《多发性硬化,多发性硬化的症状,多发性硬化治疗【专业知识】.pdf》由会员分享，可在线阅读，更多相关《多发性硬化,多发性硬化的症状,多发性硬化治疗【专业知识】.pdf（14页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！多发性硬化,多发性硬化的症状,多发性硬化治疗【专业知识】疾病简介多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是以中枢神经系统(C)白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病。青、中年多见，临床特点是病灶播散广泛，病程中常有缓解复发的脑、脊髓和视神经神经损害。疾病病因一、发病原因在最初对 MS 的描述中将其病因归为汗腺的抑制。当时对 MS的病因有多种猜测。许多早期的理论在现在看来是荒谬的。虽然MS 确切的病因尚不肯定，但已明确存在的大量流行病学资料与下列病因
2、学的假说相吻合。1.遗传因素已知 MS具有家族倾向性。约有15%的 MS患者至少有一位亲属患病，在患者同胞中的复发率最高(5%)。约 20%的先证者有至少一位患病亲属，其中患者同胞的危险性最高。2.感染与免疫因素流行病学资料揭示了MS与一些环境因素的关系，说明在童年时所遭遇的某些环境因素，在经过数年的潜伏期后，或诱发发病或成为发病的原因。近年来，越来越认为这一环境因素是一种感染，推测是病毒感染。大量的间接事实支持这一观点。已证明，MS患者针对病毒感染体产生了体液和细胞介导的免疫改变。然而，尽管付出了大量的努力，至今尚未从MS患者组织中分离出任何病毒(包括各种人类 T淋巴细胞反转录病毒)，也没有
3、令人满意的病毒感染MS动物实验模型。但是，反转录病毒引起典型的热带痉挛性截瘫以及成功地用一种能够表达与碱性髓鞘蛋白结合的 T-细胞受体的转基因鼠制成脱髓鞘疾病实验模型的事实，使人们将病毒感染作为MS的病因学研究不断推向深入。如果病毒感染确是MS最初的致病原因，那么一些继发因素在后期的生活中一定发挥某种作用以激本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！活神经系统病变或引起恶化。最流行的观点认为这种继发机制是以攻击髓鞘的某些成分、严重时破坏包括轴突在内的所有神经纤维组织为特点的自身免疫反应。有数种理论支持这一观点。例如，发现 MS 病损与播散性脑脊髓炎病损特点大致雷同，而后者几乎肯定是迟
4、发性过敏性自身免疫疾病(见下文);已在 MS患者血清和脑脊液中发现针对髓鞘蛋白，如碱性髓鞘蛋白(MBP)的特异抗体。这些抗体在 T细胞参与下，作用于 MB和其他完整的髓鞘磷脂蛋白;这些抗体活性随疾病活动而增加。另外，MBP 与腮腺炎病毒抗体有交叉作用。易感人群的病毒感染是MS最初过程，这一学说比慢病毒持续存在的理论更有说服力。体液和细胞因子如何导致MS 斑块还不清楚。体液免疫参与的证据是在大多数患者CSF中存在寡克隆免疫球蛋白，后者是脑脊液中B-淋巴细胞的产物。二、发病机制1.病毒感染与自身免疫反应分子模拟(molecular mimicry)学说认为，患者感染的病毒可能与CNS髓鞘蛋白或少突
5、胶质细胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与MBP 等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近。推测病毒感染后使体内T 细胞激活并生成抗病毒抗体可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应，导致脱髓鞘病变。Johnson 提出病毒感染所致的神经系统自身免疫反应与CNS 细胞异常表达自身抗原有关。他发现几种不同的病毒(麻疹、风疹、水痘)能够导致 T 细胞针对碱性髓磷脂蛋白的自身免疫反应。这意味着T 细胞识别病毒和髓鞘上可识别的结构。一旦在儿童期这一自身免疫反应被某种病毒所触发，以后可被任何一种常见的病毒再激活，这在较高的南北纬度区域更显著。这种分子的相似性(病毒与 CNS髓鞘或少突胶质细胞具有同样的抗原)
6、是数种疾病的发病机制，像风湿热和吉兰-巴雷综合征，在理论上备受重视。支持 MS是自身免疫性疾病的经典实验，是用髓鞘素抗原如髓鞘素碱性蛋白(MBP)免疫 Lewis 大鼠，可以造成 MS 的实验动物模型实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis，EAE)。而且，将 EAE大鼠识别 MBP 多肽片段的致敏细胞系转输给正常大鼠也可引起 EAE，证明 MS是 T 细胞介导的自身免疫病。文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O1
7、0Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T
8、8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:
9、CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S
10、5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8
11、HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N
12、8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4
13、 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致。病毒感染或其他刺激因子通过破坏血-脑屏障可促使 T细胞和抗体进入CNS，导致细胞黏附分子、基质金属蛋白酶和促炎症细胞因子表达增加，它们共同起到吸引其他免疫细胞的作用，分解细胞外基质以利于免疫细胞移行和激
14、活针对自身抗原的自身免疫反应，如MBP、髓鞘结合糖蛋白(MAG)、少突胶质细胞糖蛋白(MOG)和含脂质蛋白(PLP)、αB-晶体蛋白(αB-crystallin)、磷酸二酯酶及 S-100。这些靶抗原通过与抗原递呈细胞联结触发了可能有细胞因子、巨噬细胞和补体参与的自身免疫反应，特别是辅助性 T细胞 1 型(Th1)细胞因子如 IL-2、IFN-γ可能与 MS发病有关。由于免疫攻击可使髓鞘剥脱，使神经传导速度减慢和导致神经症状。2.遗传因素 MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用决定MS 发病风险。有关遗传学方面的资料主要来自对双胞胎的研究。其中一份最细致
15、的研究报道，在35 对单卵双胎证实 MS诊断的有12(34%)对，49 对双卵双胎中仅有2 对(4%)。有两对临床正常的单卵双胎，MRI显示有病灶。在有一个以上成员患病的家族中，未发现一定的遗传方式。多数情况把某一种疾病在一家族中发病率高视为具有遗传性，但有时可能仅反映同一家族的数个成员，在同样的条件下暴露于某种共同的环境因素。发现一些组织相关抗原(HLA)在 MS患者中多见，这提示遗传因素在MS的致病作用。关系较为密切的是 6 号染色体上的 DR位点。HLA抗原在 MS时大量存在(HLA-DR2)以及少见的 HLA-DR3、HLA-B7和 HLA-A3被认为是 MS 易感基因的标志。如一个体
16、携带这些抗原之一，其MS的易患率增加 35倍。这些抗原已被证明与MS 的发病有关，但其确切的作用尚了解甚少。3.病理改变脑外观一般是正常的，但脊髓的表面可呈现不均匀。脑和脊髓切面显现大量散在、轻度下陷、因髓鞘脱失而星粉红色的白质病灶。病灶大小从1mm 到数厘米不等;这些病灶基本位于脑和脊髓的白质，不超过脊神经和脑神经根的进入区。因其具有明显的轮廓，法国病理学家称之为硬化斑。病损的分布有一定的规律，病变多位于脑室周围，特别是在脑室周围的室管膜下静脉走行处(主要靠近脑室体部和侧脑室角部)。其他易受侵犯的结构为视神经和视交叉(但很少影响视束)、脊髓的软膜静脉与白质相邻处。病损任意地分布于脑干、脊髓和
17、小脑臂而不偏重于某一种纤维。在脑皮质、文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4
18、 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O1
19、0Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T
20、8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:
21、CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S
22、5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8
23、HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！中央核团和脊髓结构，病变破坏髓鞘但神经细胞则相对保留完好。病灶组织学的表现形式
24、取决于病变产生的时间。相对新的病灶由许多位于静脉周围的灶性脱髓鞘区融合而成，病灶区髓鞘部分或全部破坏或脱失，而轴突相对保留。有不同程度的少突胶质细胞变性，胶质细胞反应(星形细胞)和血管周围、外膜旁单核细胞和淋巴细胞渗出。后期，大量的小胶质吞噬细胞(巨噬细胞)浸润，病灶内以及周围的星形细胞体积增大、数量增加。另一方面，陈旧的病灶则由密集增厚的纤维胶质斑块组成，血管周围偶尔可见淋巴和巨噬细胞;这时轴突仍相对保留完好。轴突的保留防止了沃勒变性。未受损的轴突可产生部分髓鞘再生，这是造成影像学上脱髓鞘斑阴影修补的组织学原因。在整个临床过程中可见形状、大小以及组织学改变新旧不同的各级病灶。症状体征一、症状
25、临床表现中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS 的主要临床特点。MS可急性、亚急性或慢性起病，我国MS患者急性或亚急性起病较多，MS临床表现复杂。1、首发症状包括一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍(尿急或尿流不畅)等，某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。这些症状通常持续时间短暂，数天或数周后消失，但仔细检查仍可发现一些残留体征。2、首次发病后可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发。感染可引起复发，女性分娩后 3 个月左
26、右更易复发，体温升高能使稳定的病情暂时恶化。复发次数可多达10 余次或更多，多次复发及不完全缓解后病人的无力、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、视觉损害和尿失禁等可愈来愈重。3、临床常见症状体征 MS患者的体征多于症状是重要的临床特征，患者主诉一侧下肢无力、步态不稳和麻木感，检查时文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z
27、3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文
28、档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI
29、2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N
30、9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ
31、6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M
32、10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 Z
33、X6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！却可能发现双侧锥体束征或Babinski 征。眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶，是高度提示 MS的两个体征。(1)肢体瘫痪多见，常见不对称性痉挛性轻截瘫，表现下肢无力或沉重感。(2)约半数病例可见视力障碍，自一侧开始，隔一段时间再侵犯另一侧，或短时间内两眼先后受累。发病较急，常有多次缓解-复发，可于数周后开始恢复。(3)眼球震颤多为水平性或水平加旋转，复视约占1/3。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构(P
34、PRF)导致一个半综合征;其他脑神经受累少见，如中枢性或周围性面瘫，耳聋、耳鸣、眩晕、咬肌力弱、构音障碍和吞咽困难等。(4)半数以上患者出现感觉障碍，包括深感觉障碍和Romberg征。(5)约半数病例可见共济失调，但Charcot 三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期MS患者。(6)神经电生理检查证实，MS可合并周围神经损害(如多发性神经病、多发性单神经病)，可能因周围神经 P1蛋白与中枢神经系统的MBP 为同一组分，均发生脱髓鞘所致。(7)可出现病理性情绪高涨如欣快和兴奋，多数病例表现抑郁、易怒，也可见淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、重复语言、猜疑和迫害妄想等精神障碍。晚期病例
35、检查时常发现视神经萎缩、眼球震颤和构音障碍、某些或全部肢体可出现锥体束征、感觉或小脑体征。已经确认某些症状在MS极为罕见，如失语症、偏盲、锥体外系运动障碍、严重肌萎缩和肌束颤动等，常可作为MS的除外标准。4、除上述神经缺失症状外，MS的发作性症状也不容忽视。例如，Lhermitte征是过度前屈颈部时出现异常针刺样疼痛，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，是颈髓受累征象。球后视神经炎和横贯性脊髓炎通常可视为MS发作时的表现，也常见单肢痛性痉挛发作、眼前闪光、强直性发作、阵发性瘙痒、广泛面肌抽搐、构音障碍和共济失调等。但这些极少以首发症状出现，倾向以固定模式在数天、数周或更长时间内频繁再发，可完全缓解。
36、某些以罕见症状或非常规方式起病的MS病例常使诊断困难，如年轻患者典型三叉神经痛，特别是双侧性应高度怀疑MS。5、视神经脊髓炎和横断性脊髓炎两个特殊综合征，是MS最典型的发病模式，也是建立MS诊断的文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O
37、10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7
38、T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码
39、:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2
40、S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8
41、 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8
42、N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R
43、4 ZX6O10Z3O7T8本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！特异性依据。当然，以上综合征，本身也可以是一独立的疾病，在一段时间内MS的诊断只能是假设的。(1)视神经炎：约有 25%的 MS患者(在儿童比例更大)球后或视神经炎是首发症状。其特点为急性发展，在数小时或数天内单眼部分或全部失明。部分患者在视力丧失前12 天有眶周疼痛，疼痛可因眼球运动或触压眼球而加剧。少数患者视力减退在数月内进行性发展，类似压迫性病变或视神经固有肿瘤的表现。常发现黄斑区暗点和盲点(偏心)。也常见其他范围不同的视野缺陷，甚至可为偏盲、同象限性盲。有些病例同时或几天或几周内双侧视神经受累。有1/8 的
44、患者将重发。约有一半患者有视盘肿胀、水肿(视盘炎)。视盘炎出现与否取决于脱髓鞘病损距视盘的距离。视盘炎和因颅内压增高所致的视盘水肿不同，前者常表现为严重而突发的视力丧失。视神经事实上是大脑传导束的一部分。视神经受累符合MS仅侵犯 CNS 的原则。约 1/3 的视神经炎患者完全恢复，剩余的大部分即使有严重的视力减退和视神经盘苍白也可有明显的改善。色觉障碍常持续存在。视力改善一般在发病后2 周，或在经皮质激素治疗后不久。一旦神经功能开始改善，在数月内可持续好转。1/2 或更多的单纯视神经炎患者最终发生MS其他的症状和体征。如果首次视神经炎发作于儿童期，发展为 MS的危险性最低(提示一些在儿童期发病
45、的疾病类型不同)。Rizzo 和 Lessel 在一项前瞻性调查中发现，74%女性患者和 34%的男性患者在视力丧失发病15年后发展为 MS。观察时间越长、检查越细致发现最终发展成为MS的比例越高。多数在首次发作的5 年内出现其他症状。实际上，很多临床为单纯视神经炎的患者，MRI发现大脑白质有 MS病灶，说明无症状播散性病损已存在。是否不伴随其他脱髓鞘证据的单纯性视神经炎是一种局限型的MS或者是另一种疾病过程尚有争论。常见的视神经炎的病理基础是脱髓鞘性改变。血管炎损伤或由于肿瘤、囊虫对视神经的压迫很少引起中心或偏心盲点。(2)急性横贯性脊髓炎：是常见的一种脊髓受累的急性炎性脱髓鞘病变，无论是单
46、一急性病程还是慢性(多发)病程类型，在多数情况下被视为MS的一种表现形式。从这一意义上讲脊髓病损与视神经炎是等义的。用横贯来形容脊髓炎是不准确的，意指脊髓横断面的结构都受累及，一般在垂直轴上影响范围较短。但多数情况脊髓的症状是不对称、不完全的。文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2
47、S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8
48、 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8
49、N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R
50、4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O10Z3O7T8文档编码:CI2T2S5N9E8 HJ6L8N8M10R4 ZX6O