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1、神经内科三基考试题及答案2022试题1一、填空题1、脑膜刺激征包括颈项强直、克氏征和 布鲁斯基征 O2、视神经检查主要检查 视力_、视野和眼底3、检查时让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力,比较两侧胸锁乳突肌收缩时的轮廓和坚实程度,这是检查一副神经 的运动功能。4、肌张力减低可见于周围神经病变、小脑病变及肌原性病变。5、肌张力增高见于 锥体束 病变和 锥体外系病变。6、铅管样肌张力增高为一椎体外系 病变的表现特点。7、浅感觉检查包括:痛觉_、触觉、和温度觉等。8、肢体远端对称性感觉缺失,呈手套袜子型分布,多见于一周围神经一受损。9、眼外肌麻痹表现为上睑下垂,外斜视,眼球向上、向下运动受限,并出
2、现复视,可能是 动眼神经 受损。1 0、眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失,为 动眼神经麻痹的临床表现之一。1 1、核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的一内侧纵束 o大脑(额)叶病变主要表现为随意运动、语言及其精神活动方面的障碍。1 2、额叶 前部病变表现为痴呆和人格改变。1 3、额桥束损害可产生对侧肢体 共 济 失 调。1 4、额中回后部有侧视中枢,病损时两眼向病灶一同侧同向斜视,刺激性病损两眼向病灶 对侧一侧同向斜视。1 5、中央前回的破坏性病灶引起单瘫。剌激性病损引起J ac k s o n癫痫痫。1 6、旁中央小叶损害可出现下肢痉挛性截瘫、尿潴留和感觉
3、障碍。1 7、优势半球额下回受损可出现 运动 性失语。1 8、原裂前方的部分称为一小脑前叶在进化上出现较晚,故又称旧小脑。1 9、绒球小结叶是进化上出现最早的部分,又称 古小脑2 0、W e b e r s y n dr o me 临床表现为病侧 动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。2 1、延髓外侧综合征又称小脑下后动脉综合征,常见于小脑下后动脉闭塞或部分梗死所致。2 2、W a l l e n b e r g s y n dr o me 的主要临床表现为:眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤;构音障碍;交叉性感觉障碍等。2 3、一大脑前动脉 皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍,可伴有小便不易控制。2 4、
4、大脑前动脉深穿支闭塞时出现对侧中枢性面舌及上肢瘫痪。2 5、双侧大脑前动脉 闭塞时可出现淡漠、欣快等精神症状,大小便失禁、强握等原始反射。2 6、一大脑中动脉 皮层支闭塞出现偏瘫及偏身感觉障碍以面及上肢为重。2 7、优势半球受累可伴有失语;非优势半球受累,可引起对侧感觉忽略等障碍。2 8、CSF的葡萄糖含量取决于血糖的水平,正常含量约为_2.54.4 mmol/Lo2 9、细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性肿瘤,特别是脑膜癌时,葡萄糖含量可 降低 o 病毒性脑炎时多正常。30、短暂性脑缺血发作是指脑血管病损所致短暂的局灶性脑功能障碍。症状突起又迅速消失,一般持续数分钟至数十分钟,并在2 4
5、一小时内缓解,不留任何后遗症。31、溶栓并发症有:脑出血、血管再闭塞_ _ _ _和再灌注性损伤 _。32、抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等。治疗期间应监测 凝血时间和凝血酶原时间。33、腔隙性梗死是指发生在大脑半球深部及脑干的缺血性微梗死,约占脑梗死的2 0%。34、脑栓塞的栓子来源:_ 心源性_、非心源性 和来源不明的栓子。35、高血压合并小动脉硬化是脑出血的最主要病因。36、SAH最常见的病因是 颅内动脉瘤,其次为脑动静脉畸形。37、SAH常见的并发症有:一再出血一、正常颅压脑积水一、脑血管痉挛和 急性肺交通性脑积水38、SAH防治再出血可使用抗纤溶药物_6氨基己酸、止血芳
6、酸、止血环酸 O39、SAH防治脑血管痉挛的药物是 钙 通道拮抗剂。40、AIDS继发性中枢神经系统肿瘤:_ 淋巴 瘤,K aposi肉瘤。41、多发性硬化是以中枢神经系统炎性_ 脱髓鞘 为特征的获得性自身免疫病。42、MS的可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。43、MS临床特征是 病灶部位 的多发性和 时间上的多发性。44、MS治疗药物有 皮质醇激素、a 干扰素、免疫球蛋白和免疫抑制剂。45、帕金森病又名.震颤麻痹,是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。46、PD临床以静止性 震颤、运动迟缓、肌 强直 和姿势步态异常为主要特征。47、PD患者由于黑质 多巴胺能神经元变性丢失
7、,造成Ach系统功能相对亢进,导致基底节输出过多。4 8、亨廷顿舞蹈病是一种常染色体 显性遗传的基底节和大脑皮质的变性疾病。4 9、肝豆状核变性又称W i l s o n病,是一种常染色体隐性遗传的 铜 代谢障碍性疾病。5 0、H D致病基因位于4号染色体的短臂4 q l 6.3位置的I T 1 5基因,该基因的上端编码区的 C A G 三核甘酸有异常的扩增性重复。5 1、小舞蹈病又称风湿性舞蹈病,是风湿热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年。5 2、在女性患者中,月经前期或月经来潮时易加重 偏头痛发作,而在妊娠期头痛发作可.缓解,更年期后逐渐消失。5 3、紧张性头痛系由于长期紧张、焦
8、虑或疲劳所致的颈部 肌肉持久性收缩,肌肉血液循环障碍和缺血。5 4、紧张性头痛一般不会因疼痛严重而影响 生活和工作,患者整天头痛,但一天内可逐渐增强和逐渐减轻。5 5、三叉神经痛是一种原因未明的面部 三叉神经 支配区域内反复发作的、短暂的、阵发性剧痛。5 6、三叉神经痛严格限于三叉神经的分布区域内,其中起始于第_2、3支更为常见。5 7、三叉神经痛患者口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区,轻触即可诱发,称 为“扳机点。5 8、三叉神经痛严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐,口角牵向患侧,称为痛性抽搐。5 9、继发性三叉神经痛的疼痛性质多为隐痛、钝痛或胀痛,疼痛持续时间较长,无明显间歇期或间歇期疼痛症状并不
9、完全消失,范围多超越三叉神经分布区。6 0、特发性面神经麻痹是指 茎乳孔内面神经的非化脓性炎症所引起的周围性面瘫。又称面神经炎或B e ll麻痹。6 1、周围性面神经瘫痪表现一侧面部表情肌的部分或完全性瘫痪,额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂变 大 眼 裂 不 能 闭合6 2、周围性面神经瘫痪闭目时眼球转向上、外方露出白色的巩膜,称为现象。6 3、周围性面神经瘫痪病变在茎乳孔内鼓索神经近端,可有舌前2/3 味觉的减退或消失。6 4、周围性面神经瘫痪病变在铿骨肌神经近端,可出现舌前2/3味觉障碍及听觉过敏。6 5、周围性面神经瘫痪病变在一膝状神经节,可有面肌瘫痪、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、病侧乳突
10、疼痛、耳郭及外耳道感觉迟钝、外耳道或鼓膜带状疱疹。6 6、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多为双侧性周围性面瘫,并伴有四肢对称性迟缓性瘫痪和脑脊液一蛋白分离现象。6 7、中枢性面瘫是由面神经核以上部分受损引起的面神经麻痹,病变对侧面 下一部表情肌的运动障碍,多伴有肢体瘫痪。6 8、目前认为A I D P属于 迟发性过敏性反应.自身免疫性疾病。69、多数GBS患者病前1-4 周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。70.GBS运动感觉神经症状多在前驱症状出现后3天至3周出现,运动神经麻痹多起病急、进展快,呈 对称 性肢体无力麻痹和迟缓性麻痹。71、GBS患者脑神经受损以 面 神经麻痹为最多见,
11、后组脑神经以IX、X神经麻痹也相当常见。72、GBS典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高,而细胞数正常,称为 蛋白一细胞 分离现象,为本病特点之一。蛋白质增高于起病后第3周最明显。73、急性重症全身型肌无力:可呈四肢迟缓性瘫,但起病较慢 无感觉症状,症状有波动,表现为晨轻暮重,疲劳实验、腾喜龙实验阳性,CSF检查_ _ _正常 o74、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的,并且是激素.依赖性的脱髓鞘感觉运动神经病。75、急性脊髓炎可累及脊髓的任何节段,但以 胸 段脊髓最为常见。76、脊髓亚急性联合变性的病因与维生素_B12 缺乏有关。77、脊髓亚急性联合变性症状主要表现 贫血、末梢性感
12、觉异常。78、脊髓亚急性联合变性周围血象显示为巨细胞低色素性贫血。7 9、A D患者海马和新皮层 乙酰胆碱显著减少,被认为是记忆障碍和其他认知功能障碍的原因之一。8 0、A l z h e i m e r病病人 额颗 叶萎缩,其病理特征包括 老年斑、一神经元纤维缠结_ 和_ 血管淀粉样改变8 1、运动神经元病是一组病因尚未明确的主要影响脊髓前角细胞 及(或)锥体束的运动系统疾病。8 2、皮质延髓束受损出现一下颌反射亢进等脑干病理征。后期伴有强哭、强笑呈现典型的真、假球麻痹并存表现。8 3、M G的发病机制可能为体内产生_A c h R A b _,经由补体介导的细胞膜溶解作用使A C h R大
13、量破坏,导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。8 4、M G患者中,胸腺几乎都有异常,1 0%1 5%M G患者合并胸腺 瘤。8 5、M G起病隐袭,首发症状多为一侧或双侧眼外 肌麻痹,但 瞳孔括约肌一般不受累。8 6、M G主要临床特征是受累肌肉连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪,经短期休息后又可好转,因此症状呈现出晨轻暮重的波动性变化。8 7、M G患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力,出现呼吸麻痹,以致不能维持换气功能时即为危象。8 8、肌无力危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起,注射腾喜龙或新斯的明 后症状明显减轻可证实。8 9、L a mb e r t-E a t o n 综合征约2/3
14、患者伴发癌肿,最多见的是小细胞癌癌。90、L a mb e r t-E a t o n 综合征低频使动作电位下降,高频使动作电位一增高91、多发性肌炎可能与病毒感染骨骼肌有关,由_ T淋巴细胞介导。92、皮肌炎主要为一体液.免疫机制。93、肌营养不良患者因抗肌萎缩基因缺陷而导致肌细胞内缺乏D y s,造成功能缺失而发病。9 4、假肥大型肌营养不良症患者均为男性,多在3 5 岁发病。9 5、进行性肌营养不良严重程度与患儿家族中遗传代数成比反,最重的是 散发 病例,预后不良。9 6、.癫痫大发作一般选用苯妥英钠。失神发作宜选用丙戊酸钠。单纯部分性发作可选用卡马西平9 7、感音性耳聋时,(气导)长于
15、(骨导),即R i n n e 试验阳性;传导性耳聋时,(骨导)长 于(气导),即R i n n e 试验阴性。9 8、S AH 患者需要绝对卧床(4-6)周,避免一切可引起血压及颅压增高的诱因。二、单项选择1、关于小脑性共济失调协调运动障碍的描述,错误的是:(dA、一般上肢重于下肢B、远端重于近端C、精细动作重于粗大动作D、小写征:字迹不均,愈写愈小2、患者,发热1 周,逐渐不认家人,躁动不安,言语增多,错乱,常有幻觉。查体:不能合作,定向力障碍,注意力分散。最可能的意识障碍类型是:(b )A、意志缺乏症B、谐妄状态C、意识模糊D、醒状昏迷3、查体发现患者对别人和自己讲的话均不理解,发音清晰
16、,语调正常,但错语较多,难以理解。最可能的失语类型是:(b )A、Br o c a 失语B、W e r n i c ke 失语C、皮质下失语D、传导性失语4、病变对侧视野同向性偏盲,病变部位不包括:(c)A、视交叉B、外侧膝状体C、视束D、枕叶视皮质5、动眼神经麻痹的临床表现不包括:(b )A、上睑下垂B、内斜视C、复视D、外斜视6、患者突发偏瘫,头部C T 提示脑梗死,查体发现:病灶对侧偏身感觉障碍,对侧同向性偏盲。其病变部位在:(c )A、脑干B、皮质下C、内囊D、皮质7、下列症状中是典型偏头痛的表现的是:(c )A、畏光B、恶心C、视觉先兆D、偏侧面部疼痛8、老年人,出现呼吸节律不规则,
17、伴有昏迷及双侧病理征,常见于:(a )A、脑干出血B、蛛网膜下隙出血C、头外伤D、脑炎9、下列关于正常儿童脑电图描述,错误的是:(a )A、以a波为主B、随年龄增加,慢波减少C、1418岁接近成人D、以慢波为主10、脑脊液放置后出现蛛网膜样凝固,可见于:(d)A、病毒性脑膜炎B、化脓性脑膜炎C、霉菌性脑膜炎D、结核性脑膜炎11、成人脑脊液总量平均为:(a)A、130 mlB、300 mlC、500 mlD、600 ml12、在头颅CT检查中,下列性质的病变表现为低密度阴影,但除外:(d)A、水肿B、囊肿C、脓肿D、钙化13、在 ECG检查中,出现下列波形考虑为癫痫波,但除外:(b)A、棘波和棘
18、慢波综合B、三相波C、尖波和尖慢波综合D、多棘波和多a 棘慢波综合14、正常成人在清醒、安静和闭眼放松情况下,ECG枕部和顶部主要为:(a)A、a 波B、B 波C、。波D、6 波15、小脑病变常出现下列症状,但除外:(c)A、肌张力减低B、眼球震颤C、锥体束征D、共济失调16、特发性面神经炎恢复期治疗应使用:(c)A、激素B、理疗C、康复治疗D、手术治疗17、臂丛神经的组成是:(c)A、C1C5脊神经B、C5T1脊神经C、C5T1脊神经前根D、C4T2脊神经前根18、以下选项中,不是AMAN的临床特点的是:(d)A、病情重B、以轴索损害为主C、预后差D、感觉、运动神经同时受损19、目前治疗偏侧
19、面肌痉挛最安全有效、简便易行的药物是:()A、激素B、大剂量维生素C、卡马西平D、A 型肉毒毒素20、胫神经损害时感觉障碍的部位是:(b)A、大腿外侧B、足底C、大腿前面及腹股沟D、小腿前外侧和足底21、下列有关坐骨神经痛的描述,错误的是:(a)A、病人尽量避免屈膝B、常见于成人C、咳嗽可诱发D、激素治疗有效22、病人临床表现为垂腕,其可能受损的神经是:(b)A、尺神经B、槐神经C、正中神经D、肌皮神经23、下列关于急性脊髓炎皮质类固醇激素的治疗,正确的是:(a)A、甲基泼尼松龙大剂量短期治疗B、甲基泼尼松龙大剂量长期治疗C、甲基泼尼松龙小剂量长期治疗D、甲基泼尼松龙小剂量短期治疗24、圆锥病
20、变可出现:(b)A、假性尿失禁B、真性尿失禁C、充盈尿失禁D、尿潴留25、脊髓的血液供应来自以下血管,但除外:(d)A、脊髓前动脉B、脊髓后动脉C、根动脉D、椎动脉26、急性脊髓横贯性损害的鉴别主要包括下列疾病,但除外:(b)A、急性硬膜外脓肿B、原发性侧索硬化C、脊髓转移性肿瘤D、脊髓血管病27、急性脊髓炎应与下列疾病进行鉴别,但除外:(d)A、急性硬脊膜外脓肿B、脊柱结核及转移性肿瘤C、脊髓出血D、脊髓灰质炎28、脊髓亚急性联合变性是由于下列哪种物质缺乏:(d)A、维生素CB、维生素EC、多种维生素D、维生素B1229、SAH的首选诊断方法是:(c)A、DSAB、腰穿C、头颅CTD、MRA
21、30、脑动脉瘤的体积是决定SAH是否出血的危险因素,出血机会较少的是瘤体直径小于:(c)A、1 mmB、2 mmC 3 mmD、4 1nm31、脑叶出血最常见的部位是:(b)A、额叶B、顶叶C、颗叶D、枕叶32、对鉴别原因未明的病毒性脑炎与功能性精神病,较有意义的检查是:(c)A、脑超声检查B、脑电图检查C、脑脊液检查D、脑血管造影33、对单纯疱疹病毒性脑炎诊断最有价值的是:(d)A、MRI显示颗叶异常信号影B、脑脊液检查示蛋白升高、糖正常C、发热、头痛、精神症状明显D、病程中CSF中HSV抗体滴度4 倍以上升高34、最能支持脑膜炎诊断的症状是:(b)A、头痛B、脑膜刺激征C、呕吐D、视乳头水
22、肿35、病变主要在颗叶内侧或额叶眶面的脑炎常见于感染了:(c)A、水痘病毒B、新型隐球菌C、H S VD、弓形虫36、复发性脑膜炎常见于:(d )A、中耳炎B、W h ip p l e 病C、鼻窦炎D、脑脊液漏37、神经系统真菌感染最常见的是:(b )A、毛霉菌B、新型隐球菌C、曲霉菌D、念珠菌38、区别细菌性脑膜炎与病毒性脑膜炎最有意义的C S F 改变为:A、压力B、细胞数C、蛋白D、糖和氯化物39、通常H I V 感染,不伴有:(d )A、淋巴瘤B、脑弓形虫病C、隐球菌性脑膜炎D、海绵状脑病40、多发性硬化是一种:(b)A、螺旋体感染病B、脱髓鞘疾病C、维生素B12缺乏病D、脂类代谢病4
23、1、下列疾病中,不属于炎性脱髓鞘疾病的是:(d)A、多发性硬化B、急性播散性脑脊髓炎C、视神经脊髓炎D、脑白质营养不良42、下列有关MS的描述,正确的是:(c)A、多发生于40岁以上的患者B、男性患者多见C、具有明显的家族倾向D、与人种无关43、M S 自身免疫发病机制中起主要作用的是:(a)A、细胞免疫B、体液免疫C、补体D、以上均不是44、下列有关MS病理改变的描述,错误的是:(d)A、髓鞘脱失B、轴突相对完好C、轻度少突胶质细胞变性和增生D、血管周围有中性粒细胞浸润45、M RI T 2 加权像对识别M S 何种改变有帮助:(b )A、局灶性癫痫活动B、脱髓鞘C、颅内压增加D、急性炎症4
24、6、寡克隆区带是指:(b )A、E E G 波频改变B、M S 患者C S F 的免疫球蛋白类型C、A D的病理特征D、M S 患者的染色体标记47、8干扰素治疗M S 的效果是:(b)A、可降低复发率B、对进展型者效果好C、对M RI 上病灶数影响不大D、仅在动物试验中有效48、M S 应用皮质类固醇治疗的方法是:(a )A、小剂量长期使用B、缓解期仍应坚持用药C、大剂量短程疗法D、一般常用泼尼松49、有关0B的描述错误的是:(c)A、提示CNS内IgG合成B、指 CSF中有而血清中没有的蛋白条带C、是MS的特征性改变D、电泳法检测50、有关多发性硬化的描述下列哪项不正确:(c)A、是一种自
25、身免疫性疾病B、女性多于男性C、不合并其他自身免疫性疾病D、具有明显的家族倾向51、静止性震颤、铅管样或齿轮样强直提示:(c)A、原发性震颤B、肝豆状核变性C、帕金森病D、亨廷顿舞蹈病52、哪些是小舞蹈病的临床特征:(b)A、肝脏症状B、儿童发病,舞蹈样动作,肌张力减退C、眼睑痉挛D、中年发病,舞蹈样动作,精神症状及痴呆5 3、迟发性运动障碍的主要原因是:(b )A、长期服用复方左旋多巴B、长期服用大剂量抗精神病药物C、长期服用D青酶胺D、与药物无关5 4、帕金森病最特征的临床表现是:(b )A、肌强直B、静止性震颤C、运动迟缓D、姿势及步态异常5 5、帕金森病辅助检查异常的有:(d )A、血
26、及脑脊液B、头颅C T 或M R IC、E E CD、分子生物学及功能显像5 6、下列选项中与“开一关”现象无关:(c )A、多见于病情严重者B、发生机制不详C、处理容易D、与服药时间、药物血浆浓度无关5 7、肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是:(c )A、胆道排铜障碍B、细胞内异常蛋白存在C、铜蓝蛋白合成障碍D、溶酶体缺陷5 8、肝豆状核变性最重要的体征是:(c )A、神经系统症状B、肝脏症状C、眼K-F 环D、皮肤色素沉着、肾损害59、癫痫全面性发作中,以下哪种发作类型可以不伴有意识障碍:b )A、失神发作B、肌阵挛发作C、强直一阵挛发作D、失张力发作60、治疗典型失神发作首选的药物是:(c
27、)A、苯妥英钠B、硝基安定C、丙戊酸钠D、卡马西平61、治疗单纯部分发作首选的药物是:(c )A、丙戊酸钠B、苯巴比妥C、卡马西平D、苯妥英钠62、治疗癫痫持续状态首选的药物是:(b)A、10%水合氯醛保留灌肠B、地西泮静脉推注C、苯巴比妥D、丙戊酸钠63、癫痫手术治疗的指征是:(c)A、癫痫持续状态B、自动症C、难治性癫痫D、强直一阵挛发作64、治疗有中央一颗部或枕部棘波的良性儿童期癫痫的首选药物是:(a)A、卡马西平B、氯硝安定C、乙酰嘎胺D、ACTH65、下列物质与偏头痛的关系最密切的是:(a)A、5-HTB、儿茶酚胺C、前列环素D、阿片物质66、下列情况中,常见于典型的偏头痛的是:(c
28、 )A、畏光B、家族史C、先兆持续的时间不同D、遗留的神经功能缺损不同67、区别重症肌无力患者胆碱能危象和肌无力危象的根据是:d )A、呼吸的深浅和快慢B、病理征出现与否C、瞳孔大小、唾液和出汗多少D、肌无力的程度68、重症肌无力病变部位在:(d )A、神经肌肉接头的突触前膜B、神经肌肉接头的突触间隙C、肌纤维D、神经肌肉接头的突触后膜A c h R69、重症肌无力常合并:(d )A、多发性肌炎B、系统性红斑狼疮C、甲状腺肿瘤D、胸腺肿瘤或胸腺增殖7 0、肾上腺皮质激素治疗重症肌无力最应注意:(c )A、剂量不宜过大B、剂量不宜增加太快C、症状可以加重D、不宜与抗胆碱酯酶药物同时使用7 1、下
29、列疾病属于X性连锁隐性遗传的有:(b )A、肢带型肌营养不良B、D u c h e n n e 型肌营养不良症C、高钾性周期性瘫痪D、先天性肌强直7 2、下列多发性肌炎的治疗原则中错误的有:(c )A、首选皮质类固醇激素B、急重症患者可首选大剂量甲基泼尼松龙冲击C、病程好转后为避免副作用应立即停用激素D、激素无效可选用环袍素A7 3、雷诺病发作时症状呈:(a)A、双侧对称性以手指为主B、不对称地发生于下肢C、不能自行缓解D、多见于男性7 4、特发性直立性低血压的原因是:(c )A、颈静脉窦病变B、低血容量性所致的直立性低血压C、原因不明D、药物所致的直立性低血压三、是非题1、脑膜刺激征包括颈项
30、强直、克氏征和C h a d d o c k 征。(n )2、三叉神经周围性损害的特点是呈葱皮样分离性感觉障碍,中枢性感觉障碍则表现为病变区各种感觉均缺失。(n )3、感音性耳聋时,气导长于骨导,即R i n n e 试验阳性;传导性耳聋时,骨导长于气导,即R i n n e 试验阴性。(y)4、让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力,比较两侧胸锁乳突肌收缩时的轮廓和坚实程度,这是检查面神经的运动功能。(n )5、肌张力减低可见于下运动神经元病变、小脑病变及肌原性病变。(y )6、肌张力增高见于锥体束病变和锥体外系病变。(y )7、折刀样肌张力增高多为帕金森病的特点,铅管样肌张力增高则为锥体束受
31、损的表现特点。(n)8、肌力采用。5 级的六级记录法。其中1 级为肌肉可收缩,但不能产生动作;3 级表现为肢体能抵抗重力离开床面,但不能抵抗阻力。(y )9、浅感觉检查包括痛觉、触觉、温度觉和皮层感觉检查等。(n)1 0、去皮层综合征患者能无意识地睁眼闭眼,光反射、角膜反射存在,对外界刺激无反应,无自发性言语及有目的的动作。(y)1 1、肢体远端对称性感觉缺失,呈手套袜子型分布,多见于中枢神经受损。(n )1 2、眼外肌麻痹表现为上睑下垂,外斜视,眼球向上、向下运动受限,并出现复视,可能是动眼神经受损。(y )1 3、眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失,为外展神经麻痹的临床表现之一。
32、(n )1 4、核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的内侧纵束。(y )1 5、额叶病变主要表现为随意运动、语言及其精神活动方面的障碍。(y )1 6、顶叶前部病变表现为痴呆和人格改变。(n )1 7、额桥束损害可产生同侧肢体共济失调。(n )1 8、额中回后部病损时出现两眼向病灶侧同向斜视,剌激性病损两眼向病灶对侧同向斜视。(y )1 9、中央前回的剌激性病损引起J a c k s o n 癫痫。(y)2 0、旁中央小叶损害可出现痉挛性截瘫和尿潴留。(y )2 1、优势半球额下回受损可出现运动性失语。(y )2 2、优势半球额中回受损可出现书写不能。(y )2 3、原裂
33、前方的部分称为小脑前叶,在进化上出现较晚,故又称旧小脑。(y )2 4、原裂后方的部分,占小脑的大部分,此叶在进化上出现最晚,又称新小脑。(y )2 5、绒球小结叶是进化上出现最早的部分,又称原小脑。(y )2 6、C l a u d e s y n d r o m e 临床表现为病侧外展神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。(n )2 7、延髓外侧综合征(W a l l e n b e r g s y n d r o m e)又称小脑下前动脉综合征。(n )2 8、W a l l e n b e r g s y n d r o m e 主要临床表现为:眩晕、构音障碍、同侧软腭、声带瘫痪及咽反射消失;交叉
34、性感觉障碍;同侧肢体共济失调;同侧H orn er综合征。(y )2 9、大脑中动脉皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍,可伴有小便不易控制。(n)3 0、大脑前动脉深穿支闭塞时出现对侧中枢性面神经及上肢瘫痪。(y )3 1、双侧大脑前动脉闭塞时可出现淡漠、欣快感等精神症状,大小便失禁、强握等原始反射。(y )3 2、大脑前动脉皮层支闭塞出现偏瘫及偏身感觉障碍以面及上肢为重。(n )3 3、优势半球受累可伴有失语;非优势半球受累可引起对侧感觉忽略等体像障碍。(y )3 4、大脑中动脉深穿支闭塞时引起对侧上下肢不同程度的偏瘫,一般无感觉障碍及偏盲。(n)3 5、C S F 的葡萄糖含量与血糖水平
35、无关。(n )3 6、细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性肿瘤的C S F 葡萄糖含量可减低。(y )3 7、短暂性脑缺血发作症状突起又迅速消失,一般持续数分钟至数十分钟,并在2 4 h内缓解,可遗留有轻度的后遗症。(n)3 8、T I A 的发病与动脉粥样硬化、动脉狭窄、心脏病血液成分改变及血流动力学等多种病因及多种途径有关。(y )3 9、脑梗死常见的病因及发病机制有:动脉管腔狭窄和血栓形成、动脉炎和药源性动脉炎。(y )4 0、脑梗死溶栓适应证之一必须包括治疗前收缩压 2 00 m m H g 或舒张压 1 2 0 n rn i H g o(y )4 1、溶栓并发症:脑梗死病灶继发出血
36、;致命的再灌注损伤及脑组织水肿;再闭塞。(y )4 2、抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等,治疗期间应监测凝血时间和凝血酶原时间。(y)4 3、腔隙性梗死是指发生在大脑半球深部白质及脑干的缺血性微梗死,因脑组织缺血、坏死、液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙。(y)4 4、高血压合并小动脉硬化是脑出血的最主要病因。其他病因包括脑淀粉样血管病、动脉瘤、动静脉畸形等。(y)4 5、S A H最常见的病因是颅内动脉瘤,其次为脑动静脉畸形。(y)4 6、S A H患者需要绝对卧床12 周,避免一切可引起血压及颅压增高的诱因。(n )4 7、S A H防治再出血可使用抗纤溶药物6氨基己酸、止血芳酸
37、、止血环酸等。(y)4 8、S A H防治脑血管痉挛的药物是6 5 4 2。(n )4 9、A ID S 继发性中枢神经系统肿瘤:原发性淋巴瘤、Ka p o s i 肉瘤。(y)5 0、多发性硬化是以中枢神经系统血管炎性为特征的获得性自身免疫病。(n )5 1、M S 是环境因素作用而发生的自身免疫过程。(n )5 2、帕金森病临床以运动性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步杰异常为主要特征。(n )5 3、P D 是由于黑质A c h 产生过多、功能亢进而诱发的疾病。(n)5 4、亨廷顿舞蹈病是一种常染色体隐性遗传的基底节和大脑皮质的变性疾病。(n )5 5、肝豆状核变性又称W i l s o n
38、 病,是一种常染色体隐性遗传的铁代谢障碍性疾病。(n)5 6、小舞蹈病是猩红热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年。(n )5 7、偏头痛的病因至今尚未完全明确,一般认为与遗传因素有关。(y)5 8、情绪紧张、焦虑和疲劳、气候变化、精神刺激等,在一部分偏头痛患者中为重要的诱发因素。(y)5 9、缓激肽、5 H T、乳酸、钾等致痛物质局部积累会引起紧张性头痛。(y )6 0、紧张性头痛发病率多数在3 0 岁前后,绝大多数患者表现为单侧头痛。(n )6 1、紧张性头痛多因疼痛严重而卧床不起或影响日常生活。(n)6 2、三叉神经痛严格限于三叉神经的分布区域内,其中起始于第1 和第2 支更为常
39、见。(n )6 3、继发性三叉神经痛的疼痛性质多为隐痛、钝痛或胀痛,疼痛持续时间较长,无明显间歇期或间歇期疼痛症状并不完全消失,范围多超越三叉神经分布区。(y )6 4、特发性面神经麻痹是指茎乳孔内面神经的化脓性炎症所引起的周围性面瘫。又称面神经炎或B e l l 麻痹。(n )6 5、中枢性面神经瘫痪表现一侧面部表情肌的部分或完全性瘫痪,额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂变大,眼裂不能闭合或闭合不全。(y)6 6、闭目时眼球转向上、外方露出白色的巩膜,称为B e l l 现象。(y )6 7、中枢性面瘫是由面神经核以上部分受损引起的面神经麻痹,病变对侧面下部表情肌运动障碍,多伴有肢体瘫痪。(y )
40、6 8、目前认为AI D P 属于迟发性过敏性反应的自身免疫性疾病。(n )6 9、多数G B S 患者病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。(y )7 0、G B S 典型的脑脊液改变是蛋白质含量正常,而细胞数增高,称为蛋白-细胞分离现象,为本病特点之一。(n)7 1、低血钾性周期性瘫痪发作时四肢肌无力、腱反射减低,有多次发作史,血钾低,心电图低钾性改变,补钾后症状缓解。(y )7 2、急性重症全身型肌无力可呈四肢迟缓性瘫,症状有波动,药物治疗效果差。(y )7 3、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一组免疫介导炎性脱髓鞘性周围神经病。(y )7 4、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经
41、病是慢性进行性发展的并且对激素治疗不敏感的疾病。(n)急性脊髓炎可累及脊髓任何节段,但以腰段最为常见(n)7 5、脊髓亚急性联合变性多于中年以后起病,病情呈渐进性发展。(y )7 6、脊髓亚急性联合变性症状主要表现为贫血、末端感觉异常、双下肢乏力、行走不稳及精神症状。(n )7 7、A D 患者海马和新皮层胆碱乙酰转移酶及乙酰胆碱显著减少被认为是记忆障碍和认知功能障碍的原因之一。(y7 8、运动神经元病临床上兼有上和(或)下运动神经元的体征,表现为肌无力、肌萎缩、感觉障碍等症状及体征。(n )7 9、皮质延髓束受损出现下颌反射亢进等脑干病理征,后期伴有强哭、强笑,呈现典型的真、假球麻痹并存表现
42、。(y )8 0、M G 患者肌肉连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪,经短期休息后又可好转,因此症状呈现出晨轻暮重的波动性变化。(y )8 1、M G 患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力,出现呼吸麻痹,以致不能维持换气功能时即为危象。(y )8 2、危象是M G 死亡的常见原因,肺部感染或手术(如胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动和系统性疾病可加重症状。(y )8 3、胆碱能危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起,注射腾喜龙后症状明显减轻可证实。(n)8 4、L a m b e r t-E a t o n综合征可能与病理状态下自身抗体直接作用于周围神经末梢突触后膜的电压依赖性钙通道有关。(n)8
43、5、假肥大型肌营养不良症患者男女均可发生,多在35 岁发病。(n)8 6、进行性肌营养不良的严重程度与患儿家族中遗传代数成正比。(n)8 7、部分性癫痫发作不伴意识障碍。(n)8 8、大发作一般选用苯妥因钠,失神发作宜选用氯硝西泮。(n)8 9、周期性瘫痪首次发作多在儿童期至青年期,饱餐、剧烈活动、寒冷和情绪激动为诱因。(y )四、名词解释1、桥脑基底内侧综合征(Fo v i l l e s y nd r o m e):病灶侧周围性面瘫,两眼向病灶侧同向凝视麻痹,对侧偏瘫。2、脑桥腹下部综合征(M i l l a r d-G u b l e r s y nd r o m e):小脑前下动脉阻塞
44、造成,临床表现为患侧眼球不能外展、周围性面瘫及对侧中枢性偏瘫。3、红核综合征(B e ne d i k t s y nd r o m e):基底动脉脚间支或大脑后动脉梗死,病变损害一侧红核,致同侧动眼神经麻痹,对侧不完全性偏瘫;对侧运动过度;对侧触觉、震动觉、位置觉、辨别觉减退;对侧强直。4、肌无力综合征(L a m b e r t-E a t o n s y nd r o m e):一组累及胆碱能突触的自身免疫病,男性居多,约2/3的患者伴发癌肿,最多见是小细胞肺癌。5、L o c k e d-i n s y n d r o m e:脑桥基底部病变,皮质核束和皮质脊髓束双侧受损致几乎全部运动
45、功能丧失,患者不能言语,不能吞咽,不能活动,但意识清醒,以睁闭眼或眼球的上下活动与周围建立联系。6、小脑上动脉综合征:眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤;两眼向病灶侧水平凝视不能;同侧肢体共济失调;同侧H o r n e r综合征;同侧面部感觉障碍和对侧痛觉、温度觉障碍;对侧下肢深感觉障碍。7、基底动脉尖综合征:基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉,出现中脑病损为主要临床表现的一组综合征。眼球运动及瞳孔异常;意识障碍;对侧偏盲或皮质盲;严重记忆障碍。8、胆碱能危象:因抗胆碱酯酶药物过量所致。患者肌无力加重,并出现肌束震颤及毒碱样反应。9、中脑腹侧部综合征(W e b e r s y n d r o
46、m e):大脑脚底损害,影响锥体束及动眼神经。临床表现为病侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。1 0、桥脑被盖部综合征(R a y m o n d-C e s t a n s y n d r o m e):病变同侧外展神经与面神经麻痹,小脑性共济失调,对侧肢体深感觉障碍,两眼持久性转向病灶对侧。1 1、延髓内侧综合征(D e j e r i n e s y n d r o m e):延髓锥体发生梗死,产生同侧舌肌麻痹和萎缩,对侧上下肢中枢性瘫痪,触觉、震动觉、位置觉减退或丧失。1 2、肌无力危象:因抗胆碱酯酶药量不足引起,注射腾喜龙后症状明显减轻可证实。1 3、反拗危象:因对抗胆碱酯酶药物不敏感引
47、起,腾喜龙试验无反应,应停用抗胆碱酯酶药物而用输液维持。1 4、脑膜刺激征:包括颈项强直、克氏征、布鲁斯基征,见于脑膜炎、蛛网膜下隙出血、脑炎、脑水肿及颅内压增高等,深昏迷时可消失。1 5、去皮层综合征:患者能无意识地睁眼闭眼,光反射、角膜反射存在,对外界刺激无反应,无自发性言语及有目的的动作,呈上肢屈曲、下肢伸直姿势,可有病理征,可有无意识的咀嚼和吞咽运动。见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害的脑血管及脑外伤。1 6、无动性缄默症:患者对外界刺激无意识反应,四肢不能活动,也可呈不典型去脑强直状态,可有无目的的睁眼,觉醒一睡眠周期可保留或有改变,有自主功能紊乱,因脑干上部或丘脑的网状激活系统或前额
48、叶一边缘系统损害所致。1 7、失语症:由于脑损害所致的语言交流能力障碍,即后天获得性的语言的表达及认识能力的受损。1 8、B r o c a失语:又称运动性失语,口语表达障碍,口语理解相对好,复述、命名、阅读等不同程度受损,病变累及优势半球B r o c a区,还有相应的皮质下白质等区域。1 9、W e r n i c k e失语:又称感觉性失语,口语理解严重障碍,患者对别人和自己的话均不理解,答非所问,复述、命名、阅读等不同程度受损,病变累及优势半球W e r n i c k e区。2 0、命名性失语:选择性命名障碍,多以描述物品功能代替说不出的词,语言理解及复述基本正常,病变累及优势半球颗
49、中回后部或颗枕交界区。2 1、核性眼肌麻痹:指脑干病变损害眼球运动神经核所致的运动障碍。2 2、核间性眼肌麻痹:病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的内侧纵束,眼球水平性同向运动障碍,多合并分离性眼震。2 3、脊髓横贯性损害:病变平面以下传导束性全部感觉障碍,伴有瘫痪或四肢瘫,排便障碍。见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。2 4、脑栓塞:指各种栓子随血流进入颅内动脉系统使血管腔急性闭塞,引起相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍。2 5、癫痫持续状态:是指一次癫痫发作持续3 0 m i n以上,或连续多次发作,发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。2 6、紧张性头痛:由于长期紧张、焦虑或疲劳
50、所致的颈部肌肉持久性收缩,肌肉血液循环障碍和缺血而引起的头痛。2 7、特发性面神经麻痹:指茎乳孔内面神经的非化脓性炎症所引起的周围性面瘫。五、问答题1、简述A D的诊断要点。A D的诊断要点:(1)多于6 5岁以后隐匿起病。(2)症状:记忆障碍、认知障碍、精神障碍。(3)体征:无感觉障碍和锥体束征。(4)辅助检查:C S F多正常,E E G可有广泛慢波,C T和M R I检查可见侧脑室扩大和脑沟增宽,尤其是额颗叶,M R I冠状切面可显示海马萎缩2、简述M G的诊断及治疗要点。M G的诊断及治疗要点:(1)诊断:起病隐袭,首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹,重者眼球运动明显受限,瞳孔括约肌一般