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1、 先天性心脏病先天性心脏病（各论）（各论）Congenital Heart Disease (CHD)Congenital Heart Disease (CHD)常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病教学目教学目标与要求与要求1.掌握几种常见的先天性心脏病的临床特点和诊断掌握几种常见的先天性心脏病的临床特点和诊断要点：要点：包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症未闭、法洛四联症等。结合这四种常见的先天性等。结合这四种常见的先天性心脏病的病理解剖、血流动力学变化、病理生理心脏病的病理解剖、血流动力学变化、病理生理特点及各项特殊检查的特点以及它们之间
2、的关系特点及各项特殊检查的特点以及它们之间的关系来理解其临床表现及诊断要点。来理解其临床表现及诊断要点。2 2、熟悉先天性心脏病的治疗原则。熟悉先天性心脏病的治疗原则。常见先天性心脏病常见先天性心脏病房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损 左向右流左向右流动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症 右向左流右向左流常见先天性心脏病发病率常见先天性心脏病发病率房间隔缺损房间隔缺损 占先心病发病总数的占先心病发病总数的5 51010室间隔缺损室间隔缺损 占先心病发病总数的占先心病发病总数的5050 (是最常见的先心病是最常见的先心病)动脉导管未闭动脉导管未闭 占先心病发病总数的占先心病发病总数
3、的1010法洛四联征法洛四联征 占先心病发病总数的占先心病发病总数的1212先先 天天 性性 心心 脏脏 病病 房房 间间 隔隔 缺缺 损损 Atrial Septal Defect Atrial Septal Defect (ASD)(ASD)房房 间间 隔隔 缺缺 损损房间隔缺损（房间隔缺损（ASDASD）占先天性心脏病总数的占先天性心脏病总数的5%5%10%10%成人最常见的先心病成人最常见的先心病女性多见，男女比例女性多见，男女比例1 1：2 2ASD ASD 分类分类继发孔型继发孔型 最常见，约占最常见，约占75%75%，也称中，也称中央型缺损位于卵园窝处，直径央型缺损位于卵园窝处，
4、直径1 13cm3cm。原发孔型原发孔型 约占约占15%15%，也称部分性心，也称部分性心内膜垫型，缺损大，位于房间隔下部，常伴内膜垫型，缺损大，位于房间隔下部，常伴有二尖瓣或三尖瓣裂损而引起相应瓣膜关闭有二尖瓣或三尖瓣裂损而引起相应瓣膜关闭不全。不全。静脉窦型静脉窦型 约占约占5%5%分上腔型和下腔型分上腔型和下腔型冠状静脉窦型冠状静脉窦型 约占约占2%2%缺损位于冠缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口流人右心房。经冠状静脉窦缺口流人右心房。房室通道：房室通道：约占约占10%10%（完全性或不完全性（完全性或不完全性心内膜垫缺
5、损），系房隔下部与室隔上部均心内膜垫缺损），系房隔下部与室隔上部均有缺损，致使心内膜垫不能融合，并伴有二有缺损，致使心内膜垫不能融合，并伴有二尖瓣大瓣及三尖瓣隔瓣的裂隙。尖瓣大瓣及三尖瓣隔瓣的裂隙。房间隔完全缺如者称为单心房。房间隔完全缺如者称为单心房。室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房间继发孔型房间隔缺损隔缺损ASDASDASD ASD 病理生理病理生理房缺缺口的直径约房缺缺口的直径约0.20.23cm3cm，分流量每平方米体表面积每分分流量每平方米体表面积每分钟可达钟可达1-20L1-20L之多。之多。机理机理1 1
6、、缺损的大小、缺损的大小2 2、压力的差别？引力作用？、压力的差别？引力作用？3 3、左、右心室充盈的阻力（、左、右心室充盈的阻力（或叫心室顺应性）不同或叫心室顺应性）不同4 4、肺动脉阻力、肺动脉阻力心室的顺应性心室的顺应性左室左室右室右室室壁室壁厚厚薄薄室内腔室内腔狭长狭长粗短粗短瓣口面积瓣口面积二尖瓣二尖瓣4-6cm4-6cm2 2三尖瓣三尖瓣11-13cm11-13cm2 2ASDASD血流动力学改变血流动力学改变房间隔缺损血循环房间隔缺损血循环可在临床上表现出来可在临床上表现出来ASD分流分流左心室左心室主动脉血量减少主动脉血量减少体循环缺血体循环缺血上下腔静脉上下腔静脉右心房扩大右
7、心房扩大右心室扩大右心室扩大肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压 肺静脉肺静脉 左心房左心房ASDASD血液循环途径血液循环途径血流动力学改变小结血流动力学改变小结1.1.左左 右分流右分流(右心室顺应性大右心室顺应性大)、肺循环量肺循环量 体循环体循环 2.2.心脏负荷心脏负荷 RARA、RVRV大大3.3.肺动脉高压肺动脉高压 动力性动力性 阻力性阻力性 ASD ASD 临临 床床 表表 现现ASD ASD 症状症状症状出现轻重取决于缺损大小症状出现轻重取决于缺损大小缺损小者可终生无症状。仅在体检时发现缺损小者可终生无症状。仅在体检时发现L L2-32-3有收缩期杂
8、音。有收缩期杂音。多数患儿在婴幼儿期无明显症状多数患儿在婴幼儿期无明显症状 右室优势退化是渐进过程右室优势退化是渐进过程缺损大：缺损大：体循环不足表现：体循环不足表现：消瘦、乏力、多汗、消瘦、乏力、多汗、活活动后心悸、气促及倦怠。生长发育在早年动后心悸、气促及倦怠。生长发育在早年往往正常，但大多数体格瘦长。往往正常，但大多数体格瘦长。肺循环血流量增多表现：肺循环血流量增多表现：频发呼吸道感染。频发呼吸道感染。如有肺动脉过度扩张可压迫喉返神经而引如有肺动脉过度扩张可压迫喉返神经而引起声音嘶哑。起声音嘶哑。ASD ASD 症状症状房间隔缺损一般不发生紫绀，但运动后、房间隔缺损一般不发生紫绀，但运动
9、后、剧哭、患肺炎或心力衰竭时可出现暂时剧哭、患肺炎或心力衰竭时可出现暂时紫绀。成年后出现紫绀。成年后出现艾森门格综合征艾森门格综合征可发可发生持续的紫绀。生持续的紫绀。ASD ASD 症状症状1 1）视：心前区较饱满，甚至隆起，搏动强）视：心前区较饱满，甚至隆起，搏动强 烈，剑突部也很显著。烈，剑突部也很显著。2 2）触：心前区可触及抬举性搏动（冲动）。）触：心前区可触及抬举性搏动（冲动）。3 3）叩：心浊音界扩大。）叩：心浊音界扩大。ASD ASD 体征体征听听诊部位部位ASD ASD 听诊听诊L L2-32-3 SM 2-3/6 SM 2-3/6S S1 1 P P2 2S S2 2固定分
10、裂固定分裂L L4-54-5舒张中期杂音舒张中期杂音收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致ASD ASD 听诊听诊7 岁房间隔缺损患者岁房间隔缺损患者,发育与年龄相符发育与年龄相符ASD ASD 辅辅 助助 检检 查查ASD ASD 心电图表现心电图表现右室肥大（右室肥大（RVH);RVH);电轴右偏电轴右偏P-RP-R间期延长间期延长;不完全右束支传导阻滞（不完全右束支传导阻滞（I I0 0房室传导阻滞）房室传导阻滞）ASD ASD X X线表现线表现肺纹理增多肺纹理增多右心影增大右心影增大肺动脉段突出肺动脉段突出(肺门舞蹈征肺门舞蹈征)主动脉段正常或主动脉段正常或
11、缩小缩小ASD ASD 超声心动图超声心动图1 1、直接征象：、直接征象：（1 1）房间隔（）房间隔（IAS)IAS)回声中断，第一孔缺损回声中断，第一孔缺损 明显明显（2 2）CFI(CFI(多普勒彩色血流显像）左多普勒彩色血流显像）左右分右分 流时，舒张期可见红黄色的流柱自左流时，舒张期可见红黄色的流柱自左 房经房经IASIAS的缺损口处流入右房。的缺损口处流入右房。DopplerDoppler见心房水平分流见心房水平分流ASD ASD 超声心动图超声心动图2 2、间接征象：、间接征象：（1 1）右心容量负荷增加或右心容量超负荷）右心容量负荷增加或右心容量超负荷 征；征；（2 2）M M型
12、及型及2DF2DF均可见右室流出道增宽，肺均可见右室流出道增宽，肺 动脉增宽，肺动脉高压。动脉增宽，肺动脉高压。ASD ASD 超声心动图超声心动图ASD ASD 心导管检查心导管检查可发现：可发现：（1 1）导管极易通过继发孔缺损达左心房）导管极易通过继发孔缺损达左心房;（2 2）右心房血氧含量超过腔静脉血氧含量）右心房血氧含量超过腔静脉血氧含量1.9vol/dl;1.9vol/dl;（3 3）右心室及肺动脉压力可正常或轻度升高。）右心室及肺动脉压力可正常或轻度升高。ASD ASD 并发症并发症支气管肺炎支气管肺炎充血性心力衰竭充血性心力衰竭感染性心内膜炎感染性心内膜炎小型继发孔型缺损在小型
13、继发孔型缺损在4 4岁内有岁内有15%15%自然闭合率；自然闭合率；3 3个月内诊断的个月内诊断的3mm8mm8mm的缺损自然闭合可能性很小；的缺损自然闭合可能性很小；导管介入封堵治疗：大于导管介入封堵治疗：大于2 2岁，缺损残端大岁，缺损残端大于于5mm5mm。ASD ASD 治疗治疗 治疗ASD ASD 介入治疗介入治疗先先 天天 性性 心心 脏脏 病病 室室 间间 隔隔 缺缺 损损 Ventricular Septal DefectVentricular Septal Defect (VSD)(VSD)室间隔缺损室间隔缺损占我国先天性心脏病的占我国先天性心脏病的50%50%小儿最常见的先
14、天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约40%40%合并其它先天性心血管合并其它先天性心血管畸形畸形VSD VSD 分类分类按缺损位置分为：按缺损位置分为：1.1.膜周部型：约膜周部型：约6070%6070%2.2.流出部型流出部型3.3.流入部型流入部型4.4.肌小梁部肌小梁部约约20%30%小型室缺小型室缺（rogerroger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)(mm)缺损面积缺损面积(cm(cm2 2)550.515151.01.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺动脉高压肺动脉高压E
15、isenmengerEisenmenger综合症综合症按缺损大小分类：按缺损大小分类：VSD VSD 分类分类VSD VSD 形态形态缺损的大小一般直径为缺损的大小一般直径为0.2-0.2-3cm,3cm,呈圆形或椭圆形，缘口常有坚呈圆形或椭圆形，缘口常有坚实的纤维环绕；在其下缘之下，房实的纤维环绕；在其下缘之下，房室束经此分出左、右两根束支。室束经此分出左、右两根束支。VSD VSD 病理生理病理生理左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：VSDVSD缺损的大小缺损的大小左右心室的压力差左右心室的压力差体肺循环的阻力体肺循环的阻力(艾森曼格综合征艾森曼格综合征Eisenmenger
16、SyndromeEisenmenger Syndrome）VSD VSD 血流动力学改变血流动力学改变室间隔缺损血循环室间隔缺损血循环VSD VSD 血液循环途径血液循环途径VSD分流分流肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血右心室扩大右心室扩大 右心房右心房 上下腔静脉上下腔静脉1.1.左左 右分流右分流 (肺循环肺循环 体循环体循环 )2.2.心脏负荷心脏负荷 (左房、左室、右室大左房、左室、右室大)3.3.肺动脉高压肺动脉高压 动力性动力性 阻力性阻力性 艾森曼格综合征艾
17、森曼格综合征VSDVSD VSD 血流动力学改变小结血流动力学改变小结EisenmengerEisenmenger综合征综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制：不可逆的肺动脉高压产生，右室收缩压机制：不可逆的肺动脉高压产生，右室收缩压 超过左室收缩压，出现双向分流或右向超过左室收缩压，出现双向分流或右向 左分流。左分流。临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫为手术为手术禁忌证禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰VSD VSD 临临 床床 表表 现现VSD VSD 症状症状小型缺损的分流量不多，肺动脉压力又正小型缺损的分
18、流量不多，肺动脉压力又正常，心脏的功能足以代偿这种缺陷，所以常，心脏的功能足以代偿这种缺陷，所以可以终生无症状；胸骨左缘三、四肋间的可以终生无症状；胸骨左缘三、四肋间的收缩期杂音和震颤成为小型缺损的仅有征收缩期杂音和震颤成为小型缺损的仅有征象。象。大型缺损：大型缺损：体循环不足表现：体循环不足表现：患婴体重不增、体格瘦小、患婴体重不增、体格瘦小、食欲很小、喂养困难、苍白多汗、脉搏细数食欲很小、喂养困难、苍白多汗、脉搏细数，常有乏力，气促，心悸等。，常有乏力，气促，心悸等。肺循环充血表现：肺循环充血表现：肺部充血肺部充血呼吸急促、可有哮鸣音，频发呼吸道感染呼吸急促、可有哮鸣音，频发呼吸道感染;声
19、声音嘶哑。音嘶哑。VSD VSD 症状症状VSDVSD属于左属于左右分流型，即潜伏紫绀型。右分流型，即潜伏紫绀型。极易发生心力衰竭，也易发生肺动脉高压。极易发生心力衰竭，也易发生肺动脉高压。VSD VSD 症状症状4 周龄婴儿周龄婴儿患宽室间隔患宽室间隔缺损缺损VSD VSD 体征体征视：心脏扩大者心前区胸廓隆起，心视：心脏扩大者心前区胸廓隆起，心 尖搏动弥散；尖搏动弥散；触：在杂音最响处常触及震颤；触：在杂音最响处常触及震颤；叩：可有浊音界扩大叩：可有浊音界扩大VSDVSD听诊（部位）听诊（部位）VSD VSD 体征体征听：听：L L3-43-4 Pan-SM 4/6 Pan-SM 4/6，
20、粗糙，向整个心，粗糙，向整个心 前区及后背传导。前区及后背传导。P P2 2 二尖瓣相对狭窄的柔和舒张中期杂音二尖瓣相对狭窄的柔和舒张中期杂音 （心尖区）（心尖区）出现艾氏综合征：出现艾氏综合征：SMSM杂音消失，杂音消失，P P2 2VSD VSD 体征体征VSD VSD 辅辅 助助 检检 查查VSD VSD 心电图表现心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大大型缺损者大型缺损者 表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞VSD XVSD X线表现线表现肺纹理增粗肺纹理增粗左右心室增大，左右心室增大，左室大为主左室大为主肺动脉段
21、凸肺动脉段凸（肺门舞蹈征）（肺门舞蹈征）主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小1 1、室间隔缺损口的直接显示：、室间隔缺损口的直接显示：（1 1）二维及）二维及M M型超声心动图可见主动脉型超声心动图可见主动脉前壁与室间隔回声连续性中断；前壁与室间隔回声连续性中断；VSD VSD 超声心动图超声心动图VSD VSD 超声心动图超声心动图（2 2）CFI:CFI:典型的典型的VSDVSD在心室水平左向右分流在心室水平左向右分流VSDVSD的缺口，缺口的检出率与缺口的大小的缺口，缺口的检出率与缺口的大小成正比。成正比。2 2、间接征象、间接征象:左心容量超负荷征：表现为左室增大，左心容量超负荷征：表现为左室
22、增大，IVSIVS与与LVPWLVPW逆向运动，搏动增强。逆向运动，搏动增强。VSD VSD 超声心动图超声心动图1 1、右心导管有时可以插至、右心导管有时可以插至 左室或主动脉左室或主动脉 2 2、肺动脉和右室的收缩压、肺动脉和右室的收缩压 应相符；应相符；3 3、右室的血氧含量高于右房、右室的血氧含量高于右房0.9Vol%0.9Vol%以上；以上；4 4、必要时选择造影。、必要时选择造影。VSD VSD 心导管检查心导管检查VSDVSD造影造影膜周部小型膜周部小型VSDVSD封堵治疗后分流消失封堵治疗后分流消失支气管肺炎支气管肺炎充血性心力衰竭充血性心力衰竭感染性心内膜炎感染性心内膜炎肺水
23、肿肺水肿VSD VSD 并发症并发症生后生后6 6个月内个月内30-30-40%40%的膜周部和肌部小型缺损可自然闭合；的膜周部和肌部小型缺损可自然闭合；中小型缺损可随访到学龄前期；中小型缺损可随访到学龄前期；手术：大型缺损和有难以控制的心力衰竭手术：大型缺损和有难以控制的心力衰竭，肺动脉压力超过体循环压力的，肺动脉压力超过体循环压力的1/21/2，肺循，肺循环环/体循环量比大于体循环量比大于2 2：1 1时，年长儿合并主时，年长儿合并主动脉瓣脱垂或反流等动脉瓣脱垂或反流等VSD VSD 治疗治疗VSD VSD 介入治疗（封堵器）介入治疗（封堵器）先先 天天 性性 心心 脏脏 病病 动动 脉脉
24、 导导 管管 未未 闭闭 Patent Ductus Arteriosus Patent Ductus Arteriosus （PDAPDA）动脉导管未闭动脉导管未闭l指动脉导管异常持续指动脉导管异常持续开放导致的病理生理开放导致的病理生理改变改变;l占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%15%;出生后动脉导管可自行关闭，除上述讲的压出生后动脉导管可自行关闭，除上述讲的压力关系外，还可能与下面的因素有关：力关系外，还可能与下面的因素有关：1 1、动脉导管在组织结构方面与主动脉和、动脉导管在组织结构方面与主动脉和 肺动脉不同；肺动脉不同；2 2、和体内血氧张力有关；、和体内血氧张力有关；3 3、
25、缓激肽的释放增多有关。、缓激肽的释放增多有关。动脉导管未闭动脉导管未闭PDA PDA 病理分型病理分型1 1、管型（多见）：长度、管型（多见）：长度1cm1cm左右，直径在左右，直径在0.5-1cm;0.5-1cm;2 2、漏斗型：靠近主动脉端粗，肺动脉端细，直径较大，长度约、漏斗型：靠近主动脉端粗，肺动脉端细，直径较大，长度约1cm;1cm;3 3、窗型：紧贴主动脉与肺动脉之间孔道几乎无长度，直径较大，手术困难。、窗型：紧贴主动脉与肺动脉之间孔道几乎无长度，直径较大，手术困难。PDA PDA 病理分型病理分型管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型未闭的动脉导管往往作为单独的畸形存未闭的动脉导管往往作为
26、单独的畸形存在，若伴发于其他心血管畸形，如法洛在，若伴发于其他心血管畸形，如法洛四联征，三尖瓣闭锁等，则四联征，三尖瓣闭锁等，则这根通道可这根通道可以增补肺循环的血流量不足，以增补肺循环的血流量不足，改善青紫改善青紫程度，不可贸然切断。程度，不可贸然切断。P D APDA PDA 血流动力学改变血流动力学改变PDAPDA血液循环途径血液循环途径PDA分流分流 左心室扩大左心室扩大 主动脉主动脉 体循环缺血体循环缺血 脉压差增宽脉压差增宽 上下腔静脉上下腔静脉 右心房右心房 右心室右心室 肺动脉充血肺动脉充血 肺循环充血肺循环充血 肺动脉高压肺动脉高压 肺静脉回流增多肺静脉回流增多 左心房扩大左
27、心房扩大 血流动力学改变小结血流动力学改变小结1.1.左左 右分流右分流 肺循环肺循环 体循环体循环2.2.心脏负荷心脏负荷 左房、左室左房、左室 右室右室3.3.肺动脉高压肺动脉高压 动力性动力性 阻力性阻力性 差异性紫绀差异性青紫差异性青紫差异性紫绀（差异性紫绀（differe-differe-ntial cyanosisntial cyanosis）肺动脉压力超过主动脉肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致时，右向左分流所致;表现为：表现为：下半身青紫，左上下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢轻度青紫，右上肢正常肢正常头臂干头臂干左颈总动脉左颈总动脉左锁骨下动脉左锁骨下动脉PDA PDA
28、分流的特点分流的特点1 1、收缩期与舒张期均有分流；、收缩期与舒张期均有分流；2 2、分流量的大小除了与主、肺动脉间的压力差、分流量的大小除了与主、肺动脉间的压力差距和导管的粗细有关外，且与导管的长度和血距和导管的粗细有关外，且与导管的长度和血液的粘度二者所造成的流动阻力成反比。液的粘度二者所造成的流动阻力成反比。3 3、周围血管征（、周围血管征（脉压差增宽）脉压差增宽）4 4、发生艾森曼格综合征时出现差异性紫绀、发生艾森曼格综合征时出现差异性紫绀 PDA PDA 临临 床床 表表 现现PDA PDA 症状症状l缺损小者：缺损小者：无自觉症状，仅于体检时发现杂音。无自觉症状，仅于体检时发现杂音
29、。l缺损大者：缺损大者：体循环缺血：体循环缺血：发育落后，身材瘦小，面色苍发育落后，身材瘦小，面色苍白，四肢经常较冷，气促多汗，心悸，喂养白，四肢经常较冷，气促多汗，心悸，喂养困难，消瘦憔悴。困难，消瘦憔悴。肺循环充血：肺循环充血：易发生呼吸道感染。有的患易发生呼吸道感染。有的患婴有咳嗽及哮鸣音，与毛细支气管炎或支婴有咳嗽及哮鸣音，与毛细支气管炎或支气管肺炎相似，偶有声嘶。气管肺炎相似，偶有声嘶。l较易发生心力衰竭。较易发生心力衰竭。PDA PDA 症状症状视：典型病例可有胸廓隆起，心尖搏动向视：典型病例可有胸廓隆起，心尖搏动向 下延长；下延长；触：有抬举性搏动，明显收缩期震颤，舒触：有抬举性
30、搏动，明显收缩期震颤，舒 张期亦有；张期亦有；叩：心浊音界扩大，尤向左下扩大；叩：心浊音界扩大，尤向左下扩大；PDA PDA 体征体征PDAPDA听诊（部位）胸骨左缘上方听诊（部位）胸骨左缘上方 PDA PDA 体征体征听：胸骨左缘上方听：胸骨左缘上方 SM+DMSM+DM，(continuous(continuous machinery machinery murmur)murmur)响亮的连续性机器样杂音响亮的连续性机器样杂音,伴震颤伴震颤周围血管征：脉压增宽，毛细血管搏动周围血管征：脉压增宽，毛细血管搏动，水冲脉及股动脉枪击音；，水冲脉及股动脉枪击音；差异性紫绀差异性紫绀PDA PDA
31、体征体征PDA PDA 辅辅 助助 检检 查查左心室肥大，偶有左心房肥大左心室肥大，偶有左心房肥大PDA PDA 心电图心电图PDA XPDA X线检查线检查肺纹理增多增粗肺纹理增多增粗心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸主动脉弓正常或凸出出1 1、直接征象：胸骨旁主动、直接征象：胸骨旁主动脉短轴切面充分显示肺动脉短轴切面充分显示肺动脉长轴，可见左肺动脉起脉长轴，可见左肺动脉起始部与降主动脉之间有管始部与降主动脉之间有管状异常回声。状异常回声。胸骨上窝取主动脉弓长轴胸骨上窝取主动脉弓长轴切面亦可探查到。切面亦可探查到。2 2、间接征象：左
32、心容量负、间接征象：左心容量负荷过重。荷过重。PDA PDA 超声心动图超声心动图彩色多普勒见彩色多普勒见PAPA与与AOAO分流分流PDA PDA 超声心动图超声心动图心导管检查：心导管检查：1 1）导管经过肺动脉）导管经过肺动脉-未闭的动脉导管进入降未闭的动脉导管进入降主动脉；主动脉；2 2）肺动脉血氧含量较右）肺动脉血氧含量较右室高室高0.5Vol%0.5Vol%以上；以上；PDA PDA 心导管检查心导管检查PDA PDA 主动脉造影主动脉造影主动脉弓降部造影主动脉弓降部造影封堵术后封堵术后逆行主动脉造影可证实未闭的动脉导管存在。逆行主动脉造影可证实未闭的动脉导管存在。支气管肺炎支气管
33、肺炎充血性心力衰竭充血性心力衰竭感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性动脉炎感染性动脉炎PDA PDA 并发症并发症不同年龄不同大小的不同年龄不同大小的PDAPDA均应及时关闭。均应及时关闭。早产儿：服消炎痛（吲哚早产儿：服消炎痛（吲哚美辛）美辛）学龄期：手术或介入治疗学龄期：手术或介入治疗 PDA PDA 治疗治疗PDA PDA 介入治疗介入治疗介入治疗前后血管造影对比介入治疗前后血管造影对比PDAPDAPDA左向右分流先心病小结左向右分流先心病小结共同特点：共同特点：1 1、一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出、一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出 现青紫或差异性青紫，有时扩张的肺动脉压现
34、青紫或差异性青紫，有时扩张的肺动脉压 迫喉返神经引起声嘶；迫喉返神经引起声嘶；2 2、心前区有心脏杂音，于胸骨左缘最响；、心前区有心脏杂音，于胸骨左缘最响；3 3、肺循环充血，易反复呼吸道感染；、肺循环充血，易反复呼吸道感染；4 4、体循环血流量减少，生长发育落后；、体循环血流量减少，生长发育落后；5 5、如果未经治疗，最终结果是发展成艾森曼格、如果未经治疗，最终结果是发展成艾森曼格 综合征。综合征。ASD ASD VSD VSD PDA PDA发现时间发现时间 晚晚早，早，1-31-3月（部分），月（部分），3-83-8月（大部分）月（大部分）相对早相对早心脏体征心脏体征心前区隆起心前区隆起
35、胸廓畸形胸廓畸形搏动亢强搏动亢强震颤震颤（-）（+）广泛广泛心杂音心杂音L L2-32-3SM 2-3SM 2-3。/6/6，L L3-43-4 S S2 2固定分裂固定分裂L L3-43-4Pan-SM 4Pan-SM 4。/6/6，S S2 2合并合并A A2 2时可有周围时可有周围血管征血管征连续性机械样杂音，连续性机械样杂音，S S2 2几乎被遮盖，周几乎被遮盖，周围血管征围血管征受累心室受累心室右心右心左心在先，右心在后左心在先，右心在后左心左心左、右左、右肺高压肺高压最晚最晚最早最早次之次之内科治疗内科治疗（1 1）防治感染）防治感染（2 2）防止心力衰竭）防止心力衰竭介入或手术介
36、入或手术视情况而定视情况而定及时治疗及时治疗三者鉴别三者鉴别先先 天天 性性 心心 脏脏 病病 法法 洛洛 四四 联联 症症 Tetralogy of Fallot Tetralogy of Fallot (TOF)(TOF)法洛四联症法洛四联症法洛四联症（法洛四联症（TOFTOF）约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的12%12%婴儿期后最常见的青紫婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病型先天性心脏病TOFTOF四种基本解剖异常四种基本解剖异常右室流出道梗阻右室流出道梗阻 室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚右心室肥厚 和和是主要的是主要的青紫的出现主要与室青紫的出现主要与室间隔缺
37、损和右心室喷间隔缺损和右心室喷血阻碍有关，而与主血阻碍有关，而与主动脉骑跨程度无关。动脉骑跨程度无关。TOF TOF 病理生理病理生理1 1、肺动脉狭窄造成右心室排血受阻，入肺血量减、肺动脉狭窄造成右心室排血受阻，入肺血量减少，右室也因排出阻力过大而呈肥厚。少，右室也因排出阻力过大而呈肥厚。2 2、主动脉口骑跨在左、右心室出口处，这样可使、主动脉口骑跨在左、右心室出口处，这样可使排出困难的右室开一方便的旁路，使左、右心排出困难的右室开一方便的旁路，使左、右心室都向扩大的主动脉射血，出现紫绀。室都向扩大的主动脉射血，出现紫绀。3 3、如、如P Ps s轻，分流可保持轻，分流可保持LRLR分流，可
38、产生无青紫的四联征分流，可产生无青紫的四联征；反之，；反之，P Ps s严重甚至闭塞，病人紫绀严重。严重甚至闭塞，病人紫绀严重。4 4、不易发生右心心力衰竭。、不易发生右心心力衰竭。5 5、肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成。、肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成。TOF TOF 病理生理病理生理TOF TOF 血流动力学改变血流动力学改变法洛四联症法洛四联症血液循环图血液循环图解解VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静脉血上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑
39、跨的主动脉体循环血氧饱和度下体循环血氧饱和度下降降紫绀紫绀导致导致紫绀紫绀TOF TOF 血流动力学改变血流动力学改变1.1.右右 左分流左分流 RV RV 青紫青紫 肺肺A A（血流减少）（血流减少）2.RV2.RV压力负荷压力负荷 LVLV相对偏小相对偏小3.3.肺血流肺血流 缺氧缺氧VSDVSDLV主主A骑跨骑跨TOF TOF 血流动力学改变小结血流动力学改变小结TOF TOF 临临 床床 表表 现现TOF TOF 症状症状1 1、青紫青紫2 2、蹲踞现象蹲踞现象3 3、阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作（anoxic spellanoxic spell）4 4、杵状指（趾）杵状指（趾）身长体
40、重均小于常人，肌力松软，但智力往往正常。身长体重均小于常人，肌力松软，但智力往往正常。1 1 青青 紫紫 为主要表现，程度不一，通常在生为主要表现，程度不一，通常在生6 6个月后出现。个月后出现。2 2 蹲踞现象蹲踞现象1 1、可压迫主动脉和股、可压迫主动脉和股动脉，使体循环阻力增动脉，使体循环阻力增加，肺血流灌注改善，加，肺血流灌注改善，同时流向脑部血液增多，同时流向脑部血液增多，改善脑缺氧；改善脑缺氧；2 2、静脉回流受阻，减、静脉回流受阻，减轻心脏前负荷。轻心脏前负荷。2 2 蹲踞现象蹲踞现象3 3 阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶
41、、哭闹、贫血、感染等;表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死 亡亡.产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧导致脑缺氧3 3 阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作缺氧发作的处理缺氧发作的处理胸膝位胸膝位吸氧吸氧新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg1.55.0ml/kg静注静注吗啡吗啡0.10.2mg/kg0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安13mg/13mg/（kgkgd d）口服
42、）口服3 3 阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作4 4 杵状指（趾）杵状指（趾）TOF TOF 体征体征心脏：心脏：视：心前区隆起，但较轻。视：心前区隆起，但较轻。触：心尖搏动在剑突附近可很清楚。触：心尖搏动在剑突附近可很清楚。叩：心界增大不明显。叩：心界增大不明显。TOFTOF听诊（部位听诊（部位）L L2-4 2-4 TOF TOF 体征体征心音：心音：L L2-4 2-4 SMSM，粗，粗 糙，有震颤。糙，有震颤。时限：杂音愈轻而短促，时限：杂音愈轻而短促，狭窄往往愈严重。狭窄往往愈严重。可变：缺氧发作时，可变：缺氧发作时，杂音可消失。杂音可消失。P P2 2TOF TOF 体征体征TOF T
43、OF 辅辅 助助 检检 查查电轴右偏电轴右偏右室肥厚，严右室肥厚，严重者可呈现心重者可呈现心肌劳损肌劳损右房肥大右房肥大TOF TOF 心电图心电图TOF XTOF X线检查线检查心影不大心影不大“靴形靴形”心心肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）25%25%可见右位主动脉弓可见右位主动脉弓影影法洛四联症胸部法洛四联症胸部 X 线检查：心脏大小正常（心胸指数线检查：心脏大小正常（心胸指数=0.5），心尖上翘（红色箭头），左心缘凹陷（白色箭头）。），心尖上翘（红色箭头），左心缘凹陷（白色箭头）。肺血管减少肺血管减少TOF TO
44、F 超声超声心动图心动图1 1、2DE:Ps2DE:Ps，VSD,VSD,主动脉骑跨，右室肥厚。主动脉骑跨，右室肥厚。2 2、CFI:VSD+PsCFI:VSD+Ps左心室长轴切面：左心室长轴切面：显示左室（显示左室（LV）和肥厚的右室和肥厚的右室（RV），主动脉），主动脉下室间隔缺损下室间隔缺损（VSD）和骑跨在）和骑跨在缺损上的主动脉缺损上的主动脉（Ao）TOF TOF 超声心动图超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流TOF TOF 超声心动图超声心动图右心导管检查：术前
45、必须做右心导管检查：术前必须做（1 1）右室的收缩压较肺动脉为高。）右室的收缩压较肺动脉为高。（2 2）LV,RV,AOLV,RV,AO收缩压基本相同。收缩压基本相同。（3 3）AOAO氧饱和度降低。氧饱和度降低。（4 4）右室注射造影剂：）右室注射造影剂：A.A.主动脉的提前显影主动脉的提前显影 B.B.主动脉骑跨的程度主动脉骑跨的程度 C.C.右室流出道梗阻的病理情况右室流出道梗阻的病理情况 D.D.肺动脉及其分支的粗细肺动脉及其分支的粗细TOF TOF 心导管检查心导管检查HbHb及及RBCRBC代偿性增多；代偿性增多；Hb 170-200g/L,RBC 5.0Hb 170-200g/L
46、,RBC 5.08.08.0 10101212/L,/L,如如130g/L 130g/L 提示贫血。提示贫血。TOF TOF 实验室检查实验室检查1 1、脑脓肿、脑脓肿2 2、脑血栓、脑血栓3 3、感染性心内膜炎、感染性心内膜炎这些并发症并非法四所特有这些并发症并非法四所特有TOF TOF 并发症并发症1、内科治疗缺氧发作处理内科治疗缺氧发作处理 胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 镇静镇静 纠正酸中毒纠正酸中毒解除漏斗部痉挛：解除漏斗部痉挛：吗啡、普奈洛尔（心得安）吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1mg/kg/0.1mg/kg/次次TOF TOF 治疗治疗2 2、防治并发症、防治并发症 平时应经常饮水，预防
47、感染，及时补液，平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。护理，以免引起阵发性缺氧发作。3 3、外科治疗、外科治疗根治术根治术 姑息术姑息术TOF TOF 治疗治疗先天性心脏病的治疗先天性心脏病的治疗一、内科治疗一、内科治疗（1 1）防治心力衰竭）防治心力衰竭（2 2）防治感染）防治感染（3 3）心律失常的处理）心律失常的处理（4 4）其他治疗）其他治疗二、手术治疗二、手术治疗三、放射介入治疗三、放射介入治疗治治 疗疗 原原 则则复习思考：复习思考：先天性心脏病的分类；先天性心脏病的分类；左向右分流
48、的先天性心脏病共同点及不同左向右分流的先天性心脏病共同点及不同点？点？病例分析病例分析 患儿，男，患儿，男，3.53.5岁。岁。患患儿儿在在哭哭闹闹中中突突然然晕晕厥厥，意意识识丧丧失失，呼呼叫叫不不应应，面面色色青青紫紫，四四肢肢瘫瘫软软，经经过过按按压压人人中中穴穴，约约3min3min后后清清醒醒。无无发发热热，无无咳咳嗽嗽，无无呕呕吐吐、腹腹泻泻，无无外外伤史，大小便正常。伤史，大小便正常。既既往往史史:患患儿儿5 5个个月月左左右右时时偶偶有有轻轻度度青青紫紫，后后进进行行性性加加重重，家家长长未未注注意意。患患儿儿喜喜静静少少动动，每每有有活活动动时时，即即出出现现呼呼吸吸困困难难
49、，主主动动蹲蹲下下片片刻刻后后可可缓缓解解。无其他疾病史，母孕期健康，未服过药物。无其他疾病史，母孕期健康，未服过药物。第第一一胎胎第第一一产产，生生后后母母乳乳喂喂养养。生生长长发发育育大大致致正正常。家族史无特殊记载。常。家族史无特殊记载。体体 格格 检检 查查：T T 36.536.5，P P 116116次次 分分，R R 3838次次分分，BP BP 90/60mmHg90/60mmHg。发发育育尚尚可可，营营养养中中等等，自自动动体体位位，面面色色发发绀绀，神神志志清清楚楚，查查体体合合作作。皮皮肤肤粘粘膜膜无无黄黄染染，无无出出血血点点。浅浅表表淋淋巴巴结结无无肿肿大大。双双肺肺
50、听听诊诊无无异异常常。心心前前区区略略隆隆起起，心心尖尖搏搏动动弥弥散散，心心界界无无明明显显扩扩大大，心心率率 116116次次minmin，心心律律齐齐，胸胸骨骨左左缘缘第第3 34 4肋肋间间可可听听到到SM SM 2 23 36 6级级喷喷射射性性杂杂音音，肺肺动动脉脉瓣瓣听听诊诊区区第第二二心心音音减减弱弱。无无周周围围血血管管征征。腹腹部部肝肝脏脏和和脾脾脏脏未未触触及及。四四肢肢活活动动良良好好，四四肢肢未未端端可可见见发发绀绀及及杵杵状状指指（趾趾）。双双侧侧膝膝腱腱和和跟跟腱腱反反射射存存在在，脑脑膜膜刺刺激激征征阴阴性性，巴巴彬彬斯基征未引出。斯基征未引出。病例分析病例分析