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1、与高血压相关的几个内分泌病与高血压相关的几个内分泌病原发性醛固酮增多症的分型原发性醛固酮增多症的分型F醛固酮瘤醛固酮瘤；F增生性原醛：增生性原醛： 特发性醛固酮增多症；特发性醛固酮增多症； 原发性肾上腺皮质增生；原发性肾上腺皮质增生； 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症；糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症；F产醛固酮性肾上腺癌；产醛固酮性肾上腺癌；F异位分泌醛固酮的肿瘤。异位分泌醛固酮的肿瘤。嗜铬细胞瘤诊断嗜铬细胞瘤诊断 嗜铬细胞瘤是一种嗜铬细胞的肿瘤，典型的引起发作性儿茶酚胺释放的症状和体征。 是高血压的一种少见原因，最多占高血压的0.1%-0.2%。 其发病率约2 / 1 000 000。 是一种
2、绝大多数都能治愈的的高血压。临床线索临床线索病史： 阵发性症状（典型的三联征为头痛、出汗、心悸）。 极不稳定性或难治性高血压史 嗜铬细胞瘤家族史、 Von Hippal-Lindau综合征（VHLS）或多发性内分泌腺病（MEN） 肾上腺意外瘤体格检查 不稳定性或难治性高血压 体位性低血压 VHLS或MEN的相关发现（视网膜血管瘤、甲状腺肿大、粘膜神经原瘤）“10”的原则 10%为双侧或多发 10%为肾上腺外 10%为恶性 10%为家族性 10%为儿童 10%无血压升高症状与体征症状与体征 阵发性症状（头痛、出汗、心悸三联征）为嗜铬细胞瘤的典型特征 可以持续数分钟至数小时，逐渐消退，发作频率从每
3、日多次至每周（最常见）乃至数月一次或一次以上。 较少见的症状：忧虑、焦虑、胸痛、腹痛、乏力或体重减轻。 尸检提示50%-70%的嗜铬细胞瘤生前未能诊断。 某些抗高血压药物-肾上腺素能拮抗剂和胍乙啶可使血压升高，而1-肾上腺素能拮抗剂可使血压显著下降。 插管、手术或麻醉诱导期间血压极不稳定提示嗜铬细胞瘤 排尿或膀胱充盈时出现阵法性症状及无痛性肉眼血尿可提示膀胱嗜铬细胞瘤。六 H Hypertension Headache - throbbing (90%) Hyperhidrosis or excessive sweating (69%) Heart consciousness or palpi
4、tations (73%) Hyper metabolism Hyperglycemia 家族性嗜铬细胞瘤家族性嗜铬细胞瘤家族性嗜铬细胞瘤占总数的5%-10%，所以家族史很重要Von Hippal-Lindau综合征（VHLS）MEN（多发性内分泌腺病）Von Recklinghausens病（遗传性神经纤维瘤病） Von Hippal-Lindau综合征（VHLS）常染色体显性遗传疾病 嗜铬细胞瘤（占基因携带者的14%）视网膜血管瘤小脑血管母细胞瘤肾囊肿及癌胰腺囊肿以及附睾囊腺瘤。因此所有的嗜铬细胞瘤病员应该进行眼底检查MEN（多发性内分泌腺病）常染色体显性遗传疾病 MEN-2A包括：嗜铬细
5、胞瘤（占基因携带者的40%）、甲状腺髓样癌、原发性甲状旁腺功能亢进（腺瘤或增生） MEN-2B包括：嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、粘膜的多发性神经瘤和马凡样体型（无晶体或主动脉异常）所以所有的嗜铬细胞瘤病员应该进行血清降钙素测定。Von Recklinghausens病（遗传性神经纤维瘤病）常染色体显性遗传病 患者出现神经纤维瘤和牛奶咖啡样斑点约1%的神经纤维瘤病有嗜铬细胞瘤。生化证实生化证实 尿儿茶酚胺及其代谢产物（24小时标本或阵发性发作后2小时标本）血浆儿茶酚胺氯压定抑制试验血浆嗜铬粒蛋白A仅在临床线索之后；先行尿检仅在临床线索之后；先行尿检 标本采集前的注意点至少停用拉贝洛尔一周停用三环类
6、抗抑郁药物两周以上 停用L-多巴 或甲基多巴 停用血管扩张剂 停用苯二氮卓类镇静剂停用对乙酰氨基酚48小时以上标本采集前4小时内避免咖啡因，酒精和烟草 尿检尿检 尿游离儿茶酚胺、变肾上腺素、VMA 收集24小时尿标本，同时做肌酐测定，以确认标本收集恰当。 在所有的试验中尿变肾上腺素（metanephrine）升高对嗜铬细胞瘤诊断的敏感性和特异性最高。 近年来使用高压液相色谱法使人为的假阳性分析结果大大减少。血液检查血液检查 优点在于对病员比较方便，缺点在于假阳性增多。 血浆儿茶酚胺最佳采样为仰卧位，安静状态、肘前静脉插管15分钟以上。 静息去甲肾上腺素200-400pg/mL，肾上腺素20-4
7、0 pg/mL 静息血浆儿茶酚胺（去甲肾上腺素+肾上腺素）大于2000 pg/mL高度提示嗜铬细胞瘤。 对于可疑者（静息血浆儿茶酚胺1000-2000 pg/mL）氯压定抑制试验有意义。 阵发性症状发作期间的血浆检查具有价值，若发现血浆儿茶酚胺正常则极不支持嗜铬细胞瘤诊断。生化检查顺序1、24小时尿变肾上腺素 和尿 VMA 2、血浆游离变肾上腺素 3、血浆儿茶酚胺 4、氯压定抑制试验（儿茶酚氨阳性者）假阳性结果外源性儿茶酚胺：儿茶酚胺、甲基多巴，L-多巴、拉贝洛尔，四环素内源性儿茶酚胺：交感肾上腺素对休克、低血糖、身体激动、颅内压升高、氯压定撤药肾上腺素：儿茶酚胺（外源性或内源性）、使用单氨氧化酶抑制剂、普萘洛尔。VMA：摄入卡比多巴、单氨氧化酶抑制剂血浆嗜铬粒蛋白A：尽管不受检查、治疗、诊断影响，但肾功能不全及其它神经内分泌肿瘤也会升高。解剖学定位解剖学定位 形态学（最为敏感，但特异性低）CT（最为常用）MRI（对肾上腺外肿瘤有优势） 功能性（最为特异，但敏感性低）MIBG（放射性I131标记的间碘苄胍扫描）可以发现少见部位的肿瘤PET（正电子发射计算机断层）由于在正常人群中有由于在正常人群中有2% 的意外瘤发现，所以影像学检查仅在生化证实后进的意外瘤发现，所以影像学检查仅在生化证实后进行行