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1、【目的要求】掌握:病理变化、并发症及后果。了解:病因和发病机制。【重点、难点】重点:病理变化难点：病理变化【授课学时】4学时第1页/共32页一.概述：二.病因及发病机制:三.基本病理变化:四.各器官的病变 第2页/共32页概念:是一种与A组乙型溶血性链球菌感染 有关的,侵犯全身C.T.的变态反应性炎症。好发年龄、季节：秋冬春季多发。515岁，以69岁为发病高峰 好发部位:心脏、关节、皮肤、皮下组织、脑、血管等，其中以心脏病变最为严重。病理特征:风湿小体 临床特点:常反复发作，血中抗链球菌溶血素 “O”抗体滴度增高。急性期称为风湿热 慢性风湿性心脏病 概述 第3页/共32页病因:可能与A组乙型溶
2、血性链球菌感染有关。链球菌感染的证据1.与链球菌性咽喉炎的流行季节、发病率、抗链球菌的治疗成功与否密切相关。2.患者血中可有多项抗链球菌抗体增高。3.其它部位链球菌感染与本病无明显相关。非链球菌感染的证据1.多在链球菌感染后的23周。2.病变部位从未培养出链球菌。3.不是化脓性炎，而是迟发性变态反应-肉芽肿。4.血中查到AHA和抗某些心瓣膜成分的抗体。5.833+B细胞同种抗体阳性。第4页/共32页（二）发病机制：不清认为链球菌的某些抗原成分与人体某些组织成分之间存在着交叉免疫反应。目前较多倾向于抗原抗体交叉反应学说 链球菌细胞壁的C抗原（糖蛋白）抗体+结缔组织 链球菌细胞壁M抗原（蛋白质）抗
3、体+心肌和血管平滑肌的某些成分 第5页/共32页三.基本病理变化 属全身结缔组织的变态反应性炎 变质渗出期:增生期(肉芽肿期):纤维化期 分为三期：风湿小体 持续23个月 表现为风湿小体纤维化，最终形成瘢痕 第6页/共32页变质渗出期:持续一个月左右 结缔组织 粘液样变性（蛋白多糖增多）基质：胶原纤维：纤维素样坏死 渗出：浆液、纤维素渗出及少量以淋巴细胞为主的炎细胞 变质：第7页/共32页具有诊断意义的特征性病变 风湿小体或阿少夫小体（Aschoff body），或风湿性肉芽肿或称风湿小结 中央纤维素样坏死 风湿细胞 少量淋巴细胞、浆细胞+圆形或梭形境界清楚的结节 1.肉眼：2.组成：4.好发
4、部位：心肌间质的小血管旁 3.风湿细胞：体积大，圆或多边形，胞浆丰富、均质，核大、圆或椭圆形，核膜清晰，染色质集中于中央 横切面状如枭眼 枭眼样细胞 纵切则状似毛虫 毛虫样细胞 第8页/共32页各器官的病变：.风湿性心脏病风湿性心脏病.风湿性关节炎风湿性关节炎.皮肤病变皮肤病变.皮下结节皮下结节.风湿性脑病风湿性脑病.风湿性动脉炎风湿性动脉炎第9页/共32页风湿性心脏病:急性期心脏炎静止期慢性风湿性心脏病 (主要是瓣膜病)1.风湿性心脏炎:(1)风湿性心内膜炎:好发部位：二尖瓣最为多见，其次为二尖瓣和主动脉瓣联合受累。病理变化：疣状赘生物（闭锁缘处）A.肉眼：粟粒大小灰白色、半透明，呈串珠状单
5、行排列，与瓣膜粘连紧密不易脱落。B.镜下：白色血栓（纤维蛋白 +血小板）McCallum斑 第10页/共32页瓣膜变性和坏死 内膜损伤白色血栓（疣状赘生物）瓣膜摩擦、碰撞 机化 反复发生 瘢痕形成 风湿小体 纤维化 反复发生瓣膜增厚、变硬、卷曲 慢性风湿性心瓣膜病第11页/共32页（2）风湿性心肌炎 好发部位：心肌间质小血管附近 特点：成人：灶性间质性心肌炎（风湿小体）儿童：弥漫性间质性心肌炎（心肌间质水肿及炎细胞浸润）（3）风湿性心外膜炎 特点：浆液性炎 或 纤维素性炎心包积液 绒毛心 缩窄性心包炎 机化 X线检查 呈烧瓶状（随体位变化而变化）第12页/共32页2.慢性心瓣膜病:瓣膜狭窄是指
6、瓣膜开放时不能充分张开，使瓣膜口缩小，血流通过障碍。瓣膜关闭不全是指瓣膜关闭时瓣膜口不能充分闭合，使一部分血液返流。联合瓣膜病（1）二尖瓣狭窄:（2）二尖瓣关闭不全：（3）主动脉瓣狭窄：（4）主动脉瓣关闭不全：绝大多数为风湿性心内膜炎和感染性心内膜炎引起。第13页/共32页二尖瓣狭窄血流动力学改变：二尖瓣狭窄血液流出受阻 压力性负荷 左心房代偿性扩张肥大 失代偿 肺V淤血 肺动脉高压 右心代偿性肥大 失代偿体循环淤血 第14页/共32页临床病理联系 A.症状：肺淤血（呼吸困难、紫绀、咳嗽和咳带血的泡沫状痰）B.体征：视：二尖瓣面容，心尖搏动左移触：舒张期震颤叩：梨形心 听：心尖区舒张期隆隆样杂
7、音 左心室正常或缩小 二尖瓣狭窄第15页/共32页二尖瓣关闭不全：血流动力学改变：二尖瓣关闭不全血液返流左心房血容量增加 代偿性扩张肥大 大量血液流入左心室 左心室代偿性扩张肥大 失代偿 左心衰 第16页/共32页临床病理联系：A.症状：无症状，心悸，乏力，后期肺淤血B.体征：视：心尖搏动左下移位触：抬举样搏动叩：球形心（四个心腔均肥大扩张）听：心尖区收缩期吹风样杂音 第17页/共32页主动脉瓣狭窄：特点：主动脉瓣听诊区收缩期喷射性杂音。左心室明显肥大，故呈“靴形心”。主动脉瓣关闭不全：特点：主动脉瓣听诊区出现舒张期吹风 样杂音。脉压差增大及周围血管征（如水 冲脉、股动脉抢击音等）。第18页/
8、共32页（二）风湿性关节炎（二）风湿性关节炎 多见于成年，主要是浆液性炎，主要累及大关节，以游走性多关节疼痛为特征。不遗留关节畸形。皮肤病变:具有诊断意义的是环形红斑 皮下结节:好发于大关节附近的伸侧面，直径0.52cm，质较硬，活动，无痛，圆或椭圆形，中枢神经系统病变:多见于512岁的儿童，女孩多见。如累及基底节、黑质等部位时，患者可出现面肌及肢体不自主运动，称为小舞蹈症。第19页/共32页急性风湿性心内膜炎急性风湿性心内膜炎：沿着二尖瓣膜缘可见排列成行的疣状赘生物，这些赘生物平均直径为几个毫米，不足以引起瓣膜变形。第20页/共32页急性风湿性心内膜炎第21页/共32页第22页/共32页毛虫状 枭眼状 风湿细胞的核第23页/共32页第24页/共32页第25页/共32页第26页/共32页第27页/共32页风心二狭：从左心房往下看，二尖瓣呈典型的鱼口状。从左心房往下看，二尖瓣呈典型的鱼口状。第28页/共32页正常主动脉瓣第29页/共32页绒毛心第30页/共32页心包积液第31页/共32页感谢您的观看！第32页/共32页