第7章-氨基酸代谢.pptx

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1、蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein 第一节第1页/共88页一、一、蛋白质的功能蛋白质的功能1.维持细胞、组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。3.氧化供能（最次要）第2页/共88页二、蛋白质的需求量二、蛋白质的需求量氮平衡(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）氮平衡的意义：可以反映体内

2、蛋白质代谢的概况。第3页/共88页人体对蛋白质的需求量成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。第4页/共88页 必需氨基酸(essential amino acid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。“一两色素本来淡些”三、蛋白质的营养价值异-亮-色-苏-苯-赖-蛋-缬 第5页/共88页 蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相

3、补充而提高营养价值。植物蛋白质动物蛋白质第6页/共88页第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,Absorption and Putrefaction of Proteins第7页/共88页1.胃中的消化作用 胃蛋白酶对肽键作用特异性较差，主要水解由芳香族AA、Met、Leu形成的肽键 胃蛋白酶原胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)蛋白质胃蛋白酶多肽+少量氨基酸（一）蛋白质的消化第8页/共88页2.小肠中的消化 小肠是蛋白质消化的主要部位a.胰酶(主要酶)内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外

4、肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。第9页/共88页氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸 +氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意图b.小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。第10页/共88页(二)氨基酸的吸收 吸收部位：主要在小肠 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程第11页/共88页肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的分解作用。腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少

5、量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。n 蛋白质的腐败作用(putrefaction)二、Pr的肠中腐败作用第12页/共88页（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类蛋白质 氨基酸胺类(amines)蛋白酶 脱羧基作用 组氨酸组胺 赖氨酸尸胺 色氨酸 色胺 酪氨酸酪胺氨基酸脱羧基作用产生胺类，如组胺、色氨、苯乙胺等（舒张小血管）（收缩小血管）（产生假神经递质）第13页/共88页n 假神经递质(false neurotransmitter)某些物质结构(如苯乙醇胺，-羟酪胺）与神经递质（如儿茶酚胺）结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙醇胺酪胺-羟酪胺第14页/共88

6、页（二）肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产生氨未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨(ammonia)脱氨基作用尿素酶 降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。第15页/共88页（三）腐败作用产生苯酚、吲哚、硫化氢等有害物质酪氨酸 苯酚半胱氨酸 硫化氢 色氨酸 吲哚正常情况下，有害物质大部分随粪便排出，只有小部分被吸收，经肝的代谢转变而解毒，不会发生中毒现象。第16页/共88页第三节氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids第17页/共88页一、真核生物中蛋白质的降解有两条途径 不依赖ATP 利用组织蛋白酶(cat

7、hepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和胞内长寿蛋白 依赖泛素(ubiquitin)的降解过程 溶酶体内降解过程 依赖ATP 降解异常蛋白和短寿命蛋白第18页/共88页二、氨基酸代谢库(metabolic pool)食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。第19页/共88页氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收 组织蛋白质分解 体内合成氨基酸(非必需氨基酸)氨基酸代谢概况 -酮酸 脱氨基作用 酮 体氧化供能 糖胺 类脱羧基作用氨 尿素代谢转变其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成 第20页/共88页三、三、氨

8、基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用 定义：指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。脱氨基方式：氧化脱氨基非氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联最重要第21页/共88页（一）转氨基作用(transamination)1.定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸的-氨基转移到另一种-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则转变成-酮酸的过程。第22页/共88页 2.反应式 特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢库中各种氨基酸的比例。大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。第23页/共88页 3.转氨酶 正

9、常人各组织GOT及GPT活性(单位/克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。谷丙转氨酶（GPT/ALT）和谷草转氨酶（GOT/AST）第24页/共88页转氨基作用的机制：转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸 磷酸吡哆醛 -酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸-酮戊二酸 转氨酶各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制第25页/共88页是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式；是机体合成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。转氨基作用的生理意义：第26页/共88页（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中辅酶为 NAD+或NADP+，产生游离的NH3。GTP、ATP为其抑制剂GDP

10、、ADP为其激活剂催化酶：L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸NH3-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O-亚氨基戊二酸第27页/共88页 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成-酮酸的过程。定义：（三）联合脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联嘌呤核苷酸循环第28页/共88页n 转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸 谷氨酸 -酮酸 -酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾和脑组织进行。第29页/共88页 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸 腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤 核

11、苷酸 (IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸 转氨酶 1草酰乙酸天冬氨酸谷草转氨酶此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸脱氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)腺苷酸代琥珀酸裂解酶第30页/共88页四、四、-酮酸的代谢酮酸的代谢（二）经氨基化生成非必需氨基酸（三）转变成糖及脂类（一）彻底氧化供能第31页/共88页生酮生酮+生糖兼生酮生糖兼生酮 =“=“一一两两色素本色素本来来老老”（异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、酪氨酸异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、酪氨酸）其中生酮氨基酸为其中生酮氨基酸为“亮赖亮赖”；除了这；除了这7 7个

12、氨基酸外，其余均为生糖氨基酸。个氨基酸外，其余均为生糖氨基酸。第32页/共88页第四节第四节氨氨 的的 代代 谢谢Metabolism of Ammonia第33页/共88页 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨浓度一般不超过 60 mol/L。第34页/共88页一、体内有毒性的氨有三个重要来源一、体内有毒性的氨有三个重要来源（一）氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源；胺类（如组胺、色胺等）的分解也可以产生氨。RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶（组胺、色胺等）第35页/共88页（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酸

13、 +NH3谷氨酰胺酶H2O（二）肠道吸收的氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨第36页/共88页二、氨的转运二、氨的转运1.通过丙氨酸-葡萄糖循环从肌肉运往肝 反应过程 生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运第37页/共88页丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖第38页/共88页2.谷氨酰胺的运氨作用 反应过程：谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+

14、Pi谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义：谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。第39页/共88页三、体内氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 谷氨酸 +NH3谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。第40页/共88页四、尿素的生成四、尿素的生成q NHNH3 3在在肝肝中中合合成成尿尿素素，占占排排氮氮总总量量80 80 90%90%；q 肝肝在在NHNH3 3解解毒毒上上非非常常重重要要，体体内内NHNH3 3来

15、来源源与与去路保持平衡，血去路保持平衡，血NHNH3 3浓度低、稳定。浓度低、稳定。Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs-Henseleit循环。第41页/共88页 生成过程通过鸟氨酸循环，2分子氨与1分子CO2结合生成1分子尿素及1分子水。尿素是中性、无毒、水溶性很强的物质，由血液运输至肾，从尿中排出。生成部位：主要在肝细胞的线粒体及胞液中。第42页/共88页1、NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，M

16、g2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行（一）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤第43页/共88页2.氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。第44页/共88页3.瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸 反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸（限速酶）第45页/共88页精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4.精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反应在胞液中进行。第46页/共88页5.精氨酸水解释放尿素并再生成鸟

17、氨酸 反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸第47页/共88页鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸精氨酸代 琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞 液第48页/共88页（1 1）一种产物一种产物：尿素尿素，尿素是人体内蛋白质分，尿素是人体内蛋白质分解代谢的终产物解代谢的终产物（2 2）两个原料两个原料：2NH2NH3 3、COCO2 2；合成尿素的两合成尿素的两个氮，一个来自个氮，一个来自游离游离NHNH3 3，另一个由，另一个由天冬氨酸天冬氨酸提供提供（3 3）

18、三个三个ATPATP：实际是消耗：实际是消耗4 4个个高能磷酸键高能磷酸键（4 4）四步反应四步反应：前两步（氨基甲酰磷酸合成、：前两步（氨基甲酰磷酸合成、瓜氨酸合成）在瓜氨酸合成）在线粒体线粒体，后两步（精氨酸合成、，后两步（精氨酸合成、精氨酸水解）在精氨酸水解）在胞液胞液反应小结:第49页/共88页（5 5）五种酶参与：五种酶参与：其中其中酶精氨酸代琥珀酸合成酶酶精氨酸代琥珀酸合成酶是是尿素合成的尿素合成的限速酶限速酶。（6 6）六种氨基酸：六种氨基酸：N-N-乙酰谷氨酸（变构激动剂）、天冬氨酸（供氨体，可与腺嘌乙酰谷氨酸（变构激动剂）、天冬氨酸（供氨体，可与腺嘌呤核苷酸循环连接）、鸟氨酸

19、、瓜氨酸、精氨酸（催化剂，构成循环）、精氨酸代呤核苷酸循环连接）、鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸（催化剂，构成循环）、精氨酸代琥珀酸（中间产物）。琥珀酸（中间产物）。第50页/共88页（二）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响高蛋白膳食 合成低蛋白膳食 合成2.氨基甲酰磷酸合成酶(CPS-)的调节：AGA(N-乙酰谷氨酸)、精氨酸为其激活剂3.尿素生成酶系的调节：精氨酸代琥珀酸合成酶第51页/共88页（三）高氨血症和氨中毒（三）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症。常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒，也称肝昏迷。第52页/共88页TAC

20、 脑供能不足-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 脑内-酮戊二酸氨中毒的可能机制（肝昏迷）第53页/共88页第五节 个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids第54页/共88页 一、氨基酸脱羧基作用一、氨基酸脱羧基作用 脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛第55页/共88页（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成-氨基丁酸(-aminobutyric acid,GABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。GABA COOH(CH2)2 CH2NH2 CO2L-谷氨酸脱羧酶 COO

21、H(CH2)2 CHNH2 COOHL-谷氨酸第56页/共88页（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺(histamine)组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2HN NCH2CHCOOHNH2HN NCH2CH2NH2第57页/共88页（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)5-HT在脑内作为抑制性神经递质，在外周组织有收缩血管的作用。5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOH NH2CH2CHCOOH NH2HOCH2CH2NH

22、2HO第58页/共88页（四）多胺(polyamines)鸟氨酸腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺转移酶5-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶 精胺(spermine)丙胺丙胺腐胺、精脒、精胺统称为多胺，在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，是调节细胞生长的重要物质。第59页/共88页 二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢（一）定义 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。甲基(-CH3)甲烯基(-CH2-)甲炔基(-CH=)甲酰基(-CHO)亚氨甲

23、基（-CH=NH）种类第60页/共88页 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5CH3FH4N5,N10CH2FH4N5,N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4载体：四氢叶酸第61页/共88页n一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸 N10CHOFH4（二）一碳单位的转变第62页/共88页一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+

24、NADH+H+NAD+NH3不可逆第63页/共88页（三）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料 如：N10-CHO-FH4与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供C2与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。第64页/共88页 三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸第65页/共88页（一）甲硫氨酸的代谢（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸(SAM)第66页/共88页甲基转移酶RHRHCH3腺苷SAMS腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SA

25、M为体内甲基的直接供体第67页/共88页2.甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3第68页/共88页3.甲硫氨酸循环的生理意义 由N5-CH3-FH4供给甲基合成甲硫氨酸，再通过此循环的SAM提供甲基，以进行体内广泛存在的甲基化反应，由此，N5-CH3-FH4可看成是体内甲基的间接供体。第69页/共88页4.Notes 由N5-CH3-FH4供给甲基使同型半胱氨酸转变生成甲硫氨酸的反应是目前已知体内能利用N5-CH3-F

26、H4 的唯一反应。N5-CH3-FH4转 甲 基 酶 的 辅 酶 为VitB12，参与甲基的转移。VitB12 缺乏时，N5-CH3-FH4的甲基不能转移，影响FH4的再生，导致核酸合成障碍，引起巨幼红细胞性贫血。第70页/共88页5.甲硫氨酸为肌酸的合成提供甲基肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌 酸 和 磷 酸 肌 酸 代 谢 的 终 产 物 为 肌 酸 酐(creatinine)。第71页/共88

27、页（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2第72页/共88页2.牛磺酸(taurine)牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶CO2第73页/共88页3.硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体第74页/共88页 四、芳香族氨基酸的代谢四、

28、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸第75页/共88页（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸 +O2酪氨酸 +H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸第76页/共88页n苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。第77页/共88页2 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解

29、多巴醌多巴醌吲哚醌吲哚醌黑色素聚合n 黑色素(melanin)的生成酪氨酸酶第78页/共88页 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。临床上分为泛发型白化病、部分白化病和眼白化病三型第79页/共88页n 儿茶酚胺(catecholamine)的生成S-腺苷同型半胱氨酸羟化酶第80页/共88页l多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素,统称为儿茶酚胺。l帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。第81页/共88页n酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。第82页/共88页（二）色氨酸代谢（二）色

30、氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸 +乙酰乙酰CoA维生素 PP 脱羧分解色氨酸加氧酶肠道细菌分解(-CHO)第83页/共88页五、支链氨基酸的代谢五、支链氨基酸的代谢支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸第84页/共88页支链氨基酸的分解代谢生糖AA生酮AA生糖兼生酮AAn三种支链氨基酸都是必需氨基酸；n支链氨基酸代谢主要在骨骼肌中进行第85页/共88页 氨基酸的重要含氮衍生物第86页/共88页解解释释：必必需需氨氨基基酸酸，蛋蛋白白质质的的互互补补作作用用，转转氨氨基基作作用用 ，联联合合脱脱氨氨基基作作用用，一一碳碳单单位位何谓氮平衡，有哪几种情况？何谓氮平衡，有哪几种情况？说出血氨的来源和去路。说出血氨的来源和去路。氨基酸的脱氨基作用。氨基酸的脱氨基作用。简述尿素合成的部位、过程和意义。简述尿素合成的部位、过程和意义。说说出出一一碳碳单单位位的的概概念念、载载体体、来来源源和和功功能。能。何谓蛋氨酸循环，有何生理意义？何谓蛋氨酸循环，有何生理意义？特特殊殊氨氨基基酸酸代代谢谢产产物物、功功能能及及相相关关酶酶缺缺失疾病。失疾病。第87页/共88页感谢您的观看！第88页/共88页