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1、出血性疾病出血性疾病出血性疾病出血性疾病 正常止血机制正常止血机制一、血管因素：一、血管因素：血管受损，局部血管发血管受损，局部血管发生收缩，导致管腔狭窄，破损伤口缩小或生收缩，导致管腔狭窄，破损伤口缩小或闭合。闭合。二、血小板因素：二、血小板因素：粘附、聚集及释放反粘附、聚集及释放反应发挥止血。形成血栓、诱导介质产生、应发挥止血。形成血栓、诱导介质产生、释放血小板因子及激活凝血因子。释放血小板因子及激活凝血因子。三、凝血因素：三、凝血因素：启动外源及内源性凝血启动外源及内源性凝血途径，形成凝血酶等发挥止血功能。途径，形成凝血酶等发挥止血功能。血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜血
2、小板减少性紫癜 thrombocytopenic thrombocytopenic purpurapurpura血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜及内脏出血的疾病，临床约占出血性疾病总数的30%。引起血小板减少的原因主要有三：血小板生成障碍；血小板破坏或消耗过多；血小板分布异常。特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜idiopathic idiopathic thrombocytopenic thrombocytopenic purpurapurpura，ITPITP一、概念一、概念是一种因血小板免疫性破
3、坏，导致外周血是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。中血小板减少的出血性疾病。特点特点是广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板是广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板抗体出现等。板生存时间缩短及抗血小板抗体出现等。急性型多见于儿童急性型多见于儿童 慢性型多见于中青年女性，男：女为慢性型多见于中青年女性，男：女为l：4二、病因二、病因感染：感染：急性病人有前驱感染史急性病人有前驱感染史免疫因素免疫因素患者体内发现抗血小板抗体或血小板相患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体关抗体肝、脾的作用肝
4、、脾的作用血小板遭到破坏及抗体产生的场所血小板遭到破坏及抗体产生的场所遗传因素遗传因素其他因素：其他因素：雌激素雌激素三、临床表现三、临床表现急性型：急性型：半数以上发生在儿童。半数以上发生在儿童。慢性型：慢性型：主要见于主要见于4040岁以下的青年女性。岁以下的青年女性。急性型急性型起病方式：起病方式：起病急骤、常有病前起病急骤、常有病前1-21-2周的呼吸道感周的呼吸道感染史，特别是病毒感染史，部分患者可有畏寒、寒染史，特别是病毒感染史，部分患者可有畏寒、寒战、发热。战、发热。出血：出血：皮肤、粘膜出血皮肤、粘膜出血 表现为全身皮肤瘀点、紫表现为全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，严重可有血泡及血肿
5、形成。鼻出血、牙癜、瘀斑，严重可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见。龈出血、口腔粘膜及舌出血常见。内脏出血：内脏出血：血小板较低血小板较低，202010109 9/L/L，可出现内脏，可出现内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等。出血，如呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等。颅内出血可出现剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，颅内出血可出现剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是本病死亡的主要原因。是本病死亡的主要原因。其他：其他：出血范围过大或出血较多时，可出现程度不出血范围过大或出血较多时，可出现程度不等的贫血，血压下降甚至失血性休克等。等的贫血，血压下降甚至失血性休克等。
6、舌出血、皮肤瘀点皮肤瘀斑慢性型慢性型起病方式：起病方式：起病隐袭，一般无前驱症状，较起病隐袭，一般无前驱症状，较难确定发病时间。难确定发病时间。出血倾向：出血倾向：多数较轻而局限，但易反复发生，多数较轻而局限，但易反复发生，皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑或伤后出血皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑或伤后出血不止。鼻出血、牙龈出血亦常见。内脏出血不止。鼻出血、牙龈出血亦常见。内脏出血少见，但月经量过多常见。少见，但月经量过多常见。部分患者因感染病情骤然加重，出现严部分患者因感染病情骤然加重，出现严重皮肤粘膜及内脏出血。重皮肤粘膜及内脏出血。其他：其他：长期月经过多者，可出现失血性贫血，长期月经过多者，可
7、出现失血性贫血，少数病程超过半年者，可出现轻度脾大。少数病程超过半年者，可出现轻度脾大。急性型急性型 慢性型慢性型年龄年龄 26岁多见岁多见 2040岁多见岁多见性别性别 无区别无区别 女性多见女性多见诱因诱因 多在发病前多在发病前13周有感染史周有感染史 不明显不明显起病起病 突然，常伴畏寒、发热突然，常伴畏寒、发热 缓慢缓慢出血症状出血症状 严重严重(常先出现于常先出现于 皮肤瘀点、瘀斑、月经过多皮肤瘀点、瘀斑、月经过多 四肢四肢,尤其下肢为多尤其下肢为多)血小板计数血小板计数 常常20l09L 常常3080l09L病程病程 46周，周，80%以上可自行缓解以上可自行缓解 反复发作，迁延数
8、年反复发作，迁延数年四、辅助检查四、辅助检查血小板血小板减少、体积大、生存时间缩短减少、体积大、生存时间缩短 急性型多在急性型多在202010109 9/L/L以下，慢性型常在以下，慢性型常在505010109 9/L/L左右左右 血小板平均体积偏大，易见大型血小板血小板平均体积偏大，易见大型血小板 出血时间延长，血块收缩不良出血时间延长，血块收缩不良 血小板功能一般正常血小板功能一般正常Normal blood smear Lots of platelets 四、辅助检查四、辅助检查血小板血小板减少、体积大、生存时间缩短减少、体积大、生存时间缩短骨髓象骨髓象巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、
9、单核系正常巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、单核系正常其他其他血小板相关抗体（血小板相关抗体（PAIg）或相关补体阳性。）或相关补体阳性。血小板生存时间：血小板生存时间：80%以上缩短以上缩短出现贫血出现贫血五、诊断五、诊断 1 1、广泛出血广泛出血累及皮肤粘膜及内脏累及皮肤粘膜及内脏 2 2、多次检验、多次检验血小板计数血小板计数减少减少 3 3、脾脾不大不大 4 4、骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍增多或正常，有成熟障碍 5 5、泼尼松泼尼松或或脾切除脾切除治疗有效治疗有效 6 6、排除排除其他继发性血小板减少症其他继发性血小板减少症鉴别诊断再生障碍性贫血白血病MDSSLE药
10、物性免疫性血小板减少六、治疗六、治疗一般治疗一般治疗休息，防止创伤休息，防止创伤 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物物抑抑制制巨巨核核细细胞胞生生成成血血小小板板药药物物雌雌激激素类素类破坏血小板药物破坏血小板药物奎尼丁、消炎痛等奎尼丁、消炎痛等两者作用两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等磺胺类、解热镇痛药等 六、处理要点六、处理要点一般治疗一般治疗糖皮质激素糖皮质激素首选首选机制：机制：减少抗原抗体反应；抑制单核减少抗原抗体反应；抑制单核-巨噬细胞系统对血小巨噬细胞系统对血小板的破坏；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血
11、及血小板向板的破坏；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。外周血的释放。常用泼尼松常用泼尼松1mg/kgd,分次或顿服，病情严重者用分次或顿服，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。等量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量，最后以血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量，最后以5-10mg/d维持治疗，持续维持治疗，持续3-6个月。个月。六、处理要点六、处理要点一般治疗一般治疗糖皮质激素糖皮质激素脾切除脾切除适用：糖皮质激素治疗适用：糖皮质激素治疗36月无效；激素治月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易疗
12、虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过复发或需要大剂量维持（超过30g/d）；激）；激素使用有禁忌症；素使用有禁忌症；Cr扫描脾区放射指数高扫描脾区放射指数高禁忌症：年龄小于禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏病等岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者不能耐受手术、出血严重者六、处理要点六、处理要点一般治疗一般治疗糖皮质激素糖皮质激素脾切除脾切除免疫抑制剂免疫抑制剂不作首选药物不作首选药物长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、利妥昔单抗霉酚酸酯、利妥昔单抗六、处理要点六、处理要点一般治疗一般治疗糖皮质激素糖皮质激素脾切
13、除脾切除免疫抑制剂免疫抑制剂其他：其他：达那唑：合成的雄激素，与糖皮质激素有达那唑：合成的雄激素，与糖皮质激素有协同作用，与免疫调节及抗雌激素有关。协同作用，与免疫调节及抗雌激素有关。氨肽素：氨肽素：1g/d，分次口服。，分次口服。六、处理要点六、处理要点一般治疗一般治疗糖皮质激素糖皮质激素脾切除脾切除免疫抑制剂免疫抑制剂其他其他急症的处理急症的处理适用症：血小板低于适用症：血小板低于2109/L；出血严重、广泛；疑有；出血严重、广泛；疑有 或已发生颅内出血；近期实施手术或分娩者或已发生颅内出血；近期实施手术或分娩者输血及血小板悬液、静脉注射免疫球蛋白、血浆置输血及血小板悬液、静脉注射免疫球蛋
14、白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙换、大剂量甲泼尼龙注意问题注意问题组织完整性受损：出血组织完整性受损：出血 与血小板减少有关与血小板减少有关有损伤的危险：出血有损伤的危险：出血 与血小板减少有关与血小板减少有关有感染的危险有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关与糖皮质激素治疗有关潜在并发症：颅内出血潜在并发症：颅内出血恐惧恐惧 与血小板过低、随时有出血威胁有关与血小板过低、随时有出血威胁有关输血注意输血及成分输血的护理输血及成分输血的护理输血前认真核对，控制输注速度，严输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于每小时重贫血者输入速度应低于每小时1ml/kg。血小板取回后应尽快输入，每袋血小血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在板要在20分钟内输完分钟内输完新鲜血浆于采集后新鲜血浆于采集后6小时输完小时输完