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1、输尿管淋巴上皮瘤样癌转移讨论患者,女,岁,因肉眼血尿周于入承德医学院附属医院。患者周前无明显诱因出现肉眼血尿,呈无痛性、间歇性、洗肉水样,伴有右侧腰部间断钝痛。门诊平扫提示,右侧输尿管盆段管腔内密度增高图,右侧肾盂、右侧近中段输尿管扩张、积水图。右侧髂血管旁肿大淋逢迎图。故以右侧输尿管肿瘤、右肾积水收入院。发病以来,患者无尿频、尿急,无发热。既往抑郁症病史年,长期应用盐酸文法拉辛胶囊,成都倍特药业有限公司,口服,次。年前因左侧股骨颈骨折行手术治疗,体内遗留钢钉。有冠心病、高血压及脑梗死病史年。专科查体:双肾未触及,右肾区有轻度压痛及叩击痛,左肾区无压痛及叩击痛,双侧输尿管走行区无压痛。泌尿系彩
2、超提示,右肾窦区可见不规则无回声,呈“手套样,右侧输尿管上段内径,下段管腔内可见中低回声。泌尿系平扫提示,右侧输尿管盆段管腔内密度增高,右侧肾盂、右侧近中段输尿管扩张、积水。右侧髂血管旁肿大淋逢迎。肾小球滤过率提示,左肾,右肾。肾功能提示,肌酐肌酐酶法,尿素。尿常规提示,镜检红细胞满视野。次尿脱落细胞学提示,涂片见移行上皮细胞、鳞状上皮细胞,未见肿瘤细胞。由于患者存在肾功能不全及体内遗留钢钉,无法行泌尿系加强及磁共振检查。术前诊断:右侧输尿管肿瘤、右肾积水,淋逢迎转移?。考虑患者分肾功能较差左肾,右肾,于在全身麻醉下行输尿管部分切除、端端吻合和淋逢迎去除术,手术经过顺利,术后恢复良好。病理报告
3、示,大体见右侧输尿管肿物不规则组织块,大小约,呈灰白色,质地硬,累及输尿管肌层。右侧髂血管旁淋逢迎,直径约。光镜下见输尿管肿瘤细胞弥漫成片,细胞核不规则,异型性明显,间质见多量淋巴细胞浸润图。病理诊断为右输尿管低分化癌,考虑淋巴上皮瘤样癌。切缘干净。右髂血管旁淋逢迎可见转移癌见图。免疫组化:、散在、增殖指数约、。经广泛取材,未观察到肿瘤组织中非淋巴上皮样癌的其他恶性成分。术后行放化疗,随访个月状态良好。注:右侧输尿管盆段管腔内密度增高,值约箭头处;右侧髂血管旁肿大淋逢迎箭头处;右侧输尿管肿瘤继发右肾积水箭头处。图输尿管淋巴上皮瘤样癌及转移淋逢迎表现发生在上泌尿道最常见的肿瘤是传统型尿路上皮癌,
4、占上泌尿道癌的。仅有为具有独特形态学特征的变异亚型尿路上皮癌。第四版泌尿系统及男性生殖器官肿瘤分类中,将这些少见的变异亚型归类在伴不同分化的浸润性尿路上皮癌中,并进行了具体的阐述。而泌尿系就是其中一种罕见的变异型尿路上皮癌,淋巴上皮瘤样癌是以淋巴组织增生活跃,浸润并包绕未分化的癌组织为其特征,并将其命名为淋巴上皮瘤样癌,后发现肿瘤的发生与病毒感染有关。注:肿瘤细胞可发生在很多部位,如唾液腺、胸腺、肺、胃、皮肤和尿路上皮。而发生在尿路上皮者膀胱较为多见,肾盂、输尿管及尿道比拟少见。搜索、中国知网、大医网、万方数据库,国外文献于年等初次报道例输尿管以来,至共有例报道;吴兴成等在年初次报道例,共例,
5、加本组例共例,目前共有例。发生在鼻咽部与病毒感染有关。等研究发现,这个部位的组织中的表达呈阳性,这可能与外界接触的原因,而膀胱等内脏器官发生时,病变组织中多呈阴性。文献报道例输尿管中,获得检测的例中无例为阳性,表明泌尿系的与鼻咽癌的病毒有关形态学类似,但病因不同。输尿管发病年龄范围为岁,平均年龄为岁。发表文献有记载性别的例,其中男例,女例,男女为。有记载侧别的例中,左侧例,右侧例,左右侧发病无明显差异。临床表现上,除例无肉眼血尿,因其他原因检查发现输尿管肿瘤外,其余例及本研究例均以肉眼血尿为首诊。所有病例的影像学上无特异性表现。同输尿管移行细胞性肿瘤,静脉尿路造影,可显示肿瘤处输尿管充盈缺损,
6、其近端扩张积水,严重者患侧肾脏积水或无功能,可显示输尿管的实性占位。本例病史较短仅周,发现时即有淋逢迎转移,未发现其他器官转移,所以临床分期应为。在文献记载临床分期的例中,包括本组例共例为期,其余均为期。输尿管分为单纯型和混合型,单纯型常见,而混合型是指含有比例的尿路上皮癌成分,包括移行细胞癌、鳞状细胞癌和腺癌。所有的报告中组织病理学表现类似。本例肿瘤全部包埋并连续切片未见移行细胞癌、肿瘤细胞鳞状和腺样分化,证明本例为单纯型。免疫组织化学特异性对明确诊断有较大帮助,细胞角蛋白和细胞角蛋白、呈阳性表达,而文献报道的获得细胞角蛋白染色的例中,其阳性率为。而淋巴细胞标志物呈阳性,包括细胞和细胞。本组
7、例免疫组化表型与国内外作者报告一样,间质细胞、为阳性、瘤细胞和为阳性。等提出,假如不用适宜的细胞角蛋白免疫组化染色,可误诊为反响性炎症病变或淋巴瘤。所以对于泌尿系的诊断和鉴别诊断,肿瘤组织的免疫组化是不可缺少的。对输尿管治疗上应以手术切除为主,假如对侧肾功能正常,按上尿路恶性肿瘤手术,即患侧肾脏、输尿管全长及膀胱袖状切除。对侧肾功能不佳,对中上段输尿管可做部分切除,输尿管端端吻合术;对盆端输尿管可做肿瘤远段输尿管切除,再行输尿管膀胱再植或膀胱腰大肌悬吊输尿管膀胱再植术。文献报道的例中患侧肾输尿管切除的例,病变段输尿管切除端端吻合例,输尿管远段切除膀胱腰大肌悬吊输尿管膀胱再植术例,在肾输尿管根治
8、性切除组中例做了化疗。大多数研究显示,对于混合型输尿管或有淋逢迎转移的患者,术后建议局部放疗或全身系统性化疗,以提高生存期。但文献报道的例仅有例术后采用了化疗,例个月死于该肿瘤,另例个月无瘤生存。本例患者存在淋逢迎转移,术后进行了放化疗。事实上,影响输尿管预后的主要因素是病理类型和肿瘤分期,单纯性其预后好于混合性,该病例患者病理类型较好,但肿瘤分期较差。查阅文献共报道的例获得随访的例,随访时间除例在术后死于多器官衰竭外,其余例随访个月,平均个月,例在个月死于其他原因,例在个月死于该肿瘤,其余例均无瘤生存。本例患者因对侧肾功能不良,而行输尿管部分切除、端端吻合术,术后辅助放化疗,术后随访个月状态较好。综上所述,输尿管是临床上极其少见的输尿管恶性肿瘤,有着独特的病理特点和生物学特征,正确、全面地了解该病的特点,有助于临床减少和避免漏诊及误诊,使患者得到及时有效的治疗。但由于该病临床例数极少,随访时间短,十分是本组病例,固然术后采用放化疗,但随访时间较短,仅个月,需继续观察。故输尿管的的治疗方法和预后有待于今后进一步观察和讨论。