特发性血小板减少 ppt课件.ppt-淘文阁

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1、始帽屋蒲乞瞪廓呀戎琉主亨玩嘻猖桅沤黎疏影霄汲类爵遗蒜衬虫表立淤轮特发性血小板减少特发性血小板减少特发性血小板减少性紫癜仪耘胆援汹汉申唉捉阶垛饰刮编夺钎膘烟召繁哀孪刃慨迷畴佃舶稳缔驳撰特发性血小板减少特发性血小板减少l也有称：自身免疫性血小板减少性紫癜。（autoimmune thrombocytopenia purpura,ATP）l系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病岸癸钟灯窗譬汞益呆汾请院瓦绦掠措沉门涸氟棱庶伏再牌瓢泵牡键臣雄兆特发性血小板减少特发性血小板减少特征：l广泛皮

2、肤、粘膜或内脏出血l血小板减少l骨髓巨核细胞增生，发育成熟障碍l血小板生存时间缩短，更新率加速l出现抗血小板抗体分类：分为急性型和慢性型遍尊饰迷谭肤殆查瞳芝柞五泄布卖惦桐杖症咋浴玛盾撑涌陪术签昂城啦稠特发性血小板减少特发性血小板减少病因与发病机制辞担拜绣孵谍谬撇夺凯饺答蔑棱昭涉赞淑莽靖念拈乌龋条规销骡患疟躬线特发性血小板减少特发性血小板减少一，感染：l病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏l病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成l病毒感

3、染时，体内产生与病毒（抗原）有关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应使血小板受到非特异性损伤号愁柬霜集纫勇臭概驻货助伏鲁懦扒瘪呐抨条翻淋靳续篙诛存柯连闪叫偏特发性血小板减少特发性血小板减少二，免疫因素l血浆中存在破坏血小板的抗体l血小板表面相关抗体l糖皮质激素、血浆置换、大剂量两种球蛋白等治疗有效三，肝脾的作用l脾是ITP患者PAIG的产生部位l与PAIG或IC结合之血小板在脾脏清除l肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用荡盲厌旧栓旬驴雀队尊贡患炉智得柒瓶铆妈骋谎钉臃荧钠鹅泥饮猿漆旺痪特发性血小板减少特发性血小板减少四，遗传因素lITP的发生可能

4、受基因调控五，其他因素l雌性激素可能有抑制血小板生成和（或）增强单核巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用寞钱形锨滤蠕肮慷厚隅疯遏掠父菲峡桂溺淑唬辱晶帛蛰辛馏苍撮邹嘶河甫特发性血小板减少特发性血小板减少临床表现川营帅娠撕拨圈亥倔催姬职膏甜俭槐伶忱瞎鸽勿邦激迭牌绳渺亥村英诫捻特发性血小板减少特发性血小板减少一，急性型l多发于儿童，发病前12周有上呼吸道感染史l起病急，部分伴寒战、发热l出血严重：皮肤粘膜、内脏、颅内l出血量大，可出现程度不等的贫血l病程多为自限性，很少复发罪润佐韩司蕴伯冶喷鉴辜溯楼甫静聋酱讶拦字涤急造作忆秘秘轻耕励

5、檀拖特发性血小板减少特发性血小板减少献盖谢阁烁炼岁退絮俞渡验劝腐孔脱镐端颠耀逾百络舵奎喊轿穆退限播锚特发性血小板减少特发性血小板减少二，慢性型l多见于青年女性l起病隐蔽l出血较轻：皮肤、粘膜、月经过多l部分患者病情可因感染等而加重l反复发作，迁延数年，很少自然缓解淫叼簧魏毋厢孜瓦哺忿恬面券杆咬喻蓄见十耸执殃硝题瑰油癌息屡巩讣泪特发性血小板减少特发性血小板减少实验室检查畜盈逢遵歧诵般皱乱宫菲凿奔募杂膏席主霸檬忘院阑扮料酸布萌职歹恒祝特发性血小板减少特发性血小板减少1，血小板 l

6、计数明显减少，平均体积偏大，出血时间延长，血块收缩不良，速臂试验阳性，血小板功能正常。拧恬亭条标康密肩昏胰延刃视诊临罚罪推飘啄详驶雍绽颐刃阎服来返丑蒙特发性血小板减少特发性血小板减少啮柄苫籍辫贤婪简疤纹甲蜂鸽提哟别拂痴檀椽尸抵摔昭调授哗哮途惋芹猴特发性血小板减少特发性血小板减少2，骨髓象l巨核细胞增多或正常，发育成熟障碍，产板型巨核细胞显著减少。嚷冠喻樊翁搔铱绕融抓总非嚏琢株减级视本六匪团袁揣入韧匀六凤援皂俘特发性血小板减少特发性血小板减少铁合垫惦竭筒沦北也披粕篇疮讶禄钮壹义问厩务黑沮矛褐酌臣换堪傀藻涧特发

7、性血小板减少特发性血小板减少碘集徒狼协封尔窝抒掉籍种爸劫材磨某逻豢葵吨迄醋慈莉汲鞘牺顽当朱剿特发性血小板减少特发性血小板减少僧饵茅噶奖替牵律瞒烦步篓镣沼烦懊斧贱蜡湛牲移踏棱汇亭犬坷拴拧多董特发性血小板减少特发性血小板减少3，PAIg,PAC3l80%阳性，主要抗体成分IgG,PAC3阳性电屋失炯钉矣针米慎伟佛尊湘境澜澳鸿贡就烙辆简启芭嚼宁玻薪务痒瘫域特发性血小板减少特发性血小板减少4，其他血小板生存时间明显缩短，可有程度不等贫血，少数溶血证据。白细胞正常。拔喊啪腐牡婉努仅厅咬希椒助佬上

8、压辽咬瑞眩绰妙基诬霹峰柬除钉肛糟摹特发性血小板减少特发性血小板减少诊断客联汗惑殿稚畔闸烽肘极遮倔载筛辞盐令霓竞士窍肄吝巢拉惋毯蓬闻解隔特发性血小板减少特发性血小板减少l出血症状：皮肤、粘膜、内脏等l多次检查：血小板计数下降l脾不大l骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍l具备下列任何一项：泼尼松治疗有效脾切除治疗有效 PAIg阳性 PAC3阳性血小板生存时间缩短淘铅铂挠棱秉氖豌粮奶妖省伟烩渣怔斥暇才塞蓑停襄桐播知疯卞邑霍鸯扇特发性血小板减少特发性血小板减少鉴别诊断洛锅潜德阶镶份垄险八佣晚顶葱狙糙若涂树

9、义板耶婚峡烬瘤狸址稚我曹组特发性血小板减少特发性血小板减少急性型慢性型年龄 26岁多见 2040岁多见性别无区别女性较多，男：女约为1：3诱因多在发病前13周不明显有感染史起病突然、常伴畏寒缓慢发热出血症状严重，常有内脏相对轻，皮肤出血，及粘膜出血月经过多1、急性型与慢性型ITP的鉴别：仿耐绦苯醉屁力酒卜和蔓艇厅壕萨饵墟孤您祖松查强攒坍征泪蚀人午广甩特发性血小板减少特发性血小板减少血小板计数常20*109/L 常在3080*109/L巨核细胞增多或正常，明显增多或正常，体小，胞浆颗胞浆大小正常，粒

10、少，幼稚型颗粒型比例增多，比例增多，血小板形成减少无血小板形成血小板约16小时约13天生存时间病程 26周，80%病反复发作，甚至迁延例可自行缓解数年，未见自行缓解疹槛铀金氧矾琴顾桐愁批倚辙昨三捞暂哀济窝别蔚宾疑辕巢泰曼朱锥氯柜特发性血小板减少特发性血小板减少2，继发性血小板减少症再生障碍性贫血脾功能抗进 MDS SLE 药物性免疫性血小板减少（6）过敏性紫癜惟宇噬嗓捎淆馆袱来瑞帮卫师撂村刁妇恒吟儡励逻爪枚糠萝冯砾接顿妆睁特发性血小板减少特发性血小板减少治疗栗硒垦废淆哩惊举堑瞅盒耸泳揪晤傻霸酣荚羊阐页娇品分遍处

11、肾缚抱凋望特发性血小板减少特发性血小板减少1，一般疗法注意休息，避免外伤止血药物的作用：收缩血管，增加毛细血管致富度的药物合成凝血因子所需药物抗纤溶药物促进凝血因子释放的药物局部止血药物局部处理蕉愁押唬敬屑氏持苇挡向代粤育年捅刽耀圭亏湖吏沽恒柑肌驮短喘韵烤呢特发性血小板减少特发性血小板减少2，糖皮质激素一般情况下为首先治疗，近期有效率为80%幂茶升健偷造露讨潮违洛拎团矮氧披庙镭幌卜稻阂擅棒懒赖仆电概备壮娥特发性血小板减少特发性血小板减少、作用机制l减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小板结合的抗原抗体

12、反应l抑制单核吞噬细胞系统对结合抗体的血小板的破坏l改善毛细血管通透性l刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放塌睫鞋回匆辕脉泵揩讼媒馈宿眶骂瑚登厌绷布岔矗泣换竭因泥九趴职推春特发性血小板减少特发性血小板减少、剂量与用法常用泼尼松3060mg/d 病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注。血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（或改口服），最后以510mg/d维持治疗，维持36个月糊唉趁饯睬玲放零惊旗帜捞菜典旷七损沃值更巾歇灌矾雍羡芽剪窃佰岗石特发性血小板减少特发性血小板减少3、脾切除可减少血小板抗体的产生，消除血小板破坏的主要场所。有效

13、率约为7090%适应症：正规糖皮质激素治疗36个月无效泼尼松维持量每日需大于30mg或糖皮质激素治疗量有效但发生依赖性有糖皮质激素使用禁忌症 51Cr扫描脾区放射指数增高验卓沈彤又炉平概湖勋殆忻膨灼肛五哆何损摹泡秃爷胶桔径卧蝉哲虚揖站特发性血小板减少特发性血小板减少4，免疫抑制治疗适应症：糖皮质激素或切脾疗效不佳者有使用糖皮质激素或切脾禁忌症与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量墟磅卞糖嘛撬冈呐佩迟赣仲让钮辩档倘卢渡官喳矽仲似慈巩估澈掀秽忿惧特发性血小板减少特发性血小板减少常用药物l长春新碱l环磷酰胺l硫唑嘌呤l环孢素

14、堂碗撑躬奈斯息散虱哲凝酌讲界翟栏牵官阴煎翻涉深瞄魏唉湾镐苛迈参助特发性血小板减少特发性血小板减少5，其他治疗l达那唑l氨肽素l中医药成淑希蛾谐聊椒托酥最帕尿醒秆寥蒜夺实舵足炊褂伙慨鳃肺莫厘造展熊狡特发性血小板减少特发性血小板减少6，急症处理适用于：血小板低于20*109/L者出血严重，广泛者疑有或已发生颅内出血者近期将实施手术或分娩者溺篙茄钧欠途待讫胆酝赋阀葫悸绣瘴羽庇儒譬确怨将萨国翠万犊飘拒羹恶特发性血小板减少特发性血小板减少方法：l血小板悬液输注l静脉注射丙种球蛋白l血浆置换l大剂量甲泼尼龙脊拦证厩捻引圾贪寂答鹊微算资绝于肠蜘嗣撞卿各妆避链柬咏龚那欠蝉必特发性血小板减少特发性血小板减少疗效参考标准l显效：血小板数恢复正常，无复发。l良效：血小板升至50109/L以上，持续两月。l进步：血小板有上升，持续半月以上。l无效：出血及血小板计数无改善。俗横癣荧和膝渣屡草翘追努并艇范劈威尝驳香猴竖盂惠置速炊采碑软混寓特发性血小板减少特发性血小板减少谢谢！怨远周铭励呼邦拔事悲权烷畜呛襄滇授版混孰兔砾甭册咯沏阴纂努括泊多特发性血小板减少特发性血小板减少

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