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概述v定义红细胞G-6PD活性降低或性质改变导致的遗传性溶血性贫血v临床特点表现为： 先天性非球形红细胞溶血性贫血、 新生儿黄疸、 蚕豆病、 药物性溶血、 感染诱发溶血。 v发病具有地区性种族性 病因 vX-连锁不完全显性遗传， 男性发病高于女性vG-6PD基因： Xq28v变异型v酶活性分类：0: 非球形细胞溶血性贫血0.75中间型 0.74-0.31重型 0.30v荧光斑点试验正常 10分钟内出现荧光中间型 10-30分钟出现荧光重型 30分钟不出现荧光v硝基四氮唑蓝纸片法正常 紫蓝色中间型 淡蓝色重型 红色vRBC内G6PD活性测定WHOZinkham法 12.1IU/g Hb2.09IU/g HbSICSHClock和Mclean法 8.34IU/g Hb1.59IU/g HbNBT定量法 13.130.0BNTG-6-PD/6-PGD比值 成人1.01.67 脐带血1.12.3v变性珠蛋白小体生成试验溶血时阳性5%珠蛋白小体诱发试验：正常40%诊断v初步诊断发病年龄季节性别诱因过去史家族史及籍贯急性溶血性贫血表现v确诊：实验室检查：直接测定G6PD的活性为确诊的标准。治疗v去除诱因v输液、输血v有循环衰歇及中毒性休克者，按原则处理扩容纠酸输血v肾上腺皮质激素治疗指征预防v群体筛查v避免进食蚕豆及其制品v禁忌氧化药物20 结束语结束语