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1、关于运动障碍疾病PPT现在学习的是第1页，共37页锥体外系运动系统的一部分，包括锥体系以外的所有运动神经核及运动传导束。锥体外系调节上、下运动神经元的功能，与锥体系共同完成调节肌张力、协调随意运动和维持身体姿势的功能。锥体外系损伤时，主要出现肌张力变化和不自主运动等症状。现在学习的是第2页，共37页概述椎体外系组成椎体外系组成 主要是基底神经主要是基底神经节，包括尾状核、豆节，包括尾状核、豆状核、杏仁核、丘脑状核、杏仁核、丘脑底核和黑质等。底核和黑质等。现在学习的是第3页，共37页基底节的组成及功能现在学习的是第4页，共37页1.1.皮质皮质-皮质环路皮质环路：2.2.黑质黑质-纹状体环路纹状
2、体环路纹纹状体状体-苍白球环路苍白球环路现在学习的是第5页，共37页锥体外系疾病运动障碍疾病（movement disorders）又称锥体外系疾病，主要表现为随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。现在学习的是第6页，共37页概述神经递质神经递质：乙酰胆碱、多巴胺乙酰胆碱、多巴胺、去甲肾上、去甲肾上腺素、腺素、5-5-羟色胺、谷氨酸等。羟色胺、谷氨酸等。临床症状临床症状常见肌张力增高常见肌张力增高/降低两大类：降低两大类：肌强直、静止性震颤、舞蹈样运动、手肌强直、静止性震颤、舞蹈样运动、手足徐动、扭转痉挛、偏身投掷运动、抽足徐动、扭转痉挛、偏身投掷运动、抽动症。动症。现在学习的是
3、第7页，共37页运动障碍疾病的生理机制递质间平衡失调是产生症状的直接原因。多巴胺多巴胺递质递质/乙乙酰酰胆碱胆碱 ，动作减少和肌张力增高，动作减少和肌张力增高多巴胺多巴胺递质递质/乙乙酰酰胆碱胆碱 ，动作增多、肌张力不全，动作增多、肌张力不全现在学习的是第8页，共37页帕金森病定义是一种中老年人常见的运动障碍疾病，以黑质多巴胺（dopamine，DA）能神经元变性缺失和路易小体（Lewy body）形成为病理特征，临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。65岁以上的老年人群患病率为2%。目前，我国的帕金森病患者人数已超过200万。现在学习的是第9页，共37页病因和发病机制 病病
4、因因不不明明，发发病病机机制制十十分分复复杂杂，可能与下列因素有关：可能与下列因素有关：年龄老化年龄老化环境因素环境因素遗传因素遗传因素现在学习的是第10页，共37页病理及病理生理病理病理 主主要要改改变变是是神神经经元元变变性性、缺缺失失，以以黑黑质质致致密密部部DADA能能神神经经元元为为著著，蓝蓝斑斑、中中缝缝核核等等部部位位较较轻轻。出出现现临临床床症症状状时时缺缺少少50%50%以以上上。残残留留神神经经元元变变性性，黑黑色色素素减减少少，胞胞浆浆内内出现特征性嗜酸性包涵体即出现特征性嗜酸性包涵体即路易（路易（LewyLewy）小体）小体。病理生理病理生理 DADA和和AchAch作
5、为纹状体中两种重要的神经递质系统，功作为纹状体中两种重要的神经递质系统，功能相互拮抗，两者维持动态平衡对基底节环路正常活动功能十能相互拮抗，两者维持动态平衡对基底节环路正常活动功能十分必要。分必要。现在学习的是第11页，共37页临床表现多见于50岁以后发病，男性稍多于女性。起病缓慢，逐渐进展。患者最早的感受可能是肢体震颤和僵硬。现在学习的是第12页，共37页临床表现主要临床特点主要临床特点：震颤、强直、运动迟缓震颤、强直、运动迟缓和和姿姿势障碍。势障碍。震颤震颤：常为首发症状，见于：常为首发症状，见于90%90%患者。患者。46HZ46HZ，静止明显，运动时减少。，静止明显，运动时减少。“搓泥
6、丸样动作搓泥丸样动作”(动画动画)强直强直：见于：见于95%95%以上患者。以上患者。齿轮或铅管样强直齿轮或铅管样强直。头、躯干、下肢屈曲的特殊姿势。头、躯干、下肢屈曲的特殊姿势。现在学习的是第13页，共37页临床表现运动迟缓运动迟缓：随意运动迟缓，：随意运动迟缓，自主运动减少，自主运动减少，“面具脸面具脸”，慌张步态慌张步态。(动画动画)其他其他：讲话变慢，吐字不清；：讲话变慢，吐字不清；精神抑郁，便秘，直立性低血精神抑郁，便秘，直立性低血压等自主神经症状等。压等自主神经症状等。现在学习的是第14页，共37页辅助检查头头CTCT正常正常MRIMRI黑质变薄或消失黑质变薄或消失PETPET壳核
7、和尾状核改变壳核和尾状核改变一般化验没有明显变化一般化验没有明显变化现在学习的是第15页，共37页【诊断】中老年发病，缓慢进行性病程；2四项主征（静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常）中至少具备两项，前两项至少具备其中之一；3左旋多巴治疗有效；4 患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。现在学习的是第16页，共37页鉴别诊断 ParkinsonParkinson综合征，有明确的病因：感染、药综合征，有明确的病因：感染、药物、中毒、脑血管病、外伤等。物、中毒、脑血管病、外伤等。伴发帕金森表现的其他神经变性疾病：伴发帕金森表现的其他神经变性疾病：LewyLewy体病、
8、进行性核上性麻痹、多系统萎缩、肝豆体病、进行性核上性麻痹、多系统萎缩、肝豆状核变性、特发性震颤、抑郁症等。状核变性、特发性震颤、抑郁症等。现在学习的是第17页，共37页治疗 治疗原则治疗原则 药物治疗为主，其它治疗为辅。药物治疗为主，其它治疗为辅。早期不用药，明显再用药；早期不用药，明显再用药；“细水长流，不求细水长流，不求全效全效”；“lowlow”和和“slowslow”的原则的原则。治疗个体化。治疗个体化。现在学习的是第18页，共37页治疗1.1.药物治疗药物治疗 非多巴胺能药物非多巴胺能药物：抗胆碱能药物抗胆碱能药物（安坦安坦、开马君等）对震颤、强直有效开马君等）对震颤、强直有效,对运
9、动迟缓疗效差；对运动迟缓疗效差；金刚金刚烷胺烷胺增加增加ADAD的合成和释放，减少再吸收，同时具有抗的合成和释放，减少再吸收，同时具有抗胆碱能作用，对少动、强直、震颤均有轻度改善作用。胆碱能作用，对少动、强直、震颤均有轻度改善作用。多巴胺能药物多巴胺能药物：左旋多巴及复方左旋多巴，对：左旋多巴及复方左旋多巴，对震颤、强直、运动迟缓均有较好疗效。震颤、强直、运动迟缓均有较好疗效。长期用药会出现疗效减退、症状波动、运长期用药会出现疗效减退、症状波动、运动障碍（开动障碍（开-关现象）。关现象）。现在学习的是第19页，共37页治疗运动障碍运动障碍(异动症异动症)，表现为类似舞蹈症、手足徐动的不自主运动
10、，可累，表现为类似舞蹈症、手足徐动的不自主运动，可累及头面、躯干、四肢，有时表现为单调刻板的不自主运动或肌张力及头面、躯干、四肢，有时表现为单调刻板的不自主运动或肌张力障碍。减少用药剂量或给予障碍。减少用药剂量或给予DADA受体阻滞剂治疗有效。受体阻滞剂治疗有效。多巴胺能受体激动剂多巴胺能受体激动剂：溴隐亭；培高利特；吡贝地尔；卡麦角林。：溴隐亭；培高利特；吡贝地尔；卡麦角林。单胺氧化酶单胺氧化酶B B（MAO-BMAO-B）抑制剂）抑制剂：阻止多巴胺降解，增加脑内多巴胺含：阻止多巴胺降解，增加脑内多巴胺含量。司来吉林量。司来吉林 儿茶酚胺甲基转移酶抑制剂：儿茶酚胺甲基转移酶抑制剂：抑制左旋多
11、巴在外周代谢，增加脑抑制左旋多巴在外周代谢，增加脑内纹状体多巴胺的含量。单独使用无效，需与美多芭等合用。内纹状体多巴胺的含量。单独使用无效，需与美多芭等合用。托卡朋托卡朋 神经保护治疗神经保护治疗现在学习的是第20页，共37页治疗2.2.外科治疗外科治疗3.3.细胞移植及基因治疗细胞移植及基因治疗4.4.康复治疗康复治疗预后预后 本病本身并不对生命构成威胁本病本身并不对生命构成威胁,死亡的直接死亡的直接原因是肺炎、骨折等。原因是肺炎、骨折等。现在学习的是第21页，共37页小舞蹈病 小舞蹈病又称急性舞蹈病和风小舞蹈病又称急性舞蹈病和风湿性舞蹈病，是风湿热在神经系统的湿性舞蹈病，是风湿热在神经系统
12、的常见表现。常见表现。现在学习的是第22页，共37页病因与病理病因病因 与溶血性链球菌感染有关；溶血与溶血性链球菌感染有关；溶血性链球菌感染与基底节神经元胞浆抗原性链球菌感染与基底节神经元胞浆抗原存在交叉反应抗体。存在交叉反应抗体。病理病理 基底节、大脑皮质、小脑齿基底节、大脑皮质、小脑齿状核等处散在动脉炎、神经细胞变性、状核等处散在动脉炎、神经细胞变性、脱失等。脱失等。现在学习的是第23页，共37页临床表现一般特点：一般特点：2/32/3为为515515岁儿童，女多于男。岁儿童，女多于男。亚急性或隐袭性起病。发病前半年有感亚急性或隐袭性起病。发病前半年有感染史。早期症状为情绪激动、行为变化、
13、染史。早期症状为情绪激动、行为变化、易激惹、注意力散漫等。易激惹、注意力散漫等。舞蹈样动作舞蹈样动作：急性或隐袭性出现。舞蹈：急性或隐袭性出现。舞蹈样动作。面部样动作。面部上肢上肢下肢下肢 躯干，紧张躯干，紧张加重、安静减轻、睡眠消失。加重、安静减轻、睡眠消失。现在学习的是第24页，共37页临床表现肌张力降低及肌力减弱肌张力降低及肌力减弱：“舞蹈病手姿舞蹈病手姿”、“挤奶征挤奶征/盈亏征盈亏征”；肌张力普遍降低，腱；肌张力普遍降低，腱反射减弱反射减弱/消失。消失。例例 精神症状精神症状：失眠、躁动、不安、精神错：失眠、躁动、不安、精神错乱等。乱等。其他风湿病表现其他风湿病表现：关节肿痛、结节、
14、：关节肿痛、结节、红斑、红斑、风湿性心脏病等风湿性心脏病等现在学习的是第25页，共37页诊断和鉴别诊断诊断：根据典型临床表现一般诊断不难。诊断：根据典型临床表现一般诊断不难。鉴别诊断：习惯性痉挛；亨廷顿舞蹈病；鉴别诊断：习惯性痉挛；亨廷顿舞蹈病；神经症等神经症等.治疗：治疗：病因治疗：消炎、抗风湿病因治疗：消炎、抗风湿 对证治疗：安定、氯丙嗪对证治疗：安定、氯丙嗪现在学习的是第26页，共37页肝豆状核变性 肝豆状核变性肝豆状核变性（HLD）也称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。现在学习的是第27页，共37页病理机制现在学习的是第28页，共37页临床表现多发生于青少年，少数
15、成年起病，前者病情进展快，后者进展慢。1/3有阳性家族史。神经系统症状 椎体外系和精神症状肝脏症状眼部症状 K-F环其他：肾脏等现在学习的是第29页，共37页辅助检查血清铜蓝蛋白显著降低血清铜蓝蛋白显著降低:0.2g/L:0.2g/L(0.260.36)血清铜降低，尿铜增加血清铜降低，尿铜增加肝肾功能肝肾功能头部头部CT/MRI:CT/MRI:双侧豆状核病变双侧豆状核病变脑电图脑电图现在学习的是第30页，共37页主要诊断青少年起病青少年起病神经科症状神经科症状:椎体外路或精神障碍椎体外路或精神障碍有肝脏和肾脏症状有肝脏和肾脏症状眼部眼部K-FK-F环环血清铜蓝蛋白血清铜蓝蛋白 ；血清铜；血清铜
16、 、尿铜、尿铜 。现在学习的是第31页，共37页治疗减少铜吸收减少铜吸收促进铜排出促进铜排出对症治疗对症治疗外科治疗外科治疗现在学习的是第32页，共37页亨廷顿舞蹈病亨廷顿（Huntington）舞蹈病又称为亨廷顿病（Huntington disease，HD）、慢性进行性舞蹈病。本病为影响纹状体和大脑皮质的常染色体显性遗传病，外显率为100%，受累个体后代50%发病。现在学习的是第33页，共37页临床表现家族遗传史多发生于中年人主要症状为舞蹈样动作与进行性认知障碍现在学习的是第34页，共37页抽动秽语综合征 抽动秽语综合征（multiple tics-coprolalia syndrome），是一种以多发性抽动和语言痉挛为典型表现的运动障碍疾病。现在学习的是第35页，共37页诊断 发病年龄221岁；重复性不自主快速无目的动作,涉及多组肌肉 多发性发音抽动；可受意志控制达约数分钟至数小时；数周或数月内症状可有波动；病程持续至少1年。现在学习的是第36页，共37页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第37页，共37页