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1、心心心心 肌肌肌肌 疾疾疾疾 病病病病 阚献俊阚献俊 2018.3.22心肌病的心肌病的定义定义definition of cardiomyopathy心肌疾病：心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌病：心肌病：以前以前定义为原因不明的心肌病，定义为原因不明的心肌病，与特异性心肌病（原因已知）相区别与特异性心肌病（原因已知）相区别 近年来近年来差别不明确差别不明确心肌病定义和分类心肌
2、病定义和分类(1995年年WHO/ISFC)1、心肌病的、心肌病的定义：无原因可解释的心肌结构：无原因可解释的心肌结构发生变化的一组心肌疾病。发生变化的一组心肌疾病。2、心肌病的、心肌病的分类：根据病理生理、临床大概：根据病理生理、临床大概进行如下分型：进行如下分型：心肌病定义和分类心肌病定义和分类 (1995年年WHO/ISFC)扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍收缩功能障碍 肥厚型心肌病（HCM):左心室或双心室肥厚，通左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚常伴有非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或收缩正
3、常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小双心室舒张功能低下及扩张容积减小 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行右心室进行性纤维脂肪变，常伴有室速性纤维脂肪变，常伴有室速 心肌病（原发性）心肌病（原发性）流行病学流行病学 epidemiology住院患者：心肌病占心血管病的住院患者：心肌病占心血管病的0.64.3%近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占剖中，心肌病占0.11%扩张型心肌病：男性女性扩张型心肌病：男性女性 我国发病率：我国发病率：13/10万万84/10万万扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病Dilated
4、Cardiomyopathy扩张性心肌病（扩张性心肌病（DCM）DCM以以左左心心室室或或双双心心室室扩扩张张和和收收缩缩功功能能受受损损为为特特征征。其其病病因因可可以以是是特特发发性性、家家族族/遗遗传传、病病毒毒和和/或或免免疫疫性性、酒酒精精/中中毒毒性性，或或是是已已知知心心血血管管病病的的心心肌肌功功能能损损害害程程度度不不能能以以负负荷荷状状态态或或缺缺血血损损害害程程度度来来解解释释（即即特特异异性心肌病）。性心肌病）。病因病因 causes迄今不明迄今不明特发性、家族遗传性？家族史的询问。特发性、家族遗传性？家族史的询问。持续病毒感染持续病毒感染/自身免疫自身免疫:实验研究实
5、验研究围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？能量代谢紊乱和神经激素异常？病理病理 pathology大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓瘢痕形成，常有附壁血栓组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。尤其程度不同的纤维化。l这是一个巨大、这是一个巨大、扩张的左心室，整扩张的左心室，整个心脏又大又软。个心脏又大又软。是扩张型心肌病的是扩张型心肌病的典型特征。典型特征。l很多病例无明显很多病例无明显病因（因此被称为病因（因此被称为“扩张型心
6、肌病扩张型心肌病”），其它的病例），其它的病例则可能与长期酗酒则可能与长期酗酒有关。有关。心脏很大呈球心脏很大呈球状，各房室都状，各房室都已扩张。摸上已扩张。摸上去非常软，心去非常软，心肌收缩能力下肌收缩能力下降。降。心脏功能下降心脏功能下降以及心脏变大以及心脏变大和扩张，但未和扩张，但未见具体的组织见具体的组织学改变。学改变。显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥肥大大(hypertrophy）同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌伴有心肌间质间质性纤维化性纤维化临床表现临床表现 clinical situation起病缓慢：起病缓慢：无症状期、有症状期、无症状
7、期、有症状期、病情晚期病情晚期症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸 体征：心脏扩大体征：心脏扩大 可闻及可闻及S3、S4，常合并各种类型心律失常常合并各种类型心律失常 浮肿、肝大浮肿、肝大 充血性心力衰竭的症状和体征辅助检查辅助检查 examinations一、胸部一、胸部X线检查线检查心影明显增大心影明显增大心胸比心胸比50%肺淤血肺淤血辅助检查辅助检查 examinations扩张型原发性心肌病心电图扩张型原发性心肌病心电图表现表现心律失常心律失常,房颤房颤第一度房室传导阻滞第一度房室传导阻滞 非特异性非特异性ST-T异常异常Q波波室性早博室性早博心房肥大心房肥大左
8、束支后分支阻滞左束支后分支阻滞 ECGl右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞二、心电图二、心电图ECGAtypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL二、心电图二、心电图ECG三、超声心动图三、超声心动图echocardiogram超声心动图超声心动图 本病早期即可见到心腔轻度扩大，尤其左本病早期即可见到心腔轻度扩大，尤其左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。左室叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。左室射血分数常减至
9、射血分数常减至50%以下，心肌缩短比数以下，心肌缩短比数也减小。可能有少量心包积液。也减小。可能有少量心包积液。三、超声心动图三、超声心动图echocardiogram各心腔均扩各心腔均扩大大室壁运动普室壁运动普遍减弱遍减弱伴有心包积伴有心包积液液四、其他检查四、其他检查心脏放射性核素检查：心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低室射血分数降低心导管检查：心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影：冠脉造影：正常
10、正常心内膜心肌活检：心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等间质纤维化等扩张型心肌病的早期诊断扩张型心肌病的早期诊断*扩扩张张性性心心肌肌病病患患者者抗抗心心肌肌多多肽肽自自身身抗抗体体的的分析，抗心肌抗体特异性分析，抗心肌抗体特异性91.7%*扩张型心肌病的临床诊断和分期扩张型心肌病的临床诊断和分期 心心 室室 扩扩 大大：左左 心心 室室 舒舒 张张 期期 末末 内内 径径(LVEDd)55mm,心胸比心胸比0.5 收收缩缩功功能能受受损损：EF45%，室室壁壁活活动动弥弥漫漫性性减弱减弱扩心病的治疗扩心病的治疗本本病病的的早早期期表表现现为为心心室室扩扩大大，
11、心心律律失失常常，然然后后逐逐渐渐发发展展为为心心力力衰衰竭竭，出出现现心心力力衰衰竭竭症症状状后后，5年年生生存存率率仅仅率率40%。扩扩心心病病的的治治疗疗主主要要是是改改善善症症状状，预预防防并并发发症症和和阻阻止止病病情情进进展展，少少数数病病人人病病情情恶恶化化需需要要进进行行心心脏脏移移植植。近近年年来来DCM的的治治疗疗转转向向针针对对免免疫疫介介导心肌损伤的早期干预。导心肌损伤的早期干预。扩心病的常规治疗扩心病的常规治疗也也就就是是心心衰衰的的治治疗疗，包包括括ACEI、利利尿尿剂剂、地高辛地高辛室室性性心心律律失失常常和和猝猝死死是是DCM的的常常见见症症状状，可用可用阻滞剂
12、、胺碘酮。阻滞剂、胺碘酮。栓塞的防止，应用阿司匹林、华法令。栓塞的防止，应用阿司匹林、华法令。介入治疗进展对伴病窦综合症或房室传导阻滞的对伴病窦综合症或房室传导阻滞的DCM患者，安装心脏起搏器有助于提高心患者，安装心脏起搏器有助于提高心率、增加心搏量、改善临床症状。率、增加心搏量、改善临床症状。防治防治prevention and treatment预防：预防：无无特殊的特殊的方法方法治疗：改善症状、抑制进一步重构及抗栓。治疗：改善症状、抑制进一步重构及抗栓。1、低盐、低盐 限制体力活动限制体力活动 2、针对充血性心力衰竭和各种心律失常、针对充血性心力衰竭和各种心律失常 3、长期长期口服：血管扩张药物、口服：血管扩张药物、ACEI、受体阻滞剂。中药。受体阻滞剂。中药。4、同步化治疗、心脏移置、同步化治疗、心脏移置 5、愈后差。、愈后差。预后预后 prognosis症状出现后症状出现后5年存活率年存活率40%充血性心力衰竭的出现频率愈充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良高，预后愈不良结论结论发病年龄与缺血性心肌病比较年龄较轻发病年龄与缺血性心肌病比较年龄较轻排他性疾病排他性疾病全心增大全心增大附壁血栓附壁血栓多以心功能不全形式发病多以心功能不全形式发病伴有各种心律失常伴有各种心律失常