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1、先 天 性 心 脏 病congenital heart diseaseCHD主主 讲讲 人人 ：吉大一院小儿心血管科孙景辉教授：吉大一院小儿心血管科孙景辉教授总 论一、概述 先天性心脏病（congenital heart diseases）是胚胎期心脏血管发育异常而致的畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。outline发病率：7-8 34%在生后1个月内死亡，60%死于1岁内。（4.05-12.3 4.05-12.3 4.05-12.3 4.05-12.3）incidence室间隔缺损室间隔缺损 VSDVSD房间隔缺损房间隔缺损 ASDASD动脉导管未闭动脉导管未闭 PDAPDA法洛四联症法洛四联
2、症 TOFTOF发发 病病 情情 况况ventricular septal defectatrial septal defectpatent ductus arteriosus tetralogy of Fallot 胚胎时期的心脏发育胚胎时期的心脏发育3 3周周8 8周周二（一）心管的形成 静脉窦 原始心房 原始心室 心球 动脉干cardiac tubevenous sinusprimitive atriumPrimitive ventriclebulb of heartarteriosus truncus胚胎第2周开始形成 第4周起有循环作用第8周房室中隔形成四腔心1、房间隔的形成 int
3、eratrial septum interatrial septum 第一房间隔第一房间隔第一房间隔心房腔前背部心内膜垫筛孔样吸收筛孔样吸收Ostium primum第二房间孔第二房间孔Ostium secundum筛孔样吸收第二房间隔第二房间隔第二纵隔Foramen ovaleEndocardial cushion2、室隔的形成膜部心内膜垫A总干心球分化成主A及肺A肌隔 室间孔 interventricular septuminterventricular septum3、主、肺A的形成动脉总干被纵嵴分为主、肺A，纵嵴自总干分支处成螺旋形向心室生长 aortaaorta pulmonaryp
4、ulmonary arteryartery 肺动脉肺动脉主动脉主动脉aorta pulmonary artery 胎儿血液循环及出生后的改变（一）胎儿血液循环 三fetal circulationfetal circulation下腔静脉静脉导管卵圆孔脐 静 脉胎 盘主动脉脑、上肢Via SinisterVia SinisterUmbilical veinUmbilical veinInferior vena cavaInferior vena cavaRVRVRARALALALVLV门静脉、肝循环、肝静脉placenta placenta 上腔静脉腹腔脏器、四肢Via DexterVia D
5、exter肺动脉导管主动脉肺动脉脐动脉胎 盘RARARVRVLVLVLALA胎儿时期血循环特点：营养与气体交换通过胎盘与脐血 管完成 只有体循环，几乎无肺循环 胎儿体内绝大部分是混合血 静脉导管、卵圆孔、动脉导管是 胎儿血液循环中的特殊通路 血氧含量：肝心、脑、上肢下半身（二）出生后血液循环 卵圆孔左房压力大于右房时 功能闭合，出生后57月 解剖闭合动脉导管血流停止 功能关闭 3个月或1年内 解剖关闭。脐血管血流停止后6-8周完全闭锁，形成韧带四 病 因pathogeny 内在因素（遗传因素）8单基因突变多基因突变染色体畸变7,12,15,2122外在因素（环境因素）2宫内感染其他辐射/药物/
6、代谢性疾病/高龄产妇/高原缺氧/宫内缺氧/妊娠早期酗酒/吸毒风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇V等内在因素外在因素（遗传因素环境因素）90 心力衰竭 感染性心内膜炎 肺炎 咯血 脑栓塞 脑脓肿五complications heart failureinfective endocarditispneumoniahemoptysiscerebral embolismbrain abscess 六classification left-to-right shunt type right-to-left shunt typenon shunt type右左分流型(青紫型)VSD、ASD、PDAF4、TGA左右
7、分流型(潜伏青紫型)单纯肺动脉狭窄、右位心无分流型(无青紫型)左右分流型：正常情况下 无紫绀剧哭、屏气、病理情况 出现紫绀右左分流型：异常通道及分流V血从右向左分流V、A血混合进入体循环青紫无分流型：无异常通道无左右分流X线：心脏大小、房室、大血管情况、肺门“舞蹈”、三位片心电图：房室肥厚、传导系统超声心动图：心脏内部结构、血管位置、血流。七auxiliary examination 心导管检查:分左右心导管检查右房与上下腔静脉差值1.9vol%右室与右房差值0.9vol%肺动脉与右室差值0.5vol%心血管造影：右室、逆行左室、升主A造影blood oxygen content 放射性同位素心血管造影 数字减影(DSA)检查 MRI 八诊断原则：诊断原则：诊断原则：诊断原则：病史病史 症状症状 体征体征 辅助检查辅助检查 诊断和顺序分段诊断诊断和顺序分段诊断Diagnosis principlehistorysymptomobjective signauxiliary examination 诊断方法：诊断方法：诊断方法：诊断方法：1、心房位置判断 2、心室位置判断 3、大血管位置判断 4、房室连接诊断 5、心室大动脉连接诊断 6、心脏位置 7、合并心脏血管畸形 8、命名