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1、心肌病分型心肌病分型 ppt ppt课件课件*心肌疾病是一大类病因复杂多样和临床表心肌疾病是一大类病因复杂多样和临床表 现繁多的疾病。现繁多的疾病。*由于病因和发病机制不明，多年来对于心肌由于病因和发病机制不明，多年来对于心肌 病的定义和分型一直争议不断。病的定义和分型一直争议不断。*近年来，随着分子生物学技术在心肌病研究近年来，随着分子生物学技术在心肌病研究 中的应用，使我们对心肌病的认识大大提高。中的应用，使我们对心肌病的认识大大提高。2继发性心肌病的分类（1）缺血性心肌病）缺血性心肌病（2）代谢性心肌病）代谢性心肌病（3）炎症性心肌病）炎症性心肌病（4）围产期心肌病）围产期心肌病（5）过
2、敏性及中毒性心肌病）过敏性及中毒性心肌病（6）其他）其他9扩张型心肌病Dilated cardiomyopathy10特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损，特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损，特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损，特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损，室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓。11细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维溶解消失、线粒体增细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维溶解消失、线粒体增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形。生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形。病病
3、理理121314血栓血栓二维超声（心尖四腔观二维超声（心尖四腔观）15心脏彩超：一大二小三薄四弱心脏彩超：一大二小三薄四弱一大一大 心室腔大心室腔大二小二小 瓣口相对较小及瓣膜动度小瓣口相对较小及瓣膜动度小三薄三薄 心室壁相对较薄心室壁相对较薄四弱四弱 心室壁动度弱心室壁动度弱16肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopthy1718主要特征：心肌非主要特征：心肌非对称性肥厚，心腔对称性肥厚，心腔变小为特征，以左变小为特征，以左室血液充盈受阻，室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。为基本病态的疾病。19 肥厚性心肌病肥厚性心肌病 左心室腔缩小，心室
4、壁均匀增厚，左心室腔缩小，心室壁均匀增厚，室间隔与后壁厚度之比室间隔与后壁厚度之比1.320l心肌细胞异常肥大、变短、形态各异心肌细胞异常肥大、变短、形态各异l肌原纤维斜向、横向或多向走行肌原纤维斜向、横向或多向走行l肥大细胞成螺旋状或交错的多中心状排列肥大细胞成螺旋状或交错的多中心状排列l间质纤维化间质纤维化l心肌内血管内径缩小，管壁增厚心肌内血管内径缩小，管壁增厚212223限制性心肌病Restrective Cardiomyopathy24限制性心肌病单侧或双侧心室单侧或双侧心室充盈受限制。心充盈受限制。心室内膜和内膜下室内膜和内膜下心肌进行性纤维心肌进行性纤维化，导致心室壁化，导致心室
5、壁顺应性降低，心顺应性降低，心腔狭窄，亦称为腔狭窄，亦称为心内膜心肌纤维心内膜心肌纤维化。化。25致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy26*右室心肌被纤维及脂肪组织所置换右室心肌被纤维及脂肪组织所置换*心律失常及猝死常见心律失常及猝死常见*右室扩张右室扩张,右心功能下降或衰竭右心功能下降或衰竭*常家族性发病常家族性发病*多为常染色体显性遗传多为常染色体显性遗传27心电图：心电图：LBBB型室速、室早为主。型室速、室早为主。心脏影像学检查：心脏影像学检查：右室扩大、收缩减弱、右室扩大、收缩减弱、
6、室壁变薄。室壁变薄。28不定型心肌病一些不完全符合上述任何一组的心肌病；一些不完全符合上述任何一组的心肌病；患者可能表现不止一种心肌病的临床表现。患者可能表现不止一种心肌病的临床表现。29左室致密化不全左室致密化不全Noncompaction of Ventricular Myocardium,NVMNoncompaction of Ventricular Myocardium,NVM*1984*1984 年年年年Engberding Engberding 等通过心血管造影和二维超声检等通过心血管造影和二维超声检等通过心血管造影和二维超声检等通过心血管造影和二维超声检 查首次发现查首次发现查首
7、次发现查首次发现1 1 例成年女性患者左心室肌发育异常例成年女性患者左心室肌发育异常例成年女性患者左心室肌发育异常例成年女性患者左心室肌发育异常,心肌心肌心肌心肌 肌束间如海绵状的血液窦状隙持续存在。肌束间如海绵状的血液窦状隙持续存在。肌束间如海绵状的血液窦状隙持续存在。肌束间如海绵状的血液窦状隙持续存在。*1985*1985 年年年年Goebel Goebel 等提出此类患者病变可能为一新型疾等提出此类患者病变可能为一新型疾等提出此类患者病变可能为一新型疾等提出此类患者病变可能为一新型疾 病，从而引起人们关注病，从而引起人们关注病，从而引起人们关注病，从而引起人们关注,随着类似病例的不断发现
8、随着类似病例的不断发现随着类似病例的不断发现随着类似病例的不断发现,研研研研 究者们曾一度将此病称为究者们曾一度将此病称为究者们曾一度将此病称为究者们曾一度将此病称为“海绵样心肌病海绵样心肌病海绵样心肌病海绵样心肌病”。*1990*1990 年年年年Chin Chin 等将其正式命名为等将其正式命名为等将其正式命名为等将其正式命名为“NVM”“NVM”。*1995*1995 年世界卫生组织和国际心脏病学会年世界卫生组织和国际心脏病学会年世界卫生组织和国际心脏病学会年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/(WHO/ISFC)ISFC)工作组在工作组在工作组在工作组在“心肌病的定义和分类心肌病的定
9、义和分类心肌病的定义和分类心肌病的定义和分类”中将其归类于中将其归类于中将其归类于中将其归类于 “未分类心肌病未分类心肌病未分类心肌病未分类心肌病”组中。组中。组中。组中。30左室致密化不全左室致密化不全Noncompaction of Ventricular Myocardium,NVMNoncompaction of Ventricular Myocardium,NVM*以往诊为以往诊为以往诊为以往诊为DCMDCM*诊断：诊断：诊断：诊断：n n前额宽大，低位耳，高额弓等前额宽大，低位耳，高额弓等前额宽大，低位耳，高额弓等前额宽大，低位耳，高额弓等典型面容典型面容典型面容典型面容年轻患年轻
10、患年轻患年轻患者者者者n n有心力衰竭，心律失常，体循环栓塞等有心力衰竭，心律失常，体循环栓塞等有心力衰竭，心律失常，体循环栓塞等有心力衰竭，心律失常，体循环栓塞等典型症典型症典型症典型症状状状状n n既往无心脏病既往无心脏病既往无心脏病既往无心脏病n n应常规查应常规查应常规查应常规查UCG,UCG,包括直系亲属的筛查包括直系亲属的筛查包括直系亲属的筛查包括直系亲属的筛查313233随着分子生物学的研究进展及对心肌病发病随着分子生物学的研究进展及对心肌病发病机制认识的不断深入，目前临床普遍使用的机制认识的不断深入，目前临床普遍使用的1995年年WHO心肌病定义及分类方法已不能满心肌病定义及分
11、类方法已不能满足现代心脏病学要求。足现代心脏病学要求。34心肌病分型的现代观点心肌病分型的现代观点35 2006年美国心脏协会（年美国心脏协会（AHA）关于现代心肌病定义和分类关于现代心肌病定义和分类定义：定义：一组临一组临 床表现为多种多样的心肌疾病床表现为多种多样的心肌疾病,具有结具有结构异常和构异常和(或或)电异常电异常,由各种原因通常是遗传由各种原因通常是遗传原因造成，常表现为心室异常肥厚或扩张原因造成，常表现为心室异常肥厚或扩张,但但也可以正常。也可以正常。此分类仍然沿用了原发性和继发性的分类。此分类仍然沿用了原发性和继发性的分类。362006AHA关于原发性心肌病分类关于原发性心肌
12、病分类372006AHA关于继发性心肌病分类关于继发性心肌病分类382006AHA心肌病新分类的特点心肌病新分类的特点（1）首次按照疾病分子水平上的发病机制作为分）首次按照疾病分子水平上的发病机制作为分 类基础，阐明心肌病在基因和分子水平的新类基础，阐明心肌病在基因和分子水平的新 发病机制，体现现代医学对心肌病认识水平发病机制，体现现代医学对心肌病认识水平 的提高和未来研究方向。的提高和未来研究方向。（2）首次将引起致命心律失常的原发性心电异常）首次将引起致命心律失常的原发性心电异常 （离子通道病）纳入心肌病范畴。（离子通道病）纳入心肌病范畴。392006AHA心肌病新分类的缺点心肌病新分类的
13、缺点相对忽视了病理生理分型对于临床诊断相对忽视了病理生理分型对于临床诊断和治疗的指导作用！和治疗的指导作用！402008年欧洲心脏病学会（年欧洲心脏病学会（ESC）心肌）心肌病和心包疾病工作组修订标准病和心包疾病工作组修订标准心肌病定义心肌病定义：非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。缺陷导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。缺陷导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。缺陷导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。心肌病分型：心肌病分型：
14、分为肥厚型、扩张型、致心律失常性、限制型和分为肥厚型、扩张型、致心律失常性、限制型和分为肥厚型、扩张型、致心律失常性、限制型和分为肥厚型、扩张型、致心律失常性、限制型和 未定型等未定型等未定型等未定型等5 5型。在型。在型。在型。在5 5种分型中结合疾病是否有遗传种分型中结合疾病是否有遗传种分型中结合疾病是否有遗传种分型中结合疾病是否有遗传 性性性性/家族性这一特征再进行划分家族性这一特征再进行划分家族性这一特征再进行划分家族性这一特征再进行划分,分为家族性分为家族性分为家族性分为家族性/遗传遗传遗传遗传 性心肌病和非家族性性心肌病和非家族性性心肌病和非家族性性心肌病和非家族性/非遗传性两大类
15、。非遗传性两大类。非遗传性两大类。非遗传性两大类。41 2008年欧洲心脏病学会心肌病分类年欧洲心脏病学会心肌病分类建议示意图建议示意图42这一分类摒弃了继发性心肌病大类，否这一分类摒弃了继发性心肌病大类，否认单纯电紊乱为心肌病，从而将离子通认单纯电紊乱为心肌病，从而将离子通道病和传导系统疾病排除在心肌病范畴道病和传导系统疾病排除在心肌病范畴之外！之外！43小小 结结44从从WHOISFC、AHA以及以及ESC等等3家的分类家的分类内容来看内容来看，心脏病学家对心肌病的分类，仍，心脏病学家对心肌病的分类，仍然没有统一的意见然没有统一的意见，30多年来，随着对心肌多年来，随着对心肌病的不断研究与
16、认识，一些新的病种不断被病的不断研究与认识，一些新的病种不断被加入进来。加入进来。45*致心律失常性右心室心肌病（致心律失常性右心室心肌病（1977年发现）年发现）*左心室肌致密化不全（左心室肌致密化不全（1984年发现）年发现）*应激性心肌病（应激性心肌病（Tako Tsubo心肌病，心肌病，1990年年 发现）发现）*遗传性离子通路病（包括长遗传性离子通路病（包括长QT综合征、综合征、Brugada综合征、短综合征、短QT综合征、儿茶酚胺综合征、儿茶酚胺 原多形性室性心动过速、亚洲不明原因夜原多形性室性心动过速、亚洲不明原因夜 间猝死等）间猝死等）46分子心脏病学时代的到来促进了我们对于心分子心脏病学时代的到来促进了我们对于心肌病的认识肌病的认识,近年有关心肌病的定义和分型争近年有关心肌病的定义和分型争议既反映了我们对于心肌病认识的进展议既反映了我们对于心肌病认识的进展,但也但也同时真实的反映出了我们在心肌病病因和发同时真实的反映出了我们在心肌病病因和发病机制上认识的局限性。期盼中国自己的结病机制上认识的局限性。期盼中国自己的结合了中国同行研究成果的心肌病定义和分型合了中国同行研究成果的心肌病定义和分型建议出现建议出现,以指导中国同行将来的实践。以指导中国同行将来的实践。47谢谢！48