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1、 Systemic Lupus ErythematosusSystemic Lupus Erythematosus 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮n 概述概述n 病因与发病机制病因与发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室和其他检查实验室和其他检查n 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n 治疗治疗 多因素参与的特异性的自身免疫病多因素参与的特异性的自身免疫病 以抗核抗体为主的多种自身抗体以抗核抗体为主的多种自身抗体 造成多系统损害造成多系统损害 病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点 肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死亡的主要原因肾功能衰竭、感染、中枢神经系
2、统损伤是死亡的主要原因 患病率为患病率为70/1070/10万，女性多见，尤其是万，女性多见，尤其是20204040岁的育龄女性岁的育龄女性 女：男为女：男为7 79 9：1 1概述概述概述概述n 概述概述n 病因与发病机制病因与发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室和其他检查实验室和其他检查n 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n 治疗治疗 u遗传遗传u性激素性激素u感染感染 u环境因素：环境因素：1.1.紫外线紫外线 2.2.药物、微生物病原体药物、微生物病原体 3.3.食物食物病因与发病机理病因与发病机理病因与发病机理病因与发病机理 发病机制不明发病机制不明l 抑制性抑制性T T淋
3、巴减少、功能下降淋巴减少、功能下降l B B淋巴细胞过度增殖、高度活化，产生多种自淋巴细胞过度增殖、高度活化，产生多种自 身抗体身抗体l 释放细胞因子释放细胞因子l 凋亡的细胞导致自身抗体产生凋亡的细胞导致自身抗体产生病因与发病机理病因与发病机理病因与发病机理病因与发病机理n 概述概述n 病因与发病机制病因与发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室和其他检查实验室和其他检查n 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n 治疗治疗 结缔组织的纤维蛋白样变性坏死性血管炎结缔组织的基质发生黏液样水肿病理病理病理病理苏木紫小体苏木紫小体洋葱皮样病变洋葱皮样病变病理病理病理病理洋葱皮样病变洋葱皮样病变n
4、概述概述n 病因与发病机制病因与发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室和其他检查实验室和其他检查n 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n 治疗治疗 一、全身症状一、全身症状 发热（低、中度热）、疲倦、乏力、体重下降等发热（低、中度热）、疲倦、乏力、体重下降等二、皮肤与黏膜二、皮肤与黏膜 皮疹、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、皮疹、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、脱发、雷诺现象脱发、雷诺现象 临床表现临床表现临床表现临床表现三、关节和肌肉三、关节和肌肉 1.1.关节痛关节痛 常见于指、腕、膝关节常见于指、腕、膝关节 2.2.对称性小关节肿痛对称性小关节肿痛 3.3.肌痛、肌炎肌痛、肌炎 4.4.股
5、骨头坏死股骨头坏死临床表现临床表现临床表现临床表现四、肾脏四、肾脏 蛋白尿、血尿、管型尿；蛋白尿、血尿、管型尿；氮质血症、水肿、肾性高血压；氮质血症、水肿、肾性高血压；肾功能衰竭肾功能衰竭临床表现临床表现临床表现临床表现病理分型病理表现型系膜轻微病变性LN,免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积型系膜增殖性LN,系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积型局灶性LN型弥漫性LN型膜性LN型终末性硬化性LNLNLNLNLN的病理分型的病理分型的病理分型的病理分型五、心血管五、心血管 1.1.心包炎心包炎 纤维素性心包炎或心包积液纤维素性心包炎或心包积液 2.2.心肌炎心肌炎 气促、心前区不适、心律失常，心力衰
6、竭气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭 3.3.心内膜炎心内膜炎 4.4.心律失常心律失常 3.3.动脉和静脉炎动脉和静脉炎临床表现临床表现临床表现临床表现 六、呼吸系统六、呼吸系统 1.1.胸腔积液胸腔积液 为中小量双侧性为中小量双侧性 2.2.狼疮肺炎狼疮肺炎 发热、干咳、气促，发热、干咳、气促，X X线可见片状浸润阴线可见片状浸润阴 影，多见于双下肺影，多见于双下肺 3.3.肺间质病变肺间质病变 4.4.肺动脉高压肺动脉高压 多出现在有肺血管炎或有雷诺现象的患者多出现在有肺血管炎或有雷诺现象的患者临床表现临床表现临床表现临床表现七、神经系统七、神经系统 1.1.神经精神狼疮神经精神狼疮
7、中枢神经系统受累，表现为：中枢神经系统受累，表现为：（1 1）头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；）头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；（2 2）幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状。）幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状。2.2.脊髓损伤脊髓损伤 截瘫、大小便失禁截瘫、大小便失禁 3.3.外周神经病变（较少见）外周神经病变（较少见）临床表现临床表现临床表现临床表现 八、消化系统八、消化系统 1.1.食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水 2.2.血清转氨酶升高血清转氨酶升高 3.3.急腹症急腹症 胰腺炎、肠坏死、肠梗阻胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 九、血液系统九、血液系统 1.1.贫血贫
8、血 2.2.白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 3.3.血小板减少血小板减少 4.4.无痛性、轻或中度淋巴结肿大无痛性、轻或中度淋巴结肿大 5.5.脾大脾大 临床表现临床表现临床表现临床表现十、其他十、其他 无痛性淋巴结肿大无痛性淋巴结肿大 眼部受累眼部受累 1.1.视网膜血管炎视网膜血管炎 出血、视乳头水肿、视网膜渗出物出血、视乳头水肿、视网膜渗出物 2.2.血管炎累及视神经血管炎累及视神经临床表现临床表现临床表现临床表现n 概述概述n 病因与发病机制病因与发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室和其他检查实验室和其他检查n 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n
9、 治疗治疗 一、一般检查一、一般检查 血、尿常规异常代表血液系统和肾受损血、尿常规异常代表血液系统和肾受损 血沉增快表示疾病控制尚不满意血沉增快表示疾病控制尚不满意 二、免疫球蛋白二、免疫球蛋白 活动期活动期IgGIgG、IgAIgA、IgMIgM均升高，尤以均升高，尤以IgGIgG为主为主 实验室及其他检查实验室及其他检查实验室及其他检查实验室及其他检查三、自身抗体三、自身抗体 1.1.抗核抗体谱抗核抗体谱 (1)ANA1)ANA：CTDCTD的筛选试验的筛选试验 (2)(2)抗抗dsDNAdsDNA抗体：抗体：SLESLE的标记抗体之一，多出现在的标记抗体之一，多出现在SLESLE的活动的
10、活动 期，抗期，抗dsDNAdsDNA的量与活动性密切相关的量与活动性密切相关 实验室及其他检查实验室及其他检查实验室及其他检查实验室及其他检查 (3)(3)抗抗ENAENA抗体谱抗体谱 抗抗SmSm抗体：抗体：诊断诊断SLESLE的标记抗体之一的标记抗体之一 有助于早期不典型患者或回顾性诊断，不代表疾病的活动性有助于早期不典型患者或回顾性诊断，不代表疾病的活动性 抗抗RNPRNP抗体：抗体：往往与往往与SLESLE的雷诺现象和肌炎有关，对的雷诺现象和肌炎有关，对SLESLE诊断特异性不高诊断特异性不高 抗抗SSASSA抗体：抗体：往往出现往往出现SCLESCLE、SLESLE合并干燥综合征及
11、新生儿红斑狼疮的母亲合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲 抗抗SSBSSB抗体：抗体：其临床意义与抗其临床意义与抗SSASSA抗体相同，但阳性率低于抗抗体相同，但阳性率低于抗SSASSA抗体抗体 抗抗rRNPrRNP抗体抗体:代表代表SLESLE活动，同时往往指示神经精神狼疮或其他重要内脏的损害活动，同时往往指示神经精神狼疮或其他重要内脏的损害实验室及其他检查实验室及其他检查实验室及其他检查实验室及其他检查 2.2.抗磷脂抗体抗磷脂抗体 抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性 3.3.抗组织细胞抗体抗组织细胞抗体 抗红细胞膜抗体：以抗红细胞膜抗
12、体：以CoombsCoombs试验测得。试验测得。抗血小板相关抗体：致血小板减少。抗血小板相关抗体：致血小板减少。抗神经元抗体：多见于神经精神狼疮。抗神经元抗体：多见于神经精神狼疮。4.4.其他其他 少数患者出现少数患者出现RFRF和和p-ANCAp-ANCA。实验室及其他检查实验室及其他检查实验室及其他检查实验室及其他检查 四、补体四、补体 常用的有总补体常用的有总补体(CH(CH5050)、C C3 3、C C4 4的检测的检测 C C3 3 ：SLESLE活动的指标之一活动的指标之一 C C4 4 :SLE:SLE活动，尚可能是活动，尚可能是SLESLE易感性的表现易感性的表现 五、狼疮
13、带试验五、狼疮带试验 阳性代表阳性代表SLESLE的活动性的活动性 实验室及其他检查实验室及其他检查实验室及其他检查实验室及其他检查六、肾活检病理六、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后均有对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后均有 价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有 重要意义。重要意义。七、七、X X线及影像学检查线及影像学检查 有助于早期发现器官损害。有助于早期发现器官损害。实验室及其他检查实验室及其他检查实验室及其他检查实验室及其他检查皮肤狼疮带皮肤狼疮带 肾穿刺检查肾穿刺检查n 概述概述n 病因与发病机制病因与发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室和
14、其他检查实验室和其他检查n 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n 治疗治疗 ACR1982ACR1982年的年的SLESLE分类诊断标准分类诊断标准(11(11项项)：颧部红斑：平的或高于皮肤的固定红斑。颧部红斑：平的或高于皮肤的固定红斑。盘状红斑：面部的隆起性红斑，上附有鳞屑。盘状红斑：面部的隆起性红斑，上附有鳞屑。光过敏：日晒后皮肤过敏。光过敏：日晒后皮肤过敏。口腔溃疡：经医生检查证实。口腔溃疡：经医生检查证实。浆膜炎：胸膜炎或心包炎。浆膜炎：胸膜炎或心包炎。关节炎：非侵袭性关节炎关节炎：非侵袭性关节炎2 2个外周关节。个外周关节。肾病变：蛋白尿肾病变：蛋白尿0.5g/d0.5g/d或细胞管型。
15、或细胞管型。神经系统病变：癫痫发作或精神症状。神经系统病变：癫痫发作或精神症状。血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少。绝对值减少或血小板减少。免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗dsDNAdsDNA或抗或抗SmSm抗体阳性或抗体阳性或梅毒血清试验假阳性。梅毒血清试验假阳性。抗核抗体阳性。抗核抗体阳性。44项阳性项阳性（包括病程（包括病程中任何时候中任何时候发生的）发生的）SLE诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断l 皮肤黏膜表现：新发红斑，脱发，黏膜溃疡皮肤黏膜表现：新发红
16、斑，脱发，黏膜溃疡l 中枢神经系统受累：癫痫、精神异常、器质性脑病、中枢神经系统受累：癫痫、精神异常、器质性脑病、狼疮性头痛、脑血管意外狼疮性头痛、脑血管意外l 血液系统受累：白细胞下降、血小板减少血液系统受累：白细胞下降、血小板减少l 肾脏受累：管型尿、血尿、蛋白尿、肾功能异常肾脏受累：管型尿、血尿、蛋白尿、肾功能异常l 其他：如发热、关节肿痛、肌炎、胸膜炎、心包炎、血管其他：如发热、关节肿痛、肌炎、胸膜炎、心包炎、血管 炎、炎、补体下降、血沉增快补体下降、血沉增快病情活动性判断病情活动性判断病情活动性判断病情活动性判断 诊断明确后要判断患者的病情以采取相应治疗。根据以下诊断明确后要判断患者
17、的病情以采取相应治疗。根据以下三方面判断。三方面判断。疾病活动性或有急性发作疾病活动性或有急性发作 疾病的严重性依据受累器官的部位和程度疾病的严重性依据受累器官的部位和程度 并发症有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等，则往并发症有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等，则往 往使病情加重往使病情加重病情轻重程度判断病情轻重程度判断病情轻重程度判断病情轻重程度判断n 概述概述n 病因与发病机制病因与发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室和其他检查实验室和其他检查n 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n 治疗治疗 一般治疗一般治疗 1.1.进行心理治疗进行心理治疗 2.2.急性活动期要卧床休
18、息，病情稳定的患者可适当工作，急性活动期要卧床休息，病情稳定的患者可适当工作，避免过度劳累避免过度劳累 3.3.及早发现和治疗感染及早发现和治疗感染 4.4.避免使用可能诱发狼疮的药物；避免活动期妊娠避免使用可能诱发狼疮的药物；避免活动期妊娠 5.5.避免强阳光暴晒和紫外线照射避免强阳光暴晒和紫外线照射 6.6.缓解期才可做防疫注射缓解期才可做防疫注射治疗治疗治疗治疗轻型治疗轻型治疗 仅有皮疹、低热、关节炎、肌肉痛，无重要仅有皮疹、低热、关节炎、肌肉痛，无重要脏器损伤者脏器损伤者n 非甾体抗炎药非甾体抗炎药n 羟氯喹羟氯喹n 小剂量糖皮质激素小剂量糖皮质激素治疗治疗治疗治疗 糖皮质激素糖皮质激
19、素 一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松龙，只有鞘内注射一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松龙，只有鞘内注射时用地塞米松。时用地塞米松。对不甚严重病例：对不甚严重病例：1mg/kg1mg/kgd d晨起顿服，晨起顿服，8 8周后逐渐减量，周后逐渐减量，每每1 12 2周减周减1010，减至小剂量，减至小剂量0.5mg/kg0.5mg/kgd d不良反应已不大，在不良反应已不大，在能控制能控制SLESLE活动的前提下，加用免疫抑制剂。活动的前提下，加用免疫抑制剂。急性暴发性危重急性暴发性危重SLESLE：激素冲击疗法：用甲泼尼松龙激素冲击疗法：用甲泼尼松龙1000mg1000mg溶于葡萄糖液中，缓溶
20、于葡萄糖液中，缓慢静注，每天一次，连用三天，接着使用大剂量泼尼松。慢静注，每天一次，连用三天，接着使用大剂量泼尼松。重型治疗重型治疗治疗治疗治疗治疗免疫抑制剂免疫抑制剂 活动程度较严重的活动程度较严重的SLESLE，应给予大剂量激素和免，应给予大剂量激素和免疫抑制剂。常用免疫抑制剂疫抑制剂。常用免疫抑制剂 环磷酰胺环磷酰胺 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 环孢素环孢素 麦考酚吗乙酯（骁悉）麦考酚吗乙酯（骁悉）羟氯喹羟氯喹 重型治疗重型治疗治疗治疗治疗治疗1.1.环磷酰胺环磷酰胺l冲击疗法：每次冲击疗法：每次101016mg/kg+0.916mg/kg+0.9NaCl 200ml NaCl 200ml 静点，
21、静点，时间超过时间超过1 1个小时。除病情危重每个小时。除病情危重每2 2周冲击一次外，通常周冲击一次外，通常每每4 4周一次，冲击六次后改为每周一次，冲击六次后改为每3 3个月冲击一次，至活动个月冲击一次，至活动静止后一年停止冲击。静止后一年停止冲击。l不良反应：胃肠道反应、脱发、肝损害等，尤其是血白不良反应：胃肠道反应、脱发、肝损害等，尤其是血白细胞减少，应定期检查，白细胞细胞减少，应定期检查，白细胞3 310109 9/L/L时，暂停使用。时，暂停使用。治疗治疗治疗治疗 2.2.硫唑嘌呤硫唑嘌呤不及不及CTXCTX，仅适用于中等度严重病例，脏器功能，仅适用于中等度严重病例，脏器功能 恶化
22、缓慢者。剂量恶化缓慢者。剂量 2mg/kg2mg/kgd d。SLESLE活动已缓解活动已缓解 数月后，本药应减量，酌情服用一段时间后可停用。数月后，本药应减量，酌情服用一段时间后可停用。不良反应：骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应。不良反应：骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应。治疗治疗治疗治疗3.3.环孢素环孢素l如果大剂量激素联合免疫抑制剂治疗如果大剂量激素联合免疫抑制剂治疗4 41212周，病情仍周，病情仍不改善，应加用环孢素。剂量不改善，应加用环孢素。剂量5mg/kg5mg/kgd d，分两次服，分两次服，服用服用3 3个月，以后每月减个月，以后每月减1mg/kg1mg/kg，至每日，至每日3mg
23、/kg3mg/kg维持。维持。l不良反应：肝、肾损害，使用期间应予以监测。不良反应：肝、肾损害，使用期间应予以监测。治疗治疗治疗治疗 4.4.麦考酚吗乙酯（骁悉）麦考酚吗乙酯（骁悉）剂量剂量0.750.751g/d1g/d，分两次口服。本药可与激素或其他免疫抑，分两次口服。本药可与激素或其他免疫抑制剂同时应用。对白细胞、肝、肾功能影响极小。制剂同时应用。对白细胞、肝、肾功能影响极小。5.5.羟氯喹羟氯喹 每次每次0.2g0.2g，每日二次。对皮疹、关节痛及轻型患者有效。对，每日二次。对皮疹、关节痛及轻型患者有效。对血象、肝、肾功能影响很小，久服后可能对视力有一定影响。血象、肝、肾功能影响很小，
24、久服后可能对视力有一定影响。治疗治疗治疗治疗6.6.雷公藤总甙雷公藤总甙 每次每次20mg20mg，每日三次。病情控制后可减量或间歇疗法。，每日三次。病情控制后可减量或间歇疗法。不良反应较大：对性腺的毒性、肝损害、胃肠道反应、不良反应较大：对性腺的毒性、肝损害、胃肠道反应、白细胞减少等。应用时应小心监测。白细胞减少等。应用时应小心监测。治疗治疗治疗治疗 静脉注射大剂量丙种球蛋白静脉注射大剂量丙种球蛋白 适用于某些病情严重而体质极度衰弱者，或适用于某些病情严重而体质极度衰弱者，或(和和)并发全并发全身性严重感染者。本疗法是一种强有力的辅助治疗措施，对危身性严重感染者。本疗法是一种强有力的辅助治疗
25、措施，对危重的难治性重的难治性SLESLE有效。有效。剂量：剂量：0.4g/kg0.4g/kgd d，静脉滴注，连用，静脉滴注，连用3 35 5天为一疗程。天为一疗程。治疗治疗治疗治疗l人造血干细胞移植人造血干细胞移植l生物制剂生物制剂l血浆置换术血浆置换术治疗治疗治疗治疗 1.1.轻型轻型 以皮损和以皮损和(或或)关节痛为主，选用羟氯喹，辅以非关节痛为主，选用羟氯喹，辅以非甾体抗炎药。治疗无效应早服激素甾体抗炎药。治疗无效应早服激素0.5mg/kg0.5mg/kgd d。2.2.一般型一般型 有发热、皮损、关节痛或浆膜炎，并有轻度蛋白有发热、皮损、关节痛或浆膜炎，并有轻度蛋白尿，宜用泼尼松尿
26、，宜用泼尼松0.50.51mg/kg1mg/kgd d。3.3.狼疮肾炎狼疮肾炎 泼尼松泼尼松1mg/kg1mg/kgd d和和(或或)甲泼尼松龙冲击疗法，甲泼尼松龙冲击疗法，同时同时CTXCTX冲击，待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌呤。对冲击，待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌呤。对CTXCTX无效者可用骁悉或环孢素。无效者可用骁悉或环孢素。4.4.神经精神狼疮神经精神狼疮 泼尼松泼尼松1mg/kg1mg/kgd d和甲泼尼松龙冲击疗法，和甲泼尼松龙冲击疗法，同时同时CTXCTX冲击，鞘内注射地塞米松冲击，鞘内注射地塞米松10mg10mg及甲氨喋呤及甲氨喋呤10mg10mg，每周一，每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药，降颅内压等对症支持治疗。次。有抽搐者同时给抗癫痫药，降颅内压等对症支持治疗。治疗治疗治疗治疗l无重要脏器损害l病情稳定一年以上l免疫抑制剂停药半年l口服激素为小剂量时 可考虑妊娠 病情不稳定者不宜怀孕妊娠与生育妊娠与生育妊娠与生育妊娠与生育