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1、 概概 述述1 1.锥锥体体外外系系疾疾患患2.Meige 综合征是一种节段性肌张力障碍病，主要表现为眼周、下面部、下颌区、舌肌及其他临近肌群主动肌和拮抗肌同时不自主收缩，并引起相邻无关肌肉的扭曲运动及异常姿势。3.Meige 综合征以眼睑痉挛型（BS）最常见，许多患者通常以眼部不适就诊于眼科。第1页/共23页 概概 述述4.发病年龄多于4060岁之间,以女性为多，但男女报道比例不一平均发病年龄在平均发病年龄在-岁，起病高峰期在岁，起病高峰期在6060岁。岁。4545-6060岁患病最多；岁患病最多；6060-7575岁次之；岁次之；3030-4545岁人数较少。岁人数较少。病程长短不一，约病
2、程长短不一，约2 2个月到个月到1010年不等，平均病程为年年不等，平均病程为年5.早期症状大多数表现为非痉挛症状，对该病的诊断缺乏客观、有效的辅助检查手段第2页/共23页早期常有眼干涩、眼痛、畏光、口干、眼疲劳、眨早期常有眼干涩、眼痛、畏光、口干、眼疲劳、眨眼次数增多、眼睑睁开费力的症状，且经过常规眼眼次数增多、眼睑睁开费力的症状，且经过常规眼科治疗后，无明显缓解，平均经过科治疗后，无明显缓解，平均经过 612 个月后出个月后出现眼睑痉挛症状现眼睑痉挛症状第3页/共23页 病因及发病机制病因及发病机制西医西医病因病理生理机制尚不清楚，目前认为可能与脑内神经介质特别是多巴胺和-氨基丁酸等的平衡
3、失调、吸烟、口下颌-面部外伤、手术、药物及自身免疫因素有关。第4页/共23页目前主要有以下几种学说：1.多巴胺耗竭致三叉神经反射眨眼兴奋性增高 2.多巴胺、去甲肾上腺素、-氨基丁酸代谢异常（纹状体 DA、NA 能神经元过度活跃，并继发黑质 DA、NA 能神经元失抑制，是肌张力障碍病发病的基础）3外伤、手术、药物及精神因素第5页/共23页目前主要有以下几种学说：4.脑部基底节功能紊乱,或者中脑及基底节过度活化（黑质-纹状体r-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺受体超敏、胆碱能神经元作用增强，或由参与眼轮匝肌反射的桥脑中间神经元过度兴奋所致）5.还有一部分为原发性的meige综合征可能与病人自身免
4、疫因素相关第6页/共23页 病因病机 中医1.肝脾气血亏虚，血虚生风，虚风上犯清空，扰乱头面经脉，气血运行失常而发病。肝以血为体，以气为用，血虚气浮，则肝风妄动，发于目瞤;肾元不足，或久病伤竭真阴，每致水不涵木，肝阳上亢气浮风动而见目瞤;眼肌属脾而归中土，倘若水盛火衰而土气不振，每风气乘之而目生瞤动。风为百病之长，Meige综合征的病因不单纯为内外风，其它五气也是其病因。第7页/共23页病因病机 中医2.肝肾亏虚,水不涵木,阴液无以濡养筋脉,血不荣络,虚风内动,以致阳愈浮而阴愈亏,终至阴不制阳而发病本病的病理性质总属于本虚标实。气血阴阳亏虚为本，风、火、痰、瘀标实。第8页/共23页 临床表现1
5、.发病前有单眼或双眼的刺激感或不舒服感、羞明和眨眼频度增加、眼干，以后发展以睑痉挛为多见，睑下垂和睑无力也常见2.另有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍（主要在颅颈部）除眼睑痉挛外，面部肌张力失调常表现为面、下颏、舌肌的反复而非节律性的强直性痉挛，口角牵缩、张口撅嘴、抬眉蹙额等不自主运动 3.发病的前2-3年是症状向其余面部和躯体扩展的主要时间第9页/共23页 临床表现4.上睑下垂，眼裂变小，功能性失明；舌体前凸，痉挛性构音障碍，喉痉挛；痉挛性斜颈，特发性震颤，甚至出现呼吸困难，口面部运动障碍区域的感觉异常，如疼痛，不适感，感觉变形和运动或体位性的幻觉，下颌关节错位等5.Tr
6、icks现象：睡眠、会话、咀嚼、咳嗽、打哈欠、唱歌等时症状可缓解6.本病易被紧张、疲劳、日光、阅读和看电视等刺激诱发、加重第10页/共23页 临床分型型眼睑痉挛（BS）型眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍（BS-OMD）型口下颌肌张力障碍（OMD）第11页/共23页 诊断尚尚无无严严格格的的诊诊断断标标准准依依靠靠病病史史和和临临床床表表现现，同同时时出出现现双双眼眼睑睑痉痉挛挛伴伴有有口口面面部部肌肌肉肉对对称称性性不不规规则则多多动动收收缩缩需需排排除除抗抗精精神神病病药药引引起起的的迟迟发发型型运运动动障障碍碍、重重症症肌肌无无力力、帕帕金金森森病病、面面肌肌痉痉挛挛及及神神经经官官能能症症等等
7、其其他他原原因因的的肌肌张张力力障障碍碍性性疾疾病病第12页/共23页辅助检查 尚尚无无特特异异性性检检查查 肌肌电电描描记记法法、影影像像学学检检查查、电电生生理理检检查查辅辅助助诊诊断断第13页/共23页鉴别诊断 布布布布鲁鲁鲁鲁热热热热氏氏氏氏综综综综合合合合征征征征 ：张张大大口口，在在张张力力障障碍碍发发作作间间隙隙伴伴阵阵发发性性呼呼吸吸深深快快，同同时时伴伴发发眼眼球球震震颤颤，发发病病机机理理定定位位在在桥桥脑脑。重重重重症症症症肌肌肌肌无无无无力力力力：眼眼睑睑开开合合减减弱弱，通通过过眨眨眼眼来来纠纠正正肌肌无无力力时时眼眼肌肌的的疲疲劳劳；M Me ei ig ge e综
8、综合合征征由由于于眼眼外外肌肌的的疲疲劳劳导导致致眨眨眼眼连连带带运运动动，从从而而导导致致自自发发性性睑睑痉痉挛挛。第14页/共23页 治疗西医1.局部注射肉毒杆菌毒素A肉毒毒素是革兰氏阳性梭状芽胞杆菌在繁殖过程中产生的一种外毒素，依毒性和抗原性的不同，可分为A-G7型，A型肉毒毒素是一种大分子蛋白的神经毒素,局部注射后可与胆碱能突触前膜内膜蛋白(SNARE复合体)结合，从而阻断钙离子内流抑制神经末梢乙酰胆碱的释放，从而达到缓解痉挛的目的。有研究显示肉毒杆菌毒素A对Meige综合征的总有效率达94.3%，疗效维持时间在2-6个月的占42.86%，6月-1年的占30.16%，复发重复注射有效，
9、因A型肉毒毒素一般不能通过血脑屏障，故多次注射也无明显毒副作用。不足：复发率高、价格昂贵、耐药性。第15页/共23页 治疗西医2.大脑深部电刺激是治疗Meige综合征的新兴方法,即在大脑深部特定部位植入电极行持续刺激以调节肌张力,用于帕金森病特发性震颤效果明显。有研究显示双侧丘脑底核刺激后,其Meige综合征的各种症状均得到显著改善,与接受苍白球一DBS治疗的肌张力患者相似,症状的改善与刺激有着明显的相关性,给以刺激时症状即刻得到缓解。不足：疗效为少数临床研究所见，缺少大样本的试验评价。第16页/共23页 治疗西医3.口服药抗精神病药：氯氮平、氟哌啶醇、奋乃静、羟哌 氟丙嗪胆碱能受体阻滞药：安
10、坦多巴胺受体阻滞药：巴克诺芬抗癫痫药：氯硝安 其它：抗胆碱能药，苯并二氮卓类和另一种药物的混合应用 第17页/共23页 治疗中医1.中药治疗1）平肝熄风、理气活血，代表方为天麻钩藤饮加减2）养肝熄风、养血安神，代表方为养肝熄风汤加减或杞菊地黄丸加减3）健脾益肾、滋阴清热，代表方为四君子汤合知柏地黄丸4）清心火，泻脾热，方选泻心导赤汤合泻黄散。临证治疗应结合中医的整体观念和辨证论治原则，集理、法、方、药于一体综合治疗。第18页/共23页 治疗中医2.针灸治疗以养血平肝、镇静息风为原则，四关穴在治疗Meige综合征有着重要的作用，有学者认为针灸取穴一般以四肢穴为主，并重取少阳、阳明经穴,同时配合颈
11、枕部的取穴。一般不取面部穴位，有报道容易加重病情。有报道以四关穴为主穴治疗Meige综合征症状基本消失，精神状态良好，睡眠改善，随访半年无复发第19页/共23页 预后预后有有自自行行缓缓解解的的趋趋势势大大致致在在发发病病后后5 5年年左左右右第20页/共23页以下情况预后良好：以下情况预后良好：发发病病时时年年纪纪尚尚轻轻；从从初初始始症症状状到到最最严严重重症症状状间间隔隔时时间间短短暂暂；症症状状最最严严重重的的表表现现为为轻轻度度的的不不随随意意运运动动；从从发发病病到到开开始始治治疗疗的的时时间间短短暂暂；眼眼轮轮匝匝肌肌和和其其它它肌肌肉肉的的不不随随意意运运动动同同时时发发生生。第21页/共23页谢谢大家！第22页/共23页感谢您的观看！第23页/共23页