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1、第八章第八章 氨基酸代氨基酸代 谢谢第一节第一节第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用第四节第四节第四节第四节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第六节第六节第六节第六节 某些氨基酸的特殊代谢某些氨基酸的特殊代谢某些氨基酸的特殊代谢某些氨基酸的特殊代谢第三节第三节第三节第三节 氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况 第五节第五节第五节第五节 氨氨氨氨 的的的的 代代代代 谢谢谢谢第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败作用蛋白质的消化、吸收和腐败作用第一节第一节第一节第一节 蛋蛋蛋蛋 白白白白 质质质质 的的
2、的的 营营营营 养养养养 作作作作 用用用用一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能（一）一）一）一）维持组织细胞的生长、更新和修补维持组织细胞的生长、更新和修补维持组织细胞的生长、更新和修补维持组织细胞的生长、更新和修补（二）二）二）二）参与众多重要的生理活动参与众多重要的生理活动参与众多重要的生理活动参与众多重要的生理活动酶酶酶酶（三）三）三）三）氧化供能氧化供能氧化供能氧化供能生理活性物质生理活性物质生理活性物质生理活性物质 参与生理活动参与生理活动参与生理活动参与生理活动 抗抗抗抗 体体体体多肽类激素多肽类激素多肽类激素多肽类激素神经递质神经递质
3、神经递质神经递质肌肉收缩肌肉收缩肌肉收缩肌肉收缩物质运输等物质运输等物质运输等物质运输等血液凝固血液凝固血液凝固血液凝固主菜单主菜单主菜单主菜单二、蛋白质的需要量二、蛋白质的需要量二、蛋白质的需要量二、蛋白质的需要量（一）氮平衡（一）氮平衡（一）氮平衡（一）氮平衡1.1.氮的总平衡氮的总平衡氮的总平衡氮的总平衡 摄入氮摄入氮摄入氮摄入氮=排出氮排出氮排出氮排出氮 2.2.氮的正平衡氮的正平衡氮的正平衡氮的正平衡 摄入氮摄入氮摄入氮摄入氮 排出氮排出氮排出氮排出氮（二）蛋白质生理需要量（二）蛋白质生理需要量（二）蛋白质生理需要量（二）蛋白质生理需要量我国营养学会推荐成人每我国营养学会推荐成人每我
4、国营养学会推荐成人每我国营养学会推荐成人每日需要量为日需要量为日需要量为日需要量为8080克克克克主菜单主菜单主菜单主菜单3 3.氮的负平衡氮的负平衡氮的负平衡氮的负平衡 摄入氮摄入氮摄入氮摄入氮 排出氮排出氮排出氮排出氮三、蛋白质的营养价值三、蛋白质的营养价值三、蛋白质的营养价值三、蛋白质的营养价值1 1、必需氨基酸、必需氨基酸、必需氨基酸、必需氨基酸 机体需用但不能自身合成，必须依赖食物机体需用但不能自身合成，必须依赖食物机体需用但不能自身合成，必须依赖食物机体需用但不能自身合成，必须依赖食物 供应的氨基酸供应的氨基酸供应的氨基酸供应的氨基酸 种类种类种类种类 2 2、蛋白质营养价值决定因
5、素、蛋白质营养价值决定因素、蛋白质营养价值决定因素、蛋白质营养价值决定因素 取决于食物蛋白所含必需氨基酸的种类、数量和配比取决于食物蛋白所含必需氨基酸的种类、数量和配比取决于食物蛋白所含必需氨基酸的种类、数量和配比取决于食物蛋白所含必需氨基酸的种类、数量和配比与机体所需的愈接近，其营养价值就愈高与机体所需的愈接近，其营养价值就愈高与机体所需的愈接近，其营养价值就愈高与机体所需的愈接近，其营养价值就愈高（反之亦然）反之亦然）反之亦然）反之亦然）动物蛋白质营养价值高于植物蛋白质动物蛋白质营养价值高于植物蛋白质动物蛋白质营养价值高于植物蛋白质动物蛋白质营养价值高于植物蛋白质 完全蛋白完全蛋白完全蛋白
6、完全蛋白、半完全蛋白半完全蛋白半完全蛋白半完全蛋白和和和和不完全蛋白不完全蛋白不完全蛋白不完全蛋白缬缬缬缬 异亮异亮异亮异亮 亮亮亮亮 苯丙苯丙苯丙苯丙 蛋蛋蛋蛋 色色色色 苏苏苏苏 赖赖赖赖 （组）（组）（组）（组）主菜单主菜单主菜单主菜单第二节第二节第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败作用蛋白质的消化、吸收和腐败作用蛋白质的消化、吸收和腐败作用蛋白质的消化、吸收和腐败作用一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收主菜单主菜单主菜单主菜单（一）胃内消化（一）胃内消化（一）胃内消化（一）胃内消化（二）小肠内
7、消化（二）小肠内消化（二）小肠内消化（二）小肠内消化三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用第三节第三节第三节第三节 氨氨氨氨 基基基基 酸酸酸酸 的的的的 代代代代 谢概况谢概况谢概况谢概况一、一、一、一、氨基酸代谢库氨基酸代谢库氨基酸代谢库氨基酸代谢库 凡在体内参加代谢的氨基酸，统称为氨基凡在体内参加代谢的氨基酸，统称为氨基凡在体内参加代谢的氨基酸，统称为氨基凡在体内参加代谢的氨基酸，统称为氨基 酸代谢库。包括血液氨基酸和组织氨基酸。酸代谢库。包括血液氨基酸和组织氨基酸。酸代谢库。包括血液氨基酸和组织氨基酸。酸代谢库。包括血液氨基酸和组织氨基酸。二、
8、二、二、二、氨基酸来源与去路氨基酸来源与去路氨基酸来源与去路氨基酸来源与去路氨基酸代谢库氨基酸代谢库氨基酸代谢库氨基酸代谢库组织蛋白质组织蛋白质组织蛋白质组织蛋白质食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质体内自身合成的体内自身合成的体内自身合成的体内自身合成的AAAA合成组织蛋白合成组织蛋白合成组织蛋白合成组织蛋白 分解代谢分解代谢分解代谢分解代谢 (脱氨、脱羧脱氨、脱羧脱氨、脱羧脱氨、脱羧)转化为含氮其他化合物转化为含氮其他化合物转化为含氮其他化合物转化为含氮其他化合物血液氨基酸血液氨基酸血液氨基酸血液氨基酸组织氨基酸组织氨基酸组织氨基酸组织氨基酸主菜单主菜单主菜单主菜单 一、一、一、一、氨
9、基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用1 1、概、概、概、概 念念念念在酶促作用下，在酶促作用下，在酶促作用下，在酶促作用下，氨基酸之间进行的氨基移换作用氨基酸之间进行的氨基移换作用氨基酸之间进行的氨基移换作用氨基酸之间进行的氨基移换作用2 2、作用模式作用模式作用模式作用模式酶及辅酶酶及辅酶酶及辅酶酶及辅酶3 3、意义特征、意义特征、意义特征、意义特征 广泛进行广泛进行广泛进行广泛进行 (尤其在肝尤其在肝尤其在肝尤其在肝 ),但只转氨而没有真正脱氨但只转氨而没有真正脱氨但只转氨而没有真正脱氨但只转氨而没有真正脱氨（反应可逆反应可逆反应可逆反应可逆 ）（转氨酶、
10、磷酸吡哆胺转氨酶、磷酸吡哆胺转氨酶、磷酸吡哆胺转氨酶、磷酸吡哆胺 /醛醛醛醛 ）返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单第四节第四节第四节第四节 氨氨氨氨 基基基基 酸酸酸酸 的的的的 一般代一般代一般代一般代 谢谢谢谢（一）转氨基作用（一）转氨基作用（一）转氨基作用（一）转氨基作用 COOH|(CH2)2|HC-NH2|COOH COOH|(CH2)2|HC-NH2|COOH COOH|(CH2)2|C=O|COOH COOH|(CH2)2|C=O|COOH CH3|C=O|COOH CH3|HC-NH2|COOH COOH|CH2|C=O|COOH COOH|CH2|C-NH2|COOH
11、ALT/B6 PAST/B6 P谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸丙氨酸丙氨酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转转转 氨氨氨氨 基基基基 作作作作 用用用用返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单 （二）（二）（二）（二）氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用1 1、概、概、概、概 念念念念 3 3、作用模式作用模式作用模式作用模式 2 2、参与的酶及辅酶、参与的酶及辅酶、参与的酶及辅酶、参与的酶及辅酶 谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 (肝肝肝肝)、NADNAD+4 4、意义及特征、意义及特征、意义及特征、意义及特征
12、真正脱氨，且为氨基酸产能方式之一真正脱氨，且为氨基酸产能方式之一真正脱氨，且为氨基酸产能方式之一真正脱氨，且为氨基酸产能方式之一（3ATP3ATP）但只限于谷氨酸但只限于谷氨酸但只限于谷氨酸但只限于谷氨酸（反应可逆反应可逆反应可逆反应可逆 ）在酶促作用下，伴有脱氢（氧化）的脱氨基作用在酶促作用下，伴有脱氢（氧化）的脱氨基作用在酶促作用下，伴有脱氢（氧化）的脱氨基作用在酶促作用下，伴有脱氢（氧化）的脱氨基作用返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单 NH2|CH-COOH|(CH2)2-COOH 谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸脱脱脱脱 氢氢氢氢 酶酶酶酶NAD+NH|C-COOH|(CH2)2-CO
13、OH|C-COOH +|(CH2)2-COOHNH3+H2O谷氨酸谷氨酸亚谷氨酸亚谷氨酸 NADHHH-H-H-O-氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用主菜单主菜单主菜单主菜单 NH NH2 2|CH-COOH CH-COOH|(CH(CH2 2)2 2-COOH -COOH 谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸脱脱脱脱 氢氢氢氢 酶酶酶酶NADNAD+NH NH|C-COOH C-COOH|(CH (CH2 2)2 2-COOHCOOH|C-COOH +C-COOH +|(CH (CH2 2)2 2-COOH-COOHNHNH3 3+H+H2 2OO-H-H2 2OO谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸亚谷氨酸亚谷氨酸亚谷
14、氨酸亚谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸 NADH NADHHHHH-O-O-OO谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸NHNH3 3 -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单（三）（三）（三）（三）联合脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用1 1、概、概、概、概 念念念念 (特征特征特征特征 )为转氨基和氧化脱氨基两种作用的协同效应为转氨基和氧化脱氨基两种作用的协同效应为转氨基和氧化脱氨基两种作用的协同效应为转氨基和氧化脱氨基两种作用的协同效应2 2、酶与辅酶、酶与辅酶、酶与辅酶、酶与辅酶 转氨酶转氨酶转氨酶转氨酶（B
15、B6 6 PP）和和和和 谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶（NADNAD+）3 3、作用模式作用模式作用模式作用模式 （反应方式）（反应方式）（反应方式）（反应方式）（主要在肝脏进行）主要在肝脏进行）主要在肝脏进行）主要在肝脏进行）4 4、反应意义、反应意义、反应意义、反应意义 是体内氨基酸脱氨基的主要途径是体内氨基酸脱氨基的主要途径是体内氨基酸脱氨基的主要途径是体内氨基酸脱氨基的主要途径 反应可逆，其逆过程是合成非必需氨基酸的主要途径反应可逆，其逆过程是合成非必需氨基酸的主要途径反应可逆，其逆过程是合成非必需氨基酸的主要途径反应可逆，其逆过程是合成非必需氨基酸的主要途径 为氨
16、基酸氧化产能方式之一为氨基酸氧化产能方式之一为氨基酸氧化产能方式之一为氨基酸氧化产能方式之一（3ATP 3ATP 3ATP 3ATP）有重要的临床诊断意义有重要的临床诊断意义ALT (ALT (肝肝肝肝)AST(AST(心肌心肌心肌心肌.肝肝肝肝)返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单 COOH COOH|(CH (CH2 2)2 2|HC-NH HC-NH2 2|COOH COOH COOH COOH|(CH (CH2 2)2 2|C=O C=O|COOH COOH CH CH3 3|C=O C=O|COOH COOH CH CH3 3|HC-NH HC-NH2 2|COOH COOHA
17、LTALT/B B6 6 PP谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NADNAD+NH+NH3 3+H+H2 2OONADHNADH联合脱氨基作用联合脱氨基作用返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单二、二、二、二、-酮酸的代谢酮酸的代谢酮酸的代谢酮酸的代谢 （一）（一）（一）（一）还原氨基化作用还原氨基化作用还原氨基化作用还原氨基化作用 生成非必需氨基酸生成非必需氨基酸生成非必需氨基酸生成非必需氨基酸（二）（二）（二）（二）转变为糖和酮体转变为糖和酮体转变为糖和酮体转变为糖
18、和酮体 (丙、天、谷等）丙、天、谷等）丙、天、谷等）丙、天、谷等）-酮酸酮酸酮酸酮酸G G 或或或或 GGn n（亮、赖）（亮、赖）（亮、赖）（亮、赖）（苯、异亮等）（苯、异亮等）（苯、异亮等）（苯、异亮等）-酮酸酮酸酮酸酮酸（三）（三）（三）（三）氧化产能氧化产能氧化产能氧化产能谷谷谷谷 氨氨氨氨 酸酸酸酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸丙丙丙丙 氨氨氨氨 酸酸酸酸NHNH3 3草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸丙丙丙丙 酮酮酮酮 酸酸酸酸三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸TCATCA丙丙丙丙 酮酮酮酮 酸酸酸酸-CO-
19、CO2 2乙酰辅酶乙酰辅酶乙酰辅酶乙酰辅酶A A-CO-CO2 2酮酮酮酮 体体体体 -酮酸酮酸酮酸酮酸（脱氨基作用的逆过程）（脱氨基作用的逆过程）（脱氨基作用的逆过程）（脱氨基作用的逆过程）氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸 生糖生糖生糖生糖氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸生酮生酮生酮生酮生糖兼生酮生糖兼生酮生糖兼生酮生糖兼生酮返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单三、三、三、三、氨基酸、糖和脂肪在代谢上的联系氨基酸、糖和脂肪在代谢上的联系氨基酸、糖和脂肪在代谢上的联系氨基酸、糖和脂肪在代谢上的联系（一）氨基酸和糖在代谢上的联系（一）氨基酸和糖在代谢上的联系（一）氨基酸和糖在代谢上
20、的联系（一）氨基酸和糖在代谢上的联系 生糖氨基酸生糖氨基酸生糖氨基酸生糖氨基酸糖糖糖糖（通过糖异生）通过糖异生）通过糖异生）通过糖异生）糖糖糖糖非必需氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸（二）氨基酸和脂肪在代谢上的联系（二）氨基酸和脂肪在代谢上的联系（二）氨基酸和脂肪在代谢上的联系（二）氨基酸和脂肪在代谢上的联系 生糖氨基酸生糖氨基酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸脂肪脂肪脂肪脂肪乙酰辅酶乙酰辅酶乙酰辅酶乙酰辅酶A A -磷酸甘油磷酸甘油磷酸甘油磷酸甘油脂酰辅酶脂酰辅酶脂酰辅酶脂酰辅酶A A 脂脂脂脂 肪肪肪肪 -磷酸甘油磷酸甘油磷酸甘油磷酸甘油少部分非必需氨
21、基酸少部分非必需氨基酸少部分非必需氨基酸少部分非必需氨基酸主菜单主菜单主菜单主菜单鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸尿素尿素尿素尿素 HH2 2OO 精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸琥珀酸琥珀酸琥珀酸琥珀酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸（NHNH3 3）-ATP-ATPE E瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸磷磷磷磷 酸酸酸酸NHNH3 3 +CO+CO2 2 +H +H2 2 O O 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATP2ATP2ADP+Pi2ADP+Pi氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷
22、酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶（N-N-乙酰谷氨酸、乙酰谷氨酸、乙酰谷氨酸、乙酰谷氨酸、MgMg2+2+）线线线线粒粒粒粒体体体体鸟鸟鸟鸟 氨氨氨氨 酸酸酸酸 循循循循 环环环环每合成一分子尿素每合成一分子尿素每合成一分子尿素每合成一分子尿素 共解除了共解除了共解除了共解除了2 2分子的氨毒分子的氨毒分子的氨毒分子的氨毒 一分子来自于一分子来自于一分子来自于一分子来自于AAAA的脱氨基作用的脱氨基作用的脱氨基作用的脱氨基作用 另一分子来自于天冬氨酸另一分子来自于天冬氨酸另一分子来自于天冬氨酸另一分子来自于天冬氨酸关键酶关键酶关键酶关键酶 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精
23、氨酸代琥珀酸合成酶返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单鸟鸟鸟鸟 氨氨氨氨 酸酸酸酸 循循循循 环环环环脱氨基作用的类型脱氨基作用的类型脱氨基作用的类型脱氨基作用的类型转氨基作用转氨基作用转氨基作用转氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用 -氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸 -酮酸酮酸酮酸酮酸+NH+NH3 3返返返返 回回回回脱氨基作用小结脱氨基作用小结脱氨基作用的产物脱氨基作用的产物脱氨基作用的产物脱氨基作用的产物主菜单主菜单主菜单主菜单第五节第五节第五节第五节 氨氨氨氨 的的的的 代代代代 谢谢谢谢一、一、一、
24、一、氨的来源和去路氨的来源和去路氨的来源和去路氨的来源和去路血氨血氨血氨血氨 0.06 0.06 mmolmmol/L/L氨基酸脱氨基氨基酸脱氨基氨基酸脱氨基氨基酸脱氨基肠内腐败产氨肠内腐败产氨肠内腐败产氨肠内腐败产氨肾肾肾肾 脏脏脏脏 泌泌泌泌 氨氨氨氨在肝内合成尿素在肝内合成尿素在肝内合成尿素在肝内合成尿素 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺(肝、脑肝、脑肝、脑肝、脑)参与其他含氮化合物的参与其他含氮化合物的参与其他含氮化合物的参与其他含氮化合物的 合成合成合成合成(AA(AA、嘌呤和嘧啶嘌呤和嘧啶嘌呤和嘧啶嘌呤和嘧啶)主菜单主菜单主菜单主菜单返返返返 回回回回二、二、二、二
25、、尿素的合成尿素的合成尿素的合成尿素的合成1 1、合成部位、合成部位、合成部位、合成部位 肝细胞（肝细胞（肝细胞（肝细胞（胞液和线粒体胞液和线粒体胞液和线粒体胞液和线粒体 ）2 2、原料及总反应式、原料及总反应式、原料及总反应式、原料及总反应式 3 3、合成途径、合成途径、合成途径、合成途径（鸟氨酸循环鸟氨酸循环鸟氨酸循环鸟氨酸循环 ）4 4、意义、意义、意义、意义 将有毒的氨转化为无毒的尿素（随尿排出将有毒的氨转化为无毒的尿素（随尿排出将有毒的氨转化为无毒的尿素（随尿排出将有毒的氨转化为无毒的尿素（随尿排出),),),),实为肝脏解毒机制实为肝脏解毒机制实为肝脏解毒机制实为肝脏解毒机制.是体
26、内解除氨毒的最主要方式是体内解除氨毒的最主要方式是体内解除氨毒的最主要方式是体内解除氨毒的最主要方式,也是氨在体也是氨在体也是氨在体也是氨在体 内的主要代谢去路内的主要代谢去路内的主要代谢去路内的主要代谢去路.COCO2 2 +2NH +2NH3 3 +3ATP +3ATP尿尿尿尿 素素素素鸟氨酸循环鸟氨酸循环鸟氨酸循环鸟氨酸循环（肝）（肝）（肝）（肝）主菜单主菜单主菜单主菜单鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸尿素尿素尿素尿素 HH2 2OO 天冬氨酸天
27、冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸（NHNH3 3）-ATP-ATP琥珀酸琥珀酸琥珀酸琥珀酸E E氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸磷磷磷磷 酸酸酸酸NHNH3 3 +CO+CO2 2 +H +H2 2 O O 2ATP2ATP2ADP+Pi2ADP+Pi氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶（N-N-乙酰谷氨酸、乙酰谷氨酸、乙酰谷氨酸、乙酰谷氨酸、MgMg2+2+）线线线线粒粒粒粒体体体体鸟鸟鸟鸟 氨氨氨氨 酸酸酸酸 循循循循 环环环环每合成一分子尿素每合成一分子尿素每合成一分子尿素每合成一分子尿素 共解除了共解除了共解除了共解除了2 2分子的氨毒分子的氨毒分子的
28、氨毒分子的氨毒 一分子来自于一分子来自于一分子来自于一分子来自于AAAA的脱氨基作用的脱氨基作用的脱氨基作用的脱氨基作用 另一分子来自于天冬氨酸另一分子来自于天冬氨酸另一分子来自于天冬氨酸另一分子来自于天冬氨酸关键酶关键酶关键酶关键酶 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶返返返返 回回回回（点击观察代谢变化点击观察代谢变化点击观察代谢变化点击观察代谢变化 ）主菜单主菜单主菜单主菜单三、谷氨酰胺的合成三、谷氨酰胺的合成三、谷氨酰胺的合成三、谷氨酰胺的合成 CO-NHCO-NH2 2|(CH (CH2 2)2 2|HC-NH HC-NH2 2|COOH
29、COOHNHNH3 3E E1 1E E2 2E E1 1 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶 （脑、肝）脑、肝）脑、肝）脑、肝）E E2 2 谷谷谷谷 氨氨氨氨 酰酰酰酰 胺胺胺胺 酶酶酶酶 （肾）肾）肾）肾）谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺 CO COOHOH|(CH (CH2 2)2 2|HC-NH HC-NH2 2|COOH COOH谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸 意义意义意义意义 谷氨酰胺是氨在体内的利用、贮存和运输形式，谷氨酰胺是氨在体内的利用、贮存和运输形式，谷氨酰胺是氨在体内的利用、贮存和运输形式，谷氨酰胺是氨在体内的利用、贮存和运输形式，也是体内也是体内也是体
30、内也是体内 (脑脑脑脑)暂缓氨毒的一种重要方式暂缓氨毒的一种重要方式暂缓氨毒的一种重要方式暂缓氨毒的一种重要方式ATPATP ADP+PiADP+PiN NHH3 3 HH2 2OO返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单四、高血氨和氨中毒四、高血氨和氨中毒四、高血氨和氨中毒四、高血氨和氨中毒肝功严重受损肝功严重受损肝功严重受损肝功严重受损高血氨症高血氨症高血氨症高血氨症血氨浓度升高血氨浓度升高血氨浓度升高血氨浓度升高尿素合成障碍尿素合成障碍尿素合成障碍尿素合成障碍昏昏昏昏 迷迷迷迷大脑功能障碍大脑功能障碍大脑功能障碍大脑功能障碍脑组织中脑组织中脑组织中脑组织中ATPATP生成减少生成减少生
31、成减少生成减少血血血血 氨氨氨氨 入入入入 脑脑脑脑谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸NHNH3 3乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoACoACoA -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸柠檬酸柠檬酸琥珀酸琥珀酸琥珀酸琥珀酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸 （肝昏迷学说肝昏迷学说肝昏迷学说肝昏迷学说 ）谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺返返返返 回回回回肝功严重受损肝功严重受损肝功严重受损肝功严重受损昏昏昏昏 迷迷迷迷主菜单主菜单主菜单主菜单第六节第六节第六节第六节 个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基
32、作用（一）一）一）一）作用模式作用模式作用模式作用模式（R-NHR-NH2 2 ）COCO2 2脱羧酶脱羧酶脱羧酶脱羧酶（磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛）-氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸生物胺类生物胺类生物胺类生物胺类（二）二）二）二）介绍几种重要胺类物质的生成介绍几种重要胺类物质的生成介绍几种重要胺类物质的生成介绍几种重要胺类物质的生成1 1、组胺、组胺、组胺、组胺组氨酸组氨酸组氨酸组氨酸作作作作 用用用用 扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘）扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘）扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘）扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘）促进胃液
33、分泌促进胃液分泌促进胃液分泌促进胃液分泌组组组组 胺胺胺胺-CO-CO2 2R-CH-COOHR-CH-COOH NH NH2 2R-CH-HR-CH-H NH NH2 2COOCOO主菜单主菜单主菜单主菜单2 2、5-5-羟色胺羟色胺羟色胺羟色胺色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸作用作用作用作用 收血管（升血压）、抑制性神经递质收血管（升血压）、抑制性神经递质收血管（升血压）、抑制性神经递质收血管（升血压）、抑制性神经递质3 3、-氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸 -氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸-CO-CO2 25-5-羟色胺羟色胺羟色胺羟色胺-CO-CO2 2作用作用作用
34、作用 抑制性神经递质抑制性神经递质抑制性神经递质抑制性神经递质（常作镇静剂）常作镇静剂）常作镇静剂）常作镇静剂）5-5-羟色氨酸羟色氨酸羟色氨酸羟色氨酸羟化羟化羟化羟化4 4、多胺、多胺、多胺、多胺（精脒精脒精脒精脒 /精胺）精胺）精胺）精胺）鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸腐腐腐腐 胺胺胺胺精精精精 脒脒脒脒 精精精精 胺胺胺胺 精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质作用作用作用作用肿瘤标志物肿瘤标志物肿瘤标志物肿瘤标志物5 5、儿茶酚胺、儿茶酚胺、儿茶酚胺、儿茶酚胺（肾上腺髓质激素）（肾上腺髓质激素）
35、（肾上腺髓质激素）（肾上腺髓质激素）苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸多巴多巴多巴多巴多巴胺多巴胺多巴胺多巴胺去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素 多巴胺多巴胺多巴胺多巴胺 去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素 肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素三者统称为儿茶酚胺，均为神经递质三者统称为儿茶酚胺，均为神经递质三者统称为儿茶酚胺，均为神经递质三者统称为儿茶酚胺，均为神经递质返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢（一）一）一）一）概念和种类概念和种类概念和种类概念和种类
36、个别氨基酸个别氨基酸个别氨基酸个别氨基酸特殊代谢特殊代谢特殊代谢特殊代谢含有一个碳原子的有机基团含有一个碳原子的有机基团含有一个碳原子的有机基团含有一个碳原子的有机基团（一碳单位）（一碳单位）（一碳单位）（一碳单位）一碳单位来源一碳单位来源一碳单位来源一碳单位来源 ：丝、甘、组、色氨酸丝、甘、组、色氨酸丝、甘、组、色氨酸丝、甘、组、色氨酸的分解代谢的分解代谢的分解代谢的分解代谢 一碳单位种类：一碳单位种类：一碳单位种类：一碳单位种类：-CH-CH3 3 甲基甲基甲基甲基 -CH=-CH=次甲基次甲基次甲基次甲基 -CH-CH2 2-亚甲基亚甲基亚甲基亚甲基 -CH=NHCH=NH 亚氨甲基亚氨
37、甲基亚氨甲基亚氨甲基 -CHO-CHO 甲酰基甲酰基甲酰基甲酰基（二）二）二）二）一碳单位的转运一碳单位的转运一碳单位的转运一碳单位的转运 载载载载 体体体体 四氢叶酸（四氢叶酸（四氢叶酸（四氢叶酸（FHFH4 4）转运形式转运形式转运形式转运形式 一碳单位一碳单位一碳单位一碳单位-FH-FH4 4（FHFH4 4上的上的上的上的 N N5 5、N N1010 是携带一碳单位的位点）是携带一碳单位的位点）是携带一碳单位的位点）是携带一碳单位的位点）实实实实 例例例例 N N5 5-CHCH3 3 FH FH4 4N N5 5,N,N1010 -CH-CH2 2-FH FH4 4N N10 10
38、-CHOCHO FH FH4 4（三）（三）（三）（三）一碳单位代谢的意义一碳单位代谢的意义一碳单位代谢的意义一碳单位代谢的意义1 1、一碳单位是嘌呤及嘧啶等合成的重要原料一碳单位是嘌呤及嘧啶等合成的重要原料一碳单位是嘌呤及嘧啶等合成的重要原料一碳单位是嘌呤及嘧啶等合成的重要原料（故与细胞的增殖、组织生长和机体发育等有关键）故与细胞的增殖、组织生长和机体发育等有关键）故与细胞的增殖、组织生长和机体发育等有关键）故与细胞的增殖、组织生长和机体发育等有关键）返返 回回主菜单主菜单主菜单主菜单返返返返 回回回回三三三三、含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸含硫氨
39、基酸含硫氨基酸含硫氨基酸 蛋氨酸、半胱氨酸蛋氨酸、半胱氨酸蛋氨酸、半胱氨酸蛋氨酸、半胱氨酸1 1、蛋氨酸代谢、蛋氨酸代谢、蛋氨酸代谢、蛋氨酸代谢 S-S-腺苷蛋氨酸循环腺苷蛋氨酸循环腺苷蛋氨酸循环腺苷蛋氨酸循环蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸S S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸S S-腺苷腺苷腺苷腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸VitBVitB1212N N5 5-CHCH3 3-FH-FH4 4FHFH4 4ATPATPPPi+PiPPi+PiR-HR-HR-R-CHCH3 3HH2 2OO腺苷腺苷腺苷腺苷（1 1）循环
40、过程循环过程循环过程循环过程（2 2）循环意义循环意义循环意义循环意义 将其他来源的一碳单位转变为将其他来源的一碳单位转变为将其他来源的一碳单位转变为将其他来源的一碳单位转变为活性甲基活性甲基活性甲基活性甲基活性甲基活性甲基活性甲基活性甲基 S S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 参与体内各种参与体内各种参与体内各种参与体内各种甲基化反应甲基化反应甲基化反应甲基化反应（提供活性甲基提供活性甲基提供活性甲基提供活性甲基 S S-腺苷蛋氨酸，参与体内各种甲基化反应）腺苷蛋氨酸，参与体内各种甲基化反应）腺苷蛋氨酸，参与体内各种甲基化反应）腺苷蛋氨酸，参与体内各种甲基化反应）肾上腺素、胆碱、
41、肉毒碱等合成肾上腺素、胆碱、肉毒碱等合成肾上腺素、胆碱、肉毒碱等合成肾上腺素、胆碱、肉毒碱等合成叶酸和叶酸和叶酸和叶酸和 B B12 12 缺乏缺乏缺乏缺乏一碳单位代谢障碍一碳单位代谢障碍一碳单位代谢障碍一碳单位代谢障碍核酸合成障碍核酸合成障碍核酸合成障碍核酸合成障碍影响细胞分裂、成熟影响细胞分裂、成熟影响细胞分裂、成熟影响细胞分裂、成熟巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血主菜单主菜单主菜单主菜单四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢（一）一）一）一）苯丙氨酸和酪氨酸苯丙氨酸和酪氨酸苯丙氨酸和酪氨酸苯丙氨酸和酪氨酸苯
42、丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪酪酪酪 氨氨氨氨 酸酸酸酸甲状腺激素甲状腺激素甲状腺激素甲状腺激素肾上腺激素肾上腺激素肾上腺激素肾上腺激素(T T3 3 和和和和 T T4 4)多巴胺多巴胺多巴胺多巴胺 去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素激素激素激素激素色素色素色素色素（黑色素）（黑色素）（黑色素）（黑色素）酪氨酸酪氨酸酪氨酸酪氨酸酪氨酸酶酪氨酸酶酪氨酸酶酪氨酸酶黑色素黑色素黑色素黑色素该酶先天性缺乏该酶先天性缺乏该酶先天性缺乏该酶先天性缺乏（白化病白化病白化病白化病）（二）二）二）二）色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸 色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸5-5-羟色胺羟色胺羟色胺羟色胺VitppVitppVitppVitpp（尼克酰胺）（尼克酰胺）（尼克酰胺）（尼克酰胺）返返返返 回回回回2 2、半胱氨酸、半胱氨酸、半胱氨酸、半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸牛磺酸牛磺酸谷胱甘肽谷胱甘肽谷胱甘肽谷胱甘肽（维持巯基酶类的活性）（维持巯基酶类的活性）（维持巯基酶类的活性）（维持巯基酶类的活性）（参与结合胆汁酸的合成）参与结合胆汁酸的合成）参与结合胆汁酸的合成）参与结合胆汁酸的合成）苯丙酮酸苯丙酮酸苯丙酮酸苯丙酮酸（随尿排出）（随尿排出）（随尿排出）（随尿排出）主菜单主菜单主菜单主菜单