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1、中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤Central NeurocytomaCentral Neurocytoma概述概述20072007年年W WH HO O分类分类“神经元和混合性神经元神经元和混合性神经元-神经神经胶质肿瘤胶质肿瘤”W WH HO O分级分级IIII级级分化较好，一般为良性分化较好，一般为良性;为小神经元细胞所构成的肿瘤为小神经元细胞所构成的肿瘤好发于好发于青年人青年人（20-4020-40岁）岁）好发于好发于透明隔透明隔或侧脑室内前或侧脑室内前 2/3 2/3 处近处近孟氏孟氏孔区孔区，常以一侧，常以一侧脑室为主向双侧侧脑室生长脑室为主向双侧侧脑室生长发病机制发病机制胚胎（神经管
2、）胚胎（神经管）左右脑室左右脑室脑泡脑泡脑实质脑实质残余原始神经上皮组织残余原始神经上皮组织CNC病理病理组织学上组织学上,来源于室管膜下板细胞或者透明隔及穹窿部位的小来源于室管膜下板细胞或者透明隔及穹窿部位的小灰核颗粒神经元细胞灰核颗粒神经元细胞大体标本：边清，形态不规则，分叶，出血、钙化常多见大体标本：边清，形态不规则，分叶，出血、钙化常多见光镜：大小一致小圆形细胞光镜：大小一致小圆形细胞 ,胞浆浅染或透亮胞浆浅染或透亮,部分有核周空部分有核周空晕晕,其形态类似少突胶质细胞瘤其形态类似少突胶质细胞瘤超微电镜：显示神经分泌颗粒、突触、微管和轴突等神经细超微电镜：显示神经分泌颗粒、突触、微管和
3、轴突等神经细胞样特异性结构，提示肿瘤的神经元来源胞样特异性结构，提示肿瘤的神经元来源免疫组织化学：具有特异性免疫组织化学：具有特异性-NSENSE和和SYNSYN呈强阳性呈强阳性临床表现临床表现好发于侧脑室内前好发于侧脑室内前2/32/3近孟氏孔区或透明隔近孟氏孔区或透明隔症状主要与脑积水有关症状主要与脑积水有关早期肿瘤体积较小，早期肿瘤体积较小，症状多较轻微症状多较轻微肿瘤体积增大，可引起脑脊液循环障碍肿瘤体积增大，可引起脑脊液循环障碍颅内压增高颅内压增高头痛、恶心、呕吐、视物模糊等头痛、恶心、呕吐、视物模糊等影像特征影像特征形态常不规则，一般有分叶，以广基与侧脑室透明隔相连形态常不规则，一般有分叶，以广基与侧脑室透明隔相连病灶周围常无水肿或轻度水肿，脑积水病灶周围常无水肿或轻度水肿，脑积水囊变、坏死、钙化常多见囊变、坏死、钙化常多见囊变区之间可见网状分隔，酷似囊变区之间可见网状分隔，酷似“蜂窝状改变蜂窝状改变”肿瘤与脑室壁间边缘呈肿瘤与脑室壁间边缘呈“绳索状绳索状”改变改变增强中等或明显不均匀强化增强中等或明显不均匀强化一般不侵犯两侧脑实质一般不侵犯两侧脑实质形态常不规则，一般有分叶，以广基与侧脑室透明隔相连“蜂窝状改变”绳索状改变轻中度强化大片状钙化Thank you for Thank you for your attentionyour attention谢谢您的观看！