《重症肌无力诊断和治疗的新进展(ppt43)(1)btdc.pptx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《重症肌无力诊断和治疗的新进展(ppt43)(1)btdc.pptx（43页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、重症肌无力诊断和治疗的新进展刘卫彬刘卫彬中山大学附属一院神经科中山大学附属一院神经科定定 义义 重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR），主要由AchR的抗体介导的细胞免疫依赖性，补体参与的自身免疫性疾病。历史：历史：n n1672-1672-英国牛津生理学家英国牛津生理学家Thomas WillisThomas Willis描述第一例描述第一例MGMG的表的表现。现。n n1877-1877-伦敦伦敦Sameul WilksSameul Wilks报道了第一例肌无力危象。报道了第一例肌无力危象。n n上世纪初认识临床表现上世纪初认识临床表现n n上世纪上世纪3030年代定位于
2、突触前膜年代定位于突触前膜n n上世纪上世纪6060年代认为与自身免疫有关年代认为与自身免疫有关n n上世纪上世纪7070年代初将年代初将-银环蛇毒素用于本病的研究，才发银环蛇毒素用于本病的研究，才发现病变部位。现病变部位。证明与免疫障碍有关的条件证明与免疫障碍有关的条件n n1、常合并其它自身免疫性疾病，如甲亢、SLE、干燥综合征、肌炎等。n n2、血中可测到多种自身抗体，如AchRab、ANA、抗心肌抗体和抗突触前膜抗体等。n n3、有T细胞和NK细胞表型的变化。证明与免疫障碍有关的条件证明与免疫障碍有关的条件n n4、胸腺增生或肿瘤。n n5、胸腺中上皮样细胞表面有AchR样抗原决定族的
3、表达。n n6、MG的病变部位不仅仅是在神经肌肉接头处。乙酰胆碱受体的结构实验根据：实验根据：1、MG病人的CSF中AchRab（）IgG增高2、MG病人有EEG异常3、有细胞免疫和免疫调节的异常（见作者1999文章）4、伴有心脏损害（见作者1999文章）临床根据：临床根据：1、MG病人发现有锥体束征2、MG病人发现有心肌和肝脏病变心力衰竭和心肌损害3、有植物神经受累血管舒缩功能障碍、瞳孔扩大，对光反射减弱或消失临床根据临床根据4、有听觉传导障碍耳鸣和听力障碍5、末梢神经损害6、智能减退统称为骨骼肌以外的损害（文章发表在04年中华内科杂志）鉴鉴 别别 诊诊 断断n n眼部解剖与疾病鉴别1、眼睑
4、下垂 神经性 按神经支配分布 如动眼神经、面肌痉挛 肌肉性 眼肌型肌营养不良 神经-肌肉接头鉴鉴 别别 诊诊 断断2、复视 神经性动眼、滑车、外展 神经-肌肉接头眼外肌的疲劳性、症状的波动性鉴鉴 别别 诊诊 断断n n吞咽困难的鉴别1、球麻痹（真性、假性）2、肌张力异常（帕金森、小脑病变）3、疲劳性鉴鉴 别别 诊诊 断断n n呼吸困难的鉴别呼吸困难的鉴别1 1、神经性、神经性 周围性周围性 GBS GBS 中枢性中枢性 脑病脑病 脊髓病脊髓病2 2、神经肌肉接头处、神经肌肉接头处 肌无力危象肌无力危象 胆碱能危象：胆碱能危象：NN样呼吸去极化中枢抑制；样呼吸去极化中枢抑制；MM样心样心跳骤停，
5、血压下降跳骤停，血压下降 反抝性危象反抝性危象鉴鉴 别别 诊诊 断断n n四肢肌无力鉴别1、神经性、神经性 上运动神经元脑、脊髓 下运动神经元GBS2、肌肉性：、肌肉性：多发性肌炎、周围性麻痹鉴鉴 别别 诊诊 断断3、神经、神经-肌肉接头肌肉接头 （1）重症肌无力 （2）Lambert-Eaton（和氨基糖甙类药）（Ach合成、释放减少）（3）有机磷中毒：Ach酶抑制剂 （4）肉毒杆菌中毒、高血鎂阻碍钙离子进入神经末梢，突触前膜病变，囊泡不能释放。（5）美洲箭毒素与AchR结合六、诊断的步骤与常见错误六、诊断的步骤与常见错误n n1、疲劳实验 注意鉴别无力和痉挛n n2、新斯的明实验 观察时间
6、应在20-60分钟n n3、单纤维肌电图：颤抖（Jitter）增宽或阻滞 阻滞数目在MG肌肉中增加。普通EMG重复电刺激出现衰减反应。应在停用AchE I 24h后检查七、胸七、胸 腺腺 问问 题题n n70的MG胸腺增生，小儿、女性多n n10的MG胸腺瘤，中年后起病的男性多，应进行胸腺的CT或MRI检查七、胸七、胸 腺腺 问问 题题1、应该首选胸腺切除的理由A A、胸腺内有肌样细胞可启动自身免疫、胸腺内有肌样细胞可启动自身免疫B B、胸腺内有、胸腺内有AchRAchR致敏的致敏的T T细胞细胞C C、胸腺内有分泌、胸腺内有分泌AchRAchR抗体的抗体的B B细胞细胞DD、大量的病例证实愈
7、早切除的愈早根治、大量的病例证实愈早切除的愈早根治2、手术的改进3、手术后病程与治疗八、药八、药 物物 治治 疗疗 A、激素（1）激素的应用：冲击疗法、大剂量疗法、小剂量疗法（2）激素的一过性加重：从用药117天开始，持续120天。机制：1、从EMG发现N-M-J急性抑制；2、促发胆碱能危象；3、使AchR-ab增高八、药八、药 物物 治治 疗疗（3 3）激素的应用技巧：）激素的应用技巧：1 1、重症用小剂量法、重症用小剂量法 2 2、轻症用大剂量法、轻症用大剂量法 3 3、有呼吸机才能冲击、有呼吸机才能冲击（4 4）激素的应用误区：）激素的应用误区：1 1、激素恐惧谈虎色变。、激素恐惧谈虎色
8、变。2 2、激素的滥用剂量、方法、用量、应用对、激素的滥用剂量、方法、用量、应用对象的错误。象的错误。（5 5）应十分熟悉激素的各种副作用的处理。）应十分熟悉激素的各种副作用的处理。八、药八、药 物物 治治 疗疗n nB、胆碱酯酶抑制剂 1、改善症状的最有效方法 2、单独长期应用易致受体的萎缩 3、手术后超敏状态，宜减量应用。4、疗效独到的“干涸疗法”。n nC、中药治疗n nD、难治型MG的综合治疗法正在探索之中治疗与移植思维治疗与移植思维n n英国科学家贝弗里奇说：移植思维是英国科学家贝弗里奇说：移植思维是科学发展的一种重要方法。大多数的科学发展的一种重要方法。大多数的发现都可以应用于所在
9、领域以外的领发现都可以应用于所在领域以外的领域，而应用于新领域时，往往有促进域，而应用于新领域时，往往有促进进一步的发现。重大的科学成果有时进一步的发现。重大的科学成果有时来自移植。来自移植。治疗与移植思维治疗与移植思维n n血浆置换疗法血浆置换疗法-移植于肾功能衰竭的治疗移植于肾功能衰竭的治疗n n危象患者有呼吸困难危象患者有呼吸困难n n方法：将患者的动脉血抽出方法：将患者的动脉血抽出2000-4000毫升，毫升，经过过滤，回输经过过滤，回输n n时间约时间约5-8小时后，症状明显改善小时后，症状明显改善n n副作用：心力衰竭、心律失常副作用：心力衰竭、心律失常 低血压休克低血压休克治疗与
10、移植思维治疗与移植思维n n移植方法移植方法大剂量免疫球蛋白冲击疗大剂量免疫球蛋白冲击疗法法n n对象：所有重症肌无力患者对象：所有重症肌无力患者n n方法：方法：400毫克毫克/公斤公斤n n时间：时间：5天天n n疗效：症状在一周后明显改善疗效：症状在一周后明显改善治疗与移植思维治疗与移植思维n n移植方法移植方法免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗n n对象：难治性重症肌无力患者对象：难治性重症肌无力患者n n方法：成人每周方法：成人每周400毫克，总量毫克，总量4-6克克n n疗效疗效科学创新与发散思维科学创新与发散思维n n发散思维，又称为扩散思维，是指从不同思维视角、不同思路去想象，用各种
11、各样的方法解决问题的思维方式。其要求是：首先确定一个问题，在一定时间内，以该问题为中心，向四面八方做辐射状的积极思考，不拘一格的探索各种各样的答案研究目的 寻找出一条效果好，时间短，费寻找出一条效果好，时间短，费用不高，方法简单，易于推广的综合用不高，方法简单，易于推广的综合疗法，达到缩短病程提高治愈率的目疗法，达到缩短病程提高治愈率的目的的。病人情况病人情况 19911991年年1 1月至月至20032003年年1010月在我院确月在我院确 诊的病人共诊的病人共1172例，可随访。例，可随访。v1991年1月-9999年年1 1月收治病人月收治病人189189例，例，手术手术9292例；例；
12、99 99年年1 1月之后月之后,收治病人收治病人983983例例,手术手术284284例。例。术术后后危危象象和和其其他他类类型型的的难难治治型型MGMG处处理理成成功功率率的的提提高高，使使手手术术人人数数，增增加加了了3 3倍，死亡率从倍，死亡率从3.7%3.7%降到降到0 0。结果结果收治MG病人（1172例）及行胸腺切除术（376例）一览表分型分型分型分型男男男男 女女女女1991.11999.11991.11999.11991.11999.11991.11999.11999.22003.101999.22003.101999.22003.101999.22003.10手术手术手术手
13、术收治收治收治收治手术手术手术手术收治收治收治收治3923923923924904904904904444444478787878190190190190797797797797A A A A373737378585858516161616303030303737373784848484B B B B57575757108108108108323232328181818157575757999999993 3 3 30 0 0 00 0 0 00 0 0 00 0 0 03 3 3 3+A A A A+B B B B+489 489 489 489 6836836836839292929218
14、9189189189284284284284983983983983死亡死亡死亡死亡1 1 1 17 7 7 70 0 0 00 0 0 0结论该该方案的实施使术后危象的处理有了方案的实施使术后危象的处理有了新的突破，近五年（自新的突破，近五年（自19991999年年1 1月）来，月）来，开展手术开展手术284284例，是前例，是前8 8年手术总数的年手术总数的3 3倍。并且无倍。并且无1 1例死亡。例死亡。我我科科1974-19901974-1990年年救救治治重重症症肌肌无无力力危危象象2626例例3737次次，1515例例2626次次好好转转，1111例死亡。（应用免疫球蛋白）例死亡。（
15、应用免疫球蛋白）1991.1-19991991.1-1999年年收收治治189189例例MGMG病病人人中中6 6例例死死于于自自发发性性危危象象，1 1例例死死于于术术后后危象。（应用血浆置换疗法）危象。（应用血浆置换疗法）19991999年年-2003-2003年年1010月月收收治治危危象象122122例例165165次次，全全部部成成功功无无一一例例死死亡亡。（综综合疗法）合疗法）结论（治疗的三次飞跃）好思维使你成为优秀的医生好思维使你成为优秀的医生众所周知，神经系统疾病在人体诸多系统众所周知，神经系统疾病在人体诸多系统疾病中是最为复杂而繁多的，其诊断过疾病中是最为复杂而繁多的，其诊断
16、过程要定位置，又要定性质。其治疗即简程要定位置，又要定性质。其治疗即简又难，用药技巧多，使不少人望而生畏，又难，用药技巧多，使不少人望而生畏，这也正是神经病学的魅力所在。怎样将这也正是神经病学的魅力所在。怎样将神经病学知识与复杂的临床相结合，科神经病学知识与复杂的临床相结合，科学的思维方法是联系知识总体的纽带和学的思维方法是联系知识总体的纽带和桥梁，只有科学的思维方法才能达到事桥梁，只有科学的思维方法才能达到事半功倍的效果。半功倍的效果。坚持就是胜利坚持就是胜利n n有一位全球著名IT总裁说过：“昨天很残酷，明天更残酷，后天很美好。可是绝大多数人是倒在明天的晚上，只有很少一部分勇者才能见到后天的太阳。”我庆幸我是坚持到后天早上的勇者，能有机会去迎接更美的霞光。