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1、区 中 级 卫 生 专 业 资 格 皮 肤 与 性 病 学 主 治 医 师（中 级）模 拟 题 2021年（45）（总 分 99.2 1,做 题 时 间 120分 钟）不 定 项 选 择 1.患 者，男 性，4 3岁。10余 年 前 每 年 夏 季 在 腹 股 沟、大 腿 内 侧、腋 下 出 现 皮 疹，主 要 表 现 为 红 斑、小 水 疱，自 觉 瘙 痒，抓 挠 后 有 渗 出。一 般 夏 季 加 重，冬 季 缓 解，每 年 反 复 发 作。其 父 有 类 似 病 史。皮 科 情 况：双 腋 下 0.5cmX1.0cm 1.0cmX2.0cm大 小 红 斑，无 糜 烂 及 渗 液；双 大
2、腿 根 部 内 侧 大 片 红 斑，中 央 糜 烂 渗 液，有 异 味。红 斑 边 缘 见 黄 豆 大 水 疱，壁 松 弛，疱 液 混 浊，尼 氏 征 阳 性。该 病 的 好 发 部 位 是 _|SSSJUJLTISEL A躯 干 B四 肢 C口 腔 黏 膜 D掌 跖 部 位 E颈、腋 窝、腹 股 沟 等 易 摩 擦 的 部 位 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.46答 案：E好 发 于 皮 肤 皱 褶 部 位 如 颈、腋 窝、腹 股 沟 等 易 摩 擦 的 部 位。2.患 者，女 性，2 0岁。因 掌 跖 皮 肤 出 现 红 斑、增 厚 18年 伴 部 分 末 端 指（趾）
3、节 畸 形、溃 疡 8 年 余。系 统 查 体 未 见 明 显 异 常。皮 肤 科 检 查：手 部 见 弥 漫 性 红 斑、增 厚 伴 手 指 畸 形 外 观，中 指 伸 侧 有 蜂 窝 状 凹 陷。双 手 拇 指 关 节 处 见 海 星 状 角 化。双 足 跖 弥 漫 性 角 化 增 厚 并 有 皴 裂、糜 烂 伴 恶 臭，角 化 增 厚 边 缘 附 黄 色 厚 鳞 屑，第 一 趾 和 第 二 趾 可 见 甲 变 形、甲 分 离 和 混 浊。组 织 病 理 示：表 皮 明 显 角 化 过 度，颗 粒 层、棘 层 肥 厚，表 皮 突 延 长，真 皮 可 见 少 量 炎 性 细 胞 浸 润，皮
4、下 强 肪 组 织 大 致 正 常。根 据 患 者 的 病 史 和 临 床 表 现 最 可 能 的 诊 断 是|SSS_M ULTI_SEL A弥 漫 性 掌 跖 角 化 病 B点 状 掌 跖 角 化 病 C残 毁 性 掌 跖 角 化 病 D表 皮 松 解 性 掌 跖 角 化 病 E进 行 性 掌 跖 角 化 病 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:C该 病 指（趾）关 节 处 可 出 现 特 征 性 海 星 状 角 化。3.患 者，女 性，2 0岁。6 岁 时 偶 然 发 现 下 唇 有 点 状 黑 斑，随 年 龄 增 长 渐 增 多 增 大，1 0岁 时 左 手
5、 指 相 继 出 现 棕 褐 色 斑 点，1 6岁 时 因 经 常 腹 部 不 适，用 多 种 药 物 治 疗 无 效。胃 镜 检 查 发 现 空 肠 腔 内 多 发 性 息 肉。遗 传 病 的 治 疗 不 包 括|SSSJWLTLSEL A外 科 治 疗 B内 科 治 疗 C基 因 治 疗 D干 细 胞 治 疗 r E体 外 治 疗 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案：E前 四 种 答 案 是 该 病 一 般 的 治 疗 方 法。4.患 儿，男，2 岁。因 面 及 手 足 部 色 素 斑 2 年 就 诊。患 儿 在 出 生 后 1个 月 即 在 面、手 背 等 暴
6、 露 部 位 出 现 红 色 斑 点，继 之 皮 疹 渐 增 多，颜 色 变 为 褐 色。日 晒 后 加 重，无 痛 痒 等 不 适。其 父 母 非 近 亲 结 婚，否 认 家 族 遗 传 病 史。患 儿 皮 肤 干 燥，暴 露 部 位 密 集 雀 斑 样 色 素 沉 着，淡 棕 至 深 褐 色，面 及 手 足 伸 侧 伴 脱 屑 性 红 棕 色 斑 片。双 眼 畏 光 流 泪，球 结 膜 无 充 血。根 据 患 者 病 史 及 临 床 表 现 可 能 诊 断|SSSJftJLTISEL A遗 传 性 对 称 性 色 素 异 常 症 B口 卜 咻 病 C种 痘 样 水 疱 病 D着 色 性 干
7、 皮 病 E红 斑 狼 疮该 题 您 未 回 答：X 该 问 题 分 值：0.79答 案:D5.患 者，女 性，2 0岁。因 掌 跖 皮 肤 出 现 红 斑、增 厚 1 8年 伴 部 分 末 端 指（趾）节 畸 形、溃 疡 8 年 余。系 统 查 体 未 见 明 显 异 常。皮 肤 科 检 查：手 部 见 弥 漫 性 红 斑、增 厚 伴 手 指 畸 形 外 观，中 指 伸 侧 有 蜂 窝 状 凹 陷。双 手 拇 指 关 节 处 见 海 星 状 角 化。双 足 跖 弥 漫 性 角 化 增 厚 并 有 破 裂、糜 烂 伴 恶 臭，角 化 增 厚 边 缘 附 黄 色 厚 鳞 屑，第 一 趾 和 第
8、二 趾 可 见 甲 变 形、甲 分 离 和 混 浊。组 织 病 理 示：表 皮 明 显 角 化 过 度，颗 粒 层、棘 层 肥 厚，表 皮 突 延 长，真 皮 可 见 少 量 炎 性 细 胞 浸 润，皮 下 脂 肪 组 织 大 致 正 常。以 下 哪 种 基 因 突 变 可 引 起 该 病 I SSS MULTI SEL A角 蛋 白 1 B连 接 蛋 白 26 C角 蛋 白 9r D跨 膜 蛋 白 EA或 B该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案：E会 病 伴 听 力 损 害 是 由 连 接 蛋 白 2 6基 因 突 变 所 致，无 听 力 损 害 但 伴 豪 猪 状
9、 鱼 鳞 病 与 角 蛋 白 1突 变 有 关。6.患 儿，女，9 岁。从 婴 儿 时 开 始 两 掌 跖 发 红 粗 糙 变 厚，随 年 龄 增 长 逐 渐 加 重，伴 有 细 薄 鳞 屑，并 渐 扩 展 至 指 背 及 手 背，夏 季 常 发 红 明 显 伴 臭 味，冬 季 皮 损 常 发 生 皴 裂。两 手 掌 及 足 跖 弥 漫 性 潮 红 粗 糙 增 厚，伴 有 鳞 屑，足 部 轻 度 浸 渍 发 白，伴 明 显 臭 味，损 害 自 掌 跖 侧 面 延 伸 至 手 足 背，足 部 延 伸 到 踝 关 节 以 上，双 手 已 接 近 腕 关 节 处，边 界 清 楚，多 数 指 跖 甲
10、增 厚 无 光 泽。膝 肘 关 节 暂 未 见 皮 损。皮 损 组 织 病 理 示 表 皮 角 化 过 度 伴 角 化 不 全，真 皮 毛 细 血 管 扩 张，周 围 少 量 淋 巴 细 胞、组 织 细 胞 浸 润，其 母 亲 有 类 似 病 史。该 病 可 能 的 诊 断 是|SSSJftJLTISEL A进 行 性 对 称 性 红 斑 角 化 症 B可 变 性 红 斑 角 化 症 C毛 发 红 糠 疹 D毛 囊 角 化 病 E结 节 性 硬 化 症 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:A发 病 年 龄 是 出 生 时 或 生 后 1年 内；皮 损 部 位 为 掌
11、 跖 手 足 背 四 肢 伸 侧，皮 损 特 征 为 非 游 走 性 边 界 清 楚 的 红 斑 角 化 过 度 性 斑 块，有 家 族 史 可 支 持 诊 断。7.患 儿，男，2 岁。因 面 及 手 足 部 色 素 斑 2 年 就 诊。患 儿 在 出 生 后 1个 月 即 在 面、手 背 等 暴 露 部 位 出 现 红 色 斑 点，继 之 皮 疹 渐 增 多，颜 色 变 为 褐 色。日 晒 后 加 重，无 痛 痒 等 不 适。其 父 母 非 近 亲 结 婚，否 认 家 族 遗 传 病 史。患 儿 皮 肤 干 燥，暴 露 部 位 密 集 雀 斑 样 色 素 沉 着，淡 棕 至 深 褐 色，面
12、及 手 足 伸 侧 伴 脱 屑 性 红 棕 色 斑 片。双 眼 畏 光 流 泪，球 结 膜 无 充 血。其 诊 断 标 准 下 面 不 包 括|SSSJftJLTLSEL A好 发 于 非 暴 露 部 位 B家 族 史 C眼 损 害 D特 征 性 皮 损 E组 织 病 理 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:A该 病 好 发 于 暴 露 部 位，有 家 族 史，伴 有 眼 部 损 害，有 特 征 性 皮 损，组 织 病 理 有 特 异 性。8.患 者，女 性，2 0岁。因 掌 跖 皮 肤 出 现 红 斑、增 厚 1 8年 伴 部 分 末 端 指（趾）节 畸 形、溃
13、疡 8 年 余。系 统 查 体 未 见 明 显 异 常。皮 肤 科 检 查：手 部 见 弥 漫 性 红 斑、增 厚 伴 手 指 畸 形 外 观，中 指 伸 侧 有 蜂 窝 状 凹 陷。双 手 拇 指 关 节 处 见 海 星 状 角 化。双 足 跖 弥 漫 性 角 化 增 厚 并 有 软 裂、糜 烂 伴 恶 臭，角 化 增 厚 边 缘 附 黄 色 厚 鳞 屑，第 一 趾 和 第 二 趾 可 见 甲 变 形、甲 分 离 和 混 浊。组 织 病 理 示：表 皮 明 显 角 化 过 度，颗 粒 层、棘 层 肥 厚，表 皮 突 延 长，真 皮 可 见 少 量 炎 性 细 胞 浸 润，皮 下 脂 肪 组
14、织 大 致 正 常。该 病 可 伴 发 以 下 缺 陷,除 外 I SSS WLTLSEL A秃 顶 B耳 聋r c脊 髓 空 洞 症 r D失 明 E鱼 鳞 病 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:D该 病 可 伴 发 秃 顶、耳 聋、鱼 鳞 病、脊 髓 空 洞 症 等。9.患 儿，女，9 岁。从 婴 儿 时 开 始 两 掌 跖 发 红 粗 糙 变 厚，随 年 龄 增 长 逐 渐 加 重，伴 有 细 薄 鳞 屑，并 渐 扩 展 至 指 背 及 手 背，夏 季 常 发 红 明 显 伴 臭 味，冬 季 皮 损 常 发 生 软 裂。两 手 掌 及 足 跖 弥 漫 性 潮
15、 红 粗 糙 增 厚，伴 有 鳞 屑，足 部 轻 度 浸 渍 发 白，伴 明 显 臭 味，损 害 自 掌 跖 侧 面 延 伸 至 手 足 背，足 部 延 伸 到 踝 关 节 以 上，双 手 已 接 近 腕 关 节 处，边 界 清 楚，多 数 指 跖 甲 增 厚 无 光 泽。膝 肘 关 节 暂 未 见 皮 损。皮 损 组 织 病 理 示 表 皮 角 化 过 度 伴 角 化 不 全，真 皮 毛 细 血 管 扩 张，周 围 少 量 淋 巴 细 胞、组 织 细 胞 浸 润，其 母 亲 有 类 似 病 史。该 病 可 能 的 致 病 基 因 是|SSSJ1U L TL SEL A角 蛋 白 基 因 B兜
16、 甲 蛋 白 基 因 C连 接 蛋 白 基 因 D酶 基 因 E突 变 蛋 白 基 因 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:B该 病 致 病 基 因 为 兜 甲 蛋 白 基 因。10.患 儿，男，2 岁。因 面 及 手 足 部 色 素 斑 2 年 就 诊。患 儿 在 出 生 后 1 个 月 即 在 面、手 背 等 暴 露 部 位 出 现 红 色 斑 点，继 之 皮 疹 渐 增 多，颜 色 变 为 褐 色。日 晒 后 加 重，无 痛 痒 等 不 适。其 父 母 非 近 亲 结 婚，否 认 家 族 遗 传 病 史。患 儿 皮 肤 干 燥，暴 露 部 位 密 集 雀 斑
17、样 色 素 沉 着，淡 棕 至 深 褐 色，面 及 手 足 伸 侧 伴 脱 屑 性 红 逑 色 斑 片。双 眼 畏 光 流 泪，球 结 膜 无 充 血。该 病 的 遗 传 方 式 是 I SSS_MULTI_SEL AX染 色 体 显 性 遗 传 B常 染 色 体 显 性 遗 传 C常 染 色 体 隐 性 遗 传 r D线 粒 体 遗 传 EX 染 色 体 隐 性 遗 传 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案：C昌 病 是 常 染 色 体 隐 性 遗 传，由 于 DNA修 复 缺 陷 所 致。11.患 儿，男，165天。因 频 发 四 肢 抽 搐 2 周“入 院，每
18、次 发 作 前 无 明 显 诱 因，发 作 形 式 为 婴 儿 痉 挛 样；母 孕 期 无 家 禽 接 触 史，现 智 力 发 育 与 同 龄 儿 相 似，家 族 中 无 遗 传 病 史 记 载。查 体：T36.3 C,体 重 7.5kg,身 高 75cm,眼 距 增 宽 明 显，前 胸 见 大 小 不 等、散 在 分 布 色 素 脱 失 斑 5 处，与 周 边 皮 肤 分 界 清 楚；神 经 系 统 检 查 无 阳 性 体 征。血 常 规、脑 脊 液 检 查 正 常。头 颅 CT：侧 脑 室 旁 见 散 在 钙 化 灶。该 病 诊 断 是 _|SSSJ1ULTLSEL A系 统 性 硬 化
19、症 B毛 发 上 皮 瘤 C结 节 性 硬 化 症 D癫 痫 E毛 囊 角 化 病 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案：C常 在 5 岁 前 发 病，皮 肤 损 害 有 四 种 特 征 性 损 害。12.患 儿，女，9 岁。从 婴 儿 时 开 始 两 掌 跖 发 红 粗 糙 变 厚，随 年 龄 增 长 逐 渐 加 重，伴 有 细 薄 鳞 屑，并 渐 扩 展 至 指 背 及 手 背，夏 季 常 发 红 明 显 伴 臭 味，冬 季 皮 损 常 发 生 破 裂。两 手 掌 及 足 跖 弥 漫 性 潮 红 粗 糙 增 厚，伴 有 鳞 屑，足 部 轻 度 浸 渍 发 白，伴
20、明 显 臭 味，损 害 自 掌 跖 侧 面 延 伸 至 手 足 背，足 部 延 伸 到 踝 关 节 以 上，双 手 已 接 近 腕 关 节 处，边 界 清 楚，多 数 指 跖 甲 增 厚 无 光 泽。膝 肘 关 节 暂 未 见 皮 损。皮 损 组 织 病 理 示 表 皮 角 化 过 度 伴 角 化 不 全，真 皮 毛 细 血 管 扩 张，周 围 少 量 淋 巴 细 胞、组 织 细 胞 浸 润，其 母 亲 有 类 似 病 史。该 病 与 可 变 性 红 斑 角 化 症 的 主 举 区 别 是 _I SSS W LTI SELr A遗 传 方 式 r B发 病 年 龄 c皮 损 部 位 1 D前
21、者 由 编 码 连 接 蛋 白 31基 因 突 变 所 致 1 E后 者 红 斑 为 游 走 性 角 化 性，边 界 清 楚 呈 地 图 状 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:E可 变 性 红 斑 角 化 症 为 游 走 性 角 化 性 边 界 清 楚 呈 地 图 状。13.患 儿，男，2 岁。因 面 及 手 足 部 色 素 斑 2 年 就 诊。患 儿 在 出 生 后 1个 月 即 在 面、手 背 等 暴 露 部 位 出 现 红 色 斑 点，继 之 皮 疹 渐 增 多，颜 色 变 为 褐 色。日 晒 后 加 重，无 痛 痒 等 不 适。其 父 母 非 近 亲 结
22、婚，否 认 家 族 遗 传 病 史。患 儿 皮 肤 干 燥，暴 露 部 位 密 集 雀 斑 样 色 素 沉 着，淡 棕 至 深 褐 色，面 及 手 足 伸 侧 伴 脱 屑 性 红 棕 色 斑 片。双 眼 畏 光 流 泪，球 结 膜 无 充 血。目 前 对 该 病 实 验 室 检 查 不 包 括|SSS_MULTI_SEL AUV超 敏 反 应 B细 胞 染 色 体 断 裂 C影 像 学 检 查 D互 补 作 用 研 究 E基 因 测 序 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案：C总 病 实 验 室 检 查 不 包 括 影 像 学 检 查。14.患 儿，男，165天。因
23、频 发 四 肢 抽 搐 2 周 入 院，每 次 发 作 前 无 明 显 诱 因，发 作 形 式 为 婴 儿 痉 挛 样；母 孕 期 无 家 禽 接 触 史，现 智 力 发 育 与 同 龄 儿 相 似，家 族 中 无 遗 传 病 史 记 载。查 体：T36.3,体 重 7.5kg,身 高 75cm,眼 距 增 宽 明 显，前 胸 见 大 小 不 等、散 在 分 布 色 素 脱 失 斑 5 处，与 周 边 皮 肤 分 界 清 楚；神 经 系 统 检 查 无 阳 性 体 征。血 常 规、脑 脊 液 检 查 正 常。头 颅 CT：侧 脑 室 旁 见 散 在 钙 化 灶。下 面 哪 一 个 不 是 该
24、病 皮 损 的 特 征 性 损 害 I SSSJKJLTI_SELr A面 部 血 管 纤 维 瘤 r B甲 周 纤 维 瘤 c鲸 鱼 皮 斑 1 D卵 圆 形 或 叶 状 白 斑 1 E表 皮 痣 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:E面 部 血 管 纤 维 瘤、甲 周 纤 维 瘤、鲸 鱼 皮 斑、卵 圆 形 或 叶 状 白 斑 是 该 病 皮 损 的 四 种 特 征 性 损 害，伴 有 眼 部 及 中 枢 神 经 系 统 症 状。15.患 者，男 性，4 3岁。10余 年 前 每 年 夏 季 在 腹 股 沟、大 腿 内 侧、腋 下 出 现 皮 疹，主 要 表 现
25、 为 红 斑、小 水 疱，自 觉 瘙 痒，抓 挠 后 有 渗 出。一 般 夏 季 加 重，冬 季 缓 解，每 年 反 复 发 作。其 父 有 类 似 病 史。皮 科 情 况：双 腋 下 0.5cmX1.0cm 1.0cmX2.0cm大 小 红 斑，无 糜 烂 及 渗 液；双 大 腿 根 部 内 侧 大 片 红 斑，中 央 糜 烂 渗 液，有 异 味。红 斑 边 缘 见 黄 豆 大 水 疱，壁 松 弛，疱 液 混 浊，尼 氏 征 阳 性。根 据 以 上 病 史 及 临 床 表 现 该 病 可 诊 断 为|SSSJftJLTLSEL A寻 常 性 天 疱 疮 B大 疱 性 类 天 疱 疮 C家 族
26、 性 慢 性 良 性 天 疱 疮 D疱 疹 样 天 疱 疮 E湿 疹 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:C该 病 好 发 于 皮 肤 皱 褶 部 位，尼 氏 征 阳 性，免 疫 病 理 阴 性。16.患 儿，男，2 岁。因 面 及 手 足 部 色 素 斑 2 年 就 诊。患 儿 在 出 生 后 1个 月 即 在 面、手 背 等 暴 露 部 位 出 现 红 色 斑 点，继 之 皮 疹 渐 增 多，颜 色 变 为 褐 色。日 晒 后 加 重，无 痛 痒 等 不 适。其 父 母 非 近 亲 结 婚，否 认 家 族 遗 传 病 史。患 儿 皮 肤 干 燥，暴 露 部 位
27、密 集 雀 斑 样 色 素 沉 着，淡 棕 至 深 褐 色，面 及 手 足 伸 侧 伴 脱 屑 性 红 棕 色 斑 片。双 眼 畏 光 流 泪，球 结 膜 无 充 血。该 病 治 疗 下 面 不 对 的 是I SSS_MULTI_SELr A外 用 遮 光 剂 r B维 A 酸 药 物 C手 术 治 疗 D糖 皮 质 激 素 E特 定 脂 质 体 进 行 DNA修 复 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案：D会 病 包 括 外 用 遮 光 剂、维 A 酸 类 药 物、手 术 治 疗 及 特 定 脂 质 体 进 行 DNA修 复。17.患 儿，男，165天。因 频 发
28、四 肢 抽 搐 2 周 入 院，每 次 发 作 前 无 明 显 诱 因，发 作 形 式 为 婴 儿 痉 挛 样；母 孕 期 无 家 禽 接 触 史，现 智 力 发 育 与 同 龄 儿 相 似，家 族 中 无 遗 传 病 史 记 载。查 体：T36.3C,体 重 7.5kg,身 高 75cm,眼 距 增 宽 明 显，前 胸 见 大 小 不 等、散 在 分 布 色 素 脱 失 斑 5 处，与 周 边 皮 肤 分 界 清 楚；神 经 系 统 检 查 无 阳 性 体 征。血 常 规、脑 脊 液 检 查 正 常。头 颅 CT：侧 脑 室 旁 见 散 在 钙 化 灶。该 病 的 遗 倬 方 式 是|SSS
29、J1ULTLSEL A常 染 色 体 隐 性 遗 传 BX 连 锁 遗 传 C常 染 色 体 显 性 遗 传 D多 基 因 遗 传 EY 连 锁 遗 传 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:C常 染 色 体 单 基 因 显 性 遗 传。18.患 者，男 性，43岁。10余 年 前 每 年 夏 季 在 腹 股 沟、大 腿 内 侧、腋 下 出 现 皮 疹，主 要 表 现 为 红 斑、小 水 疱，自 觉 瘙 痒，抓 挠 后 有 渗 出。一 般 夏 季 加 重，冬 季 缓 解，每 年 反 复 发 作。其 父 有 类 似 病 史。皮 科 情 况：双 腋 下 0.5cmX1.0
30、cm L0cmX2.0cm大 小 红 斑，无 糜 烂 及 渗 液；双 大 腿 根 部 内 侧 大 片 红 斑，中 央 糜 烂渗 液，有 异 味。红 斑 边 缘 见 黄 豆 大 水 疱，壁 松 弛，疱 液 混 浊，尼 氏 征 阳 性。该 病 与 自 身 免 疫:性 大 疱 病 的 主 要 区 别 是|SSS_MULTI_SEL A组 织 病 理 示 表 皮 内 水 疱 B尼 氏 征 阳 性 C直 接 免 疫 荧 光 检 测 阴 性 D直 接 免 疫 荧 光 检 测 阳 性 E松 弛 性 水 疱 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:C该 病 直 接 免 疫 荧 光 检
31、测 阴 性，自 身 免 疫 性 大 疱 病 直 接 免 疫 荧 光 检 测 阳 性。19.患 者，女 性，20岁。6 岁 时 偶 然 发 现 下 唇 有 点 状 黑 斑，随 年 龄 增 长 渐 增 多 增 大，10岁 时 左 手 指 相 继 出 现 棕 褐 色 斑 点，16岁 时 因 经 常 腹 部 不 适，用 多 种 药 物 治 疗 无 效。胃 镜 检 查 发 现 空 肠 腔 内 多 发 性 息 肉。该 病 又 称 I SSS W L T L S E L APeutz-Jeghers 综 合 征 B抗 心 磷 脂 综 合 征 C氨 苯 碉 综 合 征 DSweet综 合 征 E葡 萄 球 菌
32、 烫 伤 样 综 合 征 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:A口 周-黑 子 肠 息 肉 综 合 征 又 称 Peu-tz-Jeghers综 合 征。20.患 者，男 性，43岁。10余 年 前 每 年 夏 季 在 腹 股 沟、大 腿 内 侧、腋 下 出 现 皮 疹，主 要 表 现 为 红 斑、小 水 疱，自 觉 瘙 痒，抓 挠 后 有 渗 出。一 般 夏 季 加 重，冬 季 缓 解，每 年 反 复 发 作。其 父 有 类 似 病 史。皮 科 情 况：双 腋 下 0.5cmX1.0cm 1.0cmX2.0cm大 小 红 斑，无 糜 烂 及 渗 液；双 大 腿 根
33、部 内 侧 大 片 红 斑，中 央 糜 烂 渗 液，有 异 味。红 斑 边 缘 见 黄 豆 大 水 疱，壁 松 弛，疱 液 混 浊，尼 氏 征 阳 性。该 病 的 组 织 病 理 特 征 性 改 变 是I SSS_M ULTI_SELr A表 皮 内 广 泛 的 棘 层 松 解，宛 如 倒 塌 的 砖 墙 r B表 皮 角 化 过 度 c棘 层 增 厚 D真 皮 有 不 同 的 炎 症 细 胞 浸 润 E颗 粒 层 消 失 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案：A蓑 皮 内 广 泛 的 棘 层 松 解，宛 如 倒 塌 的 砖 墙。A1/A2题 型 1.以 下 关 于
34、性 连 锁 鱼 鳞 病 的 描 述 错 误 的 是()|SSSSINGLE_SEI A系 性 连 锁 隐 性 遗 传 B此 病 仅 见 于 女 性 C皮 损 以 四 肢 伸 侧、躯 干 下 部 为 重 D不 随 年 龄 而 改 善 r E本 病 的 基 因 在 X 染 色 体 上 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:B性 连 锁 鱼 鳞 病 较 少 见，系 性 连 锁 隐 性 遗 传。由 于 本 病 的 基 因 在 X 染 色 体 上，故 仅 见 于 男 性，女 性 为 携 带 者，故 B 错 误；一 般 出 生 时 或 生 后 不 久 即 发 病。可 累 及 全
35、身，以 四 肢 伸 侧、躯 干 下 部 为 重，尤 其 以 胫 前 最 明 显，面、颈 部 和 皱 褶 部 也 可 受 累。表 现 与 寻 常 型 鱼 鳞 病 相 似，但 病 情 较 重，皮 肤 干 燥 粗 糙 伴 有 黑 棕 色 鳞 屑，不 随 年 龄 而 改 善，掌 跖 无 角 化 过 度。可 伴 有 角 膜 点 状 浑 浊、隐 睾。故 正 确 答 案 为 B2.关 于 毛 周 角 化 病 的 临 床 表 现 描 述 错 误 的 是()|SSSSINGLE_SEL A好 发 于 上 臂 及 大 腿 伸 侧 B一 定 不 会 伴 有 瘙 痒 C毛 囊 性 丘 疹 D冬 重 夏 轻 E有 时
36、轻 度 瘙 痒 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:B毛 周 角 化 病 常 见 于 青 少 年，一 般 随 年 龄 增 长 而 改 善。好 发 于 上 臂 及 大 腿 伸 侧，也 可 见 于 臀 部、肩 胛、面 部 等 处，对 称 分 布，部 分 患 者 可 累 及 腹 部，甚 至 更 广 泛，受 累 部 位 皮 肤 有 特 殊 粗 糙 感。皮 损 为 针 尖 至 粟 粒 大 小 的 毛 囊 性 丘 疹。通 常 无 自 觉 症 状，有 时 轻 度 瘙 痒。皮 损 冬 重 夏 轻，但 一 般 不 会 完 全 缓 解。故 正 确 答 案 为 B3.血 清 中 存 在
37、针 对 vn型 胶 原 抗 体 的 是（）|SSSSINGLE_SEL A单 纯 型 大 疱 性 表 皮 松 解 症 B交 界 型 大 疱 性 表 皮 松 解 症 C营 养 不 良 型 大 疱 性 表 皮 松 解 症 r D获 得 性 大 疱 性 表 皮 松 解 症 E大 疱 性 类 天 疱 疮 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:D获 得 性 大 疱 性 表 皮 松 解 症 血 清 中 存 在 针 对 VD型 胶 原 抗 体，临 床 表 现 与 DEB相 似；直 接 免 疫 荧 光 示 IgG和 C3线 状 沉 积 于 表 皮 真 皮 交 界 处；免 疫 电 镜
38、观 察 到 IgG沉 积 在 致 密 板 下 部 或 下 方 区 域；无 家 族 史。故 正 确 答 案 为 D4.易 发 生 恶 变 的;干 孔 角 化 症 常 见 于 I SSS SINGLE,SE1 A浅 表 播 散 型 B单 侧 线 状 型 C播 散 性 浅 表 性 光 线 性 汗 孔 角 化 症 D掌 跖 泛 发 型 r E点 状 汗 孔 角 化 症 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:B5.遗 传 性 寻 常 型 鱼 鳞 病 的 遗 传 方 式 是 I SSS SINGLE SE1 A性 连 锁 隐 性 遗 传 B常 染 色 体 显 性 遗 传 r C常
39、 染 色 体 隐 性 遗 传 D性 连 锁 显 性 遗 传 E多 基 因 遗 传 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:B6.着 色 性 干 皮 病 主 要 的 致 死 原 因 是 I SSS_SINGLE_SEL A转 移 性 恶 性 黑 素 瘤 和 鳞 状 上 皮 细 胞 癌 B基 底 细 胞 癌 和 蕈 样 肉 芽 肿 C蕈 样 肉 芽 肿 和 恶 性 黑 素 瘤 D基 底 细 胞 癌 和 鳞 状 上 皮 细 胞 癌 E恶 性 黑 素 瘤 和 基 底 细 胞 癌 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:A着 色 性 于 皮 病 主 要 的
40、 致 死 原 因 是 转 移 性 恶 性 黑 素 瘤 和 鳞 状 上 皮 细 胞 癌。7.男 性，20岁。面 部 上 肢 大 小 不 等 棕 色 略 突 出 皮 肤 的 圆 圈，病 理 可 见 角 化 不 全 柱，其 下 角 质 形 成 细 胞 变 性。可 能 的 诊 断 为I SSS_SINGLE_SEI.r A点 状 掌 跖 角 皮 症 r B弥 漫 性 掌 跖 角 皮 症 r C汗 孔 角 化 症 D性 联 寻 常 型 鱼 鳞 病 E寻 常 型 鱼 鳞 病 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:C8.下 列 不 是 结 节 性 硬 化 症 皮 损 的 特 征 性
41、 损 害 的 是 I SSS_SINGLE_SE1 A面 部 血 管 纤 维 瘤 r B甲 周 纤 维 瘤 r C多 发 性 脂 囊 瘤 D鲸 鱼 皮 斑 E卵 圆 形 或 叶 状 白 斑 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:C9.下 列 不 支 持 层 板 状 鱼 鳞 病 诊 断 标 准 的 是 I SSS_SINGLE_SEL A出 生 时 即 发 病 B皮 损 泛 发 全 身 C由 于 角 质 贮 留 堆 积 引 起 表 皮 更 新 加 快 D层 板 状 鳞 屑 和 不 同 程 度 的 红 皮 病 r E有 家 族 史 该 题 您 未 回 答：X 该 问 题
42、分 值：0.79答 案:C10.符 合 性 联 鱼 鳞 病 特 点 的 是 I SSS_SINGLE_SELr A角 膜 有 点 状 浑 浊 B掌 跖 角 化 过 度 C只 发 生 于 女 性 D随 年 龄 增 长 症 状 减 轻 E皮 损 局 限 于 胫 前 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:A11.下 列 不 符 合 Hailey-Hailey病 的 是 I SSS_SINGLE_SEL A出 现 颈、腋、腹 股 沟 反 复 出 现 水 疱、糜 烂 B好 在 青 春 期 发 病 C表 皮 内 水 疱 形 成 D不 遗 留 瘢 痕 E直 接 免 疫 荧 光 阳
43、性 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:E12.不 符 合 弥 漫 性 掌 跖 角 化 病 的 是 I SSS_SINGLE_SEL A掌 跖 角 化 性 斑 块 B多 伴 有 掌 跖 多 汗 c成 年 期 发 病 r D角 层 增 厚、颗 粒 层 和 棘 层 增 厚 r E常 染 色 体 显 性 遗 传 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:C13.易 继 发 鳞 状 细 胞 癌 的 遗 传 性 皮 肤 病 为|SSS_SINGLE_SEL A鱼 鳞 病 B毛 周 角 化 病 C掌 跖 角 化 病 D遗 传 性 大 疱 性 表 皮 松 解
44、 症 E着 色 性 干 皮 病 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:E14.鱼 鳞 病 不 会 出 现 的 皮 损 表 现 是()I SSS_SINGLE_SE1 A全 身 覆 有 一 层 火 棉 胶 样 膜 B薄 壁 松 弛 性 水 疱 C淡 黄 色 坚 硬 角 化 斑 块 D薄 膜 现 象 E皮 肤 潮 红、湿 润 和 表 皮 剥 脱 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:D寻 常 型 鱼 鳞 病 典 型 皮 损 是 淡 褐 色 至 深 褐 色 菱 形 或 多 角 形 鳞 屑，鳞 屑 中 央 固 着，周 边 微 翘 起，如 鱼 鳞 状；
45、常 伴 有 掌 跖 角 化、毛 周 角 化。通 常 无 自 觉 症 状。板 层状 鱼 鳞 病 系 常 染 色 体 隐 性 遗 传。生 后 即 全 身 覆 有 一 层 广 泛 的 火 绵 胶 样 膜，故 A正 确，2 周 后 该 膜 脱 落，代 之 棕 灰 色 四 方 形 鳞 屑(板 层 状)。先 天 性 大 疱 性 鱼 鳞 病 样 红 皮 病 又 称 表 皮 松 解 性 角 化 过 度 鱼 鳞 病，系 常 染 色 体 显 性 遗 传。出 生 时 即 有 皮 肤 潮 红、温 润 和 表 皮 剥 脱，故 E 正 确，受 到 轻 微 创 伤 或 摩 擦 后 在 红 斑 基 础 上 出 现 大 小 不
46、 等 的 薄 壁 松 弛 性 水 疱，故 B 正 确，易 破 溃 成 糜 烂 面；一 般 数 天 后 红 斑 消 退，出 现 广 泛 鳞 屑 及 局 限 性 角 化 性 疣 状 丘 疹，皮 肤 皱 褶 处 更 明 显，呈“豪 猪”样 外 观，故 C 正 确。故 正 确 答 案 为 D15.与 毛 周 角 化 病 的 发 病 无 关 的 是()|SSSSINGLE_SEL A常 染 色 体 显 性 遗 传 B维 生 素 A 缺 乏 C代 谢 障 碍 r D内 分 泌 异 常 EX 染 色 体 显 性 遗 传 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案：E毛 周 角 化 病 病
47、 因 和 发 病 机 制 未 明，可 能 与 常 染 色 体 显 性 遗 传、维 生 素 A 缺 乏、代 谢 障 碍 有 关；青 春 期 时 皮 损 明 显，甲 状 腺 功 能 低 下、Cushing综 合 征 及 糖 皮 质 激 素 治 疗 的 患 者 发 病 率 高 且 皮 损 严 重，提 示 内 分 泌 异 常 对 本 病 可 能 有 影 响。故 正 确 答 案 为 E16.家 族 性 良 性 慢 性 天 疱 疮 的 临 床 表 现 为()|SSS_SINGLE_SEL A尼 氏 征 阴 性 B自 觉 瘙 痒 C无 黏 膜 受 累 r D常 有 全 身 症 状 E愈 后 遗 留 瘢 痕
48、该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:B家 族 性 良 性 慢 性 天 疱 疮 通 常 20 30岁 发 病。皮 损 好 发 于 颈 项 部、腋 窝 和 腹 股 沟，少 数 发 生 在 肛 周、乳 房 下、肘 窝 和 躯 干。表 现 为 红 斑 基 础 上 的 松 弛 性 水 疱，尼 氏 征 阳 性，故 A 错 误，常 表 现 为 一 个 部 位 多 发 性 水 疱，疱 壁 薄 易 破，形 成 糜 烂 和 结 痂，或 因 反 复 发 作 呈 现 颗 粒 状 赘 生 物；自 觉 瘙 痒 和 灼 热，故 B 正 确，有 腥 臭 味。少 数 可 有 黏 膜 受 累，故 C
49、错 误，主 要 累 及 口 腔、喉、食 管、外 阴 及 阴 道。夏 季 因 多 汗 而 使 皮 损 加 重，间 擦 部 位 常 因 浸 渍 或 皴 裂，引 起 活 动 性 疼 痛。数 月 愈 合，不 留 瘢 痕，可 留 色 素 沉 着，反 复 发 作，多 无 全 身 症 状，故 D、E 错 误。故 正 确 答 案 为 B17.皮 肤 松 弛 症 的 临 床 特 征 是 I SSS SINGLE SEL A上 下 眼 睑 及 耳 垂 部 皮 肤 柔 软、松 弛 B皮 肤 松 弛、下 垂，好 发 于 面 部 和 躯 干 C皮 肤 过 度 伸 展、脆 弱，关 节 松 弛 D皮 肤 松 弛、弹 性 丧
50、 失，血 管 脆 性 也 增 强，皮 下 容 易 出 血 E是 皮 肤 明 显 老 化 的 一 种 表 现，多 见 于 年 老 者 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79答 案:B18.关 于 色 素 失 禁 症，下 列 叙 述 错 误 的 是|SSS_SINGLE_SEL A常 染 色 体 显 性 遗 传 B具 有 水 疱、疣 状 和 色 素 性 皮 损 C伴 有 不 同 程 度 的 毛 发 和 指 甲 改 变 D患 者 可 发 生 牙 齿 发 育 异 常 E伴 发 眼 和 中 枢 神 经 系 统 的 发 育 异 常 该 题 您 未 回 答：x 该 问 题 分 值：0.79