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1、 综述 克雅氏病的研究进展 谈琦琪，吴德 【摘要】克雅氏病潜伏期长，病程短，病死率高。自 1922年报道以来，每年世界各地都不断地 有新病例发生，却没有有效的治疗措施，目前只能做好监测和预防工作，但还是有学者不断地在发 病前诊断和治疗方面努力着。本文就目前该病的研究进展进行综述。 【关键词】脑疾病；朊病毒病；朊病毒 中图分类号： R183.9 文献标识码 :A 文章编号： 1671 -5039(2016)05 -0495 -04 克雅氏病 （ creutzfeldtakob disease， CJD)是人类 可传播的海绵状脑病 （ transmissible spongiform enceph
2、alopathies ， TES) ， 是 一种潜伏期长、病程较短、病 死率高的神经退行性脑病。病理学表现为脑组织有 海绵状空泡变性、淀粉斑块沉积和神经元丢失等。 该病又称为朊病毒病，同类型的病还有人类的库鲁 病 （ kum)、致死性家族性失眠症 （ fatal familial insom- nia， FFI)、吉斯特曼 -施特劳斯综合征（ 86放 111111- strausslerscheinker， GSS)以 及 动 物 的 羊瘙痒病 (scrapie )、疯牛病 （ bovine spongiform encephalopa- thies,BSE)等。 朊病毒病得名于该病目前被认为
3、是由一种蛋白 粒子一朊病毒 （ Prion)引起。这种蛋白粒子是一种 位于神经细胞表面的正常细胞朊蛋白 （ Cellular Prion protein, PrPe) 发生结构上的突变成为有感染能力 的致病性朊蛋白（羊瘙痒病的朊蛋白 PrPs(:或者 CJD 病人脑组织中的朊蛋白 PrPUD)，当其进入人脑后最 长可以保持一段长达十多年的静止期 1。 prp和 PrPsW区 别在于前者可以被蛋白酶 K消化且没有 感染性，后者却有抗消化能力，能不断地在脑内沉 积，致使细胞代谢异常，？ 1的淀粉样斑块是 CJD 的基础。 PrP:的突变有可能与紫外线、酸碱等因素 有关 2。 Prion不像病毒和细
4、菌一样含有核酸，但却 具有以下特征：（ 1)自我复制能力：在没有外界因素 下把 PrP1和 PrPs放在一起，在不明机制之下， PrPs 可以使 PrP原来的 ot -螺旋结构向 (34斤叠结构转 DOI: 10. 13217/j. scjpm. 2016.0495 作者单位 ;广东省疾病预防控制中心，广东广州 511430 作者简介 :谈琦琪 （ 1986 ），女，大学专科，技师，主要从事病原 微生物检测工作 变成 PrP然后不断地重复感染没有变异的 PrP、 (2)强感染力： 1 g含该病毒的鼠脑可感染 1亿只小 鼠 3 ; (3)顽强的生命力：对一般的抗生素、抗病毒 药物、抗真菌药物、紫
5、外线、辐射和标准的高压灭菌 等抵抗力强 2，且感染后没有产生特异性的抗体。 1人类可传播的 CJD 1920年首次由德国神经学家 Creutzfeldt报道了 1例有 6年大脑机能性病史的 22岁妇女病例，次年 另 1名神经学家 Jakob报道了另 1例病例， 1922年 该类疾病首次使用了 “ 克雅氏病 （ CJD)” 命名。随着 研宄的不断发展，越来越多的 CJD被发现，根据发 病原因可分为以下几种。 1.1 散发型 CJD (sporadic CJD, sCJD) 85% 的 CJD为无明显原因的 sCJD， 此病可总结为 “ 高长短 少高 ” ：平均发病年龄高，为 60 65岁；潜伏期
6、长， 15 40年不等；病程短，从发病到死亡时间 Larumbe MR Becker JT et al. Difficulties in differential diagnosis of long-term Creutzfeldt-Jakob disease J . Neurologia, 1995, 10(1) : 37 -40. 6 范明远 .人类疯牛病（变异型克雅氏病） D.实用预防医学， 2003, 10(1) :116 - 119. 7 周伟，陈操，王吉春，等 .T188K突变的 10例遗传型克雅病 患者的临床及家族特 征分析 J.中国病毒病杂志， 2013,3 (4) :280
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9、深入。 (致谢 :本文中的部分论述引自 ZHENG Tongzhang， Paolo B， Pe- ter B等人共同编写的 Epidemiology and Biostatistics 书，此书尚未正 式出版，在此一并感谢 !） 参考文献： 1 方积乾 .卫生统计学 M.7版 .北京：人民卫生出版社， 2012:410. 2 Allison PD. Event history and survival analysis M . New York: SAGE, 2014:1. 3 Hosraer DW Leraeshow S May S. Applied survival analysis:
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