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1、6版版第第常见先天性心脏病常见先天性心脏病非紫绀型非紫绀型紫绀型紫绀型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄 二尖瓣反流二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫早期出现紫绀早期出现紫绀,进行性加重进行性加重;肺循环血多肺循环血多肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）体循环血少体循环血少体循环为混合血体循环为混合血肺动脉高压肺动脉
2、高压(动力性、梗阻性动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征森曼格综合征 1. 左向右分流型左向右分流型 ( 53 % ) PDA 17 % ASD 16.5 % VSD 13 % AVSD 3.5 % Abn. PV return 3 % 2. 右向左分流型右向左分流型 (11 % ) TOF 4.5 % TA 3 % PA+VSD 2.5 % PA+IVS 0.5 % 3. 混合缺损型混合缺损型 ( 15 % ) TGA 5 % Univ. Ht. 5 % Atrial isomerism 2 % DORV 2 % Truncus 0.8 % Corrected
3、 TGA 0.5 % 4. 梗阻型梗阻型 (15 % ) Coarctation 9.5 % PS 2 % MS etc. 1.5 % LVOTO 1.3 % HLHS 0.9 % IAA 0.6 % 5. 瓣膜畸形瓣膜畸形 Ebstein 1 % AR 0.5 % MR 0.5 % SV aneurysm 0.5 % 6. 其它其它 Arrhythmia 5 % Vascular ring 0.5 %TOFPDAVSDASD上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约
4、占最常见，约占75%，也，也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%可在临床上表现出来可在临床上表现出来ASD分流分流右心室扩大右心室扩大肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉动脉血肺静脉动脉血左心房左心房左心室左心室主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血上下腔静脉上下腔静脉右心房扩大右心房扩大ASD血液循环途径血液循环途径按缺损位置分为按缺损位置分为：膜周部型：约膜周部型：约60 % 70%流出部型流出部型流入部型流入部型肌小梁部肌小梁部约约20 % 30%小型室缺小型室缺（roger病）病）中型室缺中型室缺大型室
5、缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)缺损面积缺损面积(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压Eisenmenger综综合症合症按缺损大小分类：按缺损大小分类：VSD分流分流肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血右心室右心室右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血为什么为什么VSD左心房会增大？左心房会增大？LVRVLARA二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水彩色多
6、普勒显示心室水平分流平分流频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常正常Qp/Qs1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 大量分流大量分流补片补片直接缝合直接缝合PDA分流分流右心室右心室肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉主动脉体循环缺血体循环缺血脉压差增宽脉压差增宽上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房LVRVLARA为什么为什么PDA左心房会增大？左心房会增大？VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右
7、心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降紫绀紫绀TOF听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘2、3、4肋间肋间级粗糙喷射性杂音，由肺级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤动脉狭窄所致，无震颤P2减弱减弱狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉不清晰冠状
8、动脉不清晰评估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提为制定手术方案和估测预后提供必要信息供必要信息TOF根治术根治术TOF姑息术姑息术正常：正常：肺动脉位于左前上方肺动脉位于左前上方肺动脉肺动脉-右心室右心室主动脉位于右后下方主动脉位于右后下方主动脉主动脉-左心室左心室C-TGA：肺动脉位于左后下方肺动脉位于左后下方肺动脉肺动脉-左心室左心室主动脉位于右前上方主动脉位于右前上方主动脉主动脉-左心室左心室正常C-TGA左心房左心房肺分支血管肺分支血管左心室左心室肺动脉肺动脉肺静脉肺静脉肺循环肺循环右心房右心房体循环分支体循环分支右心室右心室主动脉主动脉腔静脉腔静脉体循环体循环左心房左心房肺分支血管肺分支血管左心室左心室肺动脉肺动脉肺静脉肺静脉右心房右心房体循环分支体循环分支右心室右心室主动脉主动脉腔静脉腔静脉正常途径正常途径A 球囊房隔成形术球囊房隔成形术B 解剖纠正术解剖纠正术AB