多发性硬化诊疗指南.pdf

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1、多发性硬化诊疗指南【概述】多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种最常见的中枢神经系统脱髓鞘性疾病，主要临床特征为反复缓解发作的脑、脊髓和(或)视神经受损。常于青壮年发病。西北欧、北美洲发病率高达5010 万 10010 万，亚洲属低发区。MS的病因不清。自身免疫为本病的重要发病机制，病毒或不明原因的感染可能为诱发因素。【临床表现】起病急骤或隐袭。发病年龄以2045 岁多见，偶可见于儿童和中年后期。女性略多于男性。(一)病程的临床类型MS的病程变异很大，但按临床发展过程，MS可分为 4 种临床类型(表 51)，这种分类对指导治疗和临床试验是很重要的，如所有改善疾病的药物(

2、disease modifying drugs)只对复发一缓解型MS有效，而对原发性进行性MS无效。表 51 多发性硬化的I 临床分类疾病分类定义复发一缓解型(RRMS)发作性急性恶化但Jl 荻复，和复发问隔期呈稳定病程继发性进行性(SFMS)先前有 RRV患者，出现逐渐进展性神经系统症状恶化，伴有或不伴有附加的急性复发原发性进行性(PFMS)从发病始病程即呈逐渐不断白勺神经系统症状恶化进行性复发性(PFMS)从发病病程呈逐渐进展性神经系统症状恶化，但其后有附加复发发作1复发一缓解型MS(relapsing-remitting MS，RRMS)RR MS是 MS最常见的类型，约占85的患者。以

3、自限性神经系统功能障碍发作为特征，发作为急性或亚急性发病，急性进展，病情进展持续几天到几周，于其后几周到几个月症状或完全或部分恢复。其后，以不规律的间隔出现多次复发发作。发作间隔期神经系统症状和体征稳定。假如从复发中恢复不完全，患者的神经缺损和残废可积累。高达 42的患者在多次复发后残留的神经系统缺损和残废逐渐增加，说明复发对神经功能缺损的影响。RRMS 的发病年龄为2030 岁，女性多见，男：女一1：2，典型患者症状和体征在几天内发展完全，随后在几周内病情经历稳定和其后改善的过程，改善可以是自发性的或经皮质类固醇治疗后。皮质类固醇促进复发病程恢复的效果随时间的推移而减小。文档编码:CF7O5

4、M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 Z

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10、M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A62继发性进行性MS(secondary progressive MS，SPMS)发病和 RRMS 相同，但在病程的某一阶段发作频率降低，神经功能障碍呈稳定性恶化，与急性发作无关。RRMS 患者随着时间的发展，可转化为逐渐进展的形式，不可逆的神经功能缺损和残废积累增加。随访的时间越长，患者发展成为进行性疾病的比例也越高。加拿大的研究表明，在MS发病后 610 年，41的 RRMS

11、 患者发展为继发性进展相，发病后 1115 年问约 58的患者发展咸为SPMS。SPMS 患者仍可有复发发作添加于进行性病程中。3原发性进行性MS(primary progressive MS，PPMS)特征是从发病后即呈进行性恶化病程，无复发和缓解出现，神经功能缺损或残废随病程积累增加。PPMS 占 MS患者的10 15，发病年龄约为40 岁，较 RR MS发病晚，男女陛发病率相等。发病年龄和进展速度与SPMS 进展相相似。4 进行性复发性：MS(progressive-relapsing MS，PRMS)PRMS定义为自发病时病程呈进行性，在进展病程中偶可添加急性复发发作，但疾病主要和突出

12、的特点是进展性恶化，PRMS 被认为和 PPMS 极为相似。约 10 15的 P：PMS患者有累加的复发。5其他分类和命名文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A

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14、3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A

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19、：是相对于临床确诊MS(clinically definite multiple sclerosis，CI)MS)而言，是指在单次发作后经改善疾病的药物治疗后，第一个脱髓鞘事件转化为CDMS 的情况，这名词见于临床试验和治疗讨论时。有临床试验发现当接受某药物治疗后，很少患者发生第2 次发作，但还不能肯定长期效果，即多少患者在更长时期后转化为有第2 次发作 CDMS。现有结果证实多数患者在首次发作后，转化为CI)MS 在头 5年，特别是头2 年。(二)常见症状和体征临床表现以硬化斑累及的解剖部位不同而异(表 52)。表 5-2 MS 常见的症状和体征症状体征抑郁动作性震颤头晕或眩晕疼痛，震颤或位

20、置觉减退疲乏肌力减退对热敏感反射亢进，痉挛状态，Baoinski征文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P

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25、3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF

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27、膀胱和肠道症状。多数患眷主诉有疲劳，疲劳特征是午后恶化，且伴有体温的生理性增高。产后出现症状，症状恶化并伴有体温增高(Uhthoff症状)以及因发烧出现的假恶化提示MS的诊断。一些患者有复发性和短暂性刻板性现象(阵发陛疼痛或感觉异常，三又神经痛，发作性笨拙或构音障碍和强直肢体姿态一toniclimb posturing)或精神异常等也高度提示MS的诊断。突出的皮质症状和体征(失语，失用，复发发作癫痫发作，视野丧失和早发性痴呆)，锥体外系症状(舞蹈症和僵直)罕有成为突出的临床表现。最终患者会出现认知功能障碍，抑郁，情感不稳，吞咽困难，眩晕，进行性四肢轻瘫，感觉丧文档编码:CF7O5M7S3C9

28、HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P

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31、5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9

32、HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P

33、5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9

34、HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6失，共济失调和震颤，疼痛，性功能障碍，痉挛状态和其他CNS功能障碍的表现。原发性进行性MS患者，常表现为双下肢进行性上运动神经元综合征(慢性进行性脊髓病)，但这型变异会逐渐恶化和发展为四肢轻瘫，认知功能障碍，视觉丧失，脑干综合征，小脑、大小便和性功能障碍。【诊断要点】(一)诊断原则l MRI的诊断应结合临床和其他辅助诊断手段，放射学和化验室检查包括MRI、CSF分析和 VEP有辅助诊断价值；

35、特别是 MRI 的辅助诊断价值，当临床表现单独不能诊断时，这些检查对诊断至关重要。这些检查可提供不同类型的信息，其价值按所作的诊断情况而定。每项检查都有各自的敏感性和特殊性。2应强调客观的证实病变在时间和空间的散播性(多发性)(dissernination of 1esions in both tiIlle and space)，是诊断典型MS的根本。以及排除其他临床表现相似的疾病，3临床证据主要依赖客观确定的临床体征。但其本身不足以诊断 MS。靠纯临床证据诊断的MS，若病变在时间和空间(病变部位)上是分离的，仍属“可能MS”。4更新或明确相关名词的定义文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3

36、V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6

37、文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3

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39、文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3

40、V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6

41、文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3

42、V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6(1)发作(attack)：发作(恶化，复发)是指临床病理确定的炎性和脱髓鞘性质的MS病变的神经紊乱发作。为一般临床诊断目的，发作定义为主观报告或客观发现的神经功能紊乱，持续时间不能少于24 小时。但应排除“假发作”(pseudoattack)，如因发热或感染所造成的症状恶化。主观病史提供怀疑MS的线索，发现客观的病变方可诊断MS。单次阵发性发作(如紧张性肌痉挛)不构成复发，但不少于 24小时的多

43、 7 欠发作则可诊断复发。(2)发作间隔时间：在时间上，分隔两次发作应从第1 次发作开始时间到第2 次发作开始的间隔时间至少为30 天。用以替代原 Poser 的不明确定义(从恢复开始的时间到第2 次发作开始的时间)。(二)辅助检查1MRI对诊断 MS最具有高度敏感性和特殊性。(1)MRI：MRI为诊断 MS可提供多发性部位和时问不同的病变，为此目的至少需符合下列标准，见表53、4、5、6。表 53 MS病变的 MRI诊断标准(采用 Barkhof和，rintore)11 个钆增强，或9 个不增强的T2wl 高信号病灶2至少 1 个幕下病灶3至少 1 个白质接合部的病灶(累及皮质下U纤维)4至

44、少 3 个脑室旁病灶注：MRl 的病灶应大于3mm 文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7

45、N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3

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48、C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7

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50、C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6文档编码:CF7O5M7S3C9 HF3V5G4G7P3 ZY9U7N4P5A6 1个脊髓病变可替代1 个脑病变表 54 Ms 脊髓病变的MRI诊断标准1无脊髓肿胀或很轻2T2w】呈高信号，其长度少于3mm，不超过 3 个椎体。在横断面病变仅占部分脊髓3在某些情况下(如临床孤立综合征，或疾病从发病就呈进行性病程)，MRl 发现的脊髓病变能从脑MRI补充不完全的信息4在缺少脑病变时，在时