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1、 肾病综合征肾病综合征 Nephrotic Syndrome北京大学第一医院儿科北京大学第一医院儿科 肖慧捷肖慧捷 Nephrotic Syndrome，NS 由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加，由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加，由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加，由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加，导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床特点：临床特点：大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿Massive Massive Massive Massiv
2、e ProteinuriaProteinuriaProteinuriaProteinuria 低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症HypoproteinemiaHypoproteinemiaHypoproteinemiaHypoproteinemia 高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症HyperlipemiaHyperlipemiaHyperlipemiaHyperlipemia明显水肿明显水肿明显水肿明显水肿EdemaEdemaEdemaEdema必备条件必备条件 肾病综合征肾病综合征 Nephrotic SyndromeNephrotic SyndromeNSNS分类：分类：（病
3、因）（病因）原发性原发性NS:NS:原因不明者原因不明者 继发性继发性NS:HSP,HBV,SLE,VasculitisNS:HSP,HBV,SLE,Vasculitis 先天性先天性NS:3mNS:青、少年青、少年 成人成人 (90%)(50%)(20-30%)性别：性别：男男 女（女（1.5-3.7:1)1.5-3.7:1)种族：种族：亚裔、阿拉伯人多亚裔、阿拉伯人多发病机制无免疫复合物、抗GBM抗体参与可能有关因素：过敏性体质（湿疹、鼻炎）、呼吸道感染肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗有效机制：T细胞功能异常 某种细胞因子样物 损伤脏层上皮细胞、GBM负电荷丢失 蛋白尿、足突融合原发性肾
4、病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic SyndromePNSPNS类型：类型：-临床分型临床分型 单纯型单纯型 肾炎型肾炎型 大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症高脂血症高脂血症一定程度水肿一定程度水肿*特发性肾衰血尿血尿高血压高血压肾功能不全肾功能不全持续低补体血症持续低补体血症 （1项）原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome 肾炎型肾炎型PNSPNS 血尿：血尿：2周内分别3次以上离心尿离心尿检查RBC10个/H
5、PF，并证实为肾小球源性肾小球源性血尿者。高血压：高血压：反复或持续，并除外使用糖皮质激素等原因所致。学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg。肾功能不全：肾功能不全：排除由于血容量不足等所致低补体血症：低补体血症：持续性 -（2000年珠海 中华儿肾学组修订）原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic SyndromePNSPNS类型：类型：-病理类型病理类型 微小病变型微小病变型(MCNS)(MCNS)（AGN)(AGN)可凹性（指压性）可凹性（指压性）发生机制：水、钠潴留发生机制：水、钠潴留
6、充盈不足学说（低血容量）充盈不足学说（低血容量）-抗利尿激素抗利尿激素RASRAS 交感神经兴奋性交感神经兴奋性 过度充盈学说（高血容量）过度充盈学说（高血容量）-原发性水、钠潴留原发性水、钠潴留不良影响：不良影响：皮肤感染、呼吸困难、皮肤感染、呼吸困难、组织组织/器官功能异常器官功能异常*特发性肾衰近代研究：近代研究：肾病时血容量减少者只占肾病时血容量减少者只占30%胶体扩容尿钠排泄仍低水肿无减轻胶体扩容尿钠排泄仍低水肿无减轻 不少病人不少病人RAAS正常正常目前认为：水肿发生主要与原发目前认为：水肿发生主要与原发 性肾排钠障碍有关性肾排钠障碍有关NS 病理生理病理生理大量蛋白尿大量蛋白尿低
7、白蛋白血症低白蛋白血症致病因素致病因素肾小球滤过膜通透性增加肾小球滤过膜通透性增加脂代谢紊乱脂代谢紊乱高脂血症高脂血症血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血容量血容量蛋白质分蛋白质分解代谢解代谢水水分分转转入入间间质质水肿水肿钠水潴留钠水潴留ADH ADH 醛固酮醛固酮 利钠素利钠素 近曲小管吸收钠近曲小管吸收钠原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome临床表现：临床表现：3 35 5 岁高发，岁高发，(Simple Nephritis)(Simple 女女水肿：常为就诊原因（可凹性）水肿：常为就诊原因（可凹
8、性）-眼睑、下肢、浆膜腔、腹壁、会阴部、内脏（肾）眼睑、下肢、浆膜腔、腹壁、会阴部、内脏（肾）一般状况：一般状况：精神萎靡，乏力倦怠，面色晃白，精神萎靡，乏力倦怠，面色晃白，食欲减退食欲减退,腹泻腹痛腹泻腹痛,高血压等高血压等 *复发性复发性 （频复发）（频复发）原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome实验室检查：实验室检查：血常规：血常规：BPC Hct RBCBPC Hct RBC尿常规：尿常规：Pro Cast(RBC)Pro Cast(RBC)血生化：血生化：Tp Alb LipidsTp
9、Alb Lipids 肝肾功能、肝肾功能、*电解质、正常电解质、正常免疫：免疫：IgG IgA IgM ESRCIgG IgA IgM ESRC3 3?其他：血其他：血/尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome其他检查：其他检查：B超超-肾：大小、实质回声、结构、血流 -腹部：腹水 超声心动图：超声心动图：心功能、心包积液 心电图：心电图：P-R间期、S-T段、低电压 胸片：胸片：胸腔积液、心外形 肾活检：肾活检：激素耐药、持续高血压、肾功
10、异常、C3降低、怀疑药物肾毒性原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome诊断：诊断：大量蛋白尿：大量蛋白尿：（NSNS水平蛋白尿）水平蛋白尿）定性：Upro3+定量：24hUpro50mg/kg or 3g低白蛋白血症：低白蛋白血症：血浆Alb5.72mmol/L(220mg/dl)一定程度水肿一定程度水肿 *鉴别诊断：排除继发性因素鉴别诊断：排除继发性因素/先天性？先天性？原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Synd
11、rome 完整诊断内容完整诊断内容 肾病综合征诊断标准（除外继发因素）肾病综合征诊断标准（除外继发因素）临床分型临床分型 单纯型单纯型/肾炎型肾炎型 激素反应评价激素反应评价 肾功能状态评价肾功能状态评价 病理诊断病理诊断原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome并发症：并发症：1 感染：感染：最常见，致死的主要原因 易发原因：机体免疫力低下（体液/细胞）蛋白质营养不良 水肿致局部循环障碍 激素及免疫抑制剂治疗 等2、高凝及血栓形成：、高凝及血栓形成：原因：n凝血因子凝血因子V、VII、VIII及纤维
12、蛋白原大分子不易丢失及纤维蛋白原大分子不易丢失且合成增加且合成增加n抗凝血酶抗凝血酶III及及a1抗胰蛋白酶（抑制抗胰蛋白酶（抑制X因子和凝血酶）因子和凝血酶）蛋白蛋白C及及S（灭活因子（灭活因子V、VIII）尿中丢失）尿中丢失n纤溶酶原尿中丢失，纤溶酶原抑制剂纤溶酶原尿中丢失，纤溶酶原抑制剂a2巨球蛋白增高巨球蛋白增高n血小板数增高、功能增强血小板数增高、功能增强n高脂血症、血粘稠度高高脂血症、血粘稠度高n脱水剂、激素的应用脱水剂、激素的应用3、电解质紊乱：、电解质紊乱：n低钠血症：长期禁盐低钠血症：长期禁盐 过多应用利尿剂过多应用利尿剂 感染（应激性感染（应激性ADH分泌增多）分泌增多）呕
13、吐、腹泻呕吐、腹泻 表现：水肿加剧、尿少、厌食、无力表现：水肿加剧、尿少、厌食、无力 嗜睡、血压下降、休克、惊厥嗜睡、血压下降、休克、惊厥n低钾血症：利尿剂或激素后大量利尿低钾血症：利尿剂或激素后大量利尿 入量不足入量不足n低钙血症和低钙血症和骨骼疏松 与白蛋白结合尿中丢失与白蛋白结合尿中丢失 DBP尿中丢失尿中丢失低低D，肠钙吸收不良，肠钙吸收不良，1,25(OH)D3生成1,25(OH)D3生成 继发甲旁亢影响骨骼（软化、疏松）骨对骨对PTH反应性降低反应性降低4、肾上腺危象：、肾上腺危象：n长期较大剂量激素反馈抑制垂体肾上腺皮质轴长期较大剂量激素反馈抑制垂体肾上腺皮质轴n撤药过快、突然中
14、断、应激等未及时加量撤药过快、突然中断、应激等未及时加量n突然发生休克突然发生休克n静点氢化可的松静点氢化可的松510mg/kg，23天天原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome并发症：并发症：5 5 急性肾衰竭急性肾衰竭 原因：原因：小球病理增生严重或恶化（新月体形成）小球病理增生严重或恶化（新月体形成）低血容量致肾前性低血容量致肾前性ARF,ARF,持续致肾实质持续致肾实质ARFARF 特发性肾衰（间质水肿）特发性肾衰（间质水肿）药物性间质性肾炎药物性间质性肾炎 急性肾小管坏死？急性肾小管坏死？
15、原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome治疗：目的治疗：目的初级目的：初级目的：极期-缓解肾病，纠正并发症 巩固期-维持缓解，防止/减少复发 尽量减轻/避免药物毒副作用终极目的：终极目的：达到临床治愈，正常的生活质量 不让儿童不让儿童NS带带 入成人入成人、治疗、治疗n一般疗法一般疗法n休息：严重者卧床休息：严重者卧床n饮食：高血压和水肿饮食：高血压和水肿 无盐或低盐无盐或低盐 严重水肿严重水肿 控制液量控制液量适量限水（高度水肿、高血压、肾功异常）低盐低脂低蛋白 Na4周周,1h，连，连续续2天，
16、隔半月。天，隔半月。5、其他：、其他：五、五、五、五、免疫调节剂免疫调节剂免疫调节剂免疫调节剂六、六、六、六、血管紧张素转化酶抑制剂（血管紧张素转化酶抑制剂（血管紧张素转化酶抑制剂（血管紧张素转化酶抑制剂（ACEIACEI）抗凝、抗血小板，防治并发症抗凝、抗血小板，防治并发症七、七、七、七、中医药治疗：中医药治疗：中医药治疗：中医药治疗：原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome儿童儿童PNSPNS的预后：的预后：-决定于病理类型决定于病理类型 （MCNSFSGS,MsPGN,MPGN)MCNSFSG
17、S,MsPGN,MPGN)其他：反复感染、频复发（转型可能）其他：反复感染、频复发（转型可能）Habib MCNS FSGS MPGN CRF/Death 7%38%41%原发性肾病综合征原发性肾病综合征 PrimaryPrimary Nephrotic SyndromeNephrotic Syndrome辅助用药：辅助用药：免疫调节剂：免疫调节剂：左旋咪唑、转移因子、胸腺肽、IVIG祖国医学祖国医学 注意：中草药的肾毒性 非正规中-西结合用药比较NS和AGN PNS AGN simple nephritis蛋白尿蛋白尿 大量大量 大量大量 轻轻-中度中度血尿血尿 极少极少 可有可有 突出突出
18、水肿水肿 明显（可凹）明显（可凹）同左同左 有（非凹）有（非凹）高血压高血压 无无 可有可有 常有常有尿量尿量 减少减少/正常正常 同左同左 少尿少尿/无尿无尿肾功异常肾功异常 少有少有/轻轻 可有可有 常有常有/重重 （肾前、特发）（肾前、特发）（ARF/RPGN)n急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎与与肾病综合征肾病综合征的主要区别点在哪里？的主要区别点在哪里？（病因；临床表现；主要实验室检查；临床表现；主要实验室检查；诊断依据；治疗方法）诊断依据；治疗方法）思考思考思考nNSNS四大特征的病理生理四大特征的病理生理n肾炎性肾炎性NSNS的诊断依据的诊断依据nNSNS的常见并发症的常见并发症nNSNS激素疗效的判断激素疗效的判断