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1、2021北京副高（神经内科学）考试考前冲刺卷本卷共分为1大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共50题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.Wilson病治疗的首选药物是A.青霉胺B.锌剂C.低铜饮食D.二巯丙磺酸E.青霉素2.扭转痉挛最具特征的表现是A.颈部扭向一侧B.以躯干为轴的扭转或螺旋样运动C.躯干过屈或过伸D.屈腕、指伸直、手臂过度旋前E.腿伸直、足内翻跖曲3.中年女性出现两侧眼睑痉挛，持续可达数分钟，甚至影响走路，并伴有口-下颌肌张力障碍，诊断最可能为A.手足徐动症B.面肌痉挛C.僵人综合征D.Meige综合征E.肌张力障碍4
2、.左旋多巴对下列哪种疾病的治疗效果最快最好A.帕金森综合征B.帕金森病C.扭转痉挛D.手足徐动症E.多巴反应性肌张力障碍5.Huntington舞蹈病确诊要依靠A.根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状、痴呆，临床易于确诊B.EEG检查C.MRI检查D.基因检查E.病理检查6.男性患者，16岁，有2年多处肌肉抽搐病史，多发性发音抽动，强迫性亵渎语言，最可能的诊断是A.扭转痉挛B.偏执性精神分裂症C.抽动秽语综合征(Tourette综合征)D.迟发性运动障碍E.职业性痉挛7.男性，45岁，4年来进行性全身不自主舞蹈样动作和智能减退，最可能的诊断为A.肝豆状核变性B.Huntington舞蹈
3、病C.迟发性运动障碍D.Creutzfeldt-Jakob病E.Sydenham舞蹈病8.下列关于PD震颤症状的描述正确的是A.常在PD的后期出现，为典型的静止性震颤B.震颤节律为46Hz，特点是拇指与屈曲的示指呈扑翼样动作C.震颤在随意运动时减轻或停止，休息或睡眠时出现或明显，紧张时加剧D.震颤不受意识控制，当一侧肢体握拳和松拳时，可使另一侧肢体震颤明显E.少数患者，尤其是70岁以上发病的老年患者可不出现震颤9.下列哪项提示患者存在轻微肌强直A.面具脸B.让患者运动一侧肢体，另一侧肢体的震颤更加明显C.仰卧位时，迅速撤掉枕头，患者头部下落缓慢D.双肘置于桌上，两臂及腕部肌肉尽量放松，患者腕关
4、节与前臂约成90屈曲E.老年PD患者关节疼痛10.提示PD诊断的症状和体征有A.意向性震颤B.小脑症状C.慌张步态D.凝视麻痹E.失用性步态障碍11.下列关于基底节结构的叙述错误的是A.基底节是大脑皮质下的一组灰质核团B.临床上一般认为包括尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质C.壳核和苍白球合称豆状核D.尾状核和豆状核合称纹状体E.苍白球和壳核属于新纹状体12.下列体征在PD不常见的是A.意向性震颤B.运动迟缓C.肌强直D.姿势步态异常E.静止性震颤13.关于DA代谢的叙述错误的是A.脑内最重要的DA递质通路即黑质-纹状体通路B.该通路DA能神经元在黑质致密部C.正常时DA能神经元自血液摄入L
5、-DopaD.A在细胞内经羟化酶和脱羧酶转化而来E.DA再通过黑质-纹状体通路作用于壳核和尾状核细胞14.PD患者路易小体内不含有A.共核蛋白B.tau蛋白C.泛素D.补体蛋白E.微管蛋白15.关于PD患者姿势步态的描述不正确的是A.因患者四肢、躯干、颈部肌强直，而出现特殊的屈曲体姿B.患者表现为头部前倾、躯干俯屈，上肢肘、腕屈曲，前臂略外旋，下肢略为弯曲C.疾病早期表现走路时下肢拖曳，随病情进展成小步态，步伐逐渐变小变慢D.患者启动困难，行走中上肢摆动减少，转弯时躯干和头一起回转E.晚期患者表现典型的“慌张步态”，在下坡时更为突出16.下列不属于PD的症状体征是A.写字过小征B.Myerso
6、n征(反复轻扣眉弓上缘诱发眨眼不止)C.皮脂腺分泌亢进导致脂颜，汗腺分泌亢进所致多汗D.膀胱直肠括约肌障碍E.面具脸17.下列关于PD辅助检查的叙述错误的是A.CSF和尿中高香草酸(HVA)含量增高B.家族性PD患者在发现细胞色素P4502D6基因突变C.PET检查在疾病早期就可发现患者脑内多巴胺转运蛋白(DAT)功能显著降低D.型DA受体在疾病早期超敏、后期低敏E.可发现DA递质合成减少18.与特性性震颤特点不相符的是A.震颤多以姿势性或运动性为主B.1/3的患者可有家族史C.发病年龄较早D.饮酒后震颤可加重E.无肌强直和运动迟缓19.关于动脉硬化性帕金森综合征叙述错误的是A.基底节多发性脑
7、梗死、额叶前部白质损害是其主要原因B.常伴有高血压、动脉硬化及脑卒中病史C.初发症状以静止性震颤为主要表现D.半数以上患者可伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理征阳性E.主要表现有起病隐袭、强直性肌张力增高、动作减少、表情呆滞、慌张步态20.下列不支持PD诊断的症状或体征是A.静止性震颤B.锥体束征C.少动D.僵直E.姿势反射障碍21.有关抑郁症和PD的叙述错误的是A.部分PD患者晚期可伴有抑郁、认知功能障碍和视幻觉等，多不严重B.抑郁症患者也可伴有表情贫乏、言语单调、随意运动减少，而易被误诊为PDC.严重的抑郁症患者还可表现肌强直和震颤，更易与PD混淆D.PD和抑郁症两者有时可同时存在E.SSR
8、I(5-HT再摄取抑制剂)可以改善两者的抑郁症状22.下列不符合进行性核上性麻痹(PSP)的症状或体征是A.动作减少B.颈部强直并稍后仰C.假性球麻痹D.向上凝视麻痹E.明显的静止性震颤23.关于弥散性路易体病的叙述错误的是A.主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍和精神障碍3组症状B.痴呆出现早，症状有明显波动性C.路易体病出现的帕金森综合征主要表现肌张力增高、动作减少和运动迟缓，震颤往往较轻D.精神症状以视幻觉为突出特点，常为安静的人、物体或动物的具体图像E.L-Dopa可明显改善其帕金森症状24.下列不属于中枢抗胆碱能药物的是A.苯海索(安坦)B.丙环定(开马君)C.金刚烷胺D.苯甲托品
9、E.比哌立登(安克痉)25.关于L-Dopa代谢的叙述不正确的是A.在胃内可被外周多巴脱羧酶(DDC)代谢B.中性氨基酸影响其在小肠的吸收，所以最好空腹服药C.作为DA合成的前体可透过血脑屏障，但大部分在外周脱羧成为DAD.90%左右的L-Dopa吸收后可通过血脑屏障进入脑内E.在脑内被DA能神经元摄取后转变成DA发挥其替代治疗作用26.关于L-Dopa的用药时机叙述不正确的是A.长期应用可产生疗效减退、症状波动、运动障碍等并发症B.年轻患者应适当推迟用药时间C.年轻患者早期尽量使用多巴受体激动剂等其他抗PD药物D.老年患者因总用药时间短，可考虑早期选用L-DopaE.年老患者应用L-Dopa
10、时发生运动并发症的概率较年轻人高，用药过程中应予更多注意27.关于复方多巴标准片的用药方法叙述错误的是A.应从小剂量开始，根据病情逐渐增量，摸索最低的有效剂量B.常规标准片开始时可62.5mg，每日23次，视症状可增至每次125mg，最大不超过250mg，每日23次C.为减轻其恶心、呕吐等消化道不良作用，多主张饭后即服D.中性氨基酸影响L-Dopa在小肠的吸收和阻碍其通过血脑屏障E.于空腹时服用，吸收和疗效好28.有关复方卡比多巴(息宁)控释片的用药方法叙述错误的是A.控释片制剂有效血药浓度较稳定，作用时间较长B.适用于伴有症状波动，或不伴有症状波动的早期轻症患者C.起效较苄丝肼-左旋多巴(美
11、多巴)慢，但药效维持时间一般较苄丝肼-左旋多巴长D.若将复方卡比多巴控释片转换成苄丝肼-左旋多巴标准片时，剂量应比复方卡比多巴控释片增加30%E.缺点是生物利用度低，起效缓慢29.关于弥散型美多巴(水溶片)的用法叙述错误的是A.水溶制剂，易在水中溶解B.便于口服，吸收迅速C.起效快，仅需10min左右D.作用时间亦较标准片明显短E.适用于起效慢、吞咽困难、晨僵、剂末肌张力障碍的PD患者30.关于L-Dopa制剂的不良反应的叙述错误的是A.可分为周围性和中枢性两大类B.周围性不良反应有恶心、呕吐、低血压等，持续用药后多可适应C.中枢性不良反应包括症状波动、运动障碍和精神症状等D.闭角型青光眼、精
12、神病患者禁用L-Dopa制剂E.症状波动、运动障碍是常见的并发症，多在用药的第1年中出现31.与L-Dopa药代动力学改变无关的症状波动现象是A.“开-关”现象B.剂峰运动障碍C.剂末恶化D.疗效减退E.关期肌张力障碍32.关于L-Dopa剂型的选择叙述错误的是A.使用何种剂型要考虑患者的年龄、症状和经济状况B.年龄65岁的老年患者应首选复方卡比多巴(息宁)或苄丝肼-左旋多巴(美多巴)C.老年患者受生命期限的限制，需用药时间短，衰减效应的机会少，应联合用药以优先改善症状D.50岁的患者，因治疗时间长，且易出现多种副作用，应尽量推迟多巴制剂的应用E.年轻患者要在保障继续工作和延迟衰减效应两方面取
13、得平衡，可给予小剂量多巴制剂加DA受体激动剂或保护剂33.关于托卡朋(答是美)的叙述错误的是A.是儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂B.可抑制L-Dopa在外周的代谢，使血浆药浓度保持稳定，并能增加L-Dopa进脑量C.可以阻止脑内DA的降解，使脑内DA含量增加D.与L-Dopa合用可增加后者疗效，单独应用亦有抗PD疗效E.副作用有腹泻、腹痛、头痛、多汗、转氨酶升高、尿色变浅等34.下列关于小舞蹈病的叙述不正确的是A.是风湿热在神经系统的常见表现，所以又称风湿性舞蹈病B.临床主要表现为不自主的舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减弱，自主运动障碍和情绪改变C.本病好发于青春期，男性多于女性D.
14、血清中存在抗神经元抗体，发病可能与自身免疫有关E.一般可自愈，但有复发者35.有关小舞蹈病的舞蹈样动作叙述错误的是A.可急性出现，也可隐袭起病B.常为双侧性，也有部分患者呈单侧或局限C.安静或休息时出现或明显，随意运动时减轻或停止D.以面部最为明显，表现挤眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸等E.肢体表现为一种极快的有规则无目的的不自主运动36.下列关于小舞蹈病的叙述错误的是A.约1/3患者有风湿性心肌炎、风湿热等表现B.由于多发病于链球菌感染后23个月，甚至半年后，所以发病时链球菌血清学检查常为阴性C.部分患者可见白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白效价提高，抗“O”滴度增加D.CT、MRI影像学检查可
15、见黑质区低密度灶或异常信号E.咽拭子培养可检到A族溶血型链球菌37.关于小舞蹈病的治疗和预后叙述错误的是A.患者应卧床休息，保持安静，注意保证营养B.给予青霉素、强的松或水杨酸钠等抗风湿治疗C.对症处理可应用安定、氯丙嗪、氟哌啶醇、抗癫药等治疗D.患者舞蹈样动作常在病后24周内加重，36个月内自行缓解，且无复发E.适当的治疗可缩短病程38.关于铜在体内的代谢过程叙述错误的是A.从肠道吸收入血的铜大部分先与清蛋白疏松结合B.进入肝细胞后铜再与肝内清蛋白牢固结合成铜蓝蛋白(CP)，其具有氧化酶的活性，呈深蓝色C.循环中的铜绝大多数结合在CP上，约70%CP存在于血浆中，其余在血管外D.铜作为辅基参
16、与多种重要生物酶的合成E.剩余的铜通过胆汁、尿液和汗液排出体外39.关于Wilson病的起病方式叙述错误的是A.起病多缓慢，少数可因外伤、感染或其他原因而呈急性起病B.多于青少年期起病，少数可于成年期起病，发病年龄在450岁C.以肝脏症状起病者平均年龄11岁，以神经症状起病者平均年龄19岁D.即使未经治疗相当患者始终可不出现肝脏和神经损害症状E.少数患者以急性溶血性贫血、皮下出血、鼻出血、关节病变、肾损害和精神障碍为首发症状40.关于肝豆状核变性K-F环的叙述错误的是A.是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起B.可见于95%98%的肝豆状核变性患者C.大多数见于双眼，个别见于单眼D.位
17、于角膜边缘与巩膜交界处，在角膜的内表现上，呈绿褐色或金褐色，宽约1.3mmE.多出现于疾病晚期症状明显时，因此对诊断的意义不大41.关于Wilson病的实验室检查错误的是A.血清CP值降低B.铜氧化酶活性减低C.24h尿铜含量降低D.血清铜降低E.肝铜含量增加42.关于Wilson病的辅助检查叙述错误的是A.以锥体外系症状为主要表现者，早期可无肝功能异常B.无论有无临床症状，约96%患者有骨关节X线异常C.颅脑CT可见脑萎缩、基底节低密度灶，特别是双侧丘脑区低密度灶最具特征性D.离体皮肤成纤维细胞培养，患者胞质内铜/蛋白比值高于杂合子及对照组E.基因诊断在症状前诊断和杂合子检出方面显示有明显优
18、越性43.关于青霉胺应用的叙述错误的是A.可络合血液及组织中的过量游离铜从尿中排出B.在肝内能与铜形成无毒的复合物而消除铜在游离状态下的毒性C.能诱导肝细胞合成具有去铜毒作用的金属铜硫蛋白D.部分患者需终生服药，但动态观测血清铜代谢指标及K-F环无法监测疗效E.患者首次使用应作青霉素皮试，阴性才能使用44.关于Wilson病对症治疗的叙述错误的是A.肌强直及震颤者可用安坦和/或金钢烷胺，症状明显者可用复方多巴制剂B.精神症状明显者应予抗精神病药物C.抑郁症状明显者可用抗抑郁药D.如有智能减退可用促智药E.肝功损害明显时加用保肝药，肝功正常者无须护肝治疗45.对于伴有脾功能亢进的Wilson患者
19、的叙述错误的是A.过量铜在肝内沉积，导致肝细胞变性，并含有铜颗粒，表现形成大小不等的结节或假小叶B.门静脉回流受阻，导致脾肿大及脾功能亢进、腹水、食管静脉曲张破裂等C.脾功能亢进可导致白细胞和血小板显著减少D.此类患者应加大青霉胺用量，以度过危险期，促进病情早日改善E.晚期患者应行脾切除术，经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移植46.关于特发性震颤叙述错误的是A.又称原发性震颤，以良性的震颤和肌强直为惟一表现B.起病隐袭，疾病缓慢进展，亦可长期缓解C.震颤主要表现为姿势性震颤和动作性震颤D.多见于一侧手或双手，头面部也常累及，腿部较少受累E.部分患者饮酒后症状可暂时减轻47.关于Huntingt
20、on舞蹈病的叙述错误的是A.是一种常染色体显性遗传病B.多见于中年以上患者C.除舞蹈动作外，还常有遗传史、精神症状和痴呆D.少数儿童起病者可表现进行性肌强直和运动减少E.生化改变基础是纹状体中，DA含量明显减少，GABA、Ach含量正常可略增多48.下列关于抽动秽语综合征的叙述错误的是A.由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病B.多表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等，后期症状加重时，可出现肢体及躯干的暴发性不自主运动C.多数患者伴有不同程度的智力障碍D.30%40%患儿因喉部肌肉抽搐而发出重复暴发性无意义的单调怪声E.约半数患儿同时伴有注意力缺陷多动症49.原发性震颤的常见
21、特征不包括A.上下肢同样受累B.通常在成年后发病C.震颤可被酒精抑制D.1/3以上的患者有阳性家族史E.病程通常超过3年50.下列关于Huntington舞蹈病的描述哪一条不正确A.常染色体显性遗传病，致病基因位于4号染色体短臂B.首发症状常起于童年C.常发生痴呆D.尸检可发现尾状核萎缩E.根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状和痴呆可提示临床诊断第18页 共18页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页