n男女比例男女比例1:71:7n常见于老年女性常见于老年女性 (性激素对交感神经轴及冠脉反应性产生影响性激素对交感神经轴及冠脉反应性产生影响女性易女性易交感神经介导的心肌顿抑交感神经介导的心肌顿抑:绝经后雌二醇水平绝经后雌二醇水平内皮功内皮功能变化能变化)n多与应激事件多与应激事件(情感、躯体、心理情感、躯体、心理)有关有关,例如地震后例如地震后,亲属死亡亲属死亡,车祸车祸,激烈争吵激烈争吵,法庭诉讼法庭诉讼,持枪抢劫等持枪抢劫等n儿茶酚氨及神经酞类水平儿茶酚氨及神经酞类水平AMIAMI数倍数倍n临床特点：突发胸痛或呼吸困难、心悸、晕厥临床特点：突发
28、胸痛或呼吸困难、心悸、晕厥 n辅助检查：辅助检查：nECGECG多导联多导联STST段明显抬高、段明显抬高、T T波倒置、波倒置、QRSQRS波群异常，类似波群异常，类似STST抬抬高高AMIAMIn轻度心肌酶升高轻度心肌酶升高n超声心动图示左室心尖部及中段呈气球样膨出超声心动图示左室心尖部及中段呈气球样膨出,室壁运动明显室壁运动明显减弱、消失或呈矛盾运动减弱、消失或呈矛盾运动,LVEF,LVEF明显减低明显减低n冠脉造影无明显冠脉狭窄冠脉造影无明显冠脉狭窄;左心室造影示心尖部膨出呈气球样左心室造影示心尖部膨出呈气球样,基底部收缩明显基底部收缩明显临临 床床 表表 现现冠脉造影、左心室造影冠脉
29、造影、左心室造影nCAGCAG无明显冠脉病变无明显冠脉病变nLVLV造影造影:心尖部呈气球样隆起，心尖部圆形心尖部呈气球样隆起，心尖部圆形,颈部细窄颈部细窄,心底部运动增强，整体形态与章心底部运动增强，整体形态与章鱼篓相似鱼篓相似n20042004年年 梅奥诊所提出诊断标准：梅奥诊所提出诊断标准：1.1.新出现的新出现的ECGECG异常，异常，STST段抬高或段抬高或T T波倒置波倒置2.2.冠脉造影未见冠脉闭塞性病变冠脉造影未见冠脉闭塞性病变3.3.可逆性左室运动障碍可逆性左室运动障碍4.4.无心肌病、头颅创伤、脑出血或嗜铬细胞瘤无心肌病、头颅创伤、脑出血或嗜铬细胞瘤n治疗原则：对症和支持治疗治疗原则：对症和支持治疗预预 后后治疗得当预后良好治疗得当预后良好