婴儿肝炎综合征.ppt

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1、关于婴儿肝炎综合征关于婴儿肝炎综合征现在学习的是第1页，共30页概述概述n n19821982年全国小儿病毒性肝炎防治会议上提出：凡年全国小儿病毒性肝炎防治会议上提出：凡1 1岁内婴儿（包括新岁内婴儿（包括新生儿）因各种病因引起的以肝脏炎症、肝功能损害和肝脾肿大为生儿）因各种病因引起的以肝脏炎症、肝功能损害和肝脾肿大为主要表现的临床症候群命名为婴儿肝炎综合征。明确病因者不宜主要表现的临床症候群命名为婴儿肝炎综合征。明确病因者不宜用此名称。用此名称。现在学习的是第2页，共30页病因病因（一）感染（一）感染（一）感染（一）感染n n（1 1）病毒感染）病毒感染 最多见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病

2、毒、丙最多见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和病毒和EBEB病毒等。病毒等。n n国内在国内在 8 08 0年代报道病因以乙型肝炎病毒年代报道病因以乙型肝炎病毒 (HBV)(HBV)为主，为主，CMVCMV感染占第感染占第 2 2位。位。自从全国推广新生儿乙肝疫苗接种以来。自从全国推广新生儿乙肝疫苗接种以来。阻断阻断乙肝病毒母婴传播取得成效乙肝病毒母婴传播取得成效 ，在婴儿中乙肝的发病率已经大在婴儿中乙肝的发病率已经大幅下降，幅下降，IHSIHS的病原体已转变为以的病原体已转

3、变为以CMVCMV为主，阳性率达为主，阳性率达43.9%-43.9%-78.3%78.3%。现在学习的是第3页，共30页n n（2 2）细菌感染）细菌感染 全身性细菌严重感染常可累及肝脏全身性细菌严重感染常可累及肝脏 ，引起肝，引起肝炎样表现。主要炎样表现。主要 见于见于 出生时出生时 或或 出生后出生后 各各 种种 细菌细菌 感染感染 导致导致 的败血的败血 症症 或毒或毒 血症血症 使肝使肝 细细 胞胞 受损而引起受损而引起 婴肝婴肝 的发的发 生生 。其。其 中中 金金 黄色葡黄色葡 萄球萄球 菌、菌、肺肺 炎炎 链球链球 菌菌 、致病致病 性性 大大 肠杆菌感肠杆菌感染导致的败血症最常

4、见染导致的败血症最常见 ，分别，分别 为为 8585，6.1 6.1，3.73.7，其次，其次为表为表 皮葡皮葡 萄萄 球球 菌、菌、鼠伤鼠伤 寒寒 沙沙 门门 氏氏 菌、类菌、类 白喉杆白喉杆 菌、菌、甲型链璋菌等甲型链璋菌等 。现在学习的是第4页，共30页n n（3 3）其他感染）其他感染 包括弓形虫、疟原虫、梅毒螺旋体等。弓形包括弓形虫、疟原虫、梅毒螺旋体等。弓形虫感染显著增加。虫感染显著增加。n n新生儿时期弓形虫特异性抗体上升或特异性新生儿时期弓形虫特异性抗体上升或特异性IgMIgM抗体阳性，均有助抗体阳性，均有助于临床诊断，肝和脑脊液中分离病原体，或用分子生物学方法测于临床诊断，肝

5、和脑脊液中分离病原体，或用分子生物学方法测定弓形体定弓形体DNADNA等均可确诊。等均可确诊。现在学习的是第5页，共30页n n（二）遗传性代谢缺陷（二）遗传性代谢缺陷（二）遗传性代谢缺陷（二）遗传性代谢缺陷n n1.1.碳水化合物代谢障碍碳水化合物代谢障碍 半乳糖血症、遗传性果糖不耐半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、糖原累积病受症、糖原累积病、型等。型等。n n2.2.氨基酸代谢障碍氨基酸代谢障碍 酪氨酸血症。酪氨酸血症。n n3.3.脂类代谢障碍脂类代谢障碍 尼曼尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。n n4.4.其他代谢障碍其他代谢障碍 如胆酸代谢异常、遗传性血

6、色病和如胆酸代谢异常、遗传性血色病和1-1-抗胰抗胰蛋白酶缺乏症等。蛋白酶缺乏症等。现在学习的是第6页，共30页n n(三三)肝内胆管及间质发育障碍肝内胆管及间质发育障碍n n(1)(1)先天性胆管闭锁先天性胆管闭锁 女男，一般生后大便发白，黄疸持续不女男，一般生后大便发白，黄疸持续不退，且逐渐加重。退，且逐渐加重。n n(2)(2)先天性肝内胆管扩张症先天性肝内胆管扩张症 男多，任何年龄均可发生。临床特点为男多，任何年龄均可发生。临床特点为反复发作右上腹痛、发热、黄疸。发作时肝脏显著增大，发作环反复发作右上腹痛、发热、黄疸。发作时肝脏显著增大，发作环节是肝脏很快缩小。有肝功能损害。节是肝脏很

7、快缩小。有肝功能损害。n n(3)(3)先天性胆总管囊肿先天性胆总管囊肿 婴幼儿多见，间歇反复发作是本病重要特婴幼儿多见，间歇反复发作是本病重要特点。，主要症状为黄疸、腹痛和腹部肿块。多数腹痛较剧烈，阵点。，主要症状为黄疸、腹痛和腹部肿块。多数腹痛较剧烈，阵发性绞痛。发性绞痛。现在学习的是第7页，共30页现在学习的是第8页，共30页 CMV CMV普遍存在于自然界普遍存在于自然界 ，为双链，为双链D NAD NA病毒，属于疱疹病毒群病毒，属于疱疹病毒群B B亚亚属，人类是唯一宿主，属，人类是唯一宿主，CMVCMV通过接触尿液、唾液、精液、宫颈分通过接触尿液、唾液、精液、宫颈分泌物和母乳传播，通

8、过飞沫传播可能性极小。泌物和母乳传播，通过飞沫传播可能性极小。CMVCMV不耐热，能轻易不耐热，能轻易被肥皂、去污剂被肥皂、去污剂 、消毒剂破坏、消毒剂破坏 ，因此可借此预防传染。，因此可借此预防传染。现在学习的是第9页，共30页 从宿主任何体液或组织标本中分离培养到从宿主任何体液或组织标本中分离培养到CMVCMV或检测到病毒特异或检测到病毒特异性抗体性抗体 、蛋白或核酸，蛋白或核酸，即为即为CMVCMV感染。感染。n n1 1 根据病毒在宿主体内的复制情况可分为根据病毒在宿主体内的复制情况可分为n n (1)(1)产毒型感染或活动性感染：产毒型感染或活动性感染：病毒在宿主细胞内复制并扩散，病

9、毒在宿主细胞内复制并扩散，重者重者产生包涵体产生包涵体 ，引起细胞病变，受染细胞溶解死亡，引起细胞病变，受染细胞溶解死亡，轻者可无包涵体形轻者可无包涵体形成。产毒型感染可转变为潜伏型感染。成。产毒型感染可转变为潜伏型感染。(2)(2)潜伏型感染或非产毒性潜伏型感染或非产毒性感染：病毒潜伏在某些细胞，感染：病毒潜伏在某些细胞，如可分化为粒细胞、巨噬细胞、如可分化为粒细胞、巨噬细胞、树突细胞的骨髓祖细胞内，病毒不复制，也不引起宿主细胞病树突细胞的骨髓祖细胞内，病毒不复制，也不引起宿主细胞病变，但受染细胞内可检测出变，但受染细胞内可检测出CMVDNACMVDNA。当机体免疫抑制时，。当机体免疫抑制时

10、，潜伏潜伏病毒可活化增病毒可活化增 殖，形成产毒型感染。殖，形成产毒型感染。n n(3)(3)细胞转化：宿主细胞可表达病毒抗原，因而发生转化和增细胞转化：宿主细胞可表达病毒抗原，因而发生转化和增生。生。n n(4)(4)不全感染：病毒有少量复制，不全感染：病毒有少量复制，可使宿主细胞产生功能障碍，可使宿主细胞产生功能障碍，但无或但无或极少发生细胞形态改变。极少发生细胞形态改变。现在学习的是第10页，共30页n n2 2 根据感染的次序可分为根据感染的次序可分为 n n(1)(1)原发感染：宿主初次感染原发感染：宿主初次感染CMVCMV，而此前血清中缺乏任何而此前血清中缺乏任何CMVCMV特异性

11、抗体，特异性抗体，但但 6 6 个月以下婴儿需排除从母体被动获得个月以下婴儿需排除从母体被动获得的特异性的特异性I g GI g G。n n(2)(2)再发感染：有再发感染：有CMVCMV感染史的宿主，感染史的宿主，体内检测不到病毒体内检测不到病毒 (包包括特异性抗体括特异性抗体 、蛋白和核酸蛋白和核酸)至少至少4 4周后重新出现感染证据。周后重新出现感染证据。再发感染可由内源性的潜伏病毒重新激活或外源性的不同毒再发感染可由内源性的潜伏病毒重新激活或外源性的不同毒株再次感染引起。重新激活或再次感染株再次感染引起。重新激活或再次感染 的诊断依赖于对的诊断依赖于对 C C MVMV基因基因 组中存

12、在多态性的特定序列测定，组中存在多态性的特定序列测定，若前后两次感染的病若前后两次感染的病毒其序列无明显差异则可诊断为重新激活，毒其序列无明显差异则可诊断为重新激活，反之为再次感染反之为再次感染 一一 。现在学习的是第11页，共30页n n3 3 根据感染的时间可分为根据感染的时间可分为 n n(1)(1)先天性感染：指先天性感染：指CMVCMV感染母亲所生的子女于生后感染母亲所生的子女于生后14d14d内内(含含 l4d)l4d)证实有证实有CMVCMV感染，为宫内感染所致。感染，为宫内感染所致。n n(2)(2)围生期感染：指围生期感染：指C MVC MV感染母亲所产的子女于生后感染母亲所

13、产的子女于生后14 d14 d内未内未发现发现CMVCMV感染感染 ，而于生后，而于生后3 3l2 l2周内证实有感染，周内证实有感染，主要为经产道主要为经产道和母乳途径的获得性感染。以上两型均为原发感和母乳途径的获得性感染。以上两型均为原发感 染。染。n n(3)(3)生后感染：指在出生生后感染：指在出生 l 2l 2周后证实有周后证实有CMVCMV感染感染(出生出生 l 2l 2周内无感染周内无感染证据证据)，可以是原发感染可以是原发感染 ，也也 可以是再发感染。可以是再发感染。现在学习的是第12页，共30页n n目前，目前，CMVCMV感染在我国非常广泛，且多在婴幼儿时期发生，有调查感染

14、在我国非常广泛，且多在婴幼儿时期发生，有调查发现，发现，1 13 3岁幼儿岁幼儿CMVCMV感染率为感染率为83.2 83.2，而孕妇高达，而孕妇高达 9090以上。以上。虽然大多数感染者为无症状感染者，但在婴儿期和有免疫抑制的虽然大多数感染者为无症状感染者，但在婴儿期和有免疫抑制的个体可引起严重的疾病特别是有早产病史者更应引起重视。个体可引起严重的疾病特别是有早产病史者更应引起重视。先天先天性性CMVCMV感染的儿童初次感染后感染的儿童初次感染后 ，病毒排除持续数年，但在有免疫，病毒排除持续数年，但在有免疫力的成人中，病毒可具有数月的潜在感染能力，再感染或复燃后力的成人中，病毒可具有数月的潜

15、在感染能力，再感染或复燃后病毒排出要比初次感染时间短。病毒排出要比初次感染时间短。现在学习的是第13页，共30页 婴儿婴儿CMV CMV 感染最常累及肝脏感染最常累及肝脏,引起引起CMV CMV 肝肝 炎炎,也常累及肺脏、血液、消化道等多个脏器和系统。也常累及肺脏、血液、消化道等多个脏器和系统。CMVCMV还有免疫抑制作用还有免疫抑制作用,主要是被病毒感染的大单核细胞和主要是被病毒感染的大单核细胞和CD8CD8细胞的功能异常所致，可降低机体抵抗力细胞的功能异常所致，可降低机体抵抗力,增加机会菌感染的可能增加机会菌感染的可能性性,并且受损肝脏合成凝血因子能力下降并且受损肝脏合成凝血因子能力下降,

16、常可出现继发性出血。常可出现继发性出血。现在学习的是第14页，共30页巨细胞病毒性肝炎病理改变巨细胞病毒性肝炎病理改变n n小儿小儿CMVCMV肝炎，有肝炎，有3 3个主要病变，即肝细胞病变和坏死、肝细个主要病变，即肝细胞病变和坏死、肝细胞凋亡和胆管病变。胞凋亡和胆管病变。n n光镜下显示：光镜下显示：CMVCMV肝炎主要为肝细胞变性及坏死肝炎主要为肝细胞变性及坏死 ，且大部伴有，且大部伴有胆栓形成，这与其临床症状及诊断较相符合。其胆栓形成，这与其临床症状及诊断较相符合。其 中伴有胆道闭中伴有胆道闭锁的患儿尚可见到汇管区扩大，多核肝细胞，肝巨细胞形成和锁的患儿尚可见到汇管区扩大，多核肝细胞，肝

17、巨细胞形成和胆小管增生，胆栓更严重。说明胆小管增生，胆栓更严重。说明C MVC MV肝炎易发生胆汁的淤积，胆肝炎易发生胆汁的淤积，胆道闭锁者更甚，使其发展为胆汁性肝硬化的机会更多。道闭锁者更甚，使其发展为胆汁性肝硬化的机会更多。n n电镜下显示：主要为细胞微细结构的改变。早期能见到细胞核电镜下显示：主要为细胞微细结构的改变。早期能见到细胞核固缩变形固缩变形 、细胞器肿胀、空泡变，完整结构消失。、细胞器肿胀、空泡变，完整结构消失。说明说明CMVCMV肝炎随着病情的进展，其细胞微细结构的损害也肝炎随着病情的进展，其细胞微细结构的损害也 随之进行性加随之进行性加重，肝硬化的发生率也随之增加。因此及时

18、的抗病毒治疗是必重，肝硬化的发生率也随之增加。因此及时的抗病毒治疗是必要的。要的。现在学习的是第15页，共30页 C M V检测检测n n 1 1 病毒培养病毒培养n n曾经是曾经是 C MVC MV感染实验室诊断的金标准，可作为活动性感染的指标之感染实验室诊断的金标准，可作为活动性感染的指标之一，一，包括传统的试管培养法和改良的小瓶培养法。包括传统的试管培养法和改良的小瓶培养法。n n传统的试管培养法传统的试管培养法需要时间平均为需要时间平均为 8d 8d，限制了其在临床上的应，限制了其在临床上的应用。用。n n小瓶培养法小瓶培养法改良的快速病毒培养方法，改良的快速病毒培养方法，在将检测标本

19、离心并接种在将检测标本离心并接种到生长在飞片上的单层细胞后培养到生长在飞片上的单层细胞后培养 16-36h16-36h，然后用然后用 CMVCMV即刻早即刻早期蛋白期蛋白 IE72IE72的单抗进行荧光免疫或酶免疫法检测细胞中的染色的单抗进行荧光免疫或酶免疫法检测细胞中的染色位点，位点，阳性细胞核内着色。该法与传统方法比较具有检测时间阳性细胞核内着色。该法与传统方法比较具有检测时间短和敏感性高的优点，短和敏感性高的优点，故常用作故常用作 C MVC MV感染的确认实验。感染的确认实验。现在学习的是第16页，共30页C M V检测检测n n2 2 血清特异性抗体检测血清特异性抗体检测 间接证实体

20、内间接证实体内 C MVC MV的存在。的存在。n n血清学诊断的常用方法有酶联免疫吸附法（血清学诊断的常用方法有酶联免疫吸附法（ELISA)ELISA)、荧光抗体法、荧光抗体法(FA)(FA)、抗补体免疫荧光法、抗补体免疫荧光法(ACIF)(ACIF)和补体结合试验和补体结合试验(CF)(CF)n n血清血清IgMIgM检测虽然常被用作诊断感染性疾病的原发感染，检测虽然常被用作诊断感染性疾病的原发感染，但并但并不是诊断原发感染的可靠指标。不是诊断原发感染的可靠指标。CMVCMV特异性特异性IgMIgM阳性可能有以下阳性可能有以下几种情况几种情况 (1)(1)体内类风湿因子引起的假阳性；体内类

21、风湿因子引起的假阳性；(2)(2)远期感染后呈持远期感染后呈持续阳性状态；续阳性状态；(3)(3)其他疱疹类病毒感染造成的交叉反应；其他疱疹类病毒感染造成的交叉反应；(4)CMV(4)CMV原发感染。因此，原发感染。因此，血清特异性血清特异性 I g M I g M 阳性时需结合临床和其他阳性时需结合临床和其他实验室检查方可诊断实验室检查方可诊断 C MVC MV感染感染 。n nCMV-I g GCMV-I g G亲和力试验是目前应用较广的区分原发和潜伏感染的诊亲和力试验是目前应用较广的区分原发和潜伏感染的诊断方法，断方法，其原理是抗体与抗原的亲和力在感染早期其原理是抗体与抗原的亲和力在感染

22、早期 比感染慢性期比感染慢性期低。最近，一种建立在血清特异性低。最近，一种建立在血清特异性IgGIgG与与CMVCMV糖蛋白糖蛋白B B（gBgB）结）结合反应基础上的酶免疫法被用来区分合反应基础上的酶免疫法被用来区分CMVCMV原发和再发感染。原发和再发感染。由于抗由于抗gB-IgGgB-IgG通常在原发感染后通常在原发感染后5050120d120d才能检出，因此血清才能检出，因此血清抗抗gIgGgIgG阴性结合阴性结合IgMIgM阳性结果可提示阳性结果可提示CMVCMV原发感染。原发感染。现在学习的是第17页，共30页C M V检测检测n n3 3 抗原血症检测抗原血症检测目前最常用的是目

23、前最常用的是pp65pp65抗原血症检测法。抗原血症检测法。n npp65pp65是是CMVCMV表达的一种晚期抗原，表达的一种晚期抗原，占病毒蛋白的占病毒蛋白的1515，在，在CMVCMV活活动性感染时表达于中性粒细胞、单核细胞和血管内皮细胞，动性感染时表达于中性粒细胞、单核细胞和血管内皮细胞，多形多形核白细胞中的核白细胞中的pp65pp65抗原已被公认为抗原已被公认为 C MVC MV活动性感染的重要指标。活动性感染的重要指标。n n方法是用单克隆抗体反应识别方法是用单克隆抗体反应识别pp65pp65抗原，抗原，通过免疫荧光或免疫酶通过免疫荧光或免疫酶化学染色鉴别含有该抗原的白细胞，化学染

24、色鉴别含有该抗原的白细胞，并对阳性细胞进行计数。并对阳性细胞进行计数。n n目前已成为国际公认的标准方法，目前已成为国际公认的标准方法，之后建立的新方法常以此作对照之后建立的新方法常以此作对照来评价其敏感性和特异性。来评价其敏感性和特异性。n n由于由于pp65pp65抗原血症检测法对抗原血症检测法对CMVCMV感染有早期诊断作用，感染有早期诊断作用，其水平的其水平的高低能帮助临床预测发生高低能帮助临床预测发生 C MVC MV感染的可能性，感染的可能性，故可指导临床预故可指导临床预防性用药。防性用药。现在学习的是第18页，共30页n n4 4 病毒病毒 D N AD N A的的P C RP

25、C R检测检测 n n用用 P C RP C R法检测法检测 C MV D N AC MV D N A与病毒培养比较具有灵敏度高、与病毒培养比较具有灵敏度高、特特异性强、异性强、快速、快速、简便、简便、可以定量可以定量 等优点，等优点，因此在最近几年已成为因此在最近几年已成为 C MVC MV感染的首选诊断方法。感染的首选诊断方法。n n2 0 0 02 0 0 0年后新发展起来的实时荧光定量年后新发展起来的实时荧光定量P C RP C R技术检测重现性好，技术检测重现性好，定量结果准确，定量结果准确，因此被广泛用于因此被广泛用于 C MVC MV感染的动态监感染的动态监 测。测。现在学习的是

26、第19页，共30页n n5 5 病毒即刻早期病毒即刻早期mRN AmRN A的核酸序列依赖性扩增法检测的核酸序列依赖性扩增法检测 n nC MVC MV即刻早期即刻早期(I E)(I E)基因的转基因的转 录表示病毒复制的开始，录表示病毒复制的开始，因此因此 I I EmR NAEmR NA是病毒活动性感染的早期指标。是病毒活动性感染的早期指标。n n对对I EmRNAI EmRNA进行核酸序列依赖性扩增法检测的研究结果显示，进行核酸序列依赖性扩增法检测的研究结果显示，其敏感性和特异性均其敏感性和特异性均9 0 9 0。体外模型研究表明，。体外模型研究表明，多形核白多形核白细胞中的细胞中的 C

27、MV-DNACMV-DNA除来除来 自本身感染自本身感染 的病毒外，的病毒外，还可由其他受还可由其他受感染细胞传递而来，感染细胞传递而来，而提示病毒复制的而提示病毒复制的IEmRNAIEmRNA则均在自身胞则均在自身胞内合成。因此，血内合成。因此，血IEmRNAIEmRNA检测比检测比DNADNA检测更加可靠的检测更加可靠的CMVCMV活动活动性感染指标。性感染指标。现在学习的是第20页，共30页治疗治疗n n（一）病因治疗（一）病因治疗 1.1.病毒性肝炎：只有部分病毒性肝炎有特效治疗药物，更昔洛韦对病毒性肝炎：只有部分病毒性肝炎有特效治疗药物，更昔洛韦对巨细胞病毒性肝炎有效。巨细胞病毒性肝

28、炎有效。用法用法 诱导阶段：更昔洛韦每次诱导阶段：更昔洛韦每次5mg/kg5mg/kg加入生加入生 理盐水注射液中，每理盐水注射液中，每隔隔12h12h静脉滴注静脉滴注 ，连用，连用14d 14d。维持治疗阶段：更昔洛韦。维持治疗阶段：更昔洛韦5mg5mgkgkg，1 1次次/d/d加人生理盐水注射液中，连用加人生理盐水注射液中，连用14d14d，静脉滴注时间每次均超过，静脉滴注时间每次均超过1h1h。更昔洛韦滴液中不加入其他药物。更昔洛韦滴液中不加入其他药物。现在学习的是第21页，共30页 机制机制 更昔洛韦系核苷类抗病毒药，更昔洛韦系核苷类抗病毒药，其主要作用机制是进入宿其主要作用机制是进

29、入宿主细胞后由敏感病毒诱导的主细胞后由敏感病毒诱导的1 1种或多种细胞激酶磷酸化为更昔种或多种细胞激酶磷酸化为更昔洛韦三磷酸，其在病毒感染细胞内的浓度可以高于非感染细洛韦三磷酸，其在病毒感染细胞内的浓度可以高于非感染细胞的胞的100100倍，并通过倍，并通过2 2种方式抑制病毒复制。一种方式是竞争性抑种方式抑制病毒复制。一种方式是竞争性抑制病毒制病毒 DNADNA聚合酶，另一种方式是直接渗入病毒聚合酶，另一种方式是直接渗入病毒DNADNA，终止终止病毒病毒DNADNA链延长，不易产生耐药性。链延长，不易产生耐药性。现在学习的是第22页，共30页 不良反应不良反应 中性粒细胞、血小板和血红蛋白的

30、下降，中性粒细胞、血小板和血红蛋白的下降，消化道反消化道反应如恶心应如恶心 、呕吐、呕吐、厌食、厌食、腹泻、皮疹、肝酶增高等。腹泻、皮疹、肝酶增高等。联合应用联合应用 丙种球蛋白丙种球蛋白 400mg/kg400mg/kg，1 1次次/d/d，静脉滴注，静脉滴注，连连用用 3 d 3 d。丙种球蛋白通过免疫调节作用影响细胞及体液免疫功。丙种球蛋白通过免疫调节作用影响细胞及体液免疫功能外，能外，尚能促进尚能促进 与病毒感染有关脱髓鞘病变的髓鞘再生，与病毒感染有关脱髓鞘病变的髓鞘再生，中中和细菌毒素和病毒和细菌毒素和病毒 。现在学习的是第23页，共30页 总之，强有力的抗病毒治疗加以丙种球蛋白增加

31、免疫力作总之，强有力的抗病毒治疗加以丙种球蛋白增加免疫力作用，用，能有效促进肝细胞恢复，降低能有效促进肝细胞恢复，降低CMV的排毒率。的排毒率。现在学习的是第24页，共30页n n2.2.细菌性感染细菌性感染 选用敏感抗生素选用敏感抗生素n n3.3.遗传性酪氨酸血症遗传性酪氨酸血症 采用低苯丙氨酸及低酪氨酸饮食，控制在每采用低苯丙氨酸及低酪氨酸饮食，控制在每日日25mg/kg.25mg/kg.n n4.4.胆汁酸代谢异常胆汁酸代谢异常 无特效治疗无特效治疗n n5.5.抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症 无特效治疗无特效治疗n n6.6.先天性胆管闭锁先天性胆管闭锁 在确诊后在确诊后6060天

32、内完成手术。天内完成手术。现在学习的是第25页，共30页n n（二）对症治疗（二）对症治疗 1.1.保肝治疗保肝治疗 2.2.降低血间接胆红素降低血间接胆红素现在学习的是第26页，共30页预后预后n n婴肝患儿由于机体免疫功能低下，肝功能损害严重，黄疸持婴肝患儿由于机体免疫功能低下，肝功能损害严重，黄疸持续不退，病程迁延常并发呼吸、消化、泌尿和神经等系统的续不退，病程迁延常并发呼吸、消化、泌尿和神经等系统的 病变，出现相应的症状、体征。而肺炎是患儿最常见的并发病变，出现相应的症状、体征。而肺炎是患儿最常见的并发症和合并症，其次为腹泻、贫血和营养不良。症和合并症，其次为腹泻、贫血和营养不良。n

33、n婴肝的预后多数较好，婴肝的预后主要与感染及发病的早晚、婴肝的预后多数较好，婴肝的预后主要与感染及发病的早晚、入院时病情的轻重和有无严重并发症有关，特别是宫内感染入院时病情的轻重和有无严重并发症有关，特别是宫内感染者预后较差。发病日龄越小，受累脏器越多，脏器损害程度者预后较差。发病日龄越小，受累脏器越多，脏器损害程度越重，死亡率越高，存活者预后差。有报道认为，对新生儿越重，死亡率越高，存活者预后差。有报道认为，对新生儿肝炎而言，凝血酶原时间是估计预后的最佳指标。肝炎而言，凝血酶原时间是估计预后的最佳指标。现在学习的是第27页，共30页随访随访n n因为有以后发生进行性听力损伤的风险因为有以后发

34、生进行性听力损伤的风险,对先天性对先天性CMVCMV感染婴儿的感染婴儿的随访应该包括随访应该包括 一系列测听检查一系列测听检查,甚至在最初听力正常时也要甚至在最初听力正常时也要测试。在出生后测试。在出生后 1 1年年 ，推荐每推荐每 3 3个月进行个月进行 1 1次测听，到次测听，到3 3岁前，岁前，半年半年1 1次，如果到学龄期尚无听力损伤，可每年检查次，如果到学龄期尚无听力损伤，可每年检查 1 1次，次，如如果发现了听力损伤，尤其是当患儿有加重可能时，需要更频繁果发现了听力损伤，尤其是当患儿有加重可能时，需要更频繁的听力测试。的听力测试。n n所有感染的新生儿都被推荐进行间接检眼镜进行眼睛

35、检查所有感染的新生儿都被推荐进行间接检眼镜进行眼睛检查 ，以，以发现视发现视 网膜炎、视力萎缩或其他可能需要进一步检查和治疗的网膜炎、视力萎缩或其他可能需要进一步检查和治疗的异常。异常。n n首诊医生应该仔细评估患儿的神经发育和神经功能首诊医生应该仔细评估患儿的神经发育和神经功能 ，必要时介绍，必要时介绍给专科医生。给专科医生。n n因为可能会和那些先天性因为可能会和那些先天性 C MVC MV感染患儿患相同的并发症感染患儿患相同的并发症 ，对于对于因母亲或血制品被感染的获得性感染的极低体质量早产儿也推荐因母亲或血制品被感染的获得性感染的极低体质量早产儿也推荐和先天感染儿相似和先天感染儿相似

36、的随访计划。的随访计划。现在学习的是第28页，共30页预防预防n n进行有意识的身体素质的锻炼。提高机体免疫机能及抗病能力进行有意识的身体素质的锻炼。提高机体免疫机能及抗病能力 ，特别是育龄期特别是育龄期 妇女，以减少妇女，以减少C MVC MV对胎儿的严重危害。对胎儿的严重危害。n n对于孕妇或有慢性消耗性疾病、免疫力低下等患者要注意保护，对于孕妇或有慢性消耗性疾病、免疫力低下等患者要注意保护，使她们远离传染源。使她们远离传染源。n n注意环境卫生、饮食卫生，如接触唾液或尿液后洗手，是一个简单注意环境卫生、饮食卫生，如接触唾液或尿液后洗手，是一个简单而又重要的降低病毒传播的方法。而又重要的降

37、低病毒传播的方法。n n乳汁中乳汁中CMVCMV阳性者，不应哺乳。阳性者，不应哺乳。n n免疫防治。尚在研究和探索中。由于受技术的限制，还无免疫防治。尚在研究和探索中。由于受技术的限制，还无法培养出经济实用的、可做死疫苗的高价效法培养出经济实用的、可做死疫苗的高价效CMVCMV，目前应用，目前应用的是命名的是命名Towne Towne 的减毒活疫苗。的减毒活疫苗。n n因此，育龄妇女怀孕前应做体检，如果发现有因此，育龄妇女怀孕前应做体检，如果发现有CMVCMV感染应抗病感染应抗病毒治疗，使血中毒治疗，使血中CMVCMV抗体转阴，子宫颈分泌物检查抗体转阴，子宫颈分泌物检查CMVCMV为阴性为阴性方可受孕。方可受孕。现在学习的是第29页，共30页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第30页，共30页