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1、关于贫血总论现在学习的是第1页，共66页定定 义义(definition)在一定容积的循环血液内红细胞计数(red blood cell,RBC)、血红蛋白(hemoglobin,Hb)量以及红细胞比容(haematocrit,HCT)均低于正常标准者称为贫血其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L（11.0/dl），一般可认为贫血现在学习的是第2页，共66页定定 义义贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因现在学习的是第3页，共66页正常成人血液
2、内正常成人血液内RBC、Hb及及HCT的正常范围的正常范围红细胞（1012L）血红蛋白（g/L）红细胞比容男 4.0-5.5(400-550万mm3)120-160(12-16g/dl)0.4-0.5(40-50容积)女 3.5-5.0(350-500万mm3)110-150(11-15g/dl)0.37-0.45(37-45容积)现在学习的是第4页，共66页正常范围存在着地区与个体间差别正常范围存在着地区与个体间差别高原的居民正常值较高急性失血的早期，RBC与血浆(plasma)同时成比例减少，因此Hb相对正常，出血停止数h后，plasma容量增加，血液被稀释，Hb才下降肺气肿患者RBC增多
3、高血容量时，总血容量增加，主要是由于plasma容量增加，Hb浓度相对减低，RBC的绝对量并未改变现在学习的是第5页，共66页贫血分级贫血分级(anemia grade)分级 血红蛋白（g/L）临床表现 轻度 12091症状轻微 中度 9061 体力劳动后感到心慌、气短 重度 6031 卧床休息时也感心慌、气短 极度 30 常合并贫血性心脏病 现在学习的是第6页，共66页贫血的病理生理贫血的病理生理(pathophysiology pathophysiology of anemiaof anemia)RBC的主要功能是输送氧气 正常血液一克Hb能携带1.34ml氧 贫血的病理生理基础是血液携氧
4、能力减低，组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应机制如下现在学习的是第7页，共66页贫血的病理生理贫血的病理生理心脏搏出量增加 贫血患者因RBC减少，血液粘度减低和选择性的周围血管扩张，周围血管阻力减低心率加速，循环速度加快为防止对机体供氧量减少，心脏排血量增加现在学习的是第8页，共66页贫血的病理生理贫血的病理生理增加组织的灌注：贫血时血液供应重新分配，供血减少区域为皮肤组织和肾脏，故皮肤苍白，对缺氧敏感的心肌、脑和肌肉供血量增加 肺的代偿机能：贫血时呼吸加快、加深、呼吸增强，但这并不能得到更多的氧，这可能是对组织缺氧的一种反应 现在学习的是第9页，共66页贫血的病理生理贫血的病理生理红细胞生成
5、(erythropoiesis)亢进 贫血患者除再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA)外，几乎都有RBC生成亢进红细胞生成素(erythropoietin,EPO)的产生也增加，一般EPO的释放与RBC数量和Hb浓度成反比 现在学习的是第10页，共66页贫血的病理生理贫血的病理生理氧解离曲线右移 在缓慢发生的贫血，RBC内2、3二磷酸甘油酸（2、3DPG）的合成增加2、3DPG使Hb与氧的亲和力减低促进Hb O2解离曲线右移，使组织在氧分压降低的情况下能摄取更多的氧 现在学习的是第11页，共66页贫血的病理生理贫血的病理生理Bohr效应：贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无氧糖酵解，
6、致乳酸产生堆积，因组织酸中毒Hb与氧的亲和力减低，氧的释放增多，使组织供氧改善 现在学习的是第12页，共66页贫血分类贫血分类(classification of anemiaclassification of anemia)贫血可以根据红细胞的形态特点分类发生的原因和发病机理分类 现在学习的是第13页，共66页贫血分型贫血分型红细胞平均体积（mean corpuscular volume,MCV）红细胞平均血红蛋白（mean cell hemoglobin,MCH）红细胞血红蛋白平均浓度（mean cell hemoglobin concentration,MCHC）现在学习的是第14页，共
7、66页大大细细胞性胞性贫贫血血(macrocytic anemiamacrocytic anemia)红细胞MCV100fI此类贫血大多为正常色素型叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血贫血伴网织红细胞(reticulocyte,Ret)大量增多时现在学习的是第15页，共66页正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血红细胞MCV80100fI，MCHC0.320.36(3236%)再生障碍性贫血(AA)大多数溶血性贫血(hemolytic anemia)急性失血后贫血(acute blood loss anemia)现在学习的是第16页，共66页正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血慢性系统性疾
8、病:慢性炎症(chronic inflammation)感染(infection)尿毒症(uremia)肝病(hepatpathy)结缔组织病(connective tissue disease)恶性肿瘤(malignant tumor)内分泌病(endocrinopathy)等伴发的贫血现在学习的是第17页，共66页小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血(microcytic hypochromic anemiamicrocytic hypochromic anemia)红细胞MCV80fI，MCHC0.31(31%)缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)海洋性贫血
9、(thalassemia)铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia)现在学习的是第18页，共66页外周血片形态观察外周血片形态观察采用形态分类法，除计算RBC指数外，尚应强调血片的观察因为RBC形态的改变在血片中最为分明，正细胞性贫血并不意味着所有RBC都是正常大小，并且RBC大小不匀可能很明显，但其平均体积在正常范围内现在学习的是第19页，共66页外周血片形态观察外周血片形态观察大细胞性贫血中也可有不少小细胞出现形态改变的异形细胞也只有在血片中能观察到现在学习的是第20页，共66页伴微绒毛脾的淋巴瘤伴微绒毛脾的淋巴瘤现在学习的是第21页，共66页恶组血片恶组血片现在学习的是
10、第22页，共66页海洋性贫血伴戈谢样细胞增生症海洋性贫血伴戈谢样细胞增生症现在学习的是第23页，共66页病因和发病机理分类病因和发病机理分类RBC生成减少RBC破坏过多失血性现在学习的是第24页，共66页RBCRBC生成减少所致的贫血生成减少所致的贫血（一）造血干细胞增殖和分化障碍 1.再生障碍性贫血(AA)2.骨髓增生异常性贫血(myelodysplastic syndrome,MDS)现在学习的是第25页，共66页RBCRBC生成减少所致的贫血生成减少所致的贫血（二）红系祖细胞或前体细胞增殖分化障碍 1.单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplastic anemia)
11、2.慢性肾功能衰竭(chronic renal failure)伴发的贫血 3.内分泌疾病伴发的贫血 4.先天性红细胞生成异常的贫血现在学习的是第26页，共66页RBCRBC生成减少所致的贫血生成减少所致的贫血（三）DNA合成障碍（巨幼细胞性贫血megaloblastic anemia）1.维生素B12缺乏 2.叶酸缺乏(folic acid deficiency)3.先天性(congenital)或获得性(obtaining)嘌呤和嘧啶代谢紊乱 现在学习的是第27页，共66页RBCRBC生成减少所致的贫血生成减少所致的贫血（四）Hb合成障碍（低色素性贫血）1.缺铁性贫血(IDA)2.先天性转
12、铁蛋白(transferrin)缺乏性贫血 3.特 发 性 肺 含 铁 黄 素 沉 积 症(hemosiderin deposit)4.海洋性贫血(thalassemia)现在学习的是第28页，共66页RBCRBC生成减少所致的贫血生成减少所致的贫血（五）多种机制或原因未明 1.慢性病贫血(anemia of chronic disease)2.骨髓浸润伴发的贫血白血病（leukemia）、多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）、骨髓纤维化（myelofibrosis）3.营养缺乏伴发的贫血 4.铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia)现在学习的是第29页，
13、共66页RBCRBC破坏过多所致的贫血破坏过多所致的贫血（一）红细胞内部异常 1、膜缺陷（membran deficiency)（1）遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)（2）遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis)（3）遗传性棘形红细胞增多症(hereditary acanthocytosis)(4)口形红细胞增多症(hereditary stomatocytosis)现在学习的是第30页，共66页RBCRBC破坏过多所致的贫血破坏过多所致的贫血2.酶缺乏(enzyme deficiency)（1）葡萄糖6-磷酸脱氢
14、酶缺乏(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)（2）丙酮酸激酶(pyruvate-kinase,PK)缺乏和其它酶缺乏（3）卟啉症(porphyria)现在学习的是第31页，共66页RBCRBC破坏过多所致的贫血破坏过多所致的贫血3.珠蛋白异常（血红蛋白病 hemoglobinopathy）（1）镰状细胞病(sickle cell disease)和有关疾病（2）不稳定血红蛋白(unstable hemoglobin)（3）低氧亲和力(low oxygen affinity)血红蛋白病 4.阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal
15、 hemoglobinuria,PNH)现在学习的是第32页，共66页RBCRBC破坏过多所致的贫血破坏过多所致的贫血（二）红细胞外部异常 1.机械性（1）行军性血红蛋白尿(march hemoglobinuria)和运动性贫血(sports anemia)（2）心脏创伤性溶血性贫血（3）微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA)现在学习的是第33页，共66页RBCRBC破坏过多所致的贫血破坏过多所致的贫血2.化学或物理：由于化学或物理因素引起的溶血性贫血 3.感染：由于微生物感染引起的溶血性贫血现在学习的是第34页，共66页RBCRB
16、C破坏过多所致的贫血破坏过多所致的贫血4.抗体介导（1）由于温反应自身抗体所致获得性溶血性贫血（2）冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS)（3）阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH)（4）药物诱发的免疫性溶血性贫血(drug induced immune hemolytic anemia)（5）新生儿同种异体免疫性溶血性疾病(immune hemolytic anemia of the newborn)现在学习的是第35页，共66页RBCRBC破坏过多所致的贫血破坏过多所致的贫血5.单核巨噬细胞机能亢进(
17、mono-macrophage functional excessive)脾机能亢进(hypersplenism)现在学习的是第36页，共66页RBCRBC丢失所致的贫血丢失所致的贫血1.急性失血性贫血(acute blood loss anemia)2.慢性失血性贫血(chronic blood loss anemia)现在学习的是第37页，共66页临床表现临床表现(clinicalclinical manifestationmanifestation)贫血症状的有无或轻重取决于贫血的程度贫血发生的速度循环血量有无改变病人的年龄心血管系统的代偿能力等现在学习的是第38页，共66页临床表现临床
18、表现贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使贫血较重，尚可维持生理功能如短期内发生贫血，即使贫血程度不重，也可出现明显症状年老体弱或心、肺功能减退者，症状较明显现在学习的是第39页，共66页临床表现临床表现一.软弱无力(asthenia)疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致 为最常见和最早出现的症状现在学习的是第40页，共66页临床表现临床表现二.皮肤、粘膜苍白(skin,mucosa pale)贫血色泽受皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响 睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠 现在学习的是第41页，共66页临床表现临床表现三、心血管系统(cardiovascular sys
19、tem)心悸(palpitation)为最突出的症状之一 有心动过速(tachycardia)，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音（hemic murmur），严重贫血可听到舒张期杂音 严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭现在学习的是第42页，共66页临床表现临床表现四、呼吸系统(respiratory system)气急或呼吸困难(dyspnea)，由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症(hypercapnia)所致 现在学习的是第43页，共66页临床表现临床表现五.中枢神经系统(central nervous system)头晕(dizziness)、头痛(h
20、eadache)、耳鸣(tinnitus)、眼花(eyes blurred)、注意力不集中(inattention)、嗜睡(somnolence)等均为常见症状 晕厥(syncope)甚至神志模糊(confusion)可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者现在学习的是第44页，共66页临床表现临床表现六.消化系统(digestive system)食欲减退(decreased food appetite)腹部胀气(abdominal gassiness)恶心(nausea)便秘(constipation)为最多见的症状现在学习的是第45页，共66页临床表现临床表现七.生殖系统(genit
21、al system)妇女患者中常有月经失调(menses disturbance)，如闭经(menoschesis)或月经过多(menorrhagia)在男女两性中性欲减退(hyposexuality)均多见现在学习的是第46页，共66页临床表现临床表现八.泌尿系统(urinary system)贫血严重者可有轻度蛋白尿(proteinuria)及尿浓缩(urinary concentration)功能减低现在学习的是第47页，共66页临床表现临床表现九.其它 贫血严重时由于体表循环不良而致皮肤散热能力减退，可有低热现在学习的是第48页，共66页诊诊 断断(diagnosis)贫血本身，仅用H
22、b测定即可确诊查明贫血的原因，既十分重要也不容易切忌将贫血当作病因或视为一独立的疾病在诊断过程中注意以下几方面现在学习的是第49页，共66页详细询问详细询问病史病史有无疲乏、肌肉无力、头痛、眩晕、晕厥、心悸、呼吸困难有无出血史、呕血、黑便、深咖啡色尿 在妇女中有无月经过多，妊娠、生育（或流产）和哺乳情况有无营养缺乏或偏食情况现在学习的是第50页，共66页详细询问详细询问病史病史工作和生活环境中有无与化学毒物或放射物质接触起病前有无服用能引起贫血的药物有无提示有慢性炎症、感染、肾病、肝病、恶性肿瘤、胶原性疾病、内分泌功能紊乱等疾病的症状家族中有无海洋性贫血、先天性球形红细胞增多症等遗传性疾病患者
23、现在学习的是第51页，共66页体格体格检查检查(physical examinationphysical examination)除全面检查外 须注意有无皮肤苍白，结膜苍白，黄疸(jaundice)淋巴结肿大(lymphadenopathy)、肝肿大(enlargement of liver)、脾肿大(splenomegaly)、骨骼压痛(bone tenderness)心脏的异常现在学习的是第52页，共66页体格体格检查检查反甲(koilonychia)和舌炎(glossitis)出现于严重的缺铁性贫血(IDA)舌乳头萎缩(atrophy of tongue papillae)和脊髓后索及侧
24、索体征出现于维生素B12缺乏骨骼畸形，出现于溶血性贫血现在学习的是第53页，共66页实验实验室室检查检查(laboratory examinationlaboratory examination)除RBC、Hb、HCT外，最基本的血液学检查应包括：（一）网织红细胞（Ret)计数(0.5%-1.5%)（二）MCV及MCHC 的测定现在学习的是第54页，共66页实验实验室室检查检查（三）外周血涂片(blood smear)，观察红细胞有无异形红细胞球形红细胞(spherocyte)、靶形红细胞(target cell)、裂殖细胞(schizogenesis)有无红细胞大小不均，低色素和多染性红细胞
25、(polychromatophilic erythrocyte)，嗜硷性点彩(basophil stippling)、卡伯特球、豪一周小体等白细胞和血小板数量和形态学方面的改变，有无异常细胞现在学习的是第55页，共66页实验实验室室检查检查（四）骨髓穿刺(marrow aspiration)作骨髓涂片(marrow smear)检查，对诊断不可缺乏 必要时应作骨髓活检(marrow biopsy)骨髓检查必须包括铁染色，以确诊或排除 缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血现在学习的是第56页，共66页实验实验室室检查检查(五）其它检查 尿常规（urine routine)、大便隐血(occult blo
26、od test,OBT)及寄生虫卵 血液尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、血肌酐(creatinine,Cr)肺部X线检查等均不容忽视 现在学习的是第57页，共66页治治 疗疗(therapytherapy)病因治疗 治疗贫血的原则以消除病因为主 原发病比贫血本身的危害严重（例如胃肠道癌肿），其治疗也比贫血更为重要 在病因诊断未明确时，不应乱投药物使情况复杂，增加诊断上的困难 现在学习的是第58页，共66页治治 疗疗药物治疗 切忌滥用补血药，必须严格掌握各种药物的适应症 维生素B12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血 铁剂仅用于缺铁性贫血，不能用于非缺铁性贫血，因会引起铁负
27、荷过重，影响重要器官（如心、肝、胰等）的功能现在学习的是第59页，共66页治治 疗疗维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血皮质类固醇(corticosteroid)用于治疗自身免疫溶血性贫血(auto-immune hemolytic anemia,AIHA)睾丸酮用于再生障碍性贫血等 现在学习的是第60页，共66页治治 疗疗输血(blood transfusion)输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血 急性大量失血时，输血对恢复正常血量和成分极为重要现在学习的是第61页，共66页治治 疗疗输血过多有抑制骨髓造血功能的作用输血有时可引起严重甚至致命的反应多次输血增加传染病毒性肝炎、HIV的机会获得铁负
28、荷过重的危险因此必须正确掌握输血的适应症现在学习的是第62页，共66页治治 疗疗脾切除(splenic resection)脾脏是破坏血细胞的重要器官，与抗体的产生也有关 少数几种贫血在脾切除后，红细胞的生存时间延长，贫血能迅速得到纠正，疗效巩固（例如遗传性球形细胞增多症、脾机能亢进引起的贫血）现在学习的是第63页，共66页治治 疗疗有些贫血脾切除后可以减轻，但也可以不明显首先应有足够证据显示RBC主要在脾脏破坏，否则不应轻率地进行手术现在学习的是第64页，共66页治疗治疗骨髓移植(bone marrow transplantation,BMT)骨髓移植是近年来一种新的医疗技术，目前仍在研究试用阶段 主要用于急性再生障碍性贫血之早期未经输血或极少输过血的病人，如果移植成功，可能获得治愈现在学习的是第65页，共66页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第66页，共66页