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1、关于维生素D缺乏性佝偻病(2)现在学习的是第1页，共72页概述n维生素维生素D缺乏性佝偻病简称缺乏性佝偻病简称 佝偻病佝偻病n是指由于儿童体内维生素是指由于儿童体内维生素D缺乏使钙磷代谢紊乱造成缺乏使钙磷代谢紊乱造成的一种以骨骼钙化不良为病变特征的的一种以骨骼钙化不良为病变特征的全身性疾病全身性疾病.n典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全，骨质软化，骨样组织堆积等全，骨质软化，骨样组织堆积等 现在学习的是第2页，共72页概述概述n佝偻病虽然很少直接危害生命，但因其发病缓慢而不被重视，佝偻病虽然很少直接危害生命，但因其发病缓慢而不被重视，一旦
2、发现明显症状后，机体抵抗力已很低，容易并发肺炎、腹一旦发现明显症状后，机体抵抗力已很低，容易并发肺炎、腹泻。佝偻病患儿如并发腹泻、肺炎，则病情重，病程长，病死泻。佝偻病患儿如并发腹泻、肺炎，则病情重，病程长，病死率高。率高。n特别是胸部骨骼的改变，极大地影响了孩子的心肺功能。严特别是胸部骨骼的改变，极大地影响了孩子的心肺功能。严重的佝偻病还会影响运动功能的发育，如坐、立、走等。运重的佝偻病还会影响运动功能的发育，如坐、立、走等。运动的发育时间都可推迟，或已经会的动作因患此病而使活动动的发育时间都可推迟，或已经会的动作因患此病而使活动能力减退。因此，佝偻病对儿童的心身健康的影响是极大的。能力减退
3、。因此，佝偻病对儿童的心身健康的影响是极大的。n佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四大防治疾病佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四大防治疾病 现在学习的是第3页，共72页病因病因n日照不足日照不足：紫外线不能透过玻璃，婴幼儿：紫外线不能透过玻璃，婴幼儿被长期过多留在室内活动，使内源性维生被长期过多留在室内活动，使内源性维生素素D生成不足；大气污染如烟雾、尘埃等可生成不足；大气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分紫外线；气候季节的影响如冬季吸收部分紫外线；气候季节的影响如冬季日照短，紫外线较弱，也可影响部分内源日照短，紫外线较弱，也可影响部分内源性维生素性维生素D的生成。的生成。n维生素维生素D摄入
4、不足摄入不足：天然食物中含维生素：天然食物中含维生素D少。少。现在学习的是第4页，共72页病因病因n生长速度快，需要量增加生长速度快，需要量增加：如早产或双胎：如早产或双胎生后生长发育快，需要维生素生后生长发育快，需要维生素D多而体内多而体内贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻病。易发生佝偻病。n疾病因素疾病因素：胃肠道或肝胆疾病影响维生素：胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收，肝、肾严重损害可致维生素吸收，肝、肾严重损害可致维生素D羟化羟化障碍，障碍，1,25-(OH)2D3 3生成不足而引起佝偻生成不足而引起佝偻病。病。现在学习的是第5页，共72页
5、病因病因n药物影响药物影响：抗惊厥药可使肝细胞微粒：抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素体的氧化酶系统活性增加，使维生素D分解增加。分解增加。n围生期维生素围生期维生素D不足不足：母妊娠期缺乏，：母妊娠期缺乏，早产，双胎等。早产，双胎等。现在学习的是第6页，共72页临床表现临床表现n多见于婴幼儿，特别是小婴儿。主要表现多见于婴幼儿，特别是小婴儿。主要表现在生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌在生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同，临床表现也不同。儿童期发生佝偻病同，临床表现也不同。儿童期发生佝偻病的较少。重
6、症佝偻病患儿还可有消化和心的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能n佝偻病在临床上可分为佝偻病在临床上可分为初期初期、激期激期、恢复恢复期期和和后遗症期后遗症期现在学习的是第7页，共72页临床表现临床表现初期初期n多见于多见于3月以内月以内小婴儿小婴儿。n主要表现为主要表现为神经精神症状神经精神症状，如易激惹、烦躁、睡眠不安、，如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗，但这些并非佝偻病的特异症状，诊断夜间啼哭、多汗，但这些并非佝偻病的特异症状，诊断时要结合日光照射不足及维生素时要结合日光照射不足及维生素D缺乏的病史综合考虑。缺
7、乏的病史综合考虑。n佝偻病的多汗症状与季节和室温无关，尤其是头部，因汗佝偻病的多汗症状与季节和室温无关，尤其是头部，因汗液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕部，出现枕秃，但液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕部，出现枕秃，但枕秃枕秃也不是佝偻病的特异症状。也不是佝偻病的特异症状。n这个时期这个时期常常无骨骼病变常常无骨骼病变，血清，血清25-(OH)D3下降，血钙下降，下降，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高 现在学习的是第8页，共72页枕 秃现在学习的是第9页，共72页环 秃现在学习的是第10页，共72页临床表现临床表现激期（活动期）激期（活动期）n神经兴奋性增高神经
8、兴奋性增高+典型的骨骼改变典型的骨骼改变n3636个月：颅骨软化个月：颅骨软化n7-87-8个月：方头，鞍状或十字状颅骨个月：方头，鞍状或十字状颅骨n1 1岁左右：胸廓畸形，如佝偻病串珠、鸡胸、岁左右：胸廓畸形，如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟；手、脚镯漏斗胸、郝氏沟；手、脚镯n1 1岁以后：膝内翻或膝外翻岁以后：膝内翻或膝外翻n其它：全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累其它：全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累现在学习的是第11页，共72页临床表现临床表现激期（活动期）激期（活动期）n 血生化除血清钙稍低外，其余指标改变更加血生化除血清钙稍低外，其余指标改变更加显著。显著。nX线显示长骨钙化带
9、消失，干骺端呈毛刷样、线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口样改变，骨骺软骨盘增宽；骨质稀疏，骨杯口样改变，骨骺软骨盘增宽；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。现在学习的是第12页，共72页颅骨软化现在学习的是第13页，共72页方 颅现在学习的是第14页，共72页方颅现在学习的是第15页，共72页郝氏沟现在学习的是第16页，共72页肋骨串珠现在学习的是第17页，共72页鸡 胸现在学习的是第18页，共72页漏斗胸现在学习的是第19页，共72页佝偻病手镯现在学习的是第20页，共72页佝偻病脚镯现在学习的是第21页，共72页O型腿现在学习的是第
10、22页，共72页X型腿现在学习的是第23页，共72页蛙状腹现在学习的是第24页，共72页圆背现在学习的是第25页，共72页X线长骨片 骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带增宽现在学习的是第26页，共72页骨质稀疏，骨皮质变薄，可有骨干弯曲畸形或青枝骨折现在学习的是第27页，共72页临床表现临床表现恢复期恢复期n患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力逐渐恢复逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力逐渐恢复正常。正常。n血钙磷数日内即可恢复正常，碱性磷酸酶约需血钙磷数日内即可恢复正常，碱性磷酸酶约需12个月降至正常个月
11、降至正常n骨骼骨骼X线片线片23周后改善，出现不规则的钙化周后改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐渐恢线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。复正常。现在学习的是第28页，共72页12d18d29d现在学习的是第29页，共72页临床表现临床表现后遗症期后遗症期n多见于多见于2岁以后小儿岁以后小儿n活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不同活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍，轻中度佝程度的骨骼畸形和运动功能的障碍，轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。偻病治疗后很少留有骨骼改变。n此期血生化正常，此期血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变
12、消线检查骨骼干骺端病变消失。失。现在学习的是第30页，共72页现在学习的是第31页，共72页早期诊断早期诊断n主要根据有维生素主要根据有维生素D缺乏的病因，佝偻病的临缺乏的病因，佝偻病的临床症状和体征，结合血生化改变及床症状和体征，结合血生化改变及X线改变做线改变做出诊断。出诊断。n应强调早期患儿骨骼改变不明显，多汗、烦躁、应强调早期患儿骨骼改变不明显，多汗、烦躁、夜惊等神经精神症状无特异性，需结合患儿年夜惊等神经精神症状无特异性，需结合患儿年龄、季节、病史及相关检查做出综合判断。龄、季节、病史及相关检查做出综合判断。现在学习的是第32页，共72页早期诊断-血钙、磷血钙、磷n较为传统较为传统n
13、早期血钙、磷水平变化不大早期血钙、磷水平变化不大n对对佝偻病早期诊断价值不大佝偻病早期诊断价值不大现在学习的是第33页，共72页早期诊断-碱性磷酸酶（碱性磷酸酶（ALP）nALP由成骨细胞分泌，由成骨细胞分泌，是反映骨钙代谢障碍的是反映骨钙代谢障碍的重要生化指标重要生化指标n佝偻病早期，软骨钙化障碍，成骨细胞代偿性佝偻病早期，软骨钙化障碍，成骨细胞代偿性增生，功能活跃，合成增生，功能活跃，合成ALP增多增多n但是但是ALP除来源于骨骼外，还可来自肝、胆、除来源于骨骼外，还可来自肝、胆、肠、肾和肺等多种组织器官，其活性受多种因肠、肾和肺等多种组织器官，其活性受多种因素影响，因此素影响，因此特异性
14、不强特异性不强现在学习的是第34页，共72页早期诊断-骨碱性磷酸酶（骨碱性磷酸酶（BALP）nBALP由成骨细胞合成，直接反映成骨细胞的由成骨细胞合成，直接反映成骨细胞的活性，活性，是反映骨生长障碍最特异、最敏感的指是反映骨生长障碍最特异、最敏感的指标标n佝偻病早期，软骨钙化障碍，成骨细胞代偿性佝偻病早期，软骨钙化障碍，成骨细胞代偿性增生，功能活跃，合成增生，功能活跃，合成BALP增多，且随着病增多，且随着病情进展不断上升，情进展不断上升，升高程度与佝偻病活动程度升高程度与佝偻病活动程度密切相关密切相关nBALP检测检测灵敏性、特异性高，采血微量、简灵敏性、特异性高，采血微量、简捷、方便捷、方
15、便现在学习的是第35页，共72页早期诊断-血清血清25-(OH)D3n25-(OH)D3是维生素是维生素D在体内血循环中的主要在体内血循环中的主要形式，是其代谢的中间产物，在血液中浓度最形式，是其代谢的中间产物，在血液中浓度最高、最稳定，半衰期最长，又是合成高、最稳定，半衰期最长，又是合成1.25-(OH)2D3的前体，因此的前体，因此可以反映体内内源性和可以反映体内内源性和外源性维生素外源性维生素D的营养状况的营养状况n25-(OH)D3在佝偻病早期明显降低，经维生素在佝偻病早期明显降低，经维生素D治疗后，可恢复到正常水平治疗后，可恢复到正常水平n可作为可作为确诊确诊维生素维生素D缺乏性佝偻
16、病及缺乏性佝偻病及预后观察预后观察的较好指标的较好指标现在学习的是第36页，共72页早期诊断-尿脱氧吡啶啉尿脱氧吡啶啉/肌酐检测肌酐检测n脱氧吡啶啉是骨胶原的分解产物，仅存在于骨的脱氧吡啶啉是骨胶原的分解产物，仅存在于骨的 型胶原中，型胶原中，在骨吸收过程中，尿脱氧吡啶啉释放到血液中，直接以原形排在骨吸收过程中，尿脱氧吡啶啉释放到血液中，直接以原形排泄到尿中，尿脱氧吡啶啉泄到尿中，尿脱氧吡啶啉90%以上来自骨骼，不受食物成分以上来自骨骼，不受食物成分的影响，其排泄受破骨细胞活力影响，为骨吸收的特异性的影响，其排泄受破骨细胞活力影响，为骨吸收的特异性指标，为去除尿浓缩稀释对尿脱氧吡啶啉的影响，通
17、常用指标，为去除尿浓缩稀释对尿脱氧吡啶啉的影响，通常用尿脱氧吡啶啉尿脱氧吡啶啉/肌酐表示肌酐表示n佝偻病早期有骨吸收增加，可引起尿脱氧吡啶啉升高，检测佝偻病早期有骨吸收增加，可引起尿脱氧吡啶啉升高，检测方方法简便，无创伤法简便，无创伤，患儿易于接受，可以应用于佝偻病的，患儿易于接受，可以应用于佝偻病的普查普查现在学习的是第37页，共72页早期诊断-尿羟脯氨酸尿羟脯氨酸/肌酐检测肌酐检测n羟脯氨酸是人体胶原蛋白的主要成分，是反映胶原代谢的羟脯氨酸是人体胶原蛋白的主要成分，是反映胶原代谢的骨生化指标骨生化指标n佝偻病患儿骨溶解加强，胶原降解，可释放羟脯氨酸，从而使佝偻病患儿骨溶解加强，胶原降解，可
18、释放羟脯氨酸，从而使血、尿中的羟脯氨酸排出增多血、尿中的羟脯氨酸排出增多n但尿中羟脯氨酸有但尿中羟脯氨酸有50%来自骨，亦有皮肤、补体等来源，来自骨，亦有皮肤、补体等来源，故尿羟脯氨酸基本能反映骨吸收和骨转换的程度，但故尿羟脯氨酸基本能反映骨吸收和骨转换的程度，但不特异不特异n尿羟脯氨酸尿羟脯氨酸/肌酐与血清肌酐与血清25-(OH)D3呈负相关，与呈负相关，与ALP呈正呈正相关，其灵敏度低于相关，其灵敏度低于25-(OH)D3但高于但高于ALP及腕部及腕部X线线n检测取样检测取样方法简便安全，无创伤方法简便安全，无创伤，患儿易于接受，可以应用，患儿易于接受，可以应用于佝偻病的于佝偻病的筛查筛查
19、现在学习的是第38页，共72页早期诊断-骨矿含量及骨密度骨矿含量及骨密度n骨密度为单位面积的骨矿物含量，主要反映人体长期的钙营养骨密度为单位面积的骨矿物含量，主要反映人体长期的钙营养状况，骨代谢的过程往往能反映破骨细胞与成骨细胞的活动及状况，骨代谢的过程往往能反映破骨细胞与成骨细胞的活动及骨基质、骨矿物含量的变化，因此骨基质、骨矿物含量的变化，因此骨质的测量直接反映钙的骨质的测量直接反映钙的营养状况营养状况n佝偻病早期，由于体内钙、磷代谢紊乱，骨矿物盐含量开始下佝偻病早期，由于体内钙、磷代谢紊乱，骨矿物盐含量开始下降，单骨矿含量下降超过降，单骨矿含量下降超过5%时，采用单光子吸收法对婴儿左时，
20、采用单光子吸收法对婴儿左侧桡骨中远侧桡骨中远1/3端骨矿含量、骨密度进行检测，即可检测出。端骨矿含量、骨密度进行检测，即可检测出。n该方法简便，无损伤，易被患儿及家属接受，可作为该方法简便，无损伤，易被患儿及家属接受，可作为早早期诊断的方法之一期诊断的方法之一现在学习的是第39页，共72页早期诊断X线n佝偻病患儿佝偻病患儿X线可见尺骨远端干骺端边角突出、杯口变线可见尺骨远端干骺端边角突出、杯口变形、先期钙化带下骨小梁结构模糊、呈毛刷征、骨皮质形、先期钙化带下骨小梁结构模糊、呈毛刷征、骨皮质疏松，皮质表面模糊。其中以疏松，皮质表面模糊。其中以尺骨远端干骺端边角突出尺骨远端干骺端边角突出最重要最重
21、要nX线检查是诊断佝偻病的线检查是诊断佝偻病的重要手段重要手段，但佝偻病早期常常无，但佝偻病早期常常无X线改变，只有当骨矿含量下降达线改变，只有当骨矿含量下降达30%50%时，才出现改变，时，才出现改变，此时患儿多属于佝偻病的激期或后期，因此此时患儿多属于佝偻病的激期或后期，因此对佝偻病的早期对佝偻病的早期诊断意义不大诊断意义不大nX线检测对身体有一定的线检测对身体有一定的辐射辐射作用，使许多家长有所顾忌作用，使许多家长有所顾忌现在学习的是第40页，共72页早期诊断超声检查超声检查n佝偻病早期主要是干骺端软骨发育异常，骺软佝偻病早期主要是干骺端软骨发育异常，骺软骨主要成分是透明软骨，基质中骨主
22、要成分是透明软骨，基质中75%是水分，是水分，声阻抗小，透声好，使软骨呈现低回声。声阻抗小，透声好，使软骨呈现低回声。n高频超声可清晰显示尺桡骨近端及肋骨干骺端高频超声可清晰显示尺桡骨近端及肋骨干骺端各部位的异常改变，并各部位的异常改变，并与与X线平片征象对应，线平片征象对应，且更有优势且更有优势：能更早发现形态学改变，能发现：能更早发现形态学改变，能发现宽度宽度0.5mm的钙化不全，骨膜与软骨膜连的钙化不全，骨膜与软骨膜连接处断裂，骨皮质翘起等征象接处断裂，骨皮质翘起等征象n但目前但目前临床应用暂不多临床应用暂不多现在学习的是第41页，共72页早期诊断小结小结n国内外佝偻病主要诊断方法较多，
23、但各有其优国内外佝偻病主要诊断方法较多，但各有其优缺点，应进行综合分析缺点，应进行综合分析n并非一个佝偻病的诊断均要用到以上方法并非一个佝偻病的诊断均要用到以上方法n临床中，应根据经济、实用、可推广、简单、临床中，应根据经济、实用、可推广、简单、准确等原则选择适当的诊断方法准确等原则选择适当的诊断方法现在学习的是第42页，共72页鉴别诊断n肾性佝偻病肾性佝偻病q由于先天或后天性肾疾患引起肾功能不全，出现继由于先天或后天性肾疾患引起肾功能不全，出现继发性发性1-羟化酶缺乏，导致羟化酶缺乏，导致1，25-(OH)D生成减少而生成减少而发病。发病。q由于由于血磷高，血钙低血磷高，血钙低，继发甲状旁腺
24、功能亢进。可，继发甲状旁腺功能亢进。可出现佝偻病、骨软化症、纤维性骨炎及肾软组织钙出现佝偻病、骨软化症、纤维性骨炎及肾软组织钙化，多伴有化，多伴有酸中毒酸中毒。q骨骨X射线检查可见骨普遍脱钙，射线检查可见骨普遍脱钙，骨骺端呈典型的佝骨骺端呈典型的佝偻病改变偻病改变。血钙虽低，但很少见手足搐搦症，因酸。血钙虽低，但很少见手足搐搦症，因酸中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平。中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平。q一般剂量的维生素一般剂量的维生素D治疗无效治疗无效。现在学习的是第43页，共72页鉴别诊断鉴别诊断n维生素维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病q常常染色体隐性遗传病染色体隐性遗传病，多有家族
25、史。为肾小管，多有家族史。为肾小管1-羟羟化酶缺陷。化酶缺陷。q发病多在发病多在1岁以内，可有肌乏力，抽搐，发病缓者岁以内，可有肌乏力，抽搐，发病缓者可在成人期出现。可在成人期出现。q除佝偻病改变外，血清除佝偻病改变外，血清 25-(OH)D正常正常，甲状旁腺，甲状旁腺素素（PTH）增高）增高，尿磷增高尿磷增高，有，有氨基酸尿氨基酸尿。q用用大剂量维生素大剂量维生素D治疗反应好治疗反应好，用药后佝偻病可修，用药后佝偻病可修复，但要复，但要终身维持终身维持。现在学习的是第44页，共72页鉴别诊断鉴别诊断n肝性佝偻病肝性佝偻病：q慢性肝病慢性肝病时胆汁分泌减少，肝功能差，维生素时胆汁分泌减少，肝功
26、能差，维生素D在在肝脏不能转化为肝脏不能转化为25-(OH)D，因此，因此1，25-(OH)D生成生成减少，引起佝偻病减少，引起佝偻病q除除佝偻病体征佝偻病体征外，有肝病史及症状外，有肝病史及症状q用用一般治疗量的维生素一般治疗量的维生素D无效无效现在学习的是第45页，共72页鉴别诊断鉴别诊断n抗癫痫药物性佝偻病抗癫痫药物性佝偻病：q长期服用抗癫痫药如苯妥英钠可长期服用抗癫痫药如苯妥英钠可激活肝脏一些酶激活肝脏一些酶，加速加速25-(OH)D分解分解，使，使1，25-(OH)D生成不足生成不足q为非为非1，25-(OH)D缺乏性佝偻病，缺乏性佝偻病，与维生素与维生素D代谢代谢无关无关 现在学习
27、的是第46页，共72页鉴别诊断鉴别诊断n低磷抗维生素低磷抗维生素D性佝偻病性佝偻病：q又称家族性低血磷性佝偻病，又称家族性低血磷性佝偻病，与维生素与维生素D代谢无关，代谢无关，是是X染色体显性遗传病染色体显性遗传病q多认为本病是由肠及肾小管上皮细胞多认为本病是由肠及肾小管上皮细胞对磷吸收转运对磷吸收转运原发性缺隐所致原发性缺隐所致q多在多在12岁发病岁发病q主要特点为主要特点为重症佝偻病重症佝偻病，骨痛，骨痛，生长缓慢生长缓慢，低血磷，低血磷，高尿磷高尿磷q用用一般剂量维生素一般剂量维生素D治疗无效治疗无效 现在学习的是第47页，共72页鉴别诊断鉴别诊断n肾小管酸中毒性佝偻病肾小管酸中毒性佝偻
28、病：q分为分为近端型与远端型近端型与远端型。近端肾小管。近端肾小管HCO重吸收障碍，重吸收障碍，远端肾小管排泌氢离子障碍，以致产生高氯性酸中远端肾小管排泌氢离子障碍，以致产生高氯性酸中毒并影响到肾小管中钙、钾、磷的吸收。有家族史。毒并影响到肾小管中钙、钾、磷的吸收。有家族史。q表现表现多饮，多尿，酸中毒，生长迟缓多饮，多尿，酸中毒，生长迟缓，呼吸急促，呼吸急促，烦渴多尿及骨软化，易感染，佝偻病体征，烦渴多尿及骨软化，易感染，佝偻病体征，低血钾低血钾表现及表现及高尿钙高尿钙。病久可有肾钙化结石及反复泌尿系。病久可有肾钙化结石及反复泌尿系感染。感染。q小剂量维生素小剂量维生素 D和枸橼酸盐合剂治疗
29、有效和枸橼酸盐合剂治疗有效 现在学习的是第48页，共72页鉴别诊断鉴别诊断n范可尼氏综合征范可尼氏综合征：q为为常染色体隐性遗传病常染色体隐性遗传病，先天多发性肾小管缺隐。近端肾小管，先天多发性肾小管缺隐。近端肾小管对钙、磷、碳酸氢根、钾、钠、糖、氨基酸重吸收障碍，此病对钙、磷、碳酸氢根、钾、钠、糖、氨基酸重吸收障碍，此病可继发于胱氨酸病及重金属中毒，也可发生肾小管酸中毒。可继发于胱氨酸病及重金属中毒，也可发生肾小管酸中毒。q患儿多于患儿多于46月发病，月发病，生长发育明显障碍生长发育明显障碍，伴严重佝偻病，全身乏，伴严重佝偻病，全身乏力，力，肝脾肿大，营养不良肝脾肿大，营养不良，多尿呕吐，多
30、尿呕吐，脱水酸中毒脱水酸中毒，晚期肾功能衰，晚期肾功能衰竭。化验可见氨基酸尿、肾性糖尿、竭。化验可见氨基酸尿、肾性糖尿、低血磷，高尿磷低血磷，高尿磷、二氧化碳结合力、二氧化碳结合力低、尿蛋白阳性。低、尿蛋白阳性。q可用可用大剂量维生素大剂量维生素D治疗治疗，加用柠檬酸钾，加用柠檬酸钾(枸橼酸钾枸橼酸钾)、柠檬酸钠合、柠檬酸钠合剂以纠正酸中毒。继发性范可尼氏综合征则治疗原发病剂以纠正酸中毒。继发性范可尼氏综合征则治疗原发病 现在学习的是第49页，共72页鉴别诊断鉴别诊断n胱氨酸性佝偻病胱氨酸性佝偻病：q又称又称胱氨酸累积症胱氨酸累积症。临床表现及生化检查似范可尼。临床表现及生化检查似范可尼氏综合
31、征。角膜、肝、肾、脾、淋巴结和骨髓内有氏综合征。角膜、肝、肾、脾、淋巴结和骨髓内有胱氨酸沉着胱氨酸沉着 现在学习的是第50页，共72页鉴别诊断鉴别诊断n脑眼肾综合征脑眼肾综合征：q智力与发育障碍，绿内障、白内障、代谢性酸中毒、智力与发育障碍，绿内障、白内障、代谢性酸中毒、蛋白尿、有肌酸尿、氨基酸尿、腱反射消失或减弱、蛋白尿、有肌酸尿、氨基酸尿、腱反射消失或减弱、肌力减退、尖叫及佝偻病表现肌力减退、尖叫及佝偻病表现 现在学习的是第51页，共72页预防预防措施措施n孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素D、钙磷和蛋、钙磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生
32、素白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素D800IU/日日 n新生儿提倡母乳喂养；早产儿、低出生体重儿、双胎儿新生儿提倡母乳喂养；早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后生后2周开始补充维生素周开始补充维生素D 800IU/d，3个月后改预防剂量个月后改预防剂量n足月儿生后足月儿生后2周开始补充维生素周开始补充维生素D 400IU/d，直至，直至2岁。岁。n生后生后23周可让婴儿坚持户外活动，夏季阳光充足，户外活周可让婴儿坚持户外活动，夏季阳光充足，户外活动多，可暂停服用或减量；动多，可暂停服用或减量；n一般可不加服钙剂一般可不加服钙剂现在学习的是第52页，共72页治治 疗疗n目的目的：控制活动期、防
33、止骨骼畸形控制活动期、防止骨骼畸形n原则原则：以口服为主：以口服为主现在学习的是第53页，共72页治治 疗疗n方法方法：q口服法：维生素口服法：维生素D 50100g/日（日（2000 4000IU），），或或 1,25-(OH)2D30.5ug2.0ug，1个月个月后改为预防量（后改为预防量（400IU）；治疗期间适当补充适量）；治疗期间适当补充适量的钙，以利于骨的钙化，但不宜过多以免影响铁、的钙，以利于骨的钙化，但不宜过多以免影响铁、锌等矿物质的吸收锌等矿物质的吸收q肌注法：当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大肌注法：当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌注维生素剂量肌注维生素D 20
34、万万30万万IU一次，一次，3个月后口个月后口服预防量。注射前需服用钙剂服预防量。注射前需服用钙剂3天，注射后仍服用天，注射后仍服用钙剂钙剂30天天现在学习的是第54页，共72页治疗常见制剂简介常见制剂简介n维生素维生素AD滴剂滴剂：因为维生素：因为维生素A能促进骨骼和能促进骨骼和牙齿的生长发育，与维生素牙齿的生长发育，与维生素D有协同防治佝偻有协同防治佝偻病的作用病的作用n规格：维生素规格：维生素A与维生素与维生素D的比例是的比例是3：1，通，通常每克含维生素常每克含维生素A9000IU，含维生素，含维生素D3000IUn用法：每次用法：每次1/6克，大约克，大约5滴，滴，1次次/天天n用于
35、预防用药用于预防用药现在学习的是第55页，共72页治疗常见制剂简介常见制剂简介n维生素维生素AD（胶囊型）（胶囊型）n规格：维生素规格：维生素A与维生素与维生素D的比例是的比例是3：1，不，不同厂家每粒的含量稍有不同，每粒胶囊含维生同厂家每粒的含量稍有不同，每粒胶囊含维生素素A1500IU（1800IU、2100IU），含维生素），含维生素D500IU（600IU、700IU）n用法：每次用法：每次1粒，粒，1次次/天天n可作为预防或治疗用药可作为预防或治疗用药现在学习的是第56页，共72页治疗常见制剂简介常见制剂简介n阿法迪三（阿法骨化醇）：阿法迪三（阿法骨化醇）：是一种人工合成的是一种人工
36、合成的活性维生素活性维生素D3的前体，在肝内的前体，在肝内25羟化酶的作羟化酶的作用下生成用下生成1、25-二羟骨化醇而发挥药理作用二羟骨化醇而发挥药理作用n规格：规格：0.25ug/粒粒n用法：每次一粒，用法：每次一粒，1次次/天天n用于治疗用药，服用一个月后需遵医嘱用量，用于治疗用药，服用一个月后需遵医嘱用量，还可用于维生素还可用于维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病现在学习的是第57页，共72页治疗常见制剂简介常见制剂简介n维生素维生素D针剂针剂：n规格：规格：20万万IUn用法：用法：20万万30万万IU，1次肌注，每月复查次肌注，每月复查1次，必要时可隔月肌注次，必要时可隔月肌注1次，共
37、次，共13次。注射次。注射前服用钙剂前服用钙剂3天，注射后仍服钙剂共天，注射后仍服钙剂共30天天n用于治疗用药用于治疗用药 现在学习的是第58页，共72页治疗治疗钙剂简介钙剂简介n补钙的原则：补钙的原则：q按元素钙计算补钙参考量按元素钙计算补钙参考量03岁为岁为100200mg/d，3岁以上为岁以上为200300mg/d，青春期可加倍，青春期可加倍q按结合钙或化合钙（即钙盐）计算的补钙参考剂量按结合钙或化合钙（即钙盐）计算的补钙参考剂量03岁为岁为12g/d,3岁以上为岁以上为23g/d，青春期可加倍，青春期可加倍现在学习的是第59页，共72页治疗钙剂简介钙剂简介n碳酸钙含量较高、吸收率较好且
38、包含维生素碳酸钙含量较高、吸收率较好且包含维生素D的钙剂（碳酸钙含量的钙剂（碳酸钙含量-维生素维生素D 含量）：含量）：q迪巧维迪巧维D钙咀嚼片（钙咀嚼片（300mg100IU）q凯斯立凯斯立D咀嚼片（咀嚼片（3500mg200IU）q钙尔奇钙尔奇D300咀嚼片（咀嚼片（300mg60IU）q钙尔奇钙尔奇D600片（片（600mg125IU）q劲得钙咀嚼片（劲得钙咀嚼片（300mg60IU）q以上被推荐为儿童补钙首选以上被推荐为儿童补钙首选现在学习的是第60页，共72页注意事项注意事项概念的辨析概念的辨析n维生素维生素D缺乏与佝偻病是两个不同的概念缺乏与佝偻病是两个不同的概念q一是维生素一是维
39、生素D缺乏先于佝偻病的发生，佝偻病是维缺乏先于佝偻病的发生，佝偻病是维生素生素D缺乏的最终阶段缺乏的最终阶段q二是研究表明二是研究表明维生素维生素D不仅仅影响钙磷代谢，而且不仅仅影响钙磷代谢，而且具有广泛的生理和病理作用，具有广泛的生理和病理作用，是维持人体健康、细是维持人体健康、细胞生长和发育必不可少的物质，如影响免疫、神经、胞生长和发育必不可少的物质，如影响免疫、神经、生殖、内分泌、上皮及毛发生长等生殖、内分泌、上皮及毛发生长等n预防维生素预防维生素D缺乏不仅仅能预防佝偻病，而且缺乏不仅仅能预防佝偻病，而且能预防与维生素能预防与维生素D缺乏相关的疾病，有重要的缺乏相关的疾病，有重要的临床意
40、义临床意义现在学习的是第61页，共72页注意事项注意事项避免误区避免误区n佝偻病不是缺钙，而是缺乏维生素佝偻病不是缺钙，而是缺乏维生素Dn维生素维生素D每日每日400IU能有效预防佝偻病的发生，能有效预防佝偻病的发生，而而 400IU/d预防效果并不能相应增加预防效果并不能相应增加n大剂量维生素大剂量维生素D与治疗效果无正比例关系，不与治疗效果无正比例关系，不缩短疗程，与临床分期无关；且大剂量维生素缩短疗程，与临床分期无关；且大剂量维生素D治疗缺乏可靠的指标来评价血中维生素治疗缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代代谢产物的浓度、维生素谢产物的浓度、维生素D的毒性、高血钙症的的毒性、高血钙症的发生
41、以及远期后果，因此大剂量治疗应有严格发生以及远期后果，因此大剂量治疗应有严格的适应症的适应症现在学习的是第62页，共72页注意事项注意事项维生素维生素A中毒中毒n维生素维生素A过量会降低细胞膜和溶酶体膜的稳定过量会降低细胞膜和溶酶体膜的稳定性，导致细胞膜受损，引起皮肤、骨骼、脑、性，导致细胞膜受损，引起皮肤、骨骼、脑、肝等多脏器组织病变。肝等多脏器组织病变。n脑受损可致颅压增高；脑受损可致颅压增高；n骨组织变性引起骨质吸收、变形、骨膜下新骨骨组织变性引起骨质吸收、变形、骨膜下新骨形成；形成；n血钙、尿钙上升；血钙、尿钙上升；n肝组织受损引起肝脏肿大，肝功能改变。肝组织受损引起肝脏肿大，肝功能改
42、变。现在学习的是第63页，共72页注意事项注意事项维生素维生素A中毒中毒n急性维生素急性维生素A过多症过多症：q儿童儿童一次剂量超过一次剂量超过30万万IU即可能发生即可能发生q临床表现在摄入后临床表现在摄入后68小时，至多在小时，至多在12天内出现天内出现q主要有嗜睡或过度兴奋，头痛、呕吐等颅高压症状主要有嗜睡或过度兴奋，头痛、呕吐等颅高压症状q脑脊液检查压力增高，细胞数正常，蛋白质偏低，脑脊液检查压力增高，细胞数正常，蛋白质偏低，糖正常糖正常q血浆维生素血浆维生素A水平剧增，可达水平剧增，可达500ug/L以上（正常以上（正常成人成人100300ug/L 现在学习的是第64页，共72页注意
43、事项注意事项维生素维生素A中毒中毒n慢性维生素慢性维生素A过多症过多症：q多因不遵医嘱长期摄入过量维生素多因不遵医嘱长期摄入过量维生素A制剂引起制剂引起q婴幼儿婴幼儿每天摄入每天摄入5万万10万万IU，超过，超过6个月个月即可引起慢性中毒，也有即可引起慢性中毒，也有报道每天仅服报道每天仅服2.5万万IU，一个月即出现中毒症状，一个月即出现中毒症状q首先出现的常常是胃纳减退，体重下降，偶尔有皮肤干燥、脱屑、首先出现的常常是胃纳减退，体重下降，偶尔有皮肤干燥、脱屑、皲裂、毛发干枯、脱发、齿龈红肿、唇干裂和鼻出血等皮肤粘膜皲裂、毛发干枯、脱发、齿龈红肿、唇干裂和鼻出血等皮肤粘膜损伤现象；长骨肌肉连接
44、处疼痛伴肿胀损伤现象；长骨肌肉连接处疼痛伴肿胀q脑脊液检查可有压力增高脑脊液检查可有压力增高q肝功能检查可出现转氨酶升高，严重者可出现肝硬化表现肝功能检查可出现转氨酶升高，严重者可出现肝硬化表现q血钙和尿钙可升高血钙和尿钙可升高现在学习的是第65页，共72页注意事项注意事项维生素维生素A中毒中毒n维生素维生素A过多症一旦确诊，应过多症一旦确诊，应立即停止服用立即停止服用维维生素生素A制剂和含维生素制剂和含维生素A的食物的食物n急性维生素急性维生素A过多症的症状一般在过多症的症状一般在12周内消周内消失，骨骼改变也逐渐恢复，但较缓慢，约需失，骨骼改变也逐渐恢复，但较缓慢，约需23个月个月n一般不
45、需其他治疗一般不需其他治疗n颅高压引起的反复呕吐以及由此发生的水和电颅高压引起的反复呕吐以及由此发生的水和电解质紊乱应给与对症治疗解质紊乱应给与对症治疗n本病本病预后良好预后良好，个别病程长病情严重者可留下，个别病程长病情严重者可留下身材矮小后遗症身材矮小后遗症现在学习的是第66页，共72页注意事项注意事项维生素维生素D中毒中毒n多因以下原因引起：多因以下原因引起：q短期内多次给以大剂量维生素短期内多次给以大剂量维生素D治疗佝偻病治疗佝偻病q预防量过大，每日摄入维生素预防量过大，每日摄入维生素D过多，或大剂量维过多，或大剂量维生素生素D数月内反复肌注数月内反复肌注q误将其它骨骼代谢性疾病或内分
46、泌疾病诊为佝偻病误将其它骨骼代谢性疾病或内分泌疾病诊为佝偻病而长期大剂量摄入维生素而长期大剂量摄入维生素D现在学习的是第67页，共72页注意事项注意事项维生素维生素D中毒中毒n维生素维生素D中毒剂量个体差异大中毒剂量个体差异大n一般，小儿每日服用一般，小儿每日服用2万万IU5万万IU（5001250ug），或每日），或每日2000IU/kg（50ug/kg），连续数周或数月即可发生中毒），连续数周或数月即可发生中毒n敏感小儿每日敏感小儿每日4000IU（100ug），连续），连续13个个月即可中毒月即可中毒现在学习的是第68页，共72页注意事项注意事项维生素维生素D中毒中毒n早期症状为厌食、恶
47、心、倦怠、烦躁不安、低早期症状为厌食、恶心、倦怠、烦躁不安、低热、呕吐、顽固性便秘，体重下降热、呕吐、顽固性便秘，体重下降n重症可出现惊厥、血压升高、心律不齐、烦渴、重症可出现惊厥、血压升高、心律不齐、烦渴、尿频、夜尿，甚至脱水、酸中毒尿频、夜尿，甚至脱水、酸中毒n尿中出现蛋白质、红细胞、管型等改变，随即尿中出现蛋白质、红细胞、管型等改变，随即发生慢性肾功能衰竭发生慢性肾功能衰竭现在学习的是第69页，共72页注意事项注意事项维生素维生素D中毒中毒n疑维生素疑维生素D过量中毒即应立即停服维生素过量中毒即应立即停服维生素Dn血钙过高应限制钙的摄入，包括减少富含钙的血钙过高应限制钙的摄入，包括减少富
48、含钙的食物摄入食物摄入n加速钙的排泄，可口服氢氧化铝或依地酸二钠加速钙的排泄，可口服氢氧化铝或依地酸二钠减少肠钙的吸收，使钙从肠道排出减少肠钙的吸收，使钙从肠道排出n口服泼尼松抑制肠内钙结合蛋白的生成而降低口服泼尼松抑制肠内钙结合蛋白的生成而降低肠钙的吸收肠钙的吸收n维持水电解质平衡维持水电解质平衡现在学习的是第70页，共72页注意事项注意事项补钙补钙n若补钙采取一日若补钙采取一日34次用法，最好是在饭后次用法，最好是在饭后11.5h服用，以减少食物对钙元素的吸收服用，以减少食物对钙元素的吸收n若是选用含钙量高的制剂，采用每天一次的用若是选用含钙量高的制剂，采用每天一次的用法，则以每晚临睡前服用为最佳，因人的血钙法，则以每晚临睡前服用为最佳，因人的血钙水平在后半夜及清晨最低，临睡前服用可以使水平在后半夜及清晨最低，临睡前服用可以使钙剂得到更充分的吸收和利用钙剂得到更充分的吸收和利用n补钙宜间断服用，有利于防止高钙血症，还应补钙宜间断服用，有利于防止高钙血症，还应注意是否有便秘的现象注意是否有便秘的现象现在学习的是第71页，共72页感谢大家观看现在学习的是第72页，共72页