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1、血液及造血系统疾病 总论（Introduction）贫血（Anemias）：(IDA)白血病（Leukemias）淋巴瘤（Lymphomas）出血性疾病（Bleeding Disorders）造血器官与血细胞的生成 造血器官的组成：骨髓 Bone Marrow 淋巴结 Lymph node 肝、脾 造血器官的结构：造血细胞 造血微环境造血微环境 基质细胞（stroma cell）网状细胞；内皮细胞；巨噬细胞；脂肪细胞 细胞外基质（matrix）胶元；蛋白多糖；糖蛋白 可溶性因子 GM-CSF；G-CSF；IL-3；EPO 造血细胞 造 血 干 细 胞（Hemopoietic stem cell
2、）祖细胞（Progenitor）前体细胞（Precursor cell）成熟细胞（Mature cell）造血细胞生成的调节GMCSF（Granulocyte-Macrophage Colony Stimulating Factor.）GCSF（Granulocyte-Colony Stimulatingfactor）IL3（Multipotent-Colony Stimulating Factor）EPO（Erythropoietin）血液病的分类 造血干细胞疾病 1、再障 2、MPD（myeloproliferative diseases）骨纤、CML、真红、原发性Plt症 3、MDS（M
3、yelodysplastic syndrome）4、PNH 病红细胞病 1、贫血：Hb 合成障碍(IDA)破坏过多(AIHA)2、RBC 增多:真红 继发性红细胞增多症白细胞疾病1、白细胞减少：继发性、粒缺2、白细胞增多（反应性）：传单、传淋、嗜酸症、中性粒细胞3、白细胞质异常：白血病、淋巴瘤、MM、恶性组织细胞增多症出血性疾病1、血管壁异常：过敏性紫癜、毛细血管扩张症2、PLT 疾病：PLT 减少:ITP,TTP PLT 增多：原发与继发 PLT 质异常：遗传性：PLT 无力症，巨大PLT 综合症；继发性：如尿毒症 3、凝血障碍：凝血功能低下:血友病、Vit K；凝血功能亢进：DIC 早期，
4、血栓性疾病(易栓症)血液病的标志 1.皮肤、黏膜苍白 2.皮肤、巩膜黄染 3.浓茶色或酱油色尿 4.出血倾向（全身性）5.反复感染或间断不规则发热 6.骨关节疼痛 7.肝脾淋巴结肿大病 史 1.药物或毒物史 2.营养和饮食习惯 3.手术史（巨贫）4.月经孕产史（缺铁）5.家族史与发病年龄（遗传）体 格 检 查 1.一般状况（营养、精神）2.皮肤黏膜（苍白、出血、黄染）3.淋 巴 结(传 单、淋 巴 瘤、恶 组、白 血 病)4.胸骨压痛 5.肝脾肿大，尤其肝大（与肝病区分）实验室检查（地位极为重要）1.血常规（大量信息）2.骨髓涂片及病理组织学检查 3.其他技术（分子生物学、免疫学、遗传学新技术
5、）（举例）贫血（Anemia）概念：在一定容积内，循环血液的RBC 数、血红蛋白含量以及红细胞压积均 低于正常标准者，称为贫血，以Hb 最为重要。一种表现 正常标准：Hb：男 120g/L 女 110g/L 贫血严重程度分4级轻度（120-91g/l）症状轻微 中度 90-61 体力活动后心慌、气短 重度 60-31 卧床休息时心慌、气短极度 30 常合并贫血性心脏病、严重缺氧致命病理生理 贫血病理生理：血液携氧能力,组织缺氧 代偿机制：1、心排出量增加 2、肺代偿增强 3、血液重新分布 4、红细胞生成亢进(除再障)，EPO 增加 5、氧解离曲线右移，组织摄氧增加 6、Bohr 效应:无氧酵解
6、,氧从Hb 释放贫血的临床表现软弱无力：疲乏、困倦最常见、最早出现皮肤、粘膜苍白：口唇、结膜 甲床，皮肤心 脏：心 悸，心 动 过 速，心 脏 扩 大，杂 音心 衰、心绞痛呼吸：气急、呼吸困难神经：头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿贫血的诊断 Hb 测定确诊 病因诊断应注意几点：1、有无失血的病史，妊娠，生育 2、营养、饮食情况；物理、化学、药物 3、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤 4、有无家族、遗传病史 5、有无贫血的临床症状与体征 6、有无实验室检查的证据治 疗 1.病因治疗：失血导致IDA（止血）药物性溶贫（
7、停用相应药物）营养性贫血补充营养素 2.药物：铁剂、叶酸、维生素B12 糖皮质激素AA，AIHA，PNH，出血 EPO 肾性贫血 3.输血：对症治疗 严格掌握适应症（举例）4.脾切除：脾亢 遗传性球形红细胞增多症 AIHA（皮质激素治疗困难）5.骨髓（造血干细胞）移植：重症再障 地中海贫血、血红蛋白病缺铁性贫血（Iron deficiency anemiaIron deficiency anemia，IDAIDA）概念：由于体内缺乏可用来合成血红蛋白的铁而引起的红细胞生成障碍所致的贫血 铁的代谢：1、铁的来源(动物内脏，黑色食物)2、铁的吸收及调节 3、铁的运输 4、铁的分布与贮存 5、铁的丢
8、失铁的吸收及调节 吸收部位：十二指肠、小肠上部 VitC 等还原剂：高铁亚铁 易吸收 盐酸：防止铁离子变成不溶性络合物 吸收方式：与去铁蛋白结合吸收 高浓度铁弥散吸收（中毒）铁的运输 与血浆转铁蛋白(1球蛋白)结合各组织 总铁结合力：能与血浆铁相结合1球蛋白总量 血清铁或血浆铁：与转铁蛋白结合的铁，正常约1/3 转铁蛋白与铁结合 血清铁含量 血清铁饱和度=100%总铁结合力（总铁结合力中血清铁所占的比例）铁的分布与贮存 正常体内约35g 65%Hb 铁 30%铁蛋白+含铁血黄素(肝脾、BM)5%组织铁(肌红蛋白、含铁酶)012%血清铁铁的丢失肠粘膜、皮肤脱落、月经 男性：1mg/日 女性：2m
9、g/日 经期妇女：17mg/次(1.5 倍)妊 娠：700mg/次=25mg/日(2.5 倍)哺乳：增加051mg/日病 因需要增加，摄入不足：婴幼儿、儿童、青春 期女青年、妊妇、哺乳期吸收不良：胃次全切除术，腹泻，真性胃酸失血：消化道出血(溃疡、癌、钩虫病、V 曲张、痔疮、水杨酸盐等)月经过多 溶贫伴含铁血黄素尿或Hb 尿发 病 机 理 早期缺铁 IDA 早期 IDA 晚期 贮存铁 贮存铁0 贮存铁0 无贫血 血清铁 血清铁 RBC 正常 正常或贫血、小细胞低色素贫血 可低色素*贫血早于形态改变*低色素早于小细胞临 床 表 现 1、原发病的临床表现 2、贫血本身的症状 3、缺铁特殊症状：口角
10、炎与舌炎 皮肤与指甲变化 神经系统症状：神经痛（头痛）其它：萎缩性胃炎；食道蹼；脾大实 验 室 检 查1、血象：典型小细胞低色素2、BM：红系增生，中幼红，体积小，核固缩，3、BM 铁染色：含铁血黄素：正常：+铁粒幼细胞：正常：2090%4、血清铁蛋白：测贮存铁，IDA 15g/L5、血清铁 1074mol/L；总铁结合力 644mol/L；血清铁饱和度 15%6、RBC 游离原卟啉增高诊 断 要 点 1、病史、症状 2、小细胞低色素性贫血 3、骨髓红系增生 4、外铁：0；内铁减少，SF(临床意义)5、血清铁；总铁结合力；饱和度一旦诊断确立，应积极查找缺铁原因鉴 别 诊 断 慢性感染所致的贫血
11、：正细胞正色素、血清Fe、铁粒幼、总铁结合力，贮存铁 呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、结核病、真菌感染 要点：总铁结合力 外铁、SF（铁沉积无法利用）海洋性贫血：小细胞低色素 要点：靶形RBC 血清铁 贮存铁 Hb 电泳异常*铁粒幼细胞性贫血：小细胞低色素 要点：血清铁，总铁结合力 内、外铁 出现环形铁粒幼细胞治 疗1、原则：病因治疗 补充足够的铁2、病因治疗3、补充铁剂铁剂治疗4、辅助：营养、输血（50g/L）铁 剂 治 疗口服铁剂（亚铁制剂）：剂型种类：硫酸亚铁 02 3/日 富马酸亚铁 02 3/日 富马酸亚铁糖浆 10 3/日 治疗效果评价：自觉症状好转最早 RC：510天达高峰 Hb：2周后开始上升 Hb 恢复正常需2个月时间 Hb 正常后小剂量治疗36个月 无效原因：诊断有误 病因治疗不力：出血 合并：炎症、感染、肿瘤、肠道病 药品过期、假药、未按医嘱服注射铁剂 适应症：1、吸收不良：手术或功能性病 2、肠道疾病不宜口服 3、严重胃肠道反应 制剂与用量：右旋糖酐铁 50mg/ml 山梨醇枸橼酸铁 用量：应准确，不应超量 铁总量（mg）=300(15-Hb)500 用法：首次50mg、深部肌肉注射 次日100mg/日，im 不良反应：疼痛、头痛、发热、寻麻疹