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1、蛋白质-能量营养不良(protein-energy malnutrition,PEM)第1页/共46页 定义 PEM是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症,主要见于3岁以下儿童;特征为体重不增、体重下降、渐进性消瘦或水肿、皮下脂肪减少或消失,常伴有各组织脏器不同程度的功能低下及新陈代谢失常。第2页/共46页病因病理生理临床表现并发症诊断治疗第3页/共46页病因摄入不足消化吸收不良需要量增加第4页/共46页 病理生理新陈代谢异常蛋白质:负氮平衡低蛋白水肿(低于20g/L)脂肪:消耗过多使血清胆固醇降低,肝脂肪浸润糖类:摄入不足、消耗增多,低血糖第5页/共46页 病理生理新陈代谢异常水盐
2、代谢:-脂肪大量消耗 细胞外液容量 ,低蛋白血症加剧水肿-ATP合成减少影响钠-钾-ATP酶的运转,钠在细胞内潴留 低渗性脱水、酸中毒、低钾低钠低钙低镁血症体温调节:热能不足,皮下脂肪少,血糖低等使体温偏低第6页/共46页病理生理各系统功能低下消化系统:功能低下,腹泻循环系统:血压低,脉细弱泌尿系统:尿量增多,比重下降神经系统:烦躁不安,表情淡漠免疫系统:非特异性和特异性免疫功能低下第7页/共46页临床表现l早期表现:活动减少、精神较差、体重生长速度不增。随后,体重下降,出现消瘦,继而身高受到影响l皮下脂肪最先消失:腹部(躯干、臀部、四肢、面颊)l判断营养不良的重要指标:腹部皮下脂肪的厚度第8
3、页/共46页恶性营养不良病恶性营养不良病(kwashiorkor):蛋白质严重缺乏所致的水肿型营养蛋白质严重缺乏所致的水肿型营养不良,常同时伴有能量摄入不足,多见于碳水化合物喂养的婴幼儿,不良,常同时伴有能量摄入不足,多见于碳水化合物喂养的婴幼儿,外表似泥膏样。水肿出现从:内脏、四肢到面部,严重者为全身。外表似泥膏样。水肿出现从:内脏、四肢到面部,严重者为全身。第9页/共46页浮肿型消瘦型第10页/共46页第11页/共46页第12页/共46页并发症营养性贫血,小细胞性低色素性多见 各种微量营养素缺乏:维生素A缺乏,D缺乏不明显,锌缺乏等 感染 自发性低血糖第13页/共46页第14页/共46页实
4、验室检查l血浆白蛋白:特征性改变,因半衰期长,灵敏度低l前白蛋白、视黄醇结合蛋白:敏感l胰岛素样生长因子-1:不受肝功能影响,是期诊断的灵敏、可靠指标第15页/共46页诊 断l病史:年龄、喂养史、体重不增或下降l体征:皮下脂肪减少或消失、体重轻l全身各系统功能紊乱l其它营养素缺乏l基本测量指标:身长和体重第16页/共46页分型和分度(5岁以下)体重低下(underweight):反映慢性或急性营养不良(同年龄同性别)生长迟缓(stunting):反映慢性长期营养不良(同年龄同性别)消瘦(wasting):反映近期、急性营养不良(体重与同性别同身高)低于均数减2SD为体重低下/生长迟缓/消瘦;低
5、于均数减2SD,高于均数减3SD为中度;低于均数减3SD为重度第17页/共46页身高在-2SD曲线以下(男童在本身高曲线浅黄色区域内或浅黄色区域以下时,可诊断为身材矮小(矮小症)。体重在相应年龄的-2SD曲线以下(男童在本体重曲线的浅黄色区域内或浅黄色区域以下,可诊断为低重低下第18页/共46页身高在-2SD曲线以下(女童在本身高曲线浅黄色区域内或浅黄色区域以下时,可诊断为身材矮小(矮小症)。体重在相应年龄的-2SD曲线以下(女童在本体重曲线的浅黄色区域内或浅黄色区域以下,可诊断为低重低下第19页/共46页 治疗 处理危及生命的合并症:严重脱水和电解质紊乱、酸中毒、休克、肾 功能衰竭 自发性低
6、血糖继发感染维生素A缺乏抗真菌治疗第20页/共46页 治疗祛除病因:纠正消化道畸形;控制感染;改正喂养方法等调整饮食及补充营养 根据实际的消化能力和病情逐步增加,不能操之过急;过早给予高蛋白饮食,可引起腹胀和肝肿大第21页/共46页 治疗药物治疗维生素B族和胃蛋白酶、胰酶等助消化苯丙酸诺龙促进蛋白质合成,用药期间给予充足的热量和蛋白质中医治疗:中药、针炙、推拿、抚触等 其他:支持治疗静脉营养、输血、白蛋白等第22页/共46页住院重度营养不良儿童治疗时间住院重度营养不良儿童治疗时间表表 初始治疗初始治疗恢复期恢复期后期后期治疗或预防治疗或预防 第第1-2天天第第3-7天天第第2-6周周第第7-2
7、6周周低血糖低血糖-低体温低体温-脱水脱水-纠正电解质紊乱纠正电解质紊乱-治疗感染治疗感染-微量营养素缺乏微量营养素缺乏-无铁无铁-加铁加铁-初始喂养初始喂养-追赶生长追赶生长-刺激情绪和感知的发育刺激情绪和感知的发育-第23页/共46页治疗分三个阶段治疗分三个阶段第一阶段:调整机体内环境第一阶段:调整机体内环境-防治低血糖、低体温、脱水、纠正防治低血糖、低体温、脱水、纠正电解质紊乱及抗感染电解质紊乱及抗感染第二阶段:纠正微量营养素缺乏第二阶段:纠正微量营养素缺乏第三阶段:追赶性生长第三阶段:追赶性生长第24页/共46页本节重点本节重点营养不良的病因营养不良的病因营养不良的临床表现营养不良的临
8、床表现营养不良的治疗原则营养不良的治疗原则第25页/共46页儿童单纯性肥胖儿童单纯性肥胖obesity第26页/共46页定义定义由于能量摄入长期超过人体的消耗,使体内脂肪过度积聚、体重超过参考值范围的一种营养障碍性疾病由于能量摄入长期超过人体的消耗,使体内脂肪过度积聚、体重超过参考值范围的一种营养障碍性疾病第27页/共46页病因病因单纯性肥胖占肥胖的单纯性肥胖占肥胖的95%-97%能量摄入过多:主要原因能量摄入过多:主要原因活动量过少活动量过少遗传因素:与遗传因素:与600多个基因、标志物和染色体区域有关;家族性与多多个基因、标志物和染色体区域有关;家族性与多基因遗传有关基因遗传有关其他:进食
9、过快、饱食中枢和饥饿中枢调节失衡;精神创伤及心理异其他:进食过快、饱食中枢和饥饿中枢调节失衡;精神创伤及心理异常常 胎儿出生前胎儿出生前3个月、生后第个月、生后第1年、年、11-13岁脂肪细胞数增加岁脂肪细胞数增加4-5倍倍第28页/共46页病理生理病理生理体温调节与能量代谢体温调节与能量代谢:对外界温度不敏感,低体温对外界温度不敏感,低体温脂类代谢:血浆甘油三酯、胆固醇、脂类代谢:血浆甘油三酯、胆固醇、VLDL及游离脂肪酸增加,及游离脂肪酸增加,HDL减少减少蛋白质:嘌呤代谢异常,发生痛风蛋白质:嘌呤代谢异常,发生痛风第29页/共46页病理生理病理生理内分泌:内分泌:-T3-T3受体减少受体
10、减少-PTH-PTH升高、维生素升高、维生素D D增高增高-生长激素减少,但生长激素减少,但IGF-1IGF-1正常正常-性激素:增高性激素:增高-糖皮质激素:尿糖皮质激素:尿17-17-羟、羟、17-17-酮及皮质醇增加,血浆皮质醇正常或轻酮及皮质醇增加,血浆皮质醇正常或轻度增高度增高-胰岛素与糖代谢:高胰岛素血症胰岛素与糖代谢:高胰岛素血症+胰岛素抵抗,糖耐量减低或糖尿胰岛素抵抗,糖耐量减低或糖尿病病第30页/共46页临床表现临床表现最常见年龄:婴儿期、最常见年龄:婴儿期、5-65-6岁、青春期,男多于女岁、青春期,男多于女症状:疲劳、气短或腿痛症状:疲劳、气短或腿痛,心脏扩大、心衰心脏扩
11、大、心衰体格检查:皮下脂肪丰满、分布均匀、腹部膨隆下垂,胸腹、臀部及体格检查:皮下脂肪丰满、分布均匀、腹部膨隆下垂,胸腹、臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹。性发育常较早,身高可低于正常儿大腿皮肤出现白纹或紫纹。性发育常较早,身高可低于正常儿第31页/共46页肥胖肥胖-换氧不良综合征换氧不良综合征-严重肥胖者由于脂肪的过度堆积限制了胸廓和膈肌运动,使肺通严重肥胖者由于脂肪的过度堆积限制了胸廓和膈肌运动,使肺通气量不足、呼吸浅快,肺泡换气量减少,造成低氧血症、气急、发绀、气量不足、呼吸浅快,肺泡换气量减少,造成低氧血症、气急、发绀、红细胞增多、心脏扩大或出现红细胞增多、心脏扩大或出现 充血性心力衰竭甚
12、至死亡充血性心力衰竭甚至死亡第32页/共46页单纯性肥胖第33页/共46页诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断2岁以上儿童诊断标准岁以上儿童诊断标准l 体质指数(体质指数(body mass index):指体重:指体重/身长的平方,如身长的平方,如BMI在在P85-P95为超重,超过为超重,超过P95为肥胖为肥胖l身高的体重:当身高的体重在身高的体重:当身高的体重在P85-P97为超重,超过为超重,超过P97为肥胖为肥胖第34页/共46页伴肥胖的内分泌疾病伴肥胖的内分泌疾病肥胖生殖无能症肥胖生殖无能症:继发于下丘脑及垂体病变,体脂主要分布在颈、颏下、乳房、下肢、会阴及臀部,手指、继发于下丘脑及垂体病
13、变,体脂主要分布在颈、颏下、乳房、下肢、会阴及臀部,手指、足趾纤细、身材矮小,第二性征延迟或不出现。足趾纤细、身材矮小,第二性征延迟或不出现。其它:肾上腺皮质增生症、甲状腺功能减低症、生长激素缺乏症等其它:肾上腺皮质增生症、甲状腺功能减低症、生长激素缺乏症等。鉴别诊断第35页/共46页伴肥胖的遗传性疾病伴肥胖的遗传性疾病Prader-Willi综合征综合征:周围型肥胖体态、身材矮小、智能低下、手脚:周围型肥胖体态、身材矮小、智能低下、手脚小、肌张力低、外生殖器发育不良,与基因缺陷有关。(常显)小、肌张力低、外生殖器发育不良,与基因缺陷有关。(常显)Laurence-Moon-Biedl 综合征
14、:周围型肥胖、智能轻度低下、视网综合征:周围型肥胖、智能轻度低下、视网膜退行性变、多指趾、性功能减低。(常隐)膜退行性变、多指趾、性功能减低。(常隐)Alstrom综合征:中央型肥胖,仅男性有性功能减低,视网膜色素变综合征:中央型肥胖,仅男性有性功能减低,视网膜色素变性、失明,神经性耳聋,糖尿病,智商正常(常隐)性、失明,神经性耳聋,糖尿病,智商正常(常隐)鉴别诊断第36页/共46页第37页/共46页Prader-Willi综合征:周围型肥胖体态、身材矮小综合征:周围型肥胖体态、身材矮小第38页/共46页Prader-Willi综合征基因缺陷(综合征基因缺陷(15q12的的SNRPN基基因)因
15、)第39页/共46页治疗治疗原则:减少热能性食物摄入和增加机体消耗,不影响身体健康和生长发原则:减少热能性食物摄入和增加机体消耗,不影响身体健康和生长发育育主要措施:主要措施:行为纠正:行为纠正:饮食疗法:低脂肪、低碳水化合物、高蛋白、高微量营养素、适量纤饮食疗法:低脂肪、低碳水化合物、高蛋白、高微量营养素、适量纤维素食谱维素食谱运动疗法:运动疗法:30分钟分钟药物治疗:不主张用,必要时可用苯丙胺类等抑制食欲药物治疗:不主张用,必要时可用苯丙胺类等抑制食欲第40页/共46页第41页/共46页思考题营养不良时免疫功能低下是:A IgG、IgM、IgA降低 B 补体功能降低C 免疫功能全面低下 D
16、 细胞免疫功能降低E 皮肤屏障功能降低第42页/共46页男孩,18个月,自幼人工喂养,食欲低下,半小时前突然面色苍白,神志模糊。体查:发育营养差,腹部皮下脂肪消失,唤之无反应,呼吸间有暂停,脉搏60次/分。该例的首要诊断考虑为:A 心力衰竭 B 中毒性休克C 低钾血症 D 低钙血症E 低血糖症第43页/共46页1岁小儿,出生体重,单纯母乳喂养,10个月断乳后不愿进食,渐消瘦。体查:Wt,身高,腹壁皮下脂肪厚。以下哪项治疗是错误的?A 加强护理,预防并发症 B 口服消化酶C 调整饮食,逐步供给所需热能 D 给高蛋白饮食()E 补充足量微量元素及维生素第44页/共46页谢 谢!第45页/共46页感谢您的观看!第46页/共46页