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1、如何展开诊疗活动？如何展开诊疗活动？先天性心脏病先天性心脏病目录目录正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖先天性心脏病总论先天性心脏病总论常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖心脏结构心脏结构正常正常血液血液循环循环途径途径胎儿胎儿血液血液循环循环途径途径动脉导管动脉导管卵圆孔卵圆孔左肺左肺右肺右肺脐静脉脐静脉静脉导管静脉导管门静脉门静脉 左路左路 示意图示意图 冠状动脉及头臂血管冠状动脉及头臂血管 升主动脉升主动脉 左心室左心室 左心房左心房 卵圆孔卵圆孔 右心房右心房 下腔静脉下腔静脉 肝静脉肝静脉静脉导管静脉导管 肝循环肝循环 门静脉门静脉 脐
2、静脉脐静脉 胎盘胎盘右路右路动脉导管动脉导管婴儿出生后血流通道的关闭婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭57月时解剖上关闭月时解剖上关闭动脉导管动脉导管足月儿足月儿80%生后生后24h内功能性关闭内功能性关闭80%于于3个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭静脉导管静脉导管68周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带胎儿与出生后血液循环比较胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期胎儿期B出生后出生后由母体循环完成气由母体循环完成气体交换体交换由肺循环完成气体由肺循环完成气体交换交换多为混合血，心、多为混合血，心、
3、脑、上半身血氧含脑、上半身血氧含量高于下半身量高于下半身静脉血和动脉血分静脉血和动脉血分开开卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合静脉导管闭合肺动脉压与主动脉肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力相似，肺循环阻力高高肺动脉压下降，肺肺动脉压下降，肺循环阻力低循环阻力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷AB先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病概述先天性心脏病概述先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血
4、管畸形而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用6 8个活体婴儿中个活体婴儿中 先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素基因因素基因因素 15%染色体染色体 5 % 10%单个基因变异单个基因变异 5%基因和环境共同作用基因和环境共同作用 85%多因素遗传多因素遗传 占大多数占大多数环境作用环境作用I.药物药物II.感染感染III.孕母条件孕母条件IV.其它其它（left-to-right shunts）（right-to-left shunts）（no shunt）潜伏紫绀型潜伏紫绀型紫绀型紫绀型无紫绀型无紫绀型两种分流类型的表现两种分流
5、类型的表现左向右分流型左向右分流型一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫肺循环血多肺循环血多体循环血少体循环血少肺动脉高压肺动脉高压(动力性、梗阻性动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征森曼格综合征右向左分流型右向左分流型早期出现紫绀早期出现紫绀,进行性加重进行性加重;肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）体循环为混合血体循环为混合血TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病常见先天性心脏病房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损可在临床上表现出来可在临床上表现出来ASD分流分流右心室扩大右心室扩大肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉动
6、脉血肺静脉动脉血左心房左心房左心室左心室主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血上下腔静脉上下腔静脉右心房扩大右心房扩大ASD血液循环途径血液循环途径ASD体征体征ASD室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损（室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国）占我国先天性心脏病的先天性心脏病的25%40%小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约25%单独存在，其余合并单独存在，其余合并其它畸形其它畸形VSD血液循环途径血液循环途径VSD分流分流肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血右心室右心室右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉肺静
7、脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血Eisenmenger综合征综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫为手术为手术禁忌证禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰VSDVSD大型缺损大型缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭（动脉导管未闭（
8、patent ductus arteriosus PDA）占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;PDA病理生理病理生理差异性紫绀差异性紫绀 肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常;PDA血液循环途径血液循环途径PDA分流分流右心室右心室肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉主动脉体循环缺血体循环缺血脉压差增宽脉压差增宽上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房临床表现临床表现临床表现临床表现胸
9、骨左缘第二肋间连续性胸骨左缘第二肋间连续性机器样杂音，持续全期；机器样杂音，持续全期；P2亢进。亢进。水冲脉、毛细血管搏动征等水冲脉、毛细血管搏动征等法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症（法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病性心脏病包括四种畸形包括四种畸形TOF的四种畸形的四种畸形室间隔缺损室间隔缺损肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚右心室肥厚 青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换
10、减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降紫绀紫绀TOF临床表现临床表现TOF体征体征辅助检查辅助检查VSD X线表现线表现左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大为主为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小ASD X线表现线表现肺纹理增多肺纹理增多右心影增大右心影增大肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小PDA X线检查线检查心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心
11、房心室增大肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出TOF X线检查线检查心影不大心影不大“靴形靴形”心，心，心尖上翘所致心尖上翘所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影心电图心电图ASD心电图心电图心电图对诊断心电图对诊断ASDASD具有重要具有重要价值价值PDA心电图心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大TOF心电图检查心电图检查超声心动图超声心动图心导管检查心导管检查 并发症并发症并发症并发症ASDPDA并发
12、症并发症TOF并发症并发症治治 疗疗VSD治疗治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能合可能内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合ASD预后及治疗预后及治疗缺损直径缺损直径8mm自然闭自然闭合率极小合率极小分流量较大者需手术治分流量较大者需手术治疗疗治疗治疗外科手术外科手术介入性心导管术介入性心导管术PDA治疗治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛可促使可促使90%PDA关闭关闭外科手术外科手术介入治疗介入治疗TOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防
13、治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术根治手术B.姑息手术姑息手术阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg静注静注 5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安13mg/（kgd）口服）口服常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断