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1、风湿病风湿病（rheumatism)rheumatism)一、概念：一、概念：与A组乙型溶血性链球菌感染有关 变态反应-自身免疫性疾病 累及全身结缔组织、血管（心脏、关节、皮肤及脑）病理特征病理特征风湿小体风湿小体第1页/共45页临床临床：-西部地区发病率较高,秋、冬、春季多发-初发年龄：5-15岁。-急性期常有发热-“风湿热”,心脏症状、关节疼、皮疹等 WBC，血沉加快、抗“0”抗体-反复发作 心瓣膜病变（慢性风湿性心脏病)第2页/共45页二、病因和发病机理二、病因和发病机理：与链球菌感染有关，但非直接感染所致 是一种变态反应-自身免疫性疾病诱因：受寒、潮湿、病毒感染内因：机体的抵抗力和反应
2、性 多数患者存在833+B细胞同种抗体第3页/共45页发病机制发病机制1）抗原抗体交叉反应学说：-菌壁C多糖抗体与结缔组织糖蛋白交叉反应-菌壁M蛋白抗体与心肌、血管平滑肌交叉反应2）链球菌感染激发患者自身免疫反应 检测到多种自身抗体 第4页/共45页三、基本病理变化：三、基本病理变化：全身结缔组织和血管的变态反应性炎症1、变质渗出期（一月）心脏、浆膜、皮肤、脑、肺血管等部位结缔组织：粘液样变、纤维素样坏死 充血，浆液、纤维蛋白渗出 愈合：吸收、纤维化 继续发展为肉芽肿 第5页/共45页2 2）增生期或肉芽肿期（）增生期或肉芽肿期（2-32-3个月）个月）特点：组织细胞聚集、增生形成风湿小体（A
3、schoff小体）纤维素样坏死风湿细胞少量LC、浆细胞 心肌间小血管旁分布 有诊断意义（风湿活动）第6页/共45页风湿细胞（风湿细胞（Aschoff cell)Aschoff cell)来源：心脏的组织细胞 体积大、圆或多边形，胞浆丰富。单核或多核，呈园或卵圆形，染色质浓集于核中央，横切面似枭眼，纵切面呈毛虫样 第7页/共45页第8页/共45页第9页/共45页第10页/共45页3 3）纤维化期或愈合期（）纤维化期或愈合期（2-32-3月）月）风湿细胞成纤维细胞产生胶原纤维梭形小瘢痕。反复发作。新旧病变共存。持续进展严重纤维化、瘢痕形成第11页/共45页第12页/共45页四、各脏器的风湿病变四、
4、各脏器的风湿病变一）风湿性心脏病一）风湿性心脏病(rheumatic heart disease)急性期心脏炎 静止期慢性风心病1 1、风湿性心脏炎、风湿性心脏炎 风湿性心内膜炎、心肌炎、心外膜炎-风湿性全心炎第13页/共45页1)1)风湿性心包炎风湿性心包炎(rheumatic pericarditis)(rheumatic pericarditis)心包间皮脱落或增生，浆液、纤维素渗出至心包腔。浆液渗出为主-心包积液 纤维素在心包脏、壁层呈绒毛状-绒绒毛毛心心(cor villosum)(cor villosum)：机化心包粘连缩窄性心包炎第14页/共45页心包积液心包积液第15页/共45
5、页绒毛心第16页/共45页第17页/共45页2)2)风湿性心肌炎风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis)(rheumatic myocarditis)部位：成人-灶性，儿童-弥漫性心肌间质风湿小体机化梭形小瘢痕病变累及传导系统心率失常、传导阻滞弥漫病变急性心衰第18页/共45页3)3)风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎部位：二二尖尖瓣瓣、主主动动脉脉瓣瓣、三三尖尖瓣瓣。瓣膜邻近的内膜、腱索 急性期瓣膜肿胀、粘液变性和纤维素样坏死；闭锁缘白色血栓形成肉眼：瓣 膜 闭 锁 缘 灰 白 色、粟 粒 大 赘赘 生生 物物（vegetations)vegetations)串珠状排列，附着牢固
6、易机化。第19页/共45页灰白色串珠状赘生灰白色串珠状赘生物物第20页/共45页第21页/共45页反复机化瓣膜增厚、变硬、瓣叶粘连、瓣环缩小 瓣膜口开放时不能充分张开（瓣膜口开放时不能充分张开（瓣膜狭窄瓣膜狭窄）反复机化瓣膜增厚、变硬、卷曲 腱索增粗、缩短 瓣膜口关闭时不能密合（瓣膜口关闭时不能密合（关闭不全关闭不全）第22页/共45页2 2、心瓣膜病、心瓣膜病 (valvular vitium of the(valvular vitium of the heart)heart)风湿性心瓣膜病变反复发作，使瓣膜口风湿性心瓣膜病变反复发作，使瓣膜口开放时不能充分张开（开放时不能充分张开（瓣膜狭窄
7、瓣膜狭窄）关闭时不能完全密合（关闭时不能完全密合（关闭不全关闭不全）血液动力学紊乱好发部位：二尖瓣、二尖瓣和主动脉瓣第23页/共45页正常心脏瓣膜正常心脏瓣膜第24页/共45页1 1）二尖瓣狭窄）二尖瓣狭窄(mitral stenosis)(mitral stenosis)第25页/共45页第26页/共45页血液动力学改变血液动力学改变 左室舒张时左房血流人左室受阻左房血量，压力性负荷 左房代偿性肥大左房失代偿肺淤血肺A高压右心室代偿性肥大 右心失代偿体循环淤血 “三大一小”梨形心梨形心第27页/共45页临床：临床：心尖区舒张期隆隆样杂音 肺淤血：呼吸困难、发绀、吐粉红色泡沫痰 右心衰：体循环
8、静脉淤血第28页/共45页2 2）二尖瓣关闭不全）二尖瓣关闭不全(mitral(mitral insufficiency)insufficiency)血液动力学改变血液动力学改变 左室收缩期部分血液返流回左房+肺V回流血左房血容量 左房代偿肥大、失代偿肺淤血右室、右房代偿肥大右心衰体循环淤血 左房血容量，流入左室的血容量也随之增多，故左室肥大“四大”-球形心 临床：心尖区收缩期杂音 第29页/共45页3 3）主动脉狭窄和关闭不全）主动脉狭窄和关闭不全临床：主动脉瓣区：狭窄收缩期喷射性杂音 关闭不全舒张期杂音关闭不全：脉压、血管体征狭窄：心绞痛、脉压、“靴形心”第30页/共45页二二)风湿性关节
9、炎风湿性关节炎 (rheumatic arthritis)(rheumatic arthritis)-成人多见 -四肢大关节：此起彼伏，反复发作，呈游走性。-临床：临床：不留后遗症第31页/共45页三）皮肤病变三）皮肤病变环形红斑：多见于儿童 四肢、躯干皮肤环形淡红色斑 1-2日消退 有诊断意义-风湿活动第32页/共45页四）皮下结节四）皮下结节-四肢大关节伸面皮下，圆或椭圆形-镜下：风湿肉芽肿-与风湿性心脏病发生有关第33页/共45页五）风湿性脑病五）风湿性脑病多见5-12岁儿童，女孩较多病变：风湿性脑动脉炎 皮质下脑炎 基底结、尾核受累面肌、肢体不自主运动（小舞蹈症）第34页/共45页六）
10、风湿性动脉炎六）风湿性动脉炎冠状A、肾A、肠系膜A等受累血管壁纤维素样坏死、炎细胞浸润管腔狭窄第35页/共45页感染性心内膜炎感染性心内膜炎（infective endocarditis，IE）概念：概念：病原菌经血行途径侵袭感染心内膜、心瓣膜或大动脉内膜，伴赘生物形成分类分类：急性、亚急性感染性心内膜炎急性、亚急性感染性心内膜炎第36页/共45页 亚急性感染性心内膜亚急性感染性心内膜-多发生于慢性风湿性心瓣膜病的基础上（二尖瓣和主动脉瓣多见）-常见草绿色链球菌（70%）感染-瓣膜破溃、穿孔，有菜花状灰黄，污秽的疣状赘生物形成，松脆易脱落。-赘生物脱落后引起动脉系统栓塞（脑、肾、脾等）血管炎、肾小球肾炎。第37页/共45页第38页/共45页第39页/共45页镜下：纤维蛋白+血小板+中WBC+坏死组织+菌落第40页/共45页第41页/共45页急性感染性心内膜炎急性感染性心内膜炎致病力强的化脓菌（葡萄球菌等）脓毒血症的并发症累及无病变的瓣膜（二尖瓣、主动脉瓣）瓣膜面形成巨大的、松脆的含菌赘生物，脱落后引起败血性梗死和继发性脓肿。起病急，发展快，约50%病例于数日内或数周内死亡。第42页/共45页赘生物赘生物第43页/共45页赘生物赘生物第44页/共45页感谢您的观看！第45页/共45页