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1、原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病肾内科 黄同玉肾脏疾病肾小球疾病概述临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全 基本病因：基本病因：原发性原发性 继发性继发性 感染性：乙肝相关性肾炎感染性：乙肝相关性肾炎免疫性：免疫性：SLE 代谢性：糖尿病代谢性：糖尿病 遗传性遗传性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病的临床分类：n急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎n急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎n慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎n隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎n肾病综合症肾病综合症血尿血尿 蛋白尿蛋白尿 水肿水肿 高血压高血压 肾功能不全肾功能不全原发性肾小球疾病
2、的病理分类原发性肾小球疾病的病理分类一、一、微小病变性肾病微小病变性肾病二、局灶性节段性肾小球肾炎二、局灶性节段性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎（一）膜性肾病（一）膜性肾病（二）增生性肾炎（二）增生性肾炎1、系膜增生性肾小球肾炎：、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病肾病和非和非IgA 沉积为主的沉积为主的 MesPGN2、毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，、型）型）4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎型）型）5、新月体
3、性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（毛细血管外增生性肾炎）（三）硬化性肾小球肾炎（三）硬化性肾小球肾炎四、不易分类的肾小球病四、不易分类的肾小球病肾小球疾病肾小球疾病 临床和病理临床和病理肾小球疾病概述肾小球疾病概述-发病机制发病机制免疫反应免疫反应 体液免疫：体液免疫：循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成 细胞免疫：细胞免疫：炎症反应：炎症细胞；炎症介质炎症反应：炎症细胞；炎症介质非免疫因素：高血压非免疫因素：高血压 蛋白尿蛋白尿 高血脂高血脂肾小球疾病概述肾小球疾病概述-临床表现临床表现n蛋白尿蛋白尿n血尿血尿n水肿水肿n高血压高
4、血压n肾功能损害肾功能损害相差显微镜检查红细胞形态相差显微镜检查红细胞形态均一性均一性不均一性不均一性慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎定义定义n简称慢性肾炎，病程迁延，可有一个相当长的简称慢性肾炎，病程迁延，可有一个相当长的无症状尿异常期无症状尿异常期n蛋白尿、血尿、蛋白尿、血尿、浮肿、高血压浮肿、高血压、肾功能损害为、肾功能损害为主要临床表现主要临床表现n占我国慢性肾衰病因的首位占我国慢性肾衰病因的首位病理病理n任何一种病理类型的肾小球肾炎临床上都可任何一种病理类型的肾小球肾炎临床上都可表现为慢性肾炎，常见病理类型有：表现为慢性肾炎，常见病理类型有：n系膜增殖性肾炎（最常见）系膜增殖性肾炎（最常
5、见）nIgA肾病肾病n非非IgA沉积为主的沉积为主的 MesPGNn局灶性节段性肾小球硬化症局灶性节段性肾小球硬化症n膜性肾病膜性肾病n膜增生性肾炎膜增生性肾炎临床表现临床表现n青壮年多见，起病隐匿，发展缓慢，病程长，青壮年多见，起病隐匿，发展缓慢，病程长，1年至数十年。年至数十年。n主要表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压。后主要表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压。后期贫血和期贫血和 尿毒症症状尿毒症症状n少数病例在整个病程无明显症状，直至出现贫少数病例在整个病程无明显症状，直至出现贫血和尿毒症症状为首发症状。血和尿毒症症状为首发症状。n慢性肾炎有急性加重的可能慢性肾炎有急性加重的可能诊断诊断n尿
6、检异常尿检异常n蛋白尿蛋白尿n血尿血尿n可伴有水肿、高血压，不同程度的肾功能不全可伴有水肿、高血压，不同程度的肾功能不全n肾脏肾脏B超超n肾活检对确定诊断（病理类型，病理分级）、拟定治肾活检对确定诊断（病理类型，病理分级）、拟定治疗方案、判断预后都有重要意义疗方案、判断预后都有重要意义鉴别诊断n隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎n高血压肾损害高血压肾损害n急性肾炎急性肾炎n遗传性肾炎遗传性肾炎n狼疮性肾炎狼疮性肾炎慢性肾炎慢性肾炎高血压高血压高血压高血压肾损害肾损害n发病年龄发病年龄青壮年多见青壮年多见40岁岁n肾炎在先或肾炎在先或肾炎在先肾炎在先高血压在先高血压在先高血压在先高血压在先n蛋白尿
7、、血尿蛋白尿、血尿较重较重较轻较轻n心、脑、眼底心、脑、眼底较轻较轻较重较重血管硬化血管硬化n家族史家族史 无无 常有常有与原发性高血压肾损害鉴别与原发性高血压肾损害鉴别治疗治疗一、一般治疗一、一般治疗 避免过劳、受凉，预防感染避免过劳、受凉，预防感染 勿使用肾毒性药物勿使用肾毒性药物 饮食注意饮食注意 n明显浮肿、高血压限盐（明显浮肿、高血压限盐（23g/日）日）n出现氮质血症时，应限制蛋白摄入（出现氮质血症时，应限制蛋白摄入（0.6g/kg/日）日）二、病因治疗二、病因治疗n ACEI和和ARBn扁桃体切除扁桃体切除n糖皮质激素糖皮质激素n细胞毒药物细胞毒药物IgA肾病肾病（Berger氏
8、病，氏病，1969年）年）n免疫病理学诊断名称免疫病理学诊断名称,典型的免疫病理表现：肾小典型的免疫病理表现：肾小球系膜区颗粒性球系膜区颗粒性IgA沉积为主沉积为主n诊断：靠肾活检诊断：靠肾活检n流行病学流行病学n典型临床表现典型临床表现n预后：良性预后：良性？恶性？恶性？定义n免疫病理学分类名称n典型病理表现：nIgAnC327IgA 肾病1.是肾小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球疾病2.是肾小球源性血尿最常见病因n在亚洲最常见，占肾活检的30%40%n男:女26:1n分为原发性、继发性和家族性n预后：10年约1020的患者进入尿毒症Renal Biopsy29n起病前多有感染：上呼吸
9、道、消化道n全身症状：乏力、疲劳、肌肉疼痛、发热、腰痛n肉眼血尿：40%-50%n可于感染后72小时内出现发作性肉眼血尿n镜下血尿：30%-40%n肾病综合征：30%IgA 肾病的临床表现n隐匿性肾炎型隐匿性肾炎型.n无症状性蛋白尿伴或不伴镜下血尿型无症状性蛋白尿伴或不伴镜下血尿型n反复发作性肉眼血尿型反复发作性肉眼血尿型.不伴水肿、高血压、持续性蛋白尿；不伴水肿、高血压、持续性蛋白尿；n肾病综合症型肾病综合症型nI I型型nIIII型型n慢性肾炎型；慢性肾炎型；n恶性高血压型恶性高血压型.高血压、肾功能不全、血尿和蛋白尿型；高血压、肾功能不全、血尿和蛋白尿型；n急进性肾炎型；急进性肾炎型；I
10、gA肾病临床分型肾病临床分型根据光镜表现将根据光镜表现将IgANIgAN按轻到重分按轻到重分5 5级：（级：（LEELEE标准）标准）级：级：轻微损伤（光镜表现正常）；轻微损伤（光镜表现正常）；级：级：轻度损伤，伴系膜轻度扩展，系膜细胞增殖超过轻度损伤，伴系膜轻度扩展，系膜细胞增殖超过3 3个；个；级：级：局灶节段性肾小球肾炎，局灶节段性肾小球肾炎，50%50%以下肾小球出现节段性硬化和系膜细胞以下肾小球出现节段性硬化和系膜细胞增殖，其余肾小球只有轻微损害，偶尔可见小的新月体和轻微的间质病变；增殖，其余肾小球只有轻微损害，偶尔可见小的新月体和轻微的间质病变；级：级：显著的弥漫性系膜增殖和硬化，
11、常可见到退废的肾小球和局灶性新月显著的弥漫性系膜增殖和硬化，常可见到退废的肾小球和局灶性新月体，小管间质改变明显；体，小管间质改变明显；级：级：弥漫硬化性肾小球肾炎，弥漫硬化性肾小球肾炎，75%75%以上肾小球有不同程度硬化，可见严重以上肾小球有不同程度硬化，可见严重的间质纤维化。的间质纤维化。治疗方案治疗方案n年龄、婚育状况年龄、婚育状况n肾功能肾功能n根据根据24小时尿蛋白小时尿蛋白n肾脏病理分级肾脏病理分级IgA肾病肾病nCase1n女性女性 25岁，已婚未育，希望生育岁，已婚未育，希望生育n体检发现血尿体检发现血尿(+)、蛋白尿、蛋白尿(+)，血压正常，血压正常n肾活检病理：肾活检病理
12、：IgA肾病肾病 III级级n24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量2.2克克治疗方案治疗方案 肾功能正常尿蛋白1g/d尿蛋白1g/dIgAN IIIgAN IIIIgAN IVIgAN IIIgAN III观察ACEIACEI激素免疫抑制剂ACEI激素ACEI激素免疫抑制剂治疗方案治疗方案 肾功能不全新月体肾炎血管炎血肌酐1.5-3mg/dl血肌酐3mg/dlIgAN III/IVIgAN VIgAN IV强化免疫抑制治疗非透析治疗Or 替代治疗ACEI激素免疫抑制剂非透析治疗血肌酐7mg/dlIgA肾病nCase2n女性女性 32岁，已婚未育，妊岁，已婚未育，妊12周周n肾活检病理：肾活检病理：
13、IgA肾病肾病 IV级级n24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量3.2克克nBP140/95mmHgn血肌酐血肌酐1.7mg/dl预后不好的临床因素预后不好的临床因素n显著蛋白尿显著蛋白尿n发病时即有高血压发病时即有高血压n发病时即有肾功能损害发病时即有肾功能损害n男性男性n发病年龄大发病年龄大n无反复发作性肉眼血尿史无反复发作性肉眼血尿史隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎n无症状蛋白尿和（或）血尿无症状蛋白尿和（或）血尿n无临床症状（无浮肿、高血压、肾功能不全）。无临床症状（无浮肿、高血压、肾功能不全）。n体检或肉眼血尿发作而偶然发现体检或肉眼血尿发作而偶然发现n预后好、需随访、不需特殊处理预后好、
14、需随访、不需特殊处理隐匿性肾炎隐匿性肾炎慢性肾炎慢性肾炎隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎n诊断：诊断：肾活检？肾活检？n鉴别诊断鉴别诊断n生理性蛋白尿生理性蛋白尿n胡桃夹现象胡桃夹现象n病理上常对应的类型病理上常对应的类型nIgA肾病肾病n薄基底膜肾病（遗传性良性家族性血尿）薄基底膜肾病（遗传性良性家族性血尿）胡桃夹子现象胡桃夹子现象n肠系膜上动脉压迫左肾肠系膜上动脉压迫左肾静脉致左肾回流障碍，静脉致左肾回流障碍，淤血；从而引起血尿淤血；从而引起血尿n多发生于儿童，成年后多发生于儿童，成年后肠系膜上动脉压迫解肠系膜上动脉压迫解除症状消失除症状消失肠系膜上动脉肠系膜上动脉左肾静脉左肾静脉薄基底膜
15、肾病n肾小球疾病概述肾小球疾病概述n急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎n急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎n慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎nIgA肾病肾病n隐匿性肾炎隐匿性肾炎n肾病综合征肾病综合征急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎定义定义急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是双侧肾脏非化脓性的免疫性疾急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是双侧肾脏非化脓性的免疫性疾病，绝大多数属病，绝大多数属链球菌感染后肾小球肾炎链球菌感染后肾小球肾炎;病理上绝大多数为病理上绝大多数为毛细毛细血管内增生性肾小球肾炎血管内增生性肾小球肾炎本病多发生于儿童本病多发生于儿童,成人少见成人少见;临床表现为急性起病，以临床表现为急性起病，以血尿、
16、蛋白血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿和暂时性肾功能下降尿、高血压、浮肿、少尿和暂时性肾功能下降为特征的肾小球疾病为特征的肾小球疾病3.预后好，大多数病人可治愈预后好，大多数病人可治愈病因病因n链球菌感染链球菌感染是最常见的病因（是最常见的病因（90），故又称链球菌），故又称链球菌感染后肾炎。绝大多数与感染后肾炎。绝大多数与甲族乙型溶血性链球菌感染甲族乙型溶血性链球菌感染有关。有关。n呼吸道感染，皮肤感染呼吸道感染，皮肤感染n其他细菌感染（葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌等）；其他细菌感染（葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌等）；病毒（肝炎、麻疹等）；寄生虫疟疾、血吸虫也可致病毒（肝炎、麻疹等）；寄生虫疟
17、疾、血吸虫也可致病。病。n急性感染后肾小球肾炎急性感染后肾小球肾炎流行病学1、任何年龄均可发病，、任何年龄均可发病，学龄儿童多见（学龄儿童多见（80）2、男：女、男：女2：13、冬春季冬春季是上呼吸道感染好发季节，是上呼吸道感染好发季节，猩红热流行期猩红热流行期 发病机理发病机理 主要的发病机理是主要的发病机理是抗原抗体免疫复合物抗原抗体免疫复合物在肾脏沉积引在肾脏沉积引起的肾小球炎症病变起的肾小球炎症病变证据：证据：n无链球菌直接侵犯肾脏的证据无链球菌直接侵犯肾脏的证据n链球菌感染后肾炎不发生于链球菌感染的高峰链球菌感染后肾炎不发生于链球菌感染的高峰n常伴有低补体血症常伴有低补体血症n免疫病
18、理学检查，肾小球有免疫球蛋白和补体成份呈颗粒样沉免疫病理学检查，肾小球有免疫球蛋白和补体成份呈颗粒样沉积积病理改变光镜病理改变光镜肾小球弥漫性内皮细胞和系肾小球弥漫性内皮细胞和系膜细胞增生。中性粒细胞和膜细胞增生。中性粒细胞和单核细胞浸润。毛细血管袢单核细胞浸润。毛细血管袢受压，管腔狭窄、闭塞受压，管腔狭窄、闭塞光镜-PASM免疫荧光nIgG、C3沿肾小球沿肾小球毛细血管或系膜区毛细血管或系膜区呈颗粒样荧光沉积呈颗粒样荧光沉积电镜n肾小球基底膜上皮侧肾小球基底膜上皮侧大块驼峰样电子致密物大块驼峰样电子致密物沉积。沉积。临床表现临床表现一、潜伏期：一、潜伏期：13周（皮肤感染潜伏期较长，周（皮肤
19、感染潜伏期较长，1828日）日）二、临床表现：起病急二、临床表现：起病急n蛋白尿蛋白尿n血尿血尿n水肿水肿n高血压高血压n尿少和肾功能不全尿少和肾功能不全n抗链抗链“O”滴度滴度 n血清补体血清补体 n肾功能检查半数病人一过性血肾功能检查半数病人一过性血BUN，Cr，Ccr 实验室检查实验室检查n急性充血性心力衰竭急性充血性心力衰竭n高血压脑病高血压脑病n急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭严重合并症严重合并症诊断和鉴别诊断n诊断要点诊断要点n年龄年龄n前驱感染史前驱感染史n抗链抗链“O”滴度滴度；血清补体；血清补体 n病程病程n鉴别诊断鉴别诊断病程和预后病程和预后n通常于发病后通常于发病后24周出现
20、利尿、消肿，血压逐周出现利尿、消肿，血压逐渐正常，血渐正常，血BUN及血及血Cr降低降低n但镜下血尿和蛋白尿需但镜下血尿和蛋白尿需36个月才恢复正常，个月才恢复正常，少数病例可迁延少数病例可迁延12年才消失。年才消失。n儿童儿童90，成人，成人70可完全恢复，死亡率可完全恢复，死亡率1%。治疗原则治疗原则n本病为一自限性疾病，目前无针对肾小球免疫性炎本病为一自限性疾病，目前无针对肾小球免疫性炎症的特异治疗症的特异治疗n主要为对症，纠正病理生理异常，中心环节是纠正主要为对症，纠正病理生理异常，中心环节是纠正水钠潴留。水钠潴留。n防止急性期并发症，保护肾功能以待自然恢复。防止急性期并发症，保护肾功
21、能以待自然恢复。一、休息一、休息二、饮食二、饮食三、感染灶的治疗三、感染灶的治疗四、对症：利尿降压四、对症：利尿降压五、处理严重合并症五、处理严重合并症透析透析治疗治疗急进性肾小球肾炎定义定义n病情发展急剧，由蛋白尿、血尿、迅速发展为少尿病情发展急剧，由蛋白尿、血尿、迅速发展为少尿或无尿的进行性肾功能损害伴较严重水肿和高血压或无尿的进行性肾功能损害伴较严重水肿和高血压n预后恶劣，多数病人在数周或数月内发生预后恶劣，多数病人在数周或数月内发生尿毒症尿毒症n病理改变以肾小球包曼氏囊内广泛的新月体形成为病理改变以肾小球包曼氏囊内广泛的新月体形成为特征，故又称特征，故又称新月体肾炎新月体肾炎急进性肾炎
22、的分类急进性肾炎的分类根据免疫病理的检查结果分类：根据免疫病理的检查结果分类：n型型 抗肾小球基底膜型抗肾小球基底膜型RPGN n型型 免疫复合物型免疫复合物型RPGNn 型型 ANCA相关型相关型RPGNn IV 型型 I型型+III型型n V型型 n ANCA(-)III型型n继发于其它原发性肾小球疾病继发于其它原发性肾小球疾病nIgA肾病肾病n膜增殖性肾炎膜增殖性肾炎n膜性肾病膜性肾病n链球菌感染后肾炎链球菌感染后肾炎n继发于药物继发于药物n别嘌呤醇别嘌呤醇n利福平利福平n青酶胺青酶胺n肼苯达嗪等肼苯达嗪等临床特点临床特点n起病隐袭，部分患者有上呼吸道感染的前驱症状，病情起病隐袭，部分患
23、者有上呼吸道感染的前驱症状，病情发展迅速发展迅速n急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少尿、无尿），肾功能迅速进行性减退，常在数周至数月尿、无尿），肾功能迅速进行性减退，常在数周至数月内发展为尿毒症内发展为尿毒症n肾外表现肾外表现n实验室检查实验室检查n型：血清抗肾抗体阳性型：血清抗肾抗体阳性n型：型：CICCICn型：型：ANCAANCA阳性阳性nB B超：双侧肾脏正常大小超：双侧肾脏正常大小诊断诊断1.1.急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征2.2.肾活检肾活检3.3.血清学检查：血清学检查：1.1.抗抗GBMGBM抗体抗体2.2.AN
24、CAANCA3.3.ANA dsDNAANA dsDNA鉴别诊断n慢性肾脏疾病急性加重n急性肾小管坏死n急性间质性肾炎n血栓性微血管病治疗治疗n强调早期发现和确诊，及时治疗强调早期发现和确诊，及时治疗n治疗窗口期治疗窗口期n强化治疗强化治疗n大剂量糖皮质激素冲击治疗大剂量糖皮质激素冲击治疗n细胞毒药物：细胞毒药物：CTXn血浆置换血浆置换：nI 型型；II型；型；III型型n替代治疗替代治疗预后预后n影响预后因素影响预后因素n疾病类型疾病类型n确诊时的血肌酐水平确诊时的血肌酐水平n病理改变：病理改变：n纤维性新月体纤维性新月体n细胞细胞-纤维性新月体纤维性新月体n细胞性新月体细胞性新月体Thank You for your attentions