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1、关于系统性红斑狼疮ppt(2)1 1现在学习的是第1页，共68页2 2系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）n n系统性自身免疫性疾病的典型系统性自身免疫性疾病的典型n n具有大量致病性自身抗体和免疫复合物具有大量致病性自身抗体和免疫复合物具有大量致病性自身抗体和免疫复合物具有大量致病性自身抗体和免疫复合物n n累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器n n一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病n n病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和
2、急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点现在学习的是第2页，共68页3 3n n本病好发于生育年龄女性本病好发于生育年龄女性n n女女:男男男男=9:1=9:1=9:1=9:1，在儿童和老年约为，在儿童和老年约为，在儿童和老年约为，在儿童和老年约为3:13:13:13:1n n在世界上，我国患病率偏高，为在世界上，我国患病率偏高，为在世界上，我国患病率偏高，为在世界上，我国患病率偏高，为0.1%0.1%，高于西方国家报道，高于西方国家报道，高于西方国家报道，高于西方国家报道的的的的0.05%0.05%0.05%0.05%现在学习的是第3页，共68页
3、4 4病因病因一、遗传一、遗传 SLE患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为5 5-12-12；同卵孪生；同卵孪生；同卵孪生；同卵孪生的发病率为的发病率为的发病率为的发病率为2424-57-57，而异卵孪生则为，而异卵孪生则为，而异卵孪生则为，而异卵孪生则为3-9；现在学习的是第4页，共68页5 5n nSLESLE是个多基因病是个多基因病是个多基因病是个多基因病n n多个基因在某种条件多个基因在某种条件多个基因在某种条件多个基因在某种条件(环境环境环境环境)下相互作用改变了正常免疫下相互作用改变了正常免疫下相互作用改变了正常免疫下相互作用改变了正常免疫耐受而
4、致病耐受而致病耐受而致病耐受而致病n n基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性现在学习的是第5页，共68页6 6二、性激素二、性激素 多见于育龄妇女，妊娠可诱发多见于育龄妇女，妊娠可诱发SLESLE。现在学习的是第6页，共68页7 7三、环境三、环境三、环境三、环境1.1.感感感感染染染染 有有有有人人人人认认认认为为为为结结结结核核核核杆杆杆杆菌菌菌菌和和和和链链链链球球球球菌菌菌菌感感感感染染染染与与与与本本本本病病病病的的的的发发发发病病病病有有有有关关关关。迄迄迄迄今今今今
5、为为为为止止止止，尚尚尚尚未未未未证证证证实实实实任任任任何何何何病病病病原原原原体体体体与与与与SLESLE的的的的发发发发病病病病有有有有直直直直接接接接关关关关系系系系。病病病病原原原原体体体体可可可可能能能能仅仅仅仅是是是是一一一一种种种种多多多多克克克克隆隆隆隆B B细细细细胞胞胞胞刺刺刺刺激激激激因因因因子，促发了子，促发了子，促发了子，促发了SLESLE的发生的发生的发生的发生。2.2.日日日日光光光光 约约约约40的的的的SLESLE患患患患者者者者对对对对日日日日光光光光过过过过敏敏敏敏。紫紫紫紫外外外外线线线线照照照照射射射射可可可可使使使使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露
6、而成为自身抗原。皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。现在学习的是第7页，共68页8 83.3.化化化化学学学学因因因因素素素素 染染染染法法法法剂剂剂剂、口口口口红红红红等等等等有有有有机机机机化化化化合合合合物物物物，均均均均被被被被疑疑疑疑为为为为可可可可诱发诱发诱发诱发SLESLE。4.4.药物药物药物药物 四环素和磺胺类可增加四环素和磺胺类可增加四环素和磺胺类可增加四环素和磺胺类可增加SLESLE的光敏感性。的光敏感性。的光敏感性。的光敏感性。5.5.生物因素生物因素生物因素生物
7、因素 某些生物制剂如重组干扰素等在部分患者某些生物制剂如重组干扰素等在部分患者某些生物制剂如重组干扰素等在部分患者某些生物制剂如重组干扰素等在部分患者可发生自身免疫性疾病。可发生自身免疫性疾病。可发生自身免疫性疾病。可发生自身免疫性疾病。6.6.社会和心理压力。社会和心理压力。社会和心理压力。社会和心理压力。现在学习的是第8页，共68页9 9发病机制及免疫异常发病机制及免疫异常 发发病病机机制制尚尚不不明明确确。具具具具有有有有本本本本病病病病遗遗遗遗传传传传素素素素质质质质的的的的人人人人在在在在上上上上述述述述一一一一种种种种或或或或多多多多种种种种因因因因素素素素作作作作用用用用下下下下
8、，机机机机体体体体丧丧丧丧失失失失了了了了正正正正常常常常的的的的免免免免疫疫疫疫耐耐耐耐受受受受性性性性，B细细细细胞胞胞胞活活活活化化化化，通通通通过过过过交交交交叉叉叉叉反反反反应应应应与与与与模模模模拟拟拟拟外外外外来来来来抗抗抗抗原原原原的的的的自自自自身身身身抗抗抗抗原原原原相相相相结结结结合合合合，并并并并将将将将抗抗抗抗原原原原递递递递呈呈呈呈给给给给T T细细细细胞胞胞胞，使使使使之之之之活活活活化化化化，在在在在T T细细细细胞胞胞胞活活活活化化化化刺刺刺刺激激激激下下下下，B B细细细细胞胞胞胞产产产产生生生生大大大大量量量量不不不不同同同同类类类类型的自身抗体，造成大量
9、组织损伤。型的自身抗体，造成大量组织损伤。型的自身抗体，造成大量组织损伤。型的自身抗体，造成大量组织损伤。现在学习的是第9页，共68页1010临床表现临床表现 由由由由于于于于存存存存在在在在多多多多种种种种自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体，SLESLE可可可可损损损损害害害害任任任任何何何何系系系系统统统统、脏脏脏脏器器器器和和和和组组组组织织织织，其临床表现复杂多样，个体差异较大。其临床表现复杂多样，个体差异较大。其临床表现复杂多样，个体差异较大。其临床表现复杂多样，个体差异较大。许许许许多多多多患患患患者者者者隐隐隐隐匿匿匿匿起起起起病病病病，开开开开始始始始仅仅仅仅累累累累及及及及1-
10、21-2个个个个系系系系统统统统，表表表表现现现现轻轻轻轻度度度度的的的的关关关关节节节节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；炎、皮疹、或隐匿性肾炎；炎、皮疹、或隐匿性肾炎；炎、皮疹、或隐匿性肾炎；部部部部分分分分病病病病人人人人长长长长期期期期稳稳稳稳定定定定在在在在亚亚亚亚临临临临床床床床状状状状态态态态或或或或轻轻轻轻型型型型狼狼狼狼疮疮疮疮，部部部部分分分分病病病病人人人人可可可可由由由由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现
11、多系统损害；也也也也有有有有一一一一些些些些病病病病人人人人一一一一开开开开始始始始就就就就累累累累及及及及多多多多个个个个系系系系统统统统，甚甚甚甚至至至至一一一一起起起起病病病病就就就就表表表表现现现现出出出出狼狼狼狼疮危象，危及生命。疮危象，危及生命。疮危象，危及生命。疮危象，危及生命。SLESLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。现在学习的是第10页，共68页11111.全身症状：发热、乏力、体重下降全身症状：发热、乏力、体重下降 SLESLE患患患患者者者者常
12、常常常常常常常出出出出现现现现发发发发热热热热，为为为为中中中中、低低低低度度度度热热热热。发发发发热热热热往往往往往往往往提提提提示示示示疾疾疾疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。发发发发热热热热可可可可以以以以是是是是SLESLE的的的的表表表表现现现现，也也也也可可可可能能能能是是是是感感感感染染染染，临临临临床床床床上上上上需需需需注注注注意意意意鉴鉴鉴鉴别别别别。凡凡凡凡有有有有发发发发热热热热的的的的SLESLE，必必必必须须须须常常常常规规
13、规规作作作作用用用用细细细细菌菌菌菌学学学学检检检检查查查查，尤尤尤尤其其其其是是是是在在在在免免免免疫疫疫疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。现在学习的是第11页，共68页1212 2皮肤与粘膜：皮肤与粘膜：SLESLE可可可可出出出出现现现现多多多多种种种种多多多多样样样样的的的的皮皮皮皮肤肤肤肤损损
14、损损害害害害。4040面面面面部部部部有有有有蝶蝶蝶蝶形形形形红红红红斑斑斑斑，偶偶偶偶可可可可为为为为盘盘盘盘状状状状红红红红斑斑斑斑，6060有有有有广广广广泛泛泛泛或或或或局局局局限限限限性性性性斑斑斑斑丘丘丘丘疹疹疹疹，多多多多见见见见于于于于日日日日晒晒晒晒部部部部位位位位。还还还还可可可可见见见见红红红红斑斑斑斑、红红红红点点点点、丘丘丘丘疹疹疹疹、紫紫紫紫癜癜癜癜、水水水水疱疱疱疱、指指指指掌掌掌掌部部部部或或或或甲甲甲甲周周周周红红红红斑斑斑斑，指指指指端端端端缺缺缺缺血血血血等等等等。其其其其中中中中以以以以颊颊颊颊部部部部蝶蝶蝶蝶形红斑形红斑形红斑形红斑最具特征性。最具特征
15、性。最具特征性。最具特征性。现在学习的是第12页，共68页1313 SLESLE皮皮皮皮疹疹疹疹多多多多无无无无明明明明显显显显瘙瘙瘙瘙痒痒痒痒。明明明明显显显显瘙瘙瘙瘙痒痒痒痒者者者者提提提提示示示示过过过过敏敏敏敏，免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制治治治治疗疗疗疗后后后后的的的的瘙瘙瘙瘙痒痒痒痒性性性性皮皮皮皮疹疹疹疹应应应应注注注注意意意意真真真真菌菌菌菌感感感感染染染染。部部部部分分分分有有有有光光光光敏敏敏敏感感感感、皮皮皮皮下下下下结结结结节节节节、网网网网状状状状青青青青斑斑斑斑、脱脱脱脱发发发发、雷雷雷雷诺现象等。诺现象等。诺现象等。诺现象等。现在学习的是第13页，共68页14
16、14 口口口口腔腔腔腔溃溃溃溃疡疡疡疡或或或或粘粘粘粘膜膜膜膜糜糜糜糜烂烂烂烂也也也也是是是是SLESLE常常见见的的表表现现，口口腔腔和和口口唇唇粘粘膜膜糜糜烂烂伴伴有有明明显显水水肿肿者者，往往往往是是SLESLE进进进进行行行行性性性性加加加加重重重重的的的的预预预预兆兆兆兆。在在在在免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制和和和和/或或或或抗抗抗抗菌菌菌菌素素素素治治治治疗疗疗疗后后后后的的的的口口口口腔腔腔腔糜烂，应注意口腔真菌感染。糜烂，应注意口腔真菌感染。糜烂，应注意口腔真菌感染。糜烂，应注意口腔真菌感染。另另另另外外外外，治治治治疗疗疗疗中中中中的的的的SLESLE患患患患者者者者，若
17、若若若不不不不明明明明原原原原因因因因出出出出现现现现局局局局部部部部皮肤疼痛（常是灼痛），应警惕是皮肤疼痛（常是灼痛），应警惕是皮肤疼痛（常是灼痛），应警惕是皮肤疼痛（常是灼痛），应警惕是带状疱疹带状疱疹带状疱疹带状疱疹的前兆。的前兆。现在学习的是第14页，共68页15153关节和肌肉表现：关节和肌肉表现：关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见，关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见，关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见，关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨
18、质多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形。治疗中的治疗中的治疗中的治疗中的SLESLE病人出现髋关节隐痛不适，需注意无病人出现髋关节隐痛不适，需注意无病人出现髋关节隐痛不适，需注意无病人出现髋关节隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。肌痛和肌无力
19、也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。现在学习的是第15页，共68页16164肾脏损害：肾脏损害：SLESLE的的临临床床肾肾损损害害各各家家报报道道不不一一，多多在在50%50%75%75%之之间间，但但肾肾活活检检显显示示几几乎乎所所有有SLE均均均均有有有有病病病病理理理理学学学学改
20、改改改变变变变。临临临临床床床床表表表表现现现现为为为为蛋蛋蛋蛋白白白白尿尿尿尿、血血血血尿尿尿尿、肾肾肾肾性性性性高高高高血血血血压压压压、肾肾肾肾功功功功能能能能不不不不全全全全等等等等。早早早早期期期期患患患患者者者者以以以以蛋蛋蛋蛋白白白白尿尿尿尿和和和和尿尿尿尿中中中中出出出出现现现现多多多多量量量量红红红红细细细细胞胞胞胞为为为为常常常常见见见见。大大大大部部部部分分分分患患患患者者者者在在在在病病病病程程程程较较较较早早早早阶阶阶阶段段段段，其其其其肾肾肾肾损损损损害害害害经经经经合合合合理理理理治治治治疗疗疗疗后后后后症症症症状可以消失或缓解，也有一部分呈进行性发展为肾衰竭。状
21、可以消失或缓解，也有一部分呈进行性发展为肾衰竭。状可以消失或缓解，也有一部分呈进行性发展为肾衰竭。状可以消失或缓解，也有一部分呈进行性发展为肾衰竭。狼狼狼狼疮疮疮疮性性性性肾肾肾肾炎炎炎炎对对对对SLESLE预预预预后后后后影影影影响响响响甚甚甚甚大大大大，肾肾肾肾功功功功能能能能衰衰衰衰竭竭竭竭是是是是SLESLE的主要死亡原因之一。的主要死亡原因之一。的主要死亡原因之一。的主要死亡原因之一。现在学习的是第16页，共68页1717 5.神经系统损害：神经系统损害：有有有有2525患患者者累累及及中中枢枢神神经经系系统统，尤尤以以累累及及脑脑为为多多见见，故称为故称为神经精神狼疮神经精神狼疮(
22、NP(NP狼疮狼疮狼疮狼疮)。神神神神经经经经系系系系统统统统损损损损害害害害多多多多表表表表现现现现为为为为癫癫癫癫痫痫痫痫和和和和精精精精神神神神症症症症状状状状，但但但但实实实实际际际际上上上上可可可可损损损损害害害害神神神神经经经经系系系系统统统统的的的的任任任任何何何何部部部部分分分分，引引引引起起起起各各各各种种种种神神神神经经经经精精精精神神神神损损损损害害害害的的的的表表表表现现现现，如如如如头头头头痛痛痛痛、呕呕呕呕吐吐吐吐、偏偏偏偏瘫瘫瘫瘫、癫癫癫癫痫痫痫痫、意意意意识识识识障障障障碍碍碍碍；或或或或为为为为幻幻幻幻觉觉觉觉、妄妄妄妄想想想想、猜猜猜猜疑疑疑疑、性性性性格格
23、格格改改改改变变变变、记记记记忆忆忆忆力力力力减减减减退退退退或或或或轻轻轻轻度度度度认认认认知知知知障障障障碍碍碍碍等等等等各各各各种种种种精精精精神神神神障碍症状。障碍症状。障碍症状。障碍症状。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。现在学习的是第17页，共68页18186血液系统表现：血液系统表现：SLESLE常常常常出出出出现现现现贫贫贫贫血血血血(60%)、白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少(40%)(40%)或或或或血血血血小
24、小小小板减少板减少板减少板减少(20%)(20%)。短短短短期期期期内内内内出出出出现现现现重重重重度度度度贫贫贫贫血血血血常常常常是是是是自自自自身身身身免免免免疫疫疫疫性性性性溶溶溶溶血血血血所所所所致致致致(10%)。约约约约2020患患者者有有无无痛痛性性轻轻或或中中度度淋淋巴巴结结肿肿大大，以以颈颈部部和和腋腋下下为为多多见见。淋淋巴巴结结病病理理往往往往表表现现为为淋淋巴巴组组织织反反应应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15患者有脾大。患者有脾大。患者有脾大。患者有脾大。现在学习的是第18页，共68页1919 血血血血小小小小板板板板减减减减少少少少
25、与与与与血血血血小小小小板板板板抗抗抗抗体体体体、抗抗抗抗磷磷磷磷脂脂脂脂抗抗抗抗体体体体以以以以及及及及骨骨骨骨髓髓髓髓巨巨巨巨细细细细胞胞胞胞成成成成熟熟熟熟障障障障碍碍碍碍有有有有关关关关，细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂可可可可引引引引起起起起血血血血小小小小板板板板减减减减少少少少，但但但但一一一一般伴有白细胞减少般伴有白细胞减少般伴有白细胞减少般伴有白细胞减少.SLESLE本本本本身身身身可可可可出出出出现现现现白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，治治治治疗疗疗疗SLESLE的的的的细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制剂剂剂
26、剂也也也也常常常常引引引引起起起起白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，二二二二者者者者需需需需要要要要认认认认真真真真鉴鉴鉴鉴别别别别：SLESLE的的的的白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，一一一一般般般般发发发发生生生生在在在在治治治治疗疗疗疗前前前前或或或或疾疾疾疾病病病病复复复复发发发发时时时时，多多多多数数数数对对对对激激激激素素素素治治治治疗疗疗疗敏敏敏敏感感感感；细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂所所所所致致致致的的的的白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，其其其其发发发发生生生生和和和和恢恢恢恢复有一定的规律。复有一定的规律。复有一
27、定的规律。复有一定的规律。现在学习的是第19页，共68页20207浆膜炎：浆膜炎：SLESLE常常常常出出出出现现现现胸胸胸胸膜膜膜膜炎炎炎炎、心心心心包包包包炎炎炎炎和和和和腹腹腹腹膜膜膜膜炎炎炎炎，包包包包括括括括双双双双侧侧侧侧中中中中小小小小量量量量胸胸胸胸腔腔腔腔积积积积液；中小量心包积液液；中小量心包积液液；中小量心包积液液；中小量心包积液 。SLESLE的的的的浆浆浆浆膜膜膜膜腔腔腔腔积积积积液液液液为为为为渗渗渗渗出出出出液液液液；蛋蛋蛋蛋白白白白和和和和LDHLDH明明明明显显显显高高高高于于于于血血血血浆浆浆浆含含含含量量量量，葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖略略略略低低低低于于于
28、于血血血血糖糖糖糖；细细细细胞胞胞胞计计计计数数数数显显显显示示示示白白白白细细细细胞胞胞胞增增增增高高高高，急急急急性性性性期期期期以以以以多多多多形形形形核核核核细细细细胞胞胞胞为为为为主主主主，1212周周周周后后后后逐逐逐逐渐渐渐渐变变变变为为为为淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞为为为为主主主主；免免免免疫疫疫疫学学学学检检检检查查查查显显显显示示示示，IgGIgG或或或或IgMIgM增增增增高高高高，补补补补体体体体下下下下降降降降，抗抗抗抗核核核核抗抗抗抗体体体体阳阳阳阳性性性性，若若若若滴滴滴滴度度度度高高高高于于于于血血血血清清清清更更更更有有有有特特特特异异异异性性性性；胸胸
29、胸胸膜膜膜膜病病病病理理理理显显显显示示示示非非非非特特特特异异异异性性性性的的的的淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞和和和和浆浆浆浆细细细细胞胞胞胞浸润、纤维化。浸润、纤维化。浸润、纤维化。浸润、纤维化。临临临临床床床床上上上上以以以以浆浆浆浆膜膜膜膜炎炎炎炎为为为为主主主主要要要要症症症症状状状状的的的的SLESLE常常常常被被被被误误误误诊诊诊诊误误误误治治治治。青青青青年年年年（尤尤尤尤其其其其是是是是女女女女性性性性）的的的的渗渗渗渗出出出出性性性性浆浆浆浆膜膜膜膜腔腔腔腔积积积积液液液液，除除除除结结结结核核核核外外外外则则则则应应应应注注注注意意意意SLESLE的的的的可可可可能性
30、。能性。能性。能性。现在学习的是第20页，共68页21218肺部表现：肺部表现：约约约约3535患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。出液。除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现为除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，发热、干咳、气促，X X线可见片状浸润影，多在下肺线可见片状浸润影，多在下肺(注意排除感染注意排除感染注意排除感染注意排除感染)；偶有肺间质病变，表现为活动后气；偶有肺间质病变，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，促、干咳、低氧
31、血症，X X线表现为肺纹理增粗，肺功能线表现为肺纹理增粗，肺功能线表现为肺纹理增粗，肺功能线表现为肺纹理增粗，肺功能示弥散功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷示弥散功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷示弥散功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷示弥散功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。诺现象患者。诺现象患者。诺现象患者。现在学习的是第21页，共68页22229心血管表现：心血管表现：约约约约3030患患患患者者者者有有有有心心心心血血血血管管管管表表表表现现现现，其其其其中中中中以以以以心心心心包包包包炎炎炎炎最最最最常常常常见见见见，可可可可为为为为
32、纤纤纤纤维维维维素素素素性性性性心心心心包包包包炎炎炎炎或或或或为为为为心心心心包包包包积积积积液液液液。患患患患者者者者有有有有心心心心前前前前区区区区疼疼疼疼痛痛痛痛或无症状，超声心动图对诊断有很大帮助。或无症状，超声心动图对诊断有很大帮助。或无症状，超声心动图对诊断有很大帮助。或无症状，超声心动图对诊断有很大帮助。约约约约10患患患患者者者者有有有有心心心心肌肌肌肌损损损损害害害害，可可可可有有有有气气气气促促促促、心心心心前前前前区区区区不不不不适适适适、心心心心脏脏脏脏增增增增大大大大、心心心心律律律律失失失失常常常常、心心心心绞绞绞绞痛痛痛痛或或或或心心心心肌肌肌肌梗梗梗梗塞塞塞塞
33、等等等等 ，心心心心电电电电图图图图、UCGUCG等有助于诊断。等有助于诊断。等有助于诊断。等有助于诊断。现在学习的是第22页，共68页2323 约约约约1010可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。多多数数情情况况下下，SLE的的的的心心心心肌肌肌肌损损损损害害害害不不不不太太太太严严严严重重重重，但但但但是是是是在在在在重重重重症症症症的的的的SLESLE，常常常常常常常常伴伴伴伴有有有有心心心心功功功功能能能能不不不不全全全全，而而而而且且且且心心心心功功功功能能能能不不不不
34、全全全全往往往往往往往往是是是是预预预预后后后后不不不不良的重要指征。良的重要指征。良的重要指征。良的重要指征。少数患者可发生周围血管病变，如血栓性静脉炎等少数患者可发生周围血管病变，如血栓性静脉炎等现在学习的是第23页，共68页242410消化系统表现：消化系统表现：SLESLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘，可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘，可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘，可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，是继狼疮性其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，是继狼疮性其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，是继狼疮性
35、其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，是继狼疮性肾炎之后导致肾炎之后导致肾炎之后导致肾炎之后导致SLESLE低蛋白血症的另一个主要原因。低蛋白血症的另一个主要原因。活动期活动期活动期活动期SLESLE可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。术探查。术探查。术探查。SLESLE以急腹症为主要表现
36、者相对不常见，但以之以急腹症为主要表现者相对不常见，但以之以急腹症为主要表现者相对不常见，但以之以急腹症为主要表现者相对不常见，但以之为首发表现者往往被误诊误治。为首发表现者往往被误诊误治。为首发表现者往往被误诊误治。为首发表现者往往被误诊误治。SLE常见肝酶增高常见肝酶增高(40%)(40%)，仅少数出现严重肝损，仅少数出现严重肝损害和黄疸。害和黄疸。现在学习的是第24页，共68页252511眼眼睛睛：结结结结膜膜膜膜炎炎炎炎、葡葡葡葡萄萄萄萄膜膜膜膜炎炎炎炎、眼眼眼眼底底底底改改改改变变变变、视视视视神神神神经经经经病病病病变变变变等等等等。眼眼眼眼底底底底改改改改变变变变包包包包括括括括
37、出出出出血血血血、视视视视乳乳乳乳头头头头水水水水肿肿肿肿、视视视视网网网网膜膜膜膜渗渗渗渗出出出出等等等等，与与与与视视视视网网网网膜膜膜膜血血血血管管管管炎炎炎炎有有有有关关关关。视视视视神神神神经经经经病病病病变可以一夜间突然致盲。变可以一夜间突然致盲。变可以一夜间突然致盲。变可以一夜间突然致盲。12继继发发性性干干燥燥综综合合征征：见见见见于于于于3030患患者者，表表现现口口干干、眼眼干干、阴阴道道干干。主主要要是是由由于于外外分分泌泌腺腺受累所致，常伴有血清抗受累所致，常伴有血清抗SSBSSB、抗、抗、抗、抗SSA抗体阳性。抗体阳性。抗体阳性。抗体阳性。现在学习的是第25页，共68
38、页262613.抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征(APS):可以出现在可以出现在可以出现在可以出现在SLESLE的活动期。其临床表现为动脉和的活动期。其临床表现为动脉和的活动期。其临床表现为动脉和的活动期。其临床表现为动脉和(或或)静脉的血栓形成，习惯性静脉的血栓形成，习惯性静脉的血栓形成，习惯性静脉的血栓形成，习惯性自发性流产自发性流产自发性流产自发性流产，血小板减少，患者，血小板减少，患者，血小板减少，患者，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。血清不止一次出现抗磷脂抗体。血清不止一次出现抗磷脂抗体。血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLESLE患者血清中可以出患者血清中可以出患者血清中可
39、以出患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有现抗磷脂抗体而不一定有现抗磷脂抗体而不一定有现抗磷脂抗体而不一定有APSAPS。APS出现在出现在SLESLE者为继发者为继发者为继发者为继发性性性性APSAPS。现在学习的是第26页，共68页2727实验室和辅助检查实验室和辅助检查 n n一般检查一般检查 n n周围血象表现为红细胞、白细胞和血小板减少；周围血象表现为红细胞、白细胞和血小板减少；周围血象表现为红细胞、白细胞和血小板减少；周围血象表现为红细胞、白细胞和血小板减少；n n约约约约1010的患者有溶血性贫血，的患者有溶血性贫血，的患者有溶血性贫血，的患者有溶血性贫血，抗人球蛋白试验抗人球蛋
40、白试验抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验试验阳试验阳试验阳试验阳性；性；性；性；n n病情活动时血沉增快，病情活动时血沉增快，病情活动时血沉增快，病情活动时血沉增快，n n血清冷球蛋白和丙种球蛋白增高；血清冷球蛋白和丙种球蛋白增高；血清冷球蛋白和丙种球蛋白增高；血清冷球蛋白和丙种球蛋白增高；n n狼疮性肾炎时，尿中可有蛋白、红细胞、管型。狼疮性肾炎时，尿中可有蛋白、红细胞、管型。狼疮性肾炎时，尿中可有蛋白、红细胞、管型。狼疮性肾炎时，尿中可有蛋白、红细胞、管型。现在学习的是第27页，共68页2828抗核抗体（抗核抗体（ANAANA）ANAANA是筛选结缔组织病的主要试验，见于几乎是筛选结缔组织病的主
41、要试验，见于几乎所有的所有的SLESLE患者，特异性低。患者，特异性低。抗双链抗双链DNADNA抗体抗体诊断诊断SLESLE的标记抗体之一，多出现在的标记抗体之一，多出现在SLESLE的活的活动期。动期。抗抗SmSm抗体抗体诊断诊断SLESLE的标志性抗体之一，的标志性抗体之一，特异性特异性99%99%，敏，敏感性感性25%25%。阳性不代表疾病活动。阳性不代表疾病活动。抗抗RNPRNP抗体抗体诊断特异性不高，阳性率诊断特异性不高，阳性率40%40%。与雷诺现象。与雷诺现象和肌炎相关。和肌炎相关。抗抗SSASSA、SSB SSB 抗体抗体往往出现在往往出现在SCLESCLE、SLESLE合并干
42、燥综合征及新合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。生儿红斑狼疮的母亲。抗抗rRNPrRNP抗体抗体代表代表SLESLE的活动的活动，同时往往指示有，同时往往指示有NPNP狼疮或狼疮或其他重要内脏的损害。其他重要内脏的损害。抗磷脂抗体抗磷脂抗体结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性抗磷脂抗体综合征。性抗磷脂抗体综合征。抗组织细胞抗体抗组织细胞抗体有抗空细胞抗体阳性，抗人球蛋白试验，抗血有抗空细胞抗体阳性，抗人球蛋白试验，抗血小板相关抗体小板相关抗体自身抗体自身抗体现在学习的是第28页，共68页2929补体补体 在本病活动期，血清补体总溶血能力在本病活动
43、期，血清补体总溶血能力在本病活动期，血清补体总溶血能力在本病活动期，血清补体总溶血能力(CH50)(CH50)(CH50)(CH50)、C3C3C3C3、C4C4C4C4含量减低。含量减低。补体低下，是表示补体低下，是表示补体低下，是表示补体低下，是表示SLE活动的指标之一活动的指标之一。可以作为治疗效果的监测指标。可以作为治疗效果的监测指标。可以作为治疗效果的监测指标。可以作为治疗效果的监测指标。现在学习的是第29页，共68页3030影像学检查影像学检查 X线及影像学检查有助于早期发现器官损害。线及影像学检查有助于早期发现器官损害。如头颅如头颅MRI、CT对患者脑部的梗塞性或出血对患者脑部的
44、梗塞性或出血性病灶的发现和治疗提供帮助；高分辨性病灶的发现和治疗提供帮助；高分辨CT有有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。压等有较高敏感性而有利于早期诊断。现在学习的是第30页，共68页3131肾活检肾活检 肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的治疗和预后肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的治疗和预后估计有一定价值。肾组织活动性病变：肾小球坏估计有一定价值。肾组织活动性病变：肾小球坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、死、细胞性新月体、透明血栓、肾间
45、质炎症浸润、坏死性血管炎等。慢性病变为：肾小球硬化、纤坏死性血管炎等。慢性病变为：肾小球硬化、纤维性新月体。肾间质纤维化、肾小管萎缩等。维性新月体。肾间质纤维化、肾小管萎缩等。现在学习的是第31页，共68页3232诊断诊断临临床床上上SLESLE的的的的误误误误诊诊诊诊率率率率甚甚甚甚高高高高，7070年年年年代代代代美美美美国国国国狼狼狼狼疮疮疮疮基基基基金金金金会会会会调调调调查查查查的的的的结结结结果果果果显显显显示示示示，SLESLE病病病病人人人人从从从从最最最最初初初初出出出出现现现现狼狼狼狼疮疮疮疮样样样样症症症症状状状状至至至至被被被被确诊为狼疮的平均时间是确诊为狼疮的平均时间
46、是确诊为狼疮的平均时间是确诊为狼疮的平均时间是3 3年。年。年。年。现在学习的是第32页，共68页3333 随随着着检检验验技技术术的的提提高高和和人人们们对对SLESLE的的的的认认认认识识识识提提提提高高高高，SLE的的的的诊诊诊诊断断断断率率率率逐逐逐逐渐渐渐渐提提提提高高高高。但但但但仍仍仍仍有有有有许许许许多多多多开开开开始始始始为为为为轻轻轻轻型型型型的的的的SLE，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。SLESLE常常常常被被误误诊诊为为
47、风风湿湿热热、类类风风湿湿关关节节炎炎、慢慢性性肾肾炎炎、皮皮肤肤过过敏敏、结结核核性性胸胸膜膜炎炎、特特发发性性血血小小板板减减少性紫癜、癫痫病、精神病等等。少性紫癜、癫痫病、精神病等等。更更更更有有有有一一一一些些些些以以以以发发发发热热热热为为为为主主主主要要要要表表表表现现现现者者者者被被被被误误误误为为为为顽顽顽顽固固固固性性性性感感感感染染染染而轮番使用高级抗生素。而轮番使用高级抗生素。而轮番使用高级抗生素。而轮番使用高级抗生素。现在学习的是第33页，共68页3434SLE 的临床诊断率的临床诊断率与医生对该病的认识和警惕有关：与医生对该病的认识和警惕有关：抗核抗体应被列为关节炎、
48、肾炎、长期发热、抗核抗体应被列为关节炎、肾炎、长期发热、顽固性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、脱顽固性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、脱发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。在诊断慢性发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。在诊断慢性肾炎之前先排除狼疮性肾炎。肾炎之前先排除狼疮性肾炎。对于有两个以上系统的症状者，如关节痛对于有两个以上系统的症状者，如关节痛口腔溃疡，关节痛蛋白尿，关节痛脱发，皮口腔溃疡，关节痛蛋白尿，关节痛脱发，皮疹蛋白尿，胸膜炎蛋白尿，胸膜炎关节痛疹蛋白尿，胸膜炎蛋白尿，胸膜炎关节痛等等，应警惕狼疮。等等，应警惕狼疮。现在学习的是第34页，共68页3535美国风湿病学会美国风湿病学会1
49、982年修订的年修订的年修订的年修订的SLE分类标准分类标准分类标准分类标准1.1.颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2.2.盘盘盘盘状状状状红红红红斑斑斑斑：片片片片状状状状高高高高起起起起于于于于皮皮皮皮肤肤肤肤的的的的红红红红斑斑斑斑，粘粘粘粘附附附附有有有有角角角角质质质质脱脱脱脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.光光光光过过
50、过过敏敏敏敏：对对对对日日日日光光光光有有有有明明明明显显显显的的的的反反反反应应应应，引引引引起起起起皮皮皮皮疹疹疹疹，从从从从病病病病史史史史中中中中得得得得知或医生观察到知或医生观察到知或医生观察到知或医生观察到4.4.口口腔腔溃溃疡疡：经经医医生生观观察察到到的的口口腔腔或或鼻鼻咽咽部部溃溃疡疡，一般为无痛性一般为无痛性5.5.关关关关节节节节炎炎炎炎：非非非非侵侵侵侵蚀蚀蚀蚀性性性性关关关关节节节节炎炎炎炎，累累累累及及及及2 2个个个个或或或或更更更更多多多多的的的的外外外外周周周周关关关关节，有压痛，肿胀或积液节，有压痛，肿胀或积液节，有压痛，肿胀或积液节，有压痛，肿胀或积液6.