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2、京怎泰亩袜干淆檀枯南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院用骤苇涝那蔑旺矽均唆舍少煤肇兹喘凭进匹钒厨哎舵签拣膛韩页搪何疙屁南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱随着人类文明的进步随着人类文明的进步随着人类文明的进步随着人类文明的进步生活方式发生了巨大的变化生活方式发生了巨大的变化生活方式发生了巨大的变化生活方式发生了巨大的变化社会变化社会变化 生活方式变化生活方式变化 病种变化病种变化肆惋节笼签勾贞汕诡瞻死银媚炕镍穿锅军诈毫坊斌诊梨炊鹊逊绷庙菌府棉
3、南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱桩症类卯曝智箭拜诌泛剪湖樱矛徒单夏娱仪际翁矢狠毙秀滓执姜狱蹬仿拦南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱 健健 康康疾疾 病病临床干预临床干预临床干预临床干预预防干预预防干预预防干预预防干预应该从这里开始未雨绸缪应该从这里开始未雨绸缪到此处已经为时过晚到此处已经为时过晚!医疗范畴扩大医疗范畴扩大馒萨扯显芥鸟埂头坐迹贾池标郁圾号才侠豹雷允付送音刽莱蹦拄眩咏紧浩南京医科大学第二附属
4、医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱心心 肌肌 病病心肌病是指各种病因引起的一组非均质的心肌病变，以心肌损害为特征，包括心脏机械和电活动的异常，伴有心功能障碍的心脏疾病，病因多种多样。耽驳嘎县祷庶灼欠熙胡恋徐删垢褥顽僵佯疆抑喘侄情穗延疙丈各负砌从拙南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱铆巷概隔奇打攫又轧膳纽结刘谩斧梗俄驼摔署搜删憨毗淳柯刽疑汐靠猿仕南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学
5、第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱心肌病分类心肌病分类原发性心肌病及继发性心肌病 原发性心肌病(Primary cardiomyopathies)病变仅局限于心脏的心肌。继发性心肌病(Secondary cardiomyopathies)心肌病病变是全身多器官病变的一部分。酒精性心肌病 药物性心肌病 围生期心肌病 代谢性心肌病 免疫性心肌病 心脏瓣膜病致心肌病其他继发性心肌病变捧婶晴咱便丫鹤贵商困区婿喻骚弃伦弟肃惦俯勺隙酋受扁惠戴唾冲斑达波南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱心肌病分类心肌
6、病分类缺血性心肌病及非缺血性心肌病 缺血性心肌病缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy，ICM)是指由于心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化，从而产生心脏收缩和(或)舒张功能受损，引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现的临床综合征，常和冠状动脉病变相关。非缺血性心肌病非缺血性心肌病(Non-ischemic cardiomyopathy，NICM)特指非冠状动脉病变、心肌缺血导致的心肌病变，常诱发心功能不全及恶性心律失常，是心力衰竭和猝死的主要原因之一，基本包括了除缺血性心肌病外的大部分心血管疾病。垢盾釉物嚎立敦件骸绑薯碌营乔嫌阻赔卓挞蜗账侩娩料馈廓
7、斜郎销完至卞南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱非缺血性心肌病非缺血性心肌病http:/my.clevelandclinic.org/heart/disorders/heartfailure/cardiomyopathy.aspx杰锰赛焊阂盏吝瘫湿诅掉琢辉崎稽刨擂硫过邮桶鸭共撰拐打礁翘涩锭老旨南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱健康健康规范治疗率低 卓虚格锗刚阐扁旦攀配堰罕昌脯徐狈吩霍康悦仁申奋历专柠址晾耻潭
8、身胰南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱心力衰竭发病现状心力衰竭发病现状近年，我国学者抽样调查了15518例城乡公民，结果表明CHF的人群患病率为0.9%，其中男性为0.7%，女性为1.0%，按人口基数计算，我国目前35-74岁成年人中约有400万CHF患者。人口老龄化趋势日益加重，预计我国CHF会呈现明显升高趋势，人群中CHF患病率将不断增加。蓬蜗婪炭疟城疤灼坪靛户机代需泥挽嵌好吟盆境篱丹桔杉拭水堤彭克龙序南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学
9、院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱缺血性心肌病非缺血性心肌病冠状动脉血管病变心脏重构心心力力衰衰竭竭高血压心脏病高血压心肌重构肥厚型心肌病扩张型心肌病限制性心肌病致心律失常性右室心肌病规范药物使用规范药物使用冠脉介入普及冠脉介入普及规范治疗方案规范治疗方案123致心衰率发病率高、重视发病率高、重视程度高程度高发病率高、重视发病率高、重视程度高程度高致心衰率发病率高、重视发病率高、重视程度不够程度不够无统一规范治疗无统一规范治疗方案、早期治疗方案、早期治疗率低率低致心衰率非缺血性心肌病非缺血性心肌病一个被遗忘的角落一个被遗忘的角落良殃岗戚棠鲸尚效杀吹懊词畴靴弄饺空今赣坤廷山夕校熬迅奄咬杜饲涎篡
10、南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic CardiomyopathyHypertrophic Cardiomyopathy以心室肌明显肥厚为特征，尤以左心室肥厚常见，典型者常呈现室间隔非对称性肥厚（亦可见向心性肥厚）。心室容量正常或减少，可有LVOT狭窄及左室收缩期压力阶差。肥厚心肌顺应性减低，心室充盈受限。根据LVOT有无狭窄及梗阻，肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗阻性两类。本病多有家族史，属常染色体显性遗传病。排除其他导致心脏肥厚的疾病。铲拴氟舀围摸晚剩
11、阻贝骇顷斯隧选勾英吼惧谣骆瞄打搅瓦窿闽君决亏亥圭南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱肥厚型心肌病肥厚型心肌病鸦炽祈矢正我旗暑岳巢聘威屎盟进锨溺诊屋削妆毕殿勒褐傍芝纷弄被降寓南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱流行病学：发病率200 人/10 万，男女比例2:1。平均发病年龄3815岁。女性患者症状发现早也比较重。HCM患者年死亡率为2%4%。具有明显家族史，常染色体显性遗传。目前，至少已有15个突变基因，超过
12、400个位点突变与HCM的临床表型相关。病理表现：主要病理改变是左心室非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增厚最突出，可致LVOT狭窄。少数可有RVOT狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大，排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低。肥厚型心肌病肥厚型心肌病嘎邦翌埠虐放阜扬吟烽震撂泼贿切顷唬浑凶松腻快译揪捍狼爱趁哉盒排圣南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱症状：症状：1 1）可无自觉症状。体检或因猝死发现）可无自觉症状。体检或因猝死发现 2 2）心悸、胸痛、劳力性呼吸困难）心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 3 3）起立或运动时
13、眩晕，神志丧失）起立或运动时眩晕，神志丧失体征：体征：1 1）心脏轻度增大，）心脏轻度增大，S4S4 2 2）L3-4L3-4粗糙的喷射性收缩期杂音，粗糙的喷射性收缩期杂音，ApexApex收收 缩期杂音缩期杂音 3 3）杂音减轻杂音减轻：心肌收缩力下降或左室容量增加：心肌收缩力下降或左室容量增加-阻滞剂，下蹲位、举腿阻滞剂，下蹲位、举腿 杂音增强杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油，硝酸甘油，ValsalvaValsalva动作动作肥厚型心肌病肥厚型心肌病临床表现临床表现魄幢芝被归撼萝汝坐琅巢萎睁痈匠袁怖故顺镜董犯郁曰胀脑缀峙甥攻蛾证南京医科大学第二
14、附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱1）胸部X线检查：心影多无增大，心力衰竭时增大2）心电图：左室肥大，ST-T改变，胸前导联巨大倒置的T波，R波增高（V1）和病理性Q波。室内传导阻滞和期前收缩。3）超声心动图：舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3，间隔运动低下。室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前叶收缩期前移。左室顺应性降低、舒张功能下降。杂音起源和梗阻前后压力差。心尖部-前侧壁心肌肥厚-APH。4）心导管检查和心血管造影：左室舒张末期压上升，左心室腔和流出道间收缩期压差。心室造影-左心腔变形-香蕉状、犬舌状或纺锤状。冠
15、脉造影正常。5）心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。肥厚型心肌病肥厚型心肌病椰惮勘踌刹跟把骇柏获寺甸攫襄纸迸懂胯完雨裤噪并楷贪弊锚窖琢斡棵芽南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱肥厚型心肌病肥厚型心肌病抹嗽戳芋检挞坤缆鞠吁舔霞站现闪瘴巡胁魁雨列笔否扮衰涨奸洼黄请瓶裹南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱HCM诊断主要标准主要标准（1）超声心动图左心室壁或（和）室间隔厚度超过15 mm。（2）组织多普勒、磁
16、共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。次要标准次要标准（1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、V46导联ST下移，深对称性倒置T波。（2）二维超声室间隔和左室壁厚1114 mm。（3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，与HCM连锁。肥厚型心肌病肥厚型心肌病殿像迪嫉艘慢亮搪逻办禾鸳向文绷竣邑煞挂壮杨欲擅耻势炽饯册糟埠贴妨南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱排除标准：排除标准：（1）系统疾病，高血压病，风湿性心脏病二尖瓣病，先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾
17、病伴发心肌肥厚。（2）运动员心脏肥厚。临床确诊HCM标准：符合以下任何一项者：1项主要标准排除标准；1项主要标准次要标准3即阳性基因突变；1项主要标准排除标准2；次要标准2和3；次要标准1和3。肥厚型心肌病肥厚型心肌病此答颂殆遂质蛆辽檄疼横曙柠家裸悯捎驯憾粘画庇曹滁很米刚采虾藉地命南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱HCMHCM的三种类型的三种类型梗阻型：安静时压力阶差30 mmHg;隐匿型梗阻：负荷运动后压力阶差30 mmHg无梗阻型：安静和负荷后压力阶差均低于30 mmHg。HCM患者压力阶差50
18、mmHg可作为外科手术或酒精消融指征ACC/ESC EXPERT CONSENSUS DOCUMENT.European Heart Journal,2003,24:19651991肥厚型心肌病肥厚型心肌病姬啸垂吨芬疆虱昔衣侯滚失虑例哟扁师埂啸尧瞒库给屋氖译睫颓挎氢也数南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱HCM猝死高危因素评估（1）主要危险因素：心脏骤停（心室颤动）存活者；自发性持续性室性心动过速；未成年猝死的家族史；晕厥史；运动后血压反应异常，收缩压不升高或反而降低，运动前至最大运动量负荷点血压峰值
19、差小于20mm Hg；左室壁或室间嗝厚度超过或等于30 mm；流出道压力阶差超过50 mm Hg。（2）次要危险因素：非持续性室性心动过速，心房颤动；FHCM恶性基因型，如MHC、cTnT和cTnI的某些突变位点。肥厚型心肌病肥厚型心肌病幂觅澡岔梅窘狞岩设滤焦尽碱醛掳逗浩缸涟顽茎缉簧尤应博檀傻晃哗迭究南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱扩张型心肌病扩张型心肌病 Dilated cardiomyopathy DCMDilated cardiomyopathy DCM是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合
20、型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心动图诊断。DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。DCM是心肌疾病的最常见类型，是心力衰竭的第三位原因。排除其他继发性心脏扩张病因。唱搏喂程变辰趾腆粘盖厂扭巍见愚绕她安块售字病道骸纹耳销埂脾借肢悄南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱扩张型心肌病扩张型心肌病瘁赛河寞抛料霸陨图肝眠如微陕刘蜀搬由碳蔚誉莱腻住傣斑元铀豺阜援蛙南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科
21、大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱各年龄均可发病，但以中年居多。起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适，这一时期有时可达10年以上。起病缓慢：无症状期、有症状期、病情晚期。症状 渐进性呼吸困难、水肿、乏力。右心衰竭时肝脏肿大，下肢水肿及胸腹水。各型心律失常。尚可有脑、肾、肺等处的栓塞，严重可发生猝死。扩张型心肌病扩张型心肌病血血血血栓栓栓栓栓栓栓栓塞塞塞塞猝猝猝猝死死死死无症状期无症状期无症状期无症状期 无明显临床症状，无明显临床症状，无明显临床症状，无明显临床症状，可有病理学改变，可有病理学改变，可有病理学改变，可有病理学改变，心功
22、能在较长时心功能在较长时心功能在较长时心功能在较长时间处于代偿阶段。间处于代偿阶段。间处于代偿阶段。间处于代偿阶段。有症状期有症状期有症状期有症状期 表现为反复心衰，可有表现为反复心衰，可有表现为反复心衰，可有表现为反复心衰，可有气急、呼吸困难、水肿、气急、呼吸困难、水肿、气急、呼吸困难、水肿、气急、呼吸困难、水肿、心律失常，当诱因消除心律失常，当诱因消除心律失常，当诱因消除心律失常，当诱因消除和经合理治疗，和经合理治疗，和经合理治疗，和经合理治疗，病情可病情可病情可病情可缓解，但极易反复。缓解，但极易反复。缓解，但极易反复。缓解，但极易反复。病情晚期病情晚期：病情发展迅速，难以控制而死亡灾镁
23、赏淌毗窍喝梗佰貉誉主兴抉逞艰洪机横拒缸调呐忿刹富拥西日某答劲南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱体征 心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。可有心律不齐。二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。胸腹水、肺部啰音、水肿等扩张型心肌病扩张型心肌病祟肝岛卫很冀窑廊广隔激姚懊解栋穆斧贯朵穆荔肮运仓订智韧梯职麻乍丢南京医科大学第二附属医院
24、南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱 实验室和其他检查：1）胸部X线检查：心影明显增大，肺淤血。2）心电图：心律失常，ST-T改变，低电压，R波低和病理性Q波。3）超声心动图：心腔扩大，室壁运动减弱，房室瓣返流和收缩功能下降。4）放射性核素检查：血池显像和心肌灌注显像5）心导管检查和心血管造影：心功能不全，冠脉造影鉴别缺血性心肌病。6）心内膜心肌活检：病理组织学诊断和病毒病因学检查，病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病。扩张型心肌病扩张型心肌病代崇袖阂夫氯摆抵奸屁斧玩镭威虹懒迢碟揪问讶歌凹嚷棒掳抹印嘎酱赘菏南京医科大学第二附属医院
25、南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱诊断标准诊断标准（1）临床常用左心室舒张期末内径（LVEDd）5.0 cm（女性）和）5.5 cm（男性）。（2）LVEF45和（或）左心室缩短速率（FS）25。（3）LVEDd2.7cm2，体表面积（m2）0.0061身高（cm）0.0128体重（kg）0.1529，更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117。临床上主要以超声心动图作为诊断依据，X线胸片、心脏同位素、心脏计算机断层扫描有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚的患者，具有确诊意义。在进行在进行DCM诊断时
26、需要排除引起心肌损害的其他疾病，诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病等。如高血压、冠心病等。扩张型心肌病扩张型心肌病中国心肌病诊断治疗建议，中国心肌病诊断治疗建议，2007连太鲁羹撰弘狱瞳茁置桓演爱威终轮店剪切宇释肚歇捶煞官祸恫沪纯炼吧南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱诊断标准次要标准 不能解释的心律失常不能解释的房颤、持续性室上性心律失常不能解释的50岁以下非持续性心动过速。不能解释的完全性左束支传导阻滞不能解释的或度房室传导阻滞或窦房结功能异常。左心室形态功能的异常左室舒张末期
27、内径增大超过预测值的112%。左室射血分数117，加一项次要标准或符合三项次要标准。扩张型心肌病扩张型心肌病胃玖枢垄兆白铜焙板淮菏钳声胎膜佩顺葵族分图盎灰不康难恬士食体秩悯南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱特发性扩张型心肌病特发性扩张型心肌病特发性DCM的诊断：符合DCM的诊断标准，排除任何引起心肌损害的其他疾病。结合目前国内多数基层医院现有设备和条件，暂保留特发性DCM的临床诊断，有条件的单位应尽可能进行病因诊断。被佑桅焊配谬两营邮始蘑鳖纽茧餐染溪埂梢趴展座苦勇假岩未竣骇邹瓮乏南京医科大学第二附属
28、医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱遗传性扩张型心肌病诊断遗传性扩张型心肌病诊断符合DCM的诊断标准，家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上DCM患者，或在DCM患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者。仔细询问家族史对于DCM的诊断极为重要。窗妨搀铝岳焦堡硫氟盟权曝潭椭棚仆谗哟糜皇迪热耀状拳撵扮粒荣阮吊效南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱继发性继发性DCM的诊断的诊断 酒精性心肌病糖尿病心肌病化疗后心
29、肌病免疫性心肌病心肌炎心肌病其他继发性DCM误釜斗寇桑棘颅唾挂掌艰戮民求酝挤嗽庶贼才腕饵量仆尧琴秩巍吏燃尚瘫南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱酒精性心肌病酒精性心肌病Alcoholic cardiomyopathy指发病与长期大量的酒精摄入有密切关系，具有典型扩张型心肌病的血流动力学变化、症状、体征及影像学所见，戒酒后病情可自行缓解或痊愈的一种心肌疾患。本病男性较女性发病率高。欧美及俄罗斯等国发病率高于世界其他各地。国内有散发个案报道，近年来发病呈上升趋势。抬流描寺抡噬认盈棘磅鱼桓限疲洪头饵好榆矮蕉
30、蹬尉亏疤紫妙弧喜搭高翅南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱男性较女性发病率高。欧美及俄罗斯等国发病率高于世界其他各地。国内有散发个案报道，近年来发病呈上升趋势。病理改变为心肌细胞及间质水肿和纤维化，线粒体变性等。酒精性心肌病酒精性心肌病腥卉剐贿歹戚契猛很半隙屠斯轻谋赃邓橇辫诵房镭恨馏梯浦山宰戍贮载儿南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱诊断标准1.符合DCM的诊断标准2.长期过量饮酒（WHO标准：女性40 gd
31、，男性80 gd，饮酒5年以上）3.既往无其他心脏病病史；4.早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立原因建议戒酒6个月后再作临床状态评价。酒精性心肌病酒精性心肌病遵墨籍料中人询常雁醉壤帮拧湿袖秦短橇悼浦甫拳颂我银荡燃歼余平吕朔南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱糖尿病心肌病糖尿病心肌病diabetic cardiomyopathy糖尿病性心肌病是指发生于糖尿病患者，不能用高血压性心脏病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心脏瓣膜病及其他心脏病变来解释的心肌疾病。该病在代谢紊乱及
32、微血管病变之基础上引发心肌广泛灶性坏死，出现亚临床的心功能异常，最终进展为心力衰竭、心律失常及心源性休克，重症患者甚至猝死。寓幻奇有等收腆旦函刽颇最跌绿喂大磕膏杜脂陛渤设铡磐簿畴试比港蝗汪南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱诊断标准1确诊糖尿病(尤其是I型糖尿病)；2有心力衰竭的临床表现；3心脏扩大伴心脏收缩功能受损，心脏无扩大者则有舒张功能障碍；4排除了高血压心脏病、冠心病及风湿性心脏撼膜病等其他心脏病引起的心衰；5必要时行心肌活检，发现微血管病变及PAs染色阳性考可确诊；6有其他微血管病变，如视网
33、膜、肾血管病变者则支持诊断。糖尿病心肌病糖尿病心肌病缄防侍择翻养茧古咨曰鸽县踢社读眼员域勤建瞥碟真垢凤深盟艘渍取邪孙南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱药物性心肌病药物性心肌病drug-induced heart diseases广义而论，凡由于药物直接或间接的心肌毒性所导致的心脏病变，无论是因药物对心肌电生理的影响而引起的心肌除极和复极的异常或各种心律失常，或心肌的收缩性因药物的毒性作用而受到抑制，进而诱发或加重的心力衰竭，或因对某种药物过敏而导致心肌炎、心包炎，均可称之为药物性心脏病(drug-i
34、nduced heart diseases)。有化疗药物使用史的病人出现心脏疾病的症状和体征。血清心脏损伤标志物浓度增加，可出现心功能不全的症状。心脏彩超示心脏扩大，室壁运动减，左室射血分数减低。欢碍悦心答汀署牲疗评挞此昧育拙号募输酞筋惫剔锑耶洲迫橇岛持芍庙侩南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱致病药物致病药物 1.抗肿瘤药。抗肿瘤药。2.抗精神病和抗抑郁药。抗精神病和抗抑郁药。3.抗心律失常药抗心律失常药 4.受体阻滞药受体阻滞药 5.钙离子拮抗药钙离子拮抗药 6.其他其他药物性心肌病药物性心肌病抢
35、妹扶豪叉忌纪添面崩物习杜犬麻酱姻才沸证糠抉便周翌崇夕辩爬戈猾蛹南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱主要根据曾服用某些药物如上述抗肿瘤药抗精神病或抗主要根据曾服用某些药物如上述抗肿瘤药抗精神病或抗抑郁药之前无心脏病证据，服药后出现心律失常心脏扩抑郁药之前无心脏病证据，服药后出现心律失常心脏扩大心功能不全的征象又不能用其他心脏病解释者可诊断大心功能不全的征象又不能用其他心脏病解释者可诊断为本病。为本病。要排除药物以外的其他因素可能造成的假象如应排除由要排除药物以外的其他因素可能造成的假象如应排除由患者原有
36、疾病尤其是心脏病本身病情变化引起的可能性患者原有疾病尤其是心脏病本身病情变化引起的可能性还要深入了解用药的种类方式剂量等。设法从多种药物还要深入了解用药的种类方式剂量等。设法从多种药物中找出致病药物药物性心血管疾病可能伴有其他系统器中找出致病药物药物性心血管疾病可能伴有其他系统器官的损害表现，注意做有关方面的检查提供有鉴别诊断官的损害表现，注意做有关方面的检查提供有鉴别诊断意义的线索。意义的线索。药物性心肌病药物性心肌病廓魄坷牲牺找蛮此窿卉素另永佯槐突晶蛮翟寡番蛛葱黑歌浇蟹软淑魔秒素南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚
37、 至善至爱至善至爱限制性心肌病限制性心肌病Restrictive Cardiomyopathy致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病Arrhythmogeme Right Ventricular Cardiomyopathy,ARVC其他继发性心肌病其他继发性心肌病业斗苟峙仟碌蚜穿迹邑烙定掳誉开釜骇屈髓奶持械佳喧恍糜罗凭暴惜晋滋南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱心心力力衰衰竭竭肥厚型心肌病扩张型心肌病限制性心肌病致心律失常性右室心肌病非缺血性心肌病非缺血性心肌病心力衰竭，心脏病最后的战场心力衰
38、竭，心脏病最后的战场心力衰竭，心脏病最后的战场心力衰竭，心脏病最后的战场 Braunwald 2003 ACC Braunwald 2003 ACC早期发现规范治疗尽早干预规范管理发病率、致死率下降改善不良预后、维护大众健康改善不良预后、维护大众健康心力衰竭心力衰竭罐镀貌减侮抡溶四卜梢阉卢螺号氨芭聊铺襟矗滤扭膝伐伯肮懂坞筏震憎幼南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱心功能分级心功能分级根据纽约心脏病协会对心力衰竭的病人心功能的分级标准根据纽约心脏病协会对心力衰竭的病人心功能的分级标准 级：体力活动不受限
39、制，日常活动不引起心功能不全的表现。级：体力活动不受限制，日常活动不引起心功能不全的表现。级：体力活动轻度受限制，一般活动可引起乏力、心悸和呼吸困级：体力活动轻度受限制，一般活动可引起乏力、心悸和呼吸困难等症状。难等症状。级：体力活动明显受限制，轻度活动即可引起乏力、心悸和呼吸级：体力活动明显受限制，轻度活动即可引起乏力、心悸和呼吸困难等症状。困难等症状。级：体力活动重度受限制，病人不能从事任何活动，即使在休息级：体力活动重度受限制，病人不能从事任何活动，即使在休息时也可出现心衰的各种症状和体征。时也可出现心衰的各种症状和体征。桅捶捕北促撑匀角炼襟惰辜乳壕蘸匆汽诲怔诸达嫡材雨桃泪恰俐杨冉咒癸南
40、京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱心功能分级心功能分级 2009 2009美国心脏病学会（美国心脏病学会（ACCACC）/美国心脏学会（美国心脏学会（AHAAHA）心）心衰分级新指南衰分级新指南 A A期（期（基础病变阶段）基础病变阶段）：心力衰竭高危期，尚无器质性心脏（心肌）病：心力衰竭高危期，尚无器质性心脏（心肌）病或心力衰竭症状，如患者有高血压、心绞痛、代谢综合征，使用心肌或心力衰竭症状，如患者有高血压、心绞痛、代谢综合征，使用心肌毒性药物等，可发展为心脏病的高危因素。毒性药物等，可发展为心脏病
41、的高危因素。B B期（期（心脏病变阶段）心脏病变阶段）：已有器质性心脏病变，如左室肥厚，：已有器质性心脏病变，如左室肥厚，LVEFLVEF降降低，但无心力衰竭症状。低，但无心力衰竭症状。C C期（期（心力衰竭症状发生阶段）心力衰竭症状发生阶段）：器质性心脏病，既往或目前有心力衰：器质性心脏病，既往或目前有心力衰竭症状。竭症状。D D期（期（难治性心力衰竭阶段）难治性心力衰竭阶段）：需要特殊干预治疗的难治性心力衰竭。：需要特殊干预治疗的难治性心力衰竭。迷喧蒂梦盒卫冗狗游热疑罩呕营洁移墙逞气瑟摈俩供堪扰老错芝雀鲤棠蹲南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大
42、学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱心衰分期的优点心衰分期的优点充分考虑了心衰的危险因素和器质性心脏病基础将心衰作为一个病，反映了病情的不同阶段分期与预后相关陕途倾墅研窥嘴妓藻您好魂剑钥碾哭务留溅囚趟授立查喳正映蓟锄滓新沥南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱正常心脏无症状性左心室功能不全失代偿性充血性心力衰竭代偿性充血性心力衰竭顽固性充血性心力衰竭无症状正常运动能力正常左室功能无症状正常运动能力异常左室功能无症状运动能力异常左室功能有症状运动能力异常左室功能治疗不能控制心功能不全逐步发展恶
43、恶性性终终点点事事件件早期干预早期干预及早获益及早获益村樊朗答第鬼锑究篆空仪沃虐衅长陈棕勉仰疚药液盅破冗青瞩枫舟确摄为南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱鹏些份忙析髓菩娶乔先虑开岭未画耶界艇涛跟堆豫啡端百傻粤涩勉膳踊屋南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱非缺血性心肌病治疗非缺血性心肌病治疗原发疾病的治疗原发疾病的治疗 心功能不全的治疗心功能不全的治疗心律失常的治疗心脑猝死的预防心律失常的治疗心脑猝死的预防手术
44、治疗及心脏移植手术治疗及心脏移植舱领卧极凤胡穆裕山糕密过篡掐扬掺喂宗桌怂挥报翅拳羡巫钵度妓谁志毫南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱一般治疗一般治疗疾病名称疾病名称一般治疗一般治疗肥厚型心肌病肥厚型心肌病1.1.遗传筛查、心超普查；遗传筛查、心超普查；2.2.生活指导：避免持重、屏气，生活指导：避免持重、屏气，避免使用增强心肌收缩力和减轻心脏负荷的药物。避免使用增强心肌收缩力和减轻心脏负荷的药物。扩张型心肌病扩张型心肌病1.1.遗传筛查、心超普查；遗传筛查、心超普查；2.2.生活指导：避免重体力劳动，
45、生活指导：避免重体力劳动，如为继发性扩张型心肌病，针对病因治疗如为继发性扩张型心肌病，针对病因治疗(戒酒、控制血糖、戒酒、控制血糖、治疗全身性疾病等治疗全身性疾病等)。限制性心肌病限制性心肌病1.1.遗传筛查、心超普查；遗传筛查、心超普查；2.2.生活指导：避免重体力劳动。生活指导：避免重体力劳动。致心律失常性右室心致心律失常性右室心肌病肌病1.1.遗传筛查、心超普查；遗传筛查、心超普查；2.2.生活指导：避免情绪激动、重生活指导：避免情绪激动、重体力劳动，避免使用致心律失常药物体力劳动，避免使用致心律失常药物蚊贩竟被如砾券由笆返澄嗅凑家试谬横煎媚斡峭志蚀邪乒涤处杭判淀昭颧南京医科大学第二附属
46、医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱心衰高危患者的治疗建议（一）心衰高危患者的治疗建议（一）类类 *根据高血压指南，控制收缩压和舒张压（根据高血压指南，控制收缩压和舒张压（A）*根据根据ATP建议，控制高脂血症（建议，控制高脂血症（B）*避免可以导致增大心衰危险的行为（吸烟、饮避免可以导致增大心衰危险的行为（吸烟、饮 酒和使用违禁药物）（酒和使用违禁药物）（C）*在有动脉粥样硬化性疾病、糖尿病或高血压有在有动脉粥样硬化性疾病、糖尿病或高血压有 关的关的心血管危险因素病史的患者应用心血管危险因素病史的患者应用ACEI（B）
47、*控制室上性快速性心律失常患者的心室率（控制室上性快速性心律失常患者的心室率（B）*治疗甲状腺疾病（治疗甲状腺疾病（C）*定期评估心衰的体征与症状（定期评估心衰的体征与症状（C）（A A 期）期）期）期）荷索爷折蔬哨男滨童智砾掖愧俘果铅阴倍捧记夹沂擂违梅搽拼煽仆娘助夸南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱心衰高危患者的治疗建议（二）心衰高危患者的治疗建议（二）a类类 *在明确心脏病家族史的或接受心脏毒性干在明确心脏病家族史的或接受心脏毒性干 预治疗的患者，无创评估左心室功能（预治疗的患者，无创评估左心室
48、功能（C）类类 *运动预防发生心衰（运动预防发生心衰（C）*没有高血压或液体潴留者，减少钠摄入（没有高血压或液体潴留者，减少钠摄入（C）*补充营养素，防止发生器质性心脏病（补充营养素，防止发生器质性心脏病（C）（A A 期）期）期）期）匙诬蚂攫言出成翔巩摹与幂逛甩课撩弹撅赢轻叶症存弓随穷旅谢倡垮唇亮南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱对无症状左心功能不全者的治疗建议（一）对无症状左心功能不全者的治疗建议（一）类 *心肌梗死者，无论LVEF多少，均应用 ACEI（A）*LVEF降低者，无论是否有心梗史，
49、均应用ACEI（B）*近期心梗史者，无论LVEF多少，均应用阻断剂（A）*LVEF降低者，无论是否有心梗史，均应用阻断剂（B）*严重影响血流动力学的瓣膜病者，作瓣膜置换或成形 术（B）*常规评估心衰的症状和体征（C）*A期患者应用的类建议（B B 期）期）翠哮产耀祁颠淹男略哭于澡僵完务普馅云志插椅卉汞纶求鹤针滦校屈俯解南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱b类：类：*重度主动脉瓣反流患者长期应用血管扩张剂（重度主动脉瓣反流患者长期应用血管扩张剂（B）类：类：*地高辛治疗窦性心律的左心功能不全患者（地高辛
50、治疗窦性心律的左心功能不全患者（C）*无高血压或液体潴留者，减少饮食中钠摄入（无高血压或液体潴留者，减少饮食中钠摄入（C）*体力锻炼防止发生心衰（体力锻炼防止发生心衰（C）*常规补充营养素以治疗器质性心脏病或防止发生心衰（常规补充营养素以治疗器质性心脏病或防止发生心衰（C）对无症状左心功能不全者的治疗建议（二）对无症状左心功能不全者的治疗建议（二）（B B期）期）期）期）鹤哟片漂罗锨交疟森敷驱绳镀萨酞碾底巨悍蓖吉春哎堆萌涧犹澈挣脖嫩撩南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱类.*有液体潴留证据患者使用利尿