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1、肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征定义定义：多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床特点：大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 高度水肿 必备条件肾病综合征肾病综合征好发年龄、分型好发年龄：35岁分型：原发性 继发性 先天性肾病综合征肾病综合征病因、发病机制肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白尿。非微小病变型局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿微小病变型滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免疫失调有关。T淋巴细胞异常参与发病肾病综合征肾病综合征病理生理大量蛋白尿导致低蛋白血症：主要血浆蛋白由尿中大量丢失及肾小球滤出后被肾小管
2、吸收分解肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率 的改变也使血浆蛋白降低胃肠道少量蛋白丢失肾病综合征肾病综合征病理生理高脂血症：总胆固醇、甘油三脂、低密度、极低密度脂蛋白，特别脂蛋白。高密度脂蛋白正常或低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白难以通过，在体内蓄积。持续高脂血症，导致肾小球硬化和间质纤维化肾病综合征肾病综合征病理生理水肿：低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低血浆胶体渗透压降低使血容量减少，最终使远端肾小管钠、水吸收 水钠潴留低血容量使交感神经兴奋性增高，近端肾小管钠吸收增加某些肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，使近曲小管钠吸收增加肾病综合征肾病综合征病理生理其他：血清IgG和补体从
3、尿中丢失体液免疫抗凝血酶丢失，、因子和纤维蛋白原高凝状态钙结合蛋白 血清结合钙25（OH）D3结合蛋白丢失游离钙结合蛋白 甲状腺素（T3、T4）铁、锌、铜转铁蛋白 低色素性贫血肾病综合征肾病综合征病理微小病变局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎单纯系膜增生增生性肾小球肾炎局灶性球性硬化膜性肾病肾病综合征肾病综合征临床表现凹陷性水肿，严重的可有腹水、胸水， 阴囊水肿伴发感染尿少部分有肾小管功能障碍，可出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒肾病综合征肾病综合征并发症感染电介质紊乱和低血容量：低钠、低钾、低钙血栓形成：肾静脉血栓：最常见。腰痛、血尿下肢深静脉血栓：两侧肢体水肿下肢动脉血
4、栓：下肢疼痛伴足背动脉消失肺栓塞：咳嗽、咯血、呼吸困难脑栓塞：偏瘫、面瘫、失语、神志改变肾病综合征肾病综合征并发症急性肾功能衰竭肾小管功能障碍：肾性糖尿、氨基酸尿生长延迟肾病综合征肾病综合征实验室检查尿液分析：尿常规：尿蛋白定性，可有镜下血尿、管型尿尿蛋白定量：24小时40mg/h/m或50mg/kg/d 尿蛋白/尿肌酐3.5肾病综合征肾病综合征实验室检查血清蛋白、胆固醇、肾功检测：白蛋白5.7mmol/L，甘油三脂，VDL和VLDL，HDL正常或BUN、Cr多正常血清补体测定：肾炎性肾综可降低肾病综合征肾病综合征实验室检查感染依据的检查系统性疾病的血清学检查：抗核抗体（ANA）、抗dsDNA
5、抗体、Smith抗体高凝状态和血栓形成的检查：血小板、血小板聚集率、血浆纤维蛋白原、尿纤维蛋白降解产物肾穿：对激素耐药、频复发、肾炎性肾综、慢性肾炎肾病综合征肾病综合症的诊断鉴别诊断诊断：单纯性肾病： 大量蛋白尿：尿蛋白 1周内3次，24hv尿蛋白定量50mg/kg 低蛋白血症：白蛋白低于30g/L高脂血症：胆固醇高于5.7mmol/L不同程度水肿：凹陷性 肾病综合征肾病综合症的诊断鉴别诊断肾炎型肾病：2周内3次以上离心尿检RBC10个/HPF反复或持续高血压，学龄儿童130/90 学龄前120/80mmHg,排除激素等引起肾功能不全，排除血容量不足等引起持续性低补体血症肾病综合征肾病综合症的
6、诊断鉴别诊断鉴别诊断： 肾炎单纯型肾病与肾炎型肾病鉴别与继发性肾病相鉴别 过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮性肾炎 乙型肝炎相关性肾炎 药物性肾炎肾病综合征肾病综合症治疗一般治疗休息：显著水肿、高血压、感染饮食：显著水肿、高血压时限水、限盐 一般盐12g/d，蛋白质1.5-2g/kg/d 激素治疗时注意补VitD400u及钙防治感染利尿：肾病综合征肾病综合症治疗糖皮质激素首次确诊首选泼尼松短程疗法：泼尼松2mg/kg/d(最大60mg) 服4周，减为1.5mg/kg隔日晨服，服4周 共8周。肾病综合征肾病综合症治疗2. 中、长程疗法：泼尼松2mg/kg/d(最大60mg)，若4周内尿蛋白转阴，再
7、服2周减为隔日2mg/kg晨服，继服4周，以后每24周减2.5-5mg，总疗程6个月（中）。 若4周尿蛋白未转阴，继服至尿蛋白转阴 后2周，后改为隔日2mg/kg晨服，继服4周，以后每24周减2.5-5mg，总疗程9个月（长）。肾病综合征肾病综合症治疗复发和激素依赖治疗调整激素剂量和疗程：复发者恢复到初始或上一个剂量，或改隔日为每日。更换激素制剂：泼尼松疗效差的，可改其他制剂。1.甲泼尼松龙冲击治疗：慎用，1530mg/kg肾病综合征肾病综合症治疗激素副作用：代谢紊乱：柯兴外观、肌肉萎缩、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、高血压、水钠潴留、低钾、高尿钙消化性溃疡精神欣快、兴奋、失眠、精神病、癫痫易发生感染或诱发结核活动骨质疏松、股骨头坏死、生长停滞急性肾上腺皮质功能不全肾病综合征肾病综合症治疗免疫抑制剂环磷酰胺：2.0-2.5mg/kg/d 疗程812周 冲击；1012mg/kg/d 2天 2周一次， 总剂量3年无复发 完全缓解血常规、尿常规、生化正常 部分缓解尿蛋白阳性3 未缓解尿蛋白3