婴儿肝炎综合征 (2).ppt

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1、婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征概述概述n n19821982年全国小儿病毒性肝炎防治会议上提出：凡年全国小儿病毒性肝炎防治会议上提出：凡1 1岁内婴岁内婴儿（包括新生儿）因各种病因引起的以肝脏炎症、肝功能儿（包括新生儿）因各种病因引起的以肝脏炎症、肝功能损害和肝脾肿大为主要表现的临床症候群命名为婴儿肝炎损害和肝脾肿大为主要表现的临床症候群命名为婴儿肝炎综合征。明确病因者不宜用此名称。综合征。明确病因者不宜用此名称。病因病因（一）感染（一）感染（一）感染（一）感染n n（1 1）病毒感染）病毒感染 最多见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎最多见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、

2、风疹病毒、埃可病毒、病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和腺病毒、水痘病毒和EBEB病毒等。病毒等。n n国内在国内在 8 0 8 0年代报道病因以乙型肝炎病毒年代报道病因以乙型肝炎病毒(HBV)(HBV)为主，为主，CMVCMV感染占第感染占第 2 2位。位。自从全国推广新生儿乙肝疫苗接种以自从全国推广新生儿乙肝疫苗接种以来。来。阻断乙肝病毒母婴传播取得成效阻断乙肝病毒母婴传播取得成效 ，在婴儿中乙肝的在婴儿中乙肝的发病率已经大幅下降，发病率已经大幅下降，IHSIHS的病原体已转变为以的病原体已转变为以CMVCMV为主，为主，阳性率达阳性率达43.9%-78.

3、3%43.9%-78.3%。n n（2 2）细菌感染）细菌感染 全身性细菌严重感染常可累及肝脏全身性细菌严重感染常可累及肝脏 ，引，引起肝炎样表现。主要起肝炎样表现。主要 见于见于 出生时出生时 或或 出生后出生后 各各 种种 细菌细菌 感染感染 导致导致 的败血的败血 症症 或毒或毒 血症血症 使肝使肝 细细 胞胞 受损而引起受损而引起 婴婴肝肝 的发的发 生生 。其。其 中中 金金 黄色葡黄色葡 萄球萄球 菌、菌、肺肺 炎炎 链球链球 菌菌 、致病致病 性性 大大 肠杆菌感染导致的败血症最常见肠杆菌感染导致的败血症最常见 ，分别，分别 为为 85 85，6.1 6.1，3.73.7，其次为

4、表，其次为表 皮葡皮葡 萄萄 球球 菌、菌、鼠伤鼠伤 寒寒 沙沙 门门 氏氏 菌、类菌、类 白喉杆白喉杆 菌、菌、甲型链璋菌等甲型链璋菌等 。n n（3 3）其他感染）其他感染 包括弓形虫、疟原虫、梅毒螺旋体等。弓包括弓形虫、疟原虫、梅毒螺旋体等。弓形虫感染显著增加。形虫感染显著增加。n n新生儿时期弓形虫特异性抗体上升或特异性新生儿时期弓形虫特异性抗体上升或特异性IgMIgM抗体阳性，抗体阳性，均有助于临床诊断，肝和脑脊液中分离病原体，或用分子均有助于临床诊断，肝和脑脊液中分离病原体，或用分子生物学方法测定弓形体生物学方法测定弓形体DNADNA等均可确诊。等均可确诊。n n（二）遗传性代谢缺

5、陷（二）遗传性代谢缺陷（二）遗传性代谢缺陷（二）遗传性代谢缺陷n n1.1.碳水化合物代谢障碍碳水化合物代谢障碍 半乳糖血症、遗传性果糖不半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、糖原累积病耐受症、糖原累积病、型等。型等。n n2.2.氨基酸代谢障碍氨基酸代谢障碍 酪氨酸血症。酪氨酸血症。n n3.3.脂类代谢障碍脂类代谢障碍 尼曼尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。症等。n n4.4.其他代谢障碍其他代谢障碍 如胆酸代谢异常、遗传性血色病和如胆酸代谢异常、遗传性血色病和1-1-抗胰蛋白酶缺乏症等。抗胰蛋白酶缺乏症等。n n(三三)肝内胆管及间质发育障碍肝内胆管及间质发育障碍n

6、n(1)(1)先天性胆管闭锁先天性胆管闭锁 女男，一般生后大便发白，黄疸持女男，一般生后大便发白，黄疸持续不退，且逐渐加重。续不退，且逐渐加重。n n(2)(2)先天性肝内胆管扩张症先天性肝内胆管扩张症 男多，任何年龄均可发生。临男多，任何年龄均可发生。临床特点为反复发作右上腹痛、发热、黄疸。发作时肝脏显床特点为反复发作右上腹痛、发热、黄疸。发作时肝脏显著增大，发作环节是肝脏很快缩小。有肝功能损害。著增大，发作环节是肝脏很快缩小。有肝功能损害。n n(3)(3)先天性胆总管囊肿先天性胆总管囊肿 婴幼儿多见，间歇反复发作是本病婴幼儿多见，间歇反复发作是本病重要特点。，主要症状为黄疸、腹痛和腹部肿

7、块。多数腹重要特点。，主要症状为黄疸、腹痛和腹部肿块。多数腹痛较剧烈，阵发性绞痛。痛较剧烈，阵发性绞痛。CMV CMV普遍存在于自然界普遍存在于自然界 ，为双链，为双链D NAD NA病毒，属于疱疹病病毒，属于疱疹病毒群毒群B B亚属，人类是唯一宿主，亚属，人类是唯一宿主，CMV CMV通过接触尿液、唾液、通过接触尿液、唾液、精液、宫颈分泌物和母乳传播，通过飞沫传播可能性极小。精液、宫颈分泌物和母乳传播，通过飞沫传播可能性极小。CMVCMV不耐热，能轻易被肥皂、去污剂不耐热，能轻易被肥皂、去污剂 、消毒剂破坏、消毒剂破坏 ，因，因此可借此预防传染。此可借此预防传染。从宿主任何体液或组织标本中分

8、离培养到从宿主任何体液或组织标本中分离培养到CMVCMV或检测到病毒或检测到病毒特异性抗体特异性抗体 、蛋白或核酸，蛋白或核酸，即为即为CMVCMV感染。感染。n n1 1 根据病毒在宿主体内的复制情况可分为根据病毒在宿主体内的复制情况可分为n n (1)(1)产毒型感染或活动性感染：产毒型感染或活动性感染：病毒在宿主细胞内复制并病毒在宿主细胞内复制并扩散，扩散，重者产生包涵体重者产生包涵体 ，引起细胞病变，受染细胞溶解死引起细胞病变，受染细胞溶解死亡，亡，轻者可无包涵体形成。产毒型感染可转变为潜伏型感染。轻者可无包涵体形成。产毒型感染可转变为潜伏型感染。(2)(2)潜伏型感染或非产毒性感染：

9、病毒潜伏在某些细胞，潜伏型感染或非产毒性感染：病毒潜伏在某些细胞，如如可分化为粒细胞、巨噬细胞、树突细胞的骨髓祖细胞内，病可分化为粒细胞、巨噬细胞、树突细胞的骨髓祖细胞内，病毒不复制，也不引起宿主细胞病变，但受染细胞内可检测出毒不复制，也不引起宿主细胞病变，但受染细胞内可检测出CMVDNACMVDNA。当机体免疫抑制时，。当机体免疫抑制时，潜伏病毒可活化增潜伏病毒可活化增 殖，形殖，形成产毒型感染。成产毒型感染。n n(3)(3)细胞转化：宿主细胞可表达病毒抗原，因而发生转化和细胞转化：宿主细胞可表达病毒抗原，因而发生转化和增生。增生。n n(4)(4)不全感染：病毒有少量复制，不全感染：病毒

10、有少量复制，可使宿主细胞产生功能障可使宿主细胞产生功能障碍，碍，但无或极少发生细胞形态改变。但无或极少发生细胞形态改变。n n2 2 根据感染的次序可分为根据感染的次序可分为 n n(1)(1)原发感染：宿主初次感染原发感染：宿主初次感染CMVCMV，而此前血清中缺乏而此前血清中缺乏任何任何CMVCMV特异性抗体，特异性抗体，但但 6 6 个月以下婴儿需排除从母体个月以下婴儿需排除从母体被动获得的特异性被动获得的特异性I g GI g G。n n(2)(2)再发感染：有再发感染：有CMVCMV感染史的宿主，感染史的宿主，体内检测不到病体内检测不到病毒毒(包括特异性抗体包括特异性抗体 、蛋白和核

11、酸蛋白和核酸)至少至少4 4周后重新出现周后重新出现感染证据。再发感染可由内源性的潜伏病毒重新激活或外感染证据。再发感染可由内源性的潜伏病毒重新激活或外源性的不同毒株再次感染引起。重新激活或再次感染源性的不同毒株再次感染引起。重新激活或再次感染 的诊的诊断依赖于对断依赖于对 C MV C MV基因基因 组中存在多态性的特定序列测定，组中存在多态性的特定序列测定，若前后两次感染的病毒其序列无明显差异则可诊断为重新若前后两次感染的病毒其序列无明显差异则可诊断为重新激活，激活，反之为再次感染反之为再次感染 一一 。n n3 3 根据感染的时间可分为根据感染的时间可分为 n n(1)(1)先天性感染：

12、指先天性感染：指CMVCMV感染母亲所生的子女于生后感染母亲所生的子女于生后14d14d内内(含含 l4d)l4d)证实有证实有CMVCMV感染，为宫内感染所致。感染，为宫内感染所致。n n(2)(2)围生期感染：指围生期感染：指C MVC MV感染母亲所产的子女于生后感染母亲所产的子女于生后14 14 d d内未发现内未发现CMVCMV感染感染 ，而于生后，而于生后3 3l2 l2周内证实有感染，周内证实有感染，主要为经产道和母乳途径的获得性感染。以上两型均为原主要为经产道和母乳途径的获得性感染。以上两型均为原发感发感 染。染。n n(3)(3)生后感染：指在出生生后感染：指在出生 l 2

13、l 2周后证实有周后证实有CMVCMV感染感染(出生出生 l 2 l 2周内无感染证据周内无感染证据)，可以是原发感染可以是原发感染 ，也也 可以是再发感可以是再发感染。染。n n目前，目前，CMVCMV感染在我国非常广泛，且多在婴幼儿时期发生，感染在我国非常广泛，且多在婴幼儿时期发生，有调查发现，有调查发现，1 13 3岁幼儿岁幼儿CMVCMV感染率为感染率为83.2 83.2，而孕妇高，而孕妇高达达 90 90以上。虽然大多数感染者为无症状感染者，但在婴以上。虽然大多数感染者为无症状感染者，但在婴儿期和有免疫抑制的个体可引起严重的疾病特别是有早产儿期和有免疫抑制的个体可引起严重的疾病特别是

14、有早产病史者更应引起重视。病史者更应引起重视。先天性先天性CMVCMV感染的儿童初次感染感染的儿童初次感染后后 ，病毒排除持续数年，但在有免疫力的成人中，病毒可，病毒排除持续数年，但在有免疫力的成人中，病毒可具有数月的潜在感染能力，再感染或复燃后病毒排出要比具有数月的潜在感染能力，再感染或复燃后病毒排出要比初次感染时间短。初次感染时间短。婴儿婴儿CMV CMV 感染最常累及肝脏感染最常累及肝脏,引起引起CMV CMV 肝肝 炎炎,也常累及肺脏、血液、消化道等多个脏器和系统。也常累及肺脏、血液、消化道等多个脏器和系统。CMV CMV还有免疫抑制作用还有免疫抑制作用,主要是被病毒感染的大单核细胞主

15、要是被病毒感染的大单核细胞和和CD8CD8细胞的功能异常所致，可降低机体抵抗力细胞的功能异常所致，可降低机体抵抗力,增加机增加机会菌感染的可能性会菌感染的可能性,并且受损肝脏合成凝血因子能力下降并且受损肝脏合成凝血因子能力下降,常可出现继发性出血。常可出现继发性出血。巨细胞病毒性肝炎病理改变巨细胞病毒性肝炎病理改变n n小儿小儿CMVCMV肝炎，有肝炎，有3 3个主要病变，即肝细胞病变和坏死、个主要病变，即肝细胞病变和坏死、肝细胞凋亡和胆管病变。肝细胞凋亡和胆管病变。n n光镜下显示：光镜下显示：CMVCMV肝炎主要为肝细胞变性及坏死肝炎主要为肝细胞变性及坏死 ，且大，且大部伴有胆栓形成，这与

16、其临床症状及诊断较相符合。其部伴有胆栓形成，这与其临床症状及诊断较相符合。其 中中伴有胆道闭锁的患儿尚可见到汇管区扩大，多核肝细胞，伴有胆道闭锁的患儿尚可见到汇管区扩大，多核肝细胞，肝巨细胞形成和胆小管增生，胆栓更严重。说明肝巨细胞形成和胆小管增生，胆栓更严重。说明C MVC MV肝肝炎易发生胆汁的淤积，胆道闭锁者更甚，使其发展为胆汁炎易发生胆汁的淤积，胆道闭锁者更甚，使其发展为胆汁性肝硬化的机会更多。性肝硬化的机会更多。n n电镜下显示：主要为细胞微细结构的改变。早期能见到细电镜下显示：主要为细胞微细结构的改变。早期能见到细胞核固缩变形胞核固缩变形 、细胞器肿胀、空泡变，完整结构消失。、细胞

17、器肿胀、空泡变，完整结构消失。说明说明CMVCMV肝炎随着病情的进展，其细胞微细结构的损害也肝炎随着病情的进展，其细胞微细结构的损害也 随之进行性加重，肝硬化的发生率也随之增加。因此及时随之进行性加重，肝硬化的发生率也随之增加。因此及时的抗病毒治疗是必要的。的抗病毒治疗是必要的。C M V检测检测n n 1 1 病毒培养病毒培养n n曾经是曾经是 C MV C MV感染实验室诊断的金标准，可作为活动性感感染实验室诊断的金标准，可作为活动性感染的指标之一，染的指标之一，包括传统的试管培养法和改良的小瓶培养包括传统的试管培养法和改良的小瓶培养法。法。n n传统的试管培养法传统的试管培养法需要时间平

18、均为需要时间平均为 8d 8d，限制了其在临床，限制了其在临床上的应用。上的应用。n n小瓶培养法小瓶培养法改良的快速病毒培养方法，改良的快速病毒培养方法，在将检测标本离心在将检测标本离心并接种到生长在飞片上的单层细胞后培养并接种到生长在飞片上的单层细胞后培养 16-36h 16-36h，然后用然后用 CMVCMV即刻早期蛋白即刻早期蛋白 IE72 IE72的单抗进行荧光免疫或酶免疫法的单抗进行荧光免疫或酶免疫法检测细胞中的染色位点，检测细胞中的染色位点，阳性细胞核内着色。该法与传统阳性细胞核内着色。该法与传统方法比较具有检测时间短和敏感性高的优点，方法比较具有检测时间短和敏感性高的优点，故常

19、用作故常用作 C C MVMV感染的确认实验。感染的确认实验。C M V检测检测n n2 2 血清特异性抗体检测血清特异性抗体检测 间接证实体内间接证实体内 C MV C MV的存在。的存在。n n血清学诊断的常用方法有酶联免疫吸附法（血清学诊断的常用方法有酶联免疫吸附法（ELISA)ELISA)、荧光、荧光抗体法抗体法(FA)(FA)、抗补体免疫荧光法、抗补体免疫荧光法(ACIF)(ACIF)和补体结合试验和补体结合试验(CF)(CF)n n血清血清IgMIgM检测虽然常被用作诊断感染性疾病的原发感染，检测虽然常被用作诊断感染性疾病的原发感染，但并不是诊断原发感染的可靠指标。但并不是诊断原发

20、感染的可靠指标。CMVCMV特异性特异性IgMIgM阳性阳性可能有以下几种情况可能有以下几种情况(1)(1)体内类风湿因子引起的假阳性；体内类风湿因子引起的假阳性；(2)(2)远期感染后呈持续阳性状态；远期感染后呈持续阳性状态；(3)(3)其他疱疹类病毒感染其他疱疹类病毒感染造成的交叉反应；造成的交叉反应；(4)CMV(4)CMV原发感染。因此，原发感染。因此，血清特异性血清特异性 I I g M g M 阳性时需结合临床和其他实验室检查方可诊断阳性时需结合临床和其他实验室检查方可诊断 C MV C MV感染感染 。n nCMV-I g GCMV-I g G亲和力试验是目前应用较广的区分原发和

21、潜伏亲和力试验是目前应用较广的区分原发和潜伏感染的诊断方法，感染的诊断方法，其原理是抗体与抗原的亲和力在感染早其原理是抗体与抗原的亲和力在感染早期期 比感染慢性期低。最近，一种建立在血清特异性比感染慢性期低。最近，一种建立在血清特异性IgGIgG与与CMVCMV糖蛋白糖蛋白B B（gBgB）结合反应基础上的酶免疫法被用来区）结合反应基础上的酶免疫法被用来区分分CMVCMV原发和再发感染。由于抗原发和再发感染。由于抗gB-IgGgB-IgG通常在原发感染后通常在原发感染后5050120d120d才能检出，因此血清抗才能检出，因此血清抗gIgGgIgG阴性结合阴性结合IgMIgM阳性结阳性结果可提

22、示果可提示CMVCMV原发感染。原发感染。C M V检测检测n n3 3 抗原血症检测抗原血症检测目前最常用的是目前最常用的是pp65pp65抗原血症检测法。抗原血症检测法。n npp65pp65是是CMVCMV表达的一种晚期抗原，表达的一种晚期抗原，占病毒蛋白的占病毒蛋白的1515，在，在CMVCMV活动性感染时表达于中性粒细胞、单核细胞和血管内活动性感染时表达于中性粒细胞、单核细胞和血管内皮细胞，皮细胞，多形核白细胞中的多形核白细胞中的pp65pp65抗原已被公认为抗原已被公认为 C MV C MV活活动性感染的重要指标。动性感染的重要指标。n n方法是用单克隆抗体反应识别方法是用单克隆抗

23、体反应识别pp65pp65抗原，抗原，通过免疫荧光或通过免疫荧光或免疫酶化学染色鉴别含有该抗原的白细胞，免疫酶化学染色鉴别含有该抗原的白细胞，并对阳性细胞并对阳性细胞进行计数。进行计数。n n目前已成为国际公认的标准方法，目前已成为国际公认的标准方法，之后建立的新方法常以之后建立的新方法常以此作对照来评价其敏感性和特异性。此作对照来评价其敏感性和特异性。n n由于由于pp65pp65抗原血症检测法对抗原血症检测法对CMVCMV感染有早期诊断作用，感染有早期诊断作用，其水平的高低能帮助临床预测发生其水平的高低能帮助临床预测发生 C MV C MV感染的可能性，感染的可能性，故可指导临床预防性用药

24、。故可指导临床预防性用药。n n4 4 病毒病毒 D N A D N A的的P C RP C R检测检测 n n用用 P C R P C R法检测法检测 C MV D N A C MV D N A与病毒培养比较具有灵敏度与病毒培养比较具有灵敏度高、高、特异性强、特异性强、快速、快速、简便、简便、可以定量可以定量 等优点，等优点，因此因此在最近几年已成为在最近几年已成为 C MV C MV感染的首选诊断方法。感染的首选诊断方法。n n2 0 0 02 0 0 0年后新发展起来的实时荧光定量年后新发展起来的实时荧光定量P C RP C R技术检测重现技术检测重现性好，性好，定量结果准确，定量结果准

25、确，因此被广泛用于因此被广泛用于 C MV C MV感染的动态感染的动态监监 测。测。n n5 5 病毒即刻早期病毒即刻早期mRN AmRN A的核酸序列依赖性扩增法检测的核酸序列依赖性扩增法检测 n nC MVC MV即刻早期即刻早期(I E)(I E)基因的转基因的转 录表示病毒复制的开始，录表示病毒复制的开始，因此因此 I EmR NA I EmR NA是病毒活动性感染的早期指标。是病毒活动性感染的早期指标。n n对对I EmRNAI EmRNA进行核酸序列依赖性扩增法检测的研究结果显进行核酸序列依赖性扩增法检测的研究结果显示，示，其敏感性和特异性均其敏感性和特异性均9 0 9 0。体外

26、模型研究表明，。体外模型研究表明，多形核白细胞中的多形核白细胞中的 CMV-DNA CMV-DNA除来除来 自本身感染自本身感染 的病毒外，的病毒外，还可由其他受感染细胞传递而来，还可由其他受感染细胞传递而来，而提示病毒复制的而提示病毒复制的IEmRNAIEmRNA则均在自身胞内合成。因此，血则均在自身胞内合成。因此，血IEmRNAIEmRNA检测比检测比DNADNA检测更加可靠的检测更加可靠的CMVCMV活动性感染指标。活动性感染指标。治疗治疗n n（一）病因治疗（一）病因治疗 1.1.病毒性肝炎：只有部分病毒性肝炎有特效治疗药物，病毒性肝炎：只有部分病毒性肝炎有特效治疗药物，更昔洛韦对巨细

27、胞病毒性肝炎有效。更昔洛韦对巨细胞病毒性肝炎有效。用法用法 诱导阶段：更昔洛韦每次诱导阶段：更昔洛韦每次5mg/kg5mg/kg加入生加入生 理盐水注理盐水注射液中，每隔射液中，每隔12h12h静脉滴注静脉滴注 ，连用，连用14d 14d。维持治疗阶段：。维持治疗阶段：更昔洛韦更昔洛韦5mg5mgkgkg，1 1次次/d/d加人生理盐水注射液中，连用加人生理盐水注射液中，连用14d14d，静脉滴注时间每次均超过，静脉滴注时间每次均超过1h1h。更昔洛韦滴液中不加。更昔洛韦滴液中不加入其他药物。入其他药物。机制机制 更昔洛韦系核苷类抗病毒药，更昔洛韦系核苷类抗病毒药，其主要作用机制是进其主要作用

28、机制是进入宿主细胞后由敏感病毒诱导的入宿主细胞后由敏感病毒诱导的1 1种或多种细胞激酶磷酸种或多种细胞激酶磷酸化为更昔洛韦三磷酸，其在病毒感染细胞内的浓度可以高化为更昔洛韦三磷酸，其在病毒感染细胞内的浓度可以高于非感染细胞的于非感染细胞的100100倍，并通过倍，并通过2 2种方式抑制病毒复制。一种方式抑制病毒复制。一种方式是竞争性抑制病毒种方式是竞争性抑制病毒 DNA DNA聚合酶，另一种方式是直聚合酶，另一种方式是直接渗入病毒接渗入病毒DNADNA，终止病毒终止病毒DNADNA链延长，不易产生耐药链延长，不易产生耐药性。性。不良反应不良反应 中性粒细胞、血小板和血红蛋白的下降，中性粒细胞、

29、血小板和血红蛋白的下降，消消化道反应如恶心化道反应如恶心 、呕吐、呕吐、厌食、厌食、腹泻、皮疹、肝酶增高腹泻、皮疹、肝酶增高等。等。联合应用联合应用 丙种球蛋白丙种球蛋白 400mg/kg 400mg/kg，1 1次次/d/d，静脉滴注，静脉滴注，连用连用 3 d 3 d。丙种球蛋白通过免疫调节作用影响细胞及体液。丙种球蛋白通过免疫调节作用影响细胞及体液免疫功能外，免疫功能外，尚能促进尚能促进 与病毒感染有关脱髓鞘病变的髓与病毒感染有关脱髓鞘病变的髓鞘再生，鞘再生，中和细菌毒素和病毒中和细菌毒素和病毒 。总之，强有力的抗病毒治疗加以丙种球蛋白增加总之，强有力的抗病毒治疗加以丙种球蛋白增加免疫力

30、作用，免疫力作用，能有效促进肝细胞恢复，降低能有效促进肝细胞恢复，降低CMVCMV的排毒率。的排毒率。n n2.2.细菌性感染细菌性感染 选用敏感抗生素选用敏感抗生素n n3.3.遗传性酪氨酸血症遗传性酪氨酸血症 采用低苯丙氨酸及低酪氨酸饮食，控采用低苯丙氨酸及低酪氨酸饮食，控制在每日制在每日25mg/kg.25mg/kg.n n4.4.胆汁酸代谢异常胆汁酸代谢异常 无特效治疗无特效治疗n n5.5.抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症 无特效治疗无特效治疗n n6.6.先天性胆管闭锁先天性胆管闭锁 在确诊后在确诊后6060天内完成手术。天内完成手术。n n（二）对症治疗（二）对症治疗 1.1.保

31、肝治疗保肝治疗 2.2.降低血间接胆红素降低血间接胆红素预后预后n n婴肝患儿由于机体免疫功能低下，肝功能损害严重，黄疸婴肝患儿由于机体免疫功能低下，肝功能损害严重，黄疸持续不退，病程迁延常并发呼吸、消化、泌尿和神经等系持续不退，病程迁延常并发呼吸、消化、泌尿和神经等系统的统的 病变，出现相应的症状、体征。而肺炎是患儿最常见病变，出现相应的症状、体征。而肺炎是患儿最常见的并发症和合并症，其次为腹泻、贫血和营养不良。的并发症和合并症，其次为腹泻、贫血和营养不良。n n婴肝的预后多数较好，婴肝的预后主要与感染及发病的早婴肝的预后多数较好，婴肝的预后主要与感染及发病的早晚、入院时病情的轻重和有无严重

32、并发症有关，特别是宫晚、入院时病情的轻重和有无严重并发症有关，特别是宫内感染者预后较差。发病日龄越小，受累脏器越多，脏器内感染者预后较差。发病日龄越小，受累脏器越多，脏器损害程度越重，死亡率越高，存活者预后差。有报道认为，损害程度越重，死亡率越高，存活者预后差。有报道认为，对新生儿肝炎而言，凝血酶原时间是估计预后的最佳指标。对新生儿肝炎而言，凝血酶原时间是估计预后的最佳指标。随访随访n n因为有以后发生进行性听力损伤的风险因为有以后发生进行性听力损伤的风险,对先天性对先天性CMVCMV感感染婴儿的随访应该包括染婴儿的随访应该包括 一系列测听检查一系列测听检查,甚至在最初听力甚至在最初听力正常时

33、也要测试。在出生后正常时也要测试。在出生后 1 1年年 ，推荐每推荐每 3 3个月进行个月进行 1 1次次测听，到测听，到3 3岁前，半年岁前，半年1 1次，如果到学龄期尚无听力损伤，次，如果到学龄期尚无听力损伤，可每年检查可每年检查 1 1次，次，如果发现了听力损伤，尤其是当患儿有如果发现了听力损伤，尤其是当患儿有加重可能时，需要更频繁的听力测试。加重可能时，需要更频繁的听力测试。n n所有感染的新生儿都被推荐进行间接检眼镜进行眼睛检查所有感染的新生儿都被推荐进行间接检眼镜进行眼睛检查 ，以发现视，以发现视 网膜炎、视力萎缩或其他可能需要进一步检查网膜炎、视力萎缩或其他可能需要进一步检查和治

34、疗的异常。和治疗的异常。n n首诊医生应该仔细评估患儿的神经发育和神经功能首诊医生应该仔细评估患儿的神经发育和神经功能 ，必要，必要时介绍给专科医生。时介绍给专科医生。n n因为可能会和那些先天性因为可能会和那些先天性 C MV C MV感染患儿患相同的并发症感染患儿患相同的并发症 ，对于因母亲或血制品被感染的获得性感染的极低体质量对于因母亲或血制品被感染的获得性感染的极低体质量早产儿也推荐和先天感染儿相似早产儿也推荐和先天感染儿相似 的随访计划。的随访计划。预防预防n n进行有意识的身体素质的锻炼。提高机体免疫机能及抗进行有意识的身体素质的锻炼。提高机体免疫机能及抗病能力病能力 ，特别是育龄

35、期，特别是育龄期 妇女，以减少妇女，以减少C MVC MV对胎儿的严重对胎儿的严重危害。危害。n n对于孕妇或有慢性消耗性疾病、免疫力低下等患者要注对于孕妇或有慢性消耗性疾病、免疫力低下等患者要注意保护，使她们远离传染源。意保护，使她们远离传染源。n n注意环境卫生、饮食卫生，如接触唾液或尿液后洗手，注意环境卫生、饮食卫生，如接触唾液或尿液后洗手，是一个简单而又重要的降低病毒传播的方法。是一个简单而又重要的降低病毒传播的方法。n n乳汁中乳汁中CMVCMV阳性者，不应哺乳。阳性者，不应哺乳。n n免疫防治。尚在研究和探索中。由于受技术的限制，还免疫防治。尚在研究和探索中。由于受技术的限制，还无法培养出经济实用的、可做死疫苗的高价效无法培养出经济实用的、可做死疫苗的高价效CMVCMV，目前，目前应用的是命名应用的是命名Towne Towne 的减毒活疫苗。的减毒活疫苗。n n因此，育龄妇女怀孕前应做体检，如果发现有因此，育龄妇女怀孕前应做体检，如果发现有CMVCMV感染应感染应抗病毒治疗，使血中抗病毒治疗，使血中CMVCMV抗体转阴，子宫颈分泌物检查抗体转阴，子宫颈分泌物检查CMVCMV为阴性方可受孕。为阴性方可受孕。