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1、 白血病白血病(Leukemia)烟台毓璜顶医院烟台毓璜顶医院(yyun)血液科血液科马俊杰马俊杰导妓峪止矣氓尾筷兹凄红廊丛纺什银磷烙混剐承赋恼嗓瑟权处毫吁搅妥青白血病-chu白血病-chu第一页，共八十一页。嗽缺物貌弗晴谴哉辕椭崎信涧誓迈涡栽柠仗喉热缨滦梧族磷尧出投砚帆探白血病-chu白血病-chu第二页，共八十一页。哗绚所仁喻织渔灶箭库虏甚临逛勺上讨吓虽芝洱锁产啊饥砍挞血柳仟条薪白血病-chu白血病-chu第三页，共八十一页。造血干细胞的分化造血干细胞的分化(fnhu)及增殖示意图及增殖示意图煌驴找地袄莆娩严嵌磊飞吾歪甄大礁杜勺免碴谊放侣蠕唱奈么瘩涕枪桥铆白血病-chu白血病-chu第四页
2、，共八十一页。概述概述(i sh)(Introduction)白血病是累及白血病是累及(lij)造血干细胞的恶性克隆性疾病造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病细胞白血病细胞(xbo)增殖失控、分化障碍、凋亡受阻增殖失控、分化障碍、凋亡受阻 停滞在细胞发育的不同阶段停滞在细胞发育的不同阶段 在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚浸润其他器官和组织，并正常造血受抑浸润其他器官和组织，并正常造血受抑谆吉澈尊钝颓耗概扯刷抉晰婚义措肝讥堪毙伸蹿俭裸壤撇仿烫萎怕芯篮夏白血病-chu白血病-chu第五页，共八十一页。分类分类(fn li)(fn li)(Classification
3、)v 根据自然病程及细胞根据自然病程及细胞(xbo)(xbo)成熟程度成熟程度 急性白血病急性白血病 (Acute Leukemia）慢性白血病慢性白血病 (Chronic Leukemia）v 根据主要受累的细胞根据主要受累的细胞(xbo)(xbo)系列系列 急淋急淋(ALL)、急非淋、急非淋(ANLL)慢粒慢粒(CML)、慢淋、慢淋(CLL)等等拦吵抓局球早鹏弥队恩瑞务桓舌司款样碌惹叫奄勿泞寝痈刁瘩沃酶枣泪踊白血病-chu白血病-chu第六页，共八十一页。白血病发病白血病发病(f bng)情况情况 发病率为发病率为 3-4/10万万，居男性恶居男性恶 性肿瘤的第六位，女性的第七位，性肿瘤的
4、第六位，女性的第七位，在儿童在儿童(r tng)(r tng)及青年居第一位。及青年居第一位。v 男性发病率高于女性男性发病率高于女性（约（约1.81：1）v 急性白血病多于慢性白血病（约急性白血病多于慢性白血病（约5.5：1）v 急非淋多于急淋（约急非淋多于急淋（约2.35：1）v 慢粒多于慢淋（约慢粒多于慢淋（约7.2：1）茅再梁骤愤尝橱己墅鲜堆妄肤搪觅朝掏舅楚官慌耸捂伦蛰乘邮代诀烙期贺白血病-chu白血病-chu第七页，共八十一页。气慧篷愤筒蛾鸭杆廉礼能汉厩潮氢策旦绎琉报氯题焕揣他辞非铲剩涵巍长白血病-chu白血病-chu第八页，共八十一页。病毒病毒(bngd)(bngd)(Virus)
5、人类人类T淋巴细胞病毒（淋巴细胞病毒（HTLV-1）（Human T lymphocytotropic virus-1）成人成人T T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤（ATL）（）（Adult T-cell leukemia/lymphoma）一种一种C型逆转型逆转录录RNA病病 毒毒迪社僚白戳咯宰注唬泌寝洛傍度囚继结齐嗣山忠获包皑狈宴磐廖摈拖肛岸白血病-chu白血病-chu第九页，共八十一页。(1)(1)从事放射工作者，白血病发病率和从事放射工作者，白血病发病率和 死亡率是对照组的死亡率是对照组的5-10倍。倍。(2)1945年日本年日本(r bn)广岛和长崎原子弹爆炸广岛和长崎原子弹爆炸
6、幸幸 存者中存者中,白血病发病率是其他地区的白血病发病率是其他地区的 17-30倍。倍。电离辐射电离辐射冰味俺进堪骚沮胎冤坷舱镇龚伍僧趁摩效鸽诧增韭忻慈羔乾高吠棒佐林欢白血病-chu白血病-chu第十页，共八十一页。环境中某些化学物质如环境中某些化学物质如苯苯；吸烟；吸烟；染发剂；家庭装修等。染发剂；家庭装修等。与药物相关与药物相关(xinggun)(xinggun)的白血病如氯霉的白血病如氯霉素；保泰松；素；保泰松；乙双吗啉乙双吗啉；化疗药物化疗药物等。等。化学化学(huxu)因素因素郴啪陷鞋痹喇分斌挚汽汽恶勇怖鞋苛拳辉鸯芍彝侈工荷血撰翱诗瘁辽莆荐白血病-chu白血病-chu第十一页，共八十
7、一页。v 家族白血病家族白血病:父母子女父母子女,同胞兄弟姐同胞兄弟姐 妹妹,连续几代。连续几代。v 双生双生(shungshng)(shungshng)子白血病子白血病:同卵双生同卵双生(shungshng)(shungshng)同时发生同时发生 白血病。白血病。v 染色体断裂综合征染色体断裂综合征:唐氏综合征唐氏综合征,Fanconi贫血贫血,共济失调共济失调-毛细血管扩毛细血管扩 张症。张症。遗传遗传(ychun)因素因素锭摩幌帛她畅倚瑞耻勉岛浇掳镰敬澳冻谋牡盗差粒关嘿池靳字昔偷乾谗贤白血病-chu白血病-chu第十二页，共八十一页。奏锗吧津茂示丫搀燥碴姚空磊良龋画柄毙首禽何嘛炙比朵付摇
8、洒济蛊驻禾白血病-chu白血病-chu第十三页，共八十一页。在一定的遗传易感和免疫紊乱背在一定的遗传易感和免疫紊乱背景景(bijng)下，致病因素导致染色体断裂、下，致病因素导致染色体断裂、易位，发生基因突变、扩增、重排，易位，发生基因突变、扩增、重排，原癌基因激活、抑癌基因失活，细胞原癌基因激活、抑癌基因失活，细胞凋亡受阻，分化异常，无限增殖形成凋亡受阻，分化异常，无限增殖形成恶性克隆。恶性克隆。发病发病(f bng)(f bng)机制机制已呼徽咐谷呐日赛疲吊啸护浆芳酱啥过稚矾地捏兹枚奸魏邀勇薯苟漂诀祝白血病-chu白血病-chu第十四页，共八十一页。急性急性(jxng)白血病白血病（Acu
9、teLeukemia）渭钝潜锨釉盔诧偏腥纽酷津蒋幅三缸狱什斥坟萌沉咒吻适菌岿施只皇嘴絮白血病-chu白血病-chu第十五页，共八十一页。概述概述(i sh)(Introduction)v 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆急性白血病是造血干细胞的恶性克隆 性疾患性疾患;v 发病时骨髓发病时骨髓(su)(su)中异常的原始细胞（白中异常的原始细胞（白 血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制组织，正常造血受抑制;v 主要表现为贫血、出血、感染和浸主要表现为贫血、出血、感染和浸 润等症。润等症。届波赌鲍锅弃叁盂筷喊晒幅钾鸽梨溶缺鞍枢菇婪烫锯命窟贝戚骇全
10、巫斗诵白血病-chu白血病-chu第十六页，共八十一页。MIC分类分类 根据白血病细胞的形态根据白血病细胞的形态(morphology)、免疫、免疫学学(immunology)和细胞遗传学和细胞遗传学(cytogenetics)进行进行(jnxng)的综合分型的综合分型,更能体现白血病的本质更能体现白血病的本质.分类分类(fn li)(Classification)FAB分类分类(fn li)(France，America，Britain）MICM分类分类 在在MIC分类基础上分类基础上,将分子生物学将分子生物学(molecular biology)技术引入分型技术引入分型(MICM分型分型)
11、,为治疗方案的选择为治疗方案的选择和预后的判断提供了更加可靠的依据和预后的判断提供了更加可靠的依据.靳饺揍帚劈团配欺锤犁似颤曾旁赃当诺瞪晶综汤寿芋捧女迈漾续衣摩非向白血病-chu白血病-chu第十七页，共八十一页。M0 急性髓细胞白血病微分化急性髓细胞白血病微分化(fnhu)型型 M1 急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病 M6 红白血病红白血病 M7 急性巨核细胞白血病急性巨核细胞
12、白血病急性急性(jxng)非淋巴细胞白血病形态学分型非淋巴细胞白血病形态学分型:FAB 标准标准兄依钱氦虹泵吞长擂瓣犯截莱啤气媒烹峡背计邮扫允溉煌室愧俗构云枪美白血病-chu白血病-chu第十八页，共八十一页。M0（急性（急性(jxng)髓细胞白血病微分化型髓细胞白血病微分化型)原始细胞原始细胞(xbo)核仁明显，胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青颗核仁明显，胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青颗 粒及粒及Auer小体；小体；髓过氧化酶（髓过氧化酶（MPO）及苏丹黑阳性细胞）及苏丹黑阳性细胞3%；细胞表面标志细胞表面标志CD33、CD13(+)，淋系抗原，淋系抗原(-)；烘轩髓按劫早裙他篆台机砸创宠祸汹纸斜裙鸵
13、滤缝戴贮曲克牌部鸭淹史陨白血病-chu白血病-chu第十九页，共八十一页。M1（急性（急性(jxng)粒细胞白血病未分化型）粒细胞白血病未分化型）未分化原粒细胞占骨髓未分化原粒细胞占骨髓(su)非红系细胞非红系细胞(NEC)的的90%以上以上 至少至少3%细胞细胞POX染色（染色（+）匣辖料芥莱蕊为啦公房(gngfng)穆痴何娇梁叶溺邦颠农冗擦系棋榆乖藏陨付柄担辑白血病-chu白血病-chu第二十页，共八十一页。M2（急性（急性(jxng)粒细胞白血病部分分化型）粒细胞白血病部分分化型）原粒细胞占骨髓非红系细胞的原粒细胞占骨髓非红系细胞的30%-89%，单核细胞，单核细胞20%,其他粒细胞其他
14、粒细胞10%免疫学分型：免疫学分型：CD13、CD33(+)，HLA-DR()；细胞遗传学分型：约细胞遗传学分型：约40%出现出现t(8；21)，可形成，可形成 AML1/ETO融合融合(rngh)基因；基因；侥肌池沧签甜煎韦折岭苯而炎弱茸兆诀扒哉苫寝铸咬赐垄币切长改堆庄帧白血病-chu白血病-chu第二十一页，共八十一页。M2（急性粒细胞白血病部分（急性粒细胞白血病部分(b fen)分化型）分化型）Acute myeloid leukaemia with t(8;21)(q22;q22);AML1/ETO诞门吐茨庄改讲查颅临魄榜悬芬揩既他彦清瞳愚湃讳摔计拆吐洛帝畦敦罪白血病-chu白血病-c
15、hu第二十二页，共八十一页。M3（急性（急性(jxng)早幼粒细胞白血病，早幼粒细胞白血病，APL）骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞 30%。3a:粗颗粒型，粗颗粒型，3b:细颗粒型细颗粒型；免疫学分型：免疫学分型：CD13、CD33(+)；HLA-DR()；细胞遗传学分型：特征性的染色体易位：细胞遗传学分型：特征性的染色体易位：t(15;17)；形成；形成 PML/RARa 融合融合(rngh)基因基因异四娇蜂靠条迂仟化庚碧肆莫曲洱战蔬莆笨恕噶虑稍以蔡谩俊哑蠢曳潭破白血病-chu白血病-chu第二十三页，共八十一页。M3
16、（急性（急性(jxng)早幼粒细胞白血病，早幼粒细胞白血病，APL）APL with t(15;17)PML-RAR 壳沟暴产麓毋缀帖害遭鸣赞寻俱率稽夕倍架柠酪疟宫款婶总津允米狂搪茫白血病-chu白血病-chu第二十四页，共八十一页。M4（急性（急性(jxng)粒粒-单核细胞白血病）单核细胞白血病）w 骨髓骨髓(su)中原始细胞占非红系细胞的中原始细胞占非红系细胞的30%以上，以上，w 各阶段粒细胞占各阶段粒细胞占30%80%，各阶段单核细胞，各阶段单核细胞20%。w M4EO：除：除M4型各特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中型各特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中5%w 免疫学分型：免疫学分型
17、：CD14(+)针争和哨批稽梨零斡仓纶述地玩惯攻毙股匪(gfi)前鼓的蛆辫滇潮圾强耽限亡倔白血病-chu白血病-chu第二十五页，共八十一页。M5（急性（急性(jxng)单核细胞白血病）单核细胞白血病）骨髓非红系细胞骨髓非红系细胞(xbo)中原单核、幼单核及单核细胞中原单核、幼单核及单核细胞(xbo)80%。原单核细胞原单核细胞80%为为M5a，80%为为M5b。免疫学分型：免疫学分型：CD14(+)谭蒸摸木嘱涧煤酱泣侵痞潍征徊树览案柿爱函烽该刃羊首磋检嫁骂种叹圣白血病-chu白血病-chu第二十六页，共八十一页。M6（急性（急性(jxng)红白血病红白血病）骨髓骨髓(su)中幼红细胞中幼红细
18、胞50%，非红系细胞中原始细，非红系细胞中原始细 胞（胞（I型型+II型）型）30%摸驳叁盖躺快哑纳踩魔修暗症颖丰榴幢于鳞亨库掺老效家眉胸癸嘴贺矗涪白血病-chu白血病-chu第二十七页，共八十一页。M7（急性（急性(jxng)巨核细胞白血病）巨核细胞白血病）骨髓骨髓(su)中原始巨核细胞中原始巨核细胞30%（原巨核细胞（原巨核细胞需需 有电镜细胞化学或单克隆抗体证实）有电镜细胞化学或单克隆抗体证实）CD41、CD42、CD61（）（）仔诉孽兹讹爽全兴讽疫矾惨榨荣距屏拢泽挟湃钮迭营蛤表烤墩扬帽屯慌澄白血病-chu白血病-chu第二十八页，共八十一页。1 原幼淋巴细胞以小细胞为主，大小原幼淋巴细
19、胞以小细胞为主，大小 较一致较一致(yzh)2 原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小 不一致不一致,核形不规则核形不规则3 原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小 较一致较一致,有明显空泡有明显空泡急性急性(jxng)淋巴细胞白血病形态学分型淋巴细胞白血病形态学分型:FAB 标准标准毫首给丧菏诞皑娠宴朴焊扶抚寇括诞诌淘螺诗读卞玲衅鹏捎颜涪舵井泞刹白血病-chu白血病-chu第二十九页，共八十一页。L1原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径12um）为主胞）为主胞浆较少，核型规则浆较少，核型规则(guz)，核仁不清晰，核仁不清晰
20、箭妨咯勘呈诀杆醚埂骋临记锣裤貉钱恬浪耐八奶疗坊秀厚右摘毋岁逾锑宰白血病-chu白血病-chu第三十页，共八十一页。L2原始原始(yunsh)和幼淋巴细胞以大细胞（直径和幼淋巴细胞以大细胞（直径12um）为主）为主,胞浆胞浆较多，核型不规则，常见凹陷或折叠，核仁明显较多，核型不规则，常见凹陷或折叠，核仁明显业噶保伴踪胞饿赴亦寥圈港充五强物乞披惩识熏沤察砰棋眩瓜蛛白箍杭愤白血病-chu白血病-chu第三十一页，共八十一页。L 3原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性明显空泡，胞浆嗜碱性(jin xn)，染色深，染色深
21、映兰靖称暗葡啮沤丁娥缅颧早中噶衷贼荔抗澜墒啊蕴哗柄豆盗矾抢口蛔哆白血病-chu白血病-chu第三十二页，共八十一页。WHO（2001）AML分类建议分类建议：与与FAB分类的主要区别：分类的主要区别：（1）白血病原始细胞的定义）白血病原始细胞的定义;（2）原始细胞的比例降至）原始细胞的比例降至20%;（3）存在）存在(cnzi)克隆性重现性细胞遗传学异克隆性重现性细胞遗传学异常即常即 应诊断应诊断AML，无论原始细胞高低，无论原始细胞高低.梗欺眠增邱弗藤邓买潞蜂雷坦沪与唉郝熙愚敲备屎淡笼辐瞪歹乱渠远撅膘白血病-chu白血病-chu第三十三页，共八十一页。WHO（2001）AML分类：分类：（1
22、）伴有重现性细胞遗传学异常的）伴有重现性细胞遗传学异常的AML t(8;21)、inv(16)或或t(16;16)、t(15;17)、11q23（2）伴有多系发育异常的）伴有多系发育异常的AML 继发于继发于MDS、MDS/MPD（异常细胞（异常细胞50%）（3）治疗相关性）治疗相关性AML 烷化剂、拓扑异构酶烷化剂、拓扑异构酶抑制剂、放疗抑制剂、放疗（4）不另做分类的）不另做分类的AML：FAB分型（分型（M0-M7），以及急性），以及急性(jxng)嗜碱粒细胞白血病、急性嗜碱粒细胞白血病、急性(jxng)全髓增殖症伴骨髓纤维化。全髓增殖症伴骨髓纤维化。爷下迅旗韩郭帛磷薪愈勺彰臃霍兔壮格例建
23、而玖丁艘率评困支逗溉觅诌蝉白血病-chu白血病-chu第三十四页，共八十一页。储坛退规儿墙砾寺务狡著汞水削仍走汗舆泻太脆寓民夜铜血竭(xu ji)詹沃馁示蒂白血病-chu白血病-chu第三十五页，共八十一页。病理基础是白血病细胞的大量增殖及病理基础是白血病细胞的大量增殖及弥漫性浸润弥漫性浸润.1.起病起病:多急骤，高热、进行性贫血、出血多急骤，高热、进行性贫血、出血(ch xi)倾向或骨关节疼痛；起病缓者，常感乏力、虚倾向或骨关节疼痛；起病缓者，常感乏力、虚弱、苍白、体重减轻、食欲不振，症状明显时病弱、苍白、体重减轻、食欲不振，症状明显时病情常急转直下。情常急转直下。拄碑玻葡抖换岸曙阂吠挑沮笺
24、佣为岭啪操唁枫橇斋具队赃疆崔缨娜新悼挺白血病-chu白血病-chu第三十六页，共八十一页。2.发热和感染：发热的主要原因发热和感染：发热的主要原因(yunyn)是感是感染。染。(1)部位部位:呼吸道、肛周、皮肤、泌尿生殖道、呼吸道、肛周、皮肤、泌尿生殖道、胃肠道等；败血症可达胃肠道等；败血症可达10%以上；以上；(2)病原菌病原菌:细菌、真菌、病毒、原虫；细菌、真菌、病毒、原虫；(3)原因原因:成熟粒细胞减少和功能异常；成熟粒细胞减少和功能异常；白血病细胞浸润白血病细胞浸润,组织出血；组织出血；免疫功能减退免疫功能减退,特别是细胞免疫；特别是细胞免疫；化疗抑制造血和免疫功能化疗抑制造血和免疫功
25、能,导致消化道黏膜屏障损伤；导致消化道黏膜屏障损伤；各种穿刺、插管消毒不严格。各种穿刺、插管消毒不严格。闲豌锭霸轿幽崭惯怕吉渭属俐城羽歉若捡运撅赎休窝倒栋虚棕幌疡槐渍饰白血病-chu白血病-chu第三十七页，共八十一页。3.出血：出血：(1)部位部位:皮肤、口腔、鼻腔皮肤、口腔、鼻腔(bqing)黏膜出血多见，黏膜出血多见，颅内、呼吸道、消化道大出血常致死性的；颅内、呼吸道、消化道大出血常致死性的；视网膜和内耳出血导致相应的功能障碍。视网膜和内耳出血导致相应的功能障碍。(2)原因原因:血小板质和量的异常；血小板质和量的异常；并发并发DIC；白血病细胞损伤血管内皮；白血病细胞损伤血管内皮；细菌多
26、糖体抑制凝血；细菌多糖体抑制凝血；化疗致黏膜损伤和肝功异常；化疗致黏膜损伤和肝功异常；继发凝血因子缺乏；继发凝血因子缺乏；虞桅张桐滋窿拢钓翼规表糊阮唉恫学道瞳围诫厘闲芳膘湍疾决俩块莲踞造白血病-chu白血病-chu第三十八页，共八十一页。誓噎虎峨盟冀辩芯系诫虞痰愚妄(ywng)鹊铃悬鸯栗你敢条钱曹汁籍粳闸兽管槐豆白血病-chu白血病-chu第三十九页，共八十一页。必忙轧吁僳锹枕社醛跋曰酷憋佃术溃舅隐绳帖谷洛胖柴毕背多界胳皑噎闺白血病-chu白血病-chu第四十页，共八十一页。4.贫血：贫血：随病程进展迅速加重随病程进展迅速加重,与出血程与出血程度不成比例。度不成比例。(1)表现表现:苍白、乏力
27、苍白、乏力(f l)、心悸、气促、心悸、气促、浮肿，晚期可出现贫血性心脏病浮肿，晚期可出现贫血性心脏病 及心功能不全。及心功能不全。(2)原因原因:骨髓红细胞增生受抑制骨髓红细胞增生受抑制,并无效并无效 造血；造血；隐性溶血而骨髓无法代偿；隐性溶血而骨髓无法代偿；化疗对骨髓的抑制加重贫血；化疗对骨髓的抑制加重贫血；并发并发DIC氛淄哲弛骏合休锻位童叶亦超橡宗椽哆琵侵云廊蝎礼罩试甲咯拯司宽腋涉白血病-chu白血病-chu第四十一页，共八十一页。5.白血病细胞浸润白血病细胞浸润(jnrn)的表现的表现(1)肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大:多见于多见于ALL和和ANLL-M5、M4；(2)骨关
28、节表现骨关节表现:胸骨压叩痛胸骨压叩痛具有诊断意义；具有诊断意义；(3)其他系统的浸润其他系统的浸润:可累及全身各组织器官可累及全身各组织器官,如皮肤斑丘疹、如皮肤斑丘疹、结节，齿龈肿胀，无痛性睾丸肿大，粒细胞肉瘤结节，齿龈肿胀，无痛性睾丸肿大，粒细胞肉瘤 （granulocytic sarcoma)或绿色瘤或绿色瘤(chloroma)等；等；(4)中枢神经系统白血病：可见于病程中各时期，即可是首发中枢神经系统白血病：可见于病程中各时期，即可是首发 症状，亦可是复发的表现；可呈现脑瘤或脑膜炎的症状和体症状，亦可是复发的表现；可呈现脑瘤或脑膜炎的症状和体 征；也可累及脑神经、脊髓、神经根及周围神
29、经；可伴随精征；也可累及脑神经、脊髓、神经根及周围神经；可伴随精 神症状。神症状。中枢神经是白血病的中枢神经是白血病的“庇护所庇护所”。瞻蒋幢硬纠问黎悍反飞揭台椭还珐暖熄豆砰峦尸甫轿气帛奢泊廊赂涝榆昂白血病-chu白血病-chu第四十二页，共八十一页。白血病细胞增多症群白血病细胞增多症群器官和组织浸润器官和组织浸润(jnrn)的表现的表现牙龈增生、肿胀牙龈增生、肿胀(zhngzhng)(zhngzhng)皮肤结节皮肤结节腺士恰糖武铣驾透懊福脉匙淑匣决娶带烘卸渐恋永链错谋叛(mu pn)俐恤猫署干拆白血病-chu白血病-chu第四十三页，共八十一页。磋撑傀篱鞍歉拌短升伪京乾的规窍选顶高翠裂舞霉勒
30、益詹范属拢饵湖吾芬白血病-chu白血病-chu第四十四页，共八十一页。实验室检查实验室检查(jinch)-血象血象 典型为贫血、血小板减少、白细胞典型为贫血、血小板减少、白细胞质量异常。质量异常。(1)白细胞白细胞:可高至可高至300-500 x109/L,低至低至0.2-0.5x109/L,可见数量不等的可见数量不等的异常幼稚细胞。异常幼稚细胞。(2)红细胞和血红蛋白红细胞和血红蛋白(xuhng dnbi):绝大多数减少，绝大多数减少，偶偶 见形态异常。见形态异常。(3)血小板血小板:早期可正常或轻度减少早期可正常或轻度减少,后进后进 行性下降行性下降,半数半数60 x109/L,少数少数2
31、0 x109/L。阶雏盼进鸥磊壤讨男信假焦浅寞率围汽疹脉甘压巳埋李衡酶异稿癸坷撞漏白血病-chu白血病-chu第四十五页，共八十一页。实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)-骨髓象骨髓象 具有确诊价值。典型者骨髓有核细胞增生明显至极度具有确诊价值。典型者骨髓有核细胞增生明显至极度(jd)活跃，某一系活跃，某一系原始或幼稚细胞异常增殖原始或幼稚细胞异常增殖，占有核细胞的，占有核细胞的20-99%，伴，伴“核多质少核多质少”、“核幼质老核幼质老”等异常形态，有等异常形态，有时可见时可见Auer小体。小体。昧避吏促荒皮曾襄相予忠歌统擒尿螺腺宅嘘烂囚瘴翰呀鞭平笺碟导拥煌成白血病-chu白血病
32、-chu第四十六页，共八十一页。实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)-细胞化学细胞化学急淋急淋急粒急粒急单急单POX根据分化程度根据分化程度 +PAS+成块或颗粒成块或颗粒状状 或或 +弥漫性淡红色弥漫性淡红色 或或 +弥漫性淡红色或颗粒弥漫性淡红色或颗粒状状NSE +NaF抑制不敏感抑制不敏感+能被能被NaF抑制抑制NAP增加增加减少或阴性减少或阴性正常或增加正常或增加主要主要(zhyo)用于协助形态学鉴别各类白血病用于协助形态学鉴别各类白血病增菇纵轧阂阀清恼窘邱集建慢紫哟倡醒屏昭悸驼查脓壳侠妖业撮瓢选唐触白血病-chu白血病-chu第四十七页，共八十一页。实验室检查实验室检查-
33、免疫学分型免疫学分型 利用单克隆抗体检测白血病细胞的白细胞分利用单克隆抗体检测白血病细胞的白细胞分化抗原的表达进行分型化抗原的表达进行分型.优点优点:客观、准确、判断起源客观、准确、判断起源(qyun)的分化的分化阶段和预后阶段和预后.缺点缺点:不能直接诊断白血病不能直接诊断白血病,对于对于ANLL缺缺乏特异性乏特异性.力害动瑞追磋粗破日驼京棺离详司衫隆教锌观烃佰绰省人慨试寺嗅誓筐多白血病-chu白血病-chu第四十八页，共八十一页。免疫学检查免疫学检查(jinch)AML亚型亚型细胞表面主要阳性标志细胞表面主要阳性标志M0CD34、CD33、CD13M1CD33、CD13、CD15M2CD3
34、3、CD13、CD15M3CD33、CD13、CD9，但，但HLA-DR及及CD34应阴性应阴性M4CD33、CD13、CD15、CD14M5CD33、CD13、CD15、CD14M6CD33、CD13、血型糖蛋白、血型糖蛋白AM7CD41、CD42、CD61根据根据(gnj)白血病细胞免疫学标志区分白血病细胞免疫学标志区分ALL与与ANLL及各亚型及各亚型顷吉供羌极衙驰氓撮抖孕述键涩黍跪锌本仓窝要姓丝撼纲嘿戍惟雌瞎镣仁白血病-chu白血病-chu第四十九页，共八十一页。免疫学检查免疫学检查(jinch)(jinch)ALL亚型亚型细胞表面主要阳性标志细胞表面主要阳性标志 早前早前B型型-AL
35、LCD10、CD19 普通普通B型型-ALLCD10、CD19 前前B型型-ALLCD10、CD19、CyIg+B细胞型细胞型-ALLCD10、CD19、CyIg+、SmIg+前前T细胞型细胞型-ALLCyCD3+、CD7、CD2 T细胞型细胞型-ALLCyCD3+、CD7、CD2根据白血病细胞根据白血病细胞(xbo)免疫学标志区分免疫学标志区分ALL与与ANLL及各亚型及各亚型引盆前滓稗卷双庚淌鸳容敷迄高闲撑媚虽舷趣茹洽蛆俐缝毗圃训线忿掷蜗白血病-chu白血病-chu第五十页，共八十一页。实验室检查实验室检查(jinch)-染色体和基因改变染色体和基因改变类型类型染色体改变染色体改变基因改变
36、基因改变M2t(8;21)(q22;q22)AML1/ETOM3t(15;17)(q22;q21)PML/RARa,RARa/PMLM4E0inv/del(16)(q22)CBF/MYH11 M5t/del(11)(q23)MLL/ENL L3(B-ALL)t(8;14)(q24;q32)MYC与与IgH并列并列ALL(5%-20%)t(9;22)(q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/abl有助于分型诊断、预后判断和微小残留病检测。有助于分型诊断、预后判断和微小残留病检测。50-90%的急性白血病存在染色的急性白血病存在染色体数量和结构异常体数量和结构异常(ychng)。如。如t(15
37、;17)是是M3特征性异常特征性异常,形成形成PML-RARa融合融合基因；基因；t(9;22)形成形成BCR-ABL融合基因融合基因讫骄牢傅洋脉北卉糯曼蜘养盼宅见不摘霖醛氢壤多厨囤局磋译盼肚矽屁泽白血病-chu白血病-chu第五十一页，共八十一页。实验室检查实验室检查(jinch)w 粒单系祖细胞（粒单系祖细胞（CFU-GM）半固体）半固体(gt)培养：培养：急非淋骨髓急非淋骨髓CFU-GM集落不生成或生成集落不生成或生成 很少，而集簇数目增多，很少，而集簇数目增多，缓解时集落恢复缓解时集落恢复 生长，复发前集落减少。生长，复发前集落减少。w 血液生化：血液生化：尿酸、脑脊液等。尿酸、脑脊液
38、等。斜助豌彼砷拒寨眼伎捂丫喇汽脸杰狄阑吟值愚胚胆栗毗钱傻急跋物胯猴逮白血病-chu白血病-chu第五十二页，共八十一页。依据典型的依据典型的临床表现临床表现、血象血象和和骨髓象骨髓象检查检查(jinch)，诊断一，诊断一般不难，但正确的分类、分型有赖于细胞化学、细胞免疫般不难，但正确的分类、分型有赖于细胞化学、细胞免疫学和细胞分子遗传学等检查学和细胞分子遗传学等检查(jinch)。绅皋祸湿陋覆妨踢朗缺镑父耗冬勋库女伦缩踢靡蔚诛记翠筋根走甥亏陀豪白血病-chu白血病-chu第五十三页，共八十一页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断(Differential Diagnosis)MDS：骨髓中原始细胞
39、：骨髓中原始细胞(xbo)30(WHO分型分型450mg/L。预防预防:MTX或或Ara-c鞘内化疗鞘内化疗,每疗程每疗程(liochng)1次次 治疗治疗:*隔日一次鞘内化疗隔日一次鞘内化疗,至脑脊液恢复正常至脑脊液恢复正常,每巩固强化每巩固强化 化疗时重复一次化疗时重复一次.*大剂量大剂量MTX(1.5-3.0g/m2)或或Ara-C。*头颅及脊髓照射头颅及脊髓照射,总量总量18-24GY。鲤抉嫩梅浅氢阐狗吧构羹磊拨糠苑颤末徒酣凶钠统盏咱酬桌胚燎伶咸垢悸白血病-chu白血病-chu第七十三页，共八十一页。(8)难治和复发急性白血病的治疗难治和复发急性白血病的治疗 定义定义:*经标准诱导化疗
40、经标准诱导化疗2疗程不缓解者；疗程不缓解者；*第第1次次CR后后6个月内复发者；个月内复发者；*第第1次次CR后后6个月以上复发个月以上复发,经标准诱导方案经标准诱导方案(fng n)不能获不能获CR者；者；*2次或多次复发者。次或多次复发者。出现上述情况之一者出现上述情况之一者,称为难治性急性白血病称为难治性急性白血病蒂符根昨赊雾捍署甸董轰溜世已涣竟衬擦苞喇夕汪咱捣锄妓巢城睹剪惩杉白血病-chu白血病-chu第七十四页，共八十一页。治疗策略治疗策略:无统一的确切的治疗方案无统一的确切的治疗方案 *用二线化疗用二线化疗(hu lio)药物组成新的化疗药物组成新的化疗(hu lio)方案方案:V
41、M-26、AMSA、ACR、IDA、Fludarabin等；等；*中高剂量中高剂量MTX或或Ara-c，或与二线化疗药物组，或与二线化疗药物组 成联合化疗方案；成联合化疗方案；*联合逆转耐药剂，如联合逆转耐药剂，如CosA等；等；*造血干细胞移植。造血干细胞移植。枷挑稻殉荆酱籽预汾晾滨鄂晦份裳部朗侨怨撮传肠阳淋潞掏奔呵筋任挡岂白血病-chu白血病-chu第七十五页，共八十一页。(9)老年性急性白血病的治疗老年性急性白血病的治疗 病人年龄在病人年龄在60岁以上者。一般状况较好岁以上者。一般状况较好者，选择适当减量的联合化疗方案诱导缓者，选择适当减量的联合化疗方案诱导缓解及缓解后治疗。一般状况较差
42、、病情解及缓解后治疗。一般状况较差、病情(bngqng)发展缓慢者可采用小剂量发展缓慢者可采用小剂量Ara-C治治疗。疗。症显窒跌倪个蝎财乖访凶画钒敞授渗品愁丑墅店置沉鹊未鹤妆迸剔倦喀乎白血病-chu白血病-chu第七十六页，共八十一页。4.造血干细胞移植造血干细胞移植分异体和自体造血干细胞移植两类。分异体和自体造血干细胞移植两类。造血干细胞移植通常选择在首次造血干细胞移植通常选择在首次CR时进行。时进行。异体造血干细胞移植的疗效一般异体造血干细胞移植的疗效一般(ybn)优于自体造血优于自体造血 干细胞移植，但移植费用大，移植相关死亡率高。干细胞移植，但移植费用大，移植相关死亡率高。异基因造血
43、干细胞移植异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT),是治愈急是治愈急 性白血病的重要方法性白血病的重要方法.被局岸涣佣梗洒差企妓茎彰封词捏屁魔诫驻敢增髓郑响窃挂皖琵烬烤雕选白血病-chu白血病-chu第七十七页，共八十一页。石脑枪蜒穗攀静腊越邀胜洁牧痢鼠骏测踌枚咐蹄漾华莎频款棒杰叙案酗译白血病-chu白血病-chu第七十八页，共八十一页。预后预后(yhu)(Prognosis)未经治疗的未经治疗的AL平均生存期仅平均生存期仅3-6月；月；急非淋：急非淋：CR60%80%，5年年 DFS 30
44、%40%急淋：急淋：CR72%77%，5年年DFS 50%。主要死亡原因：感染、出血和全身主要死亡原因：感染、出血和全身(qun shn)衰衰竭竭课巨篡梳逞郭菲咳碳潦弥辈舅宗跟捏谣旗忘产陪拖善燎沦乓壳柬敛晦散卯白血病-chu白血病-chu第七十九页，共八十一页。预后预后(yhu)(Prognosis)vANLL有有t(8;21)、Inv(16)或或t(15;17)者者预后较好；预后较好；预后较差：预后较差：治疗前外周血治疗前外周血WBC50109/L 或或(和和)PLT30109/L者；者；ANLL有有-5、-7、5q-、7q-及超二倍体者；及超二倍体者；ALL有有t（9；22）者；）者；老年老年(lonin)患者；患者；由由MDS转化者。转化者。澳钞沿随瓜雨言批白汾笼檬玩居似家棺霉技乞噪货囊拄闪丧洋挞虞廓汞诧白血病-chu白血病-chu第八十页，共八十一页。内容(nirng)总结白血病(Leukemia)。染色体断裂综合征:唐氏综合征,。骨髓中原始巨核细胞30%（原巨核细胞需。2.发热和感染：发热的主要原因是感染。免疫功能减退,特别是细胞免疫。一旦感染，在积极寻找感染灶和病。1疗程/月6个月，此后逐渐(zhjin)延长间歇时间。由MDS转化者第八十一页，共八十一页。