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1、肾小球肾炎诊治指南现在学习的是第1页，共35页建议级别v建议级别(A,B,C,GPP)和证据级别()的定义如下:v建议级别vGrade A(证据级别a,b):在全部质量良好,并对该项特殊建议有一致性意见的文献中至少有一篇是随机vGrade B(证据级别a,b,):以操作良好但并非专门针对建议本身的非随机性临床研究为基础。vGrade C(证据级别):需来自专家委员会的报告或意见和/或受尊敬的权威人士的临床经验,缺乏可直接应vGood Practice Points(GPP):以指南制订委员会临床经验为基础的最佳临床应用意见。现在学习的是第2页，共35页证据级别vLevel a:以对随机对照研究
2、所做的荟萃分析为证据基础。vLevel b:以至少一项随机对照研究为证据基础。vLevel a:以至少一项设计良好的非随机性对照研究为证据基础。vLevel b:以至少一项其他类型设计良好的准实验性研究为证据基础。vLevel:以设计良好的非实验性、描述性研究为证据基础,例如比较研究、相关性研究和病例研究。vLevel:以专家委员会报告或权威人士的观点和/或临床经验为证据基础。现在学习的是第3页，共35页v每项主要建议均按照“建议级别”和“证据级别”来分级,“建议级别”置于建议之句首(略去Grade);“证据级别”v血压和/或肾功能不全的患者应进行进一步的肾脏内科学检查。()现在学习的是第4页
3、，共35页血尿和蛋白尿的处理 B:对镜下血尿患者(红细胞5 个/高倍视野)应排除肾脏/泌尿道疾病。()vB:建议在标准条件下进行尿液相差显微镜检以区分肾小球源性和非肾小球源性血尿。()现在学习的是第5页，共35页vB:对单纯性无症状镜下血尿患者应每隔612 个月监测其肾功能和血压。()vB:对于40 岁以下无症状镜下血尿患者,如缺乏恶性肿瘤的临床特征,不需要进行全面的泌尿外科学检查。()vB:直立性蛋白尿患者预后良好,不需要追踪观察。现在学习的是第6页，共35页vB:间歇性单纯蛋白尿患者预后良好,但仍应当每月追踪观察6 次直至尿蛋白消失。()vB:持续性单纯蛋白尿患者具有发展为肾功能不全的高度
4、风险,应持续地监测其血压和肾功能。()。vB:持续性尿蛋白1 g/d 的患者具有不良的肾脏病理组织学变化和预后,应当进行肾穿刺活检检查。()现在学习的是第7页，共35页vB:对于镜下血尿伴蛋白尿,尤其是伴有红细胞管型、高血压和/或肾功能不全的患者应进行进一步的肾脏内科学检查。()vB:对所有肉眼血尿患者应进行泌尿外科病理学检查,包括超声、静脉肾盂造影和膀胱尿道镜。()现在学习的是第8页，共35页肾小球疾病的处理一般措施vB:对血压140/90 mmHg 的肾脏疾病患者应当进行处理以延缓肾功能恶化速率。(b)vB:对于血肌酐 600mol/L,总尿蛋白排泄率1 g/d的患者,建议将降压靶目标设为
5、 125/75 mmHg(平均动脉压 92 mmHg)。()vC:对于血肌酐 600mol/L,总尿蛋白排泄率1 g/d 的患者,建议将降压靶目标设为 130/80 mmHg(平均动脉压 265mol/L 的患者,使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II 受体拮抗剂应特别谨慎,应当定期监测血肌酐和血钾水平。现在学习的是第11页，共35页vA:对严重肾功能不全患者(血肌酐 350mol/L)应考虑给予低蛋白饮食,但应审慎考虑以避免营养不良及其潜在的不良后果。(a)vA:降脂治疗并不能给肾小球疾病患者提供肾脏保护作用。(b)vC:降脂治疗可给肾小球疾病患者带来心血管方面的益处。()现在学习的是第
6、12页，共35页微小病变性肾炎的处理vA:建议以大剂量泼尼松龙作为微小病变性肾炎所致肾病综合征的初始性治疗。(b)vA:泼尼松龙的减量和停用应当在肾病综合征得到缓解之后进行。(b)现在学习的是第13页，共35页vB:对于频繁复发、激素依赖和激素抵抗类型的由微小性病变性肾炎所致的肾病综合征患者可使用环磷酰胺进行细胞毒疗法。()vGPP:准备接受环磷酰胺治疗的患者应当被告知该疗法潜在的致不育/不孕风险;应建议男性患者考虑贮存其精子。现在学习的是第14页，共35页vA:环孢素A 可用于治疗频繁复发、激素依赖和激素抵抗类型的由微小病变性肾炎所致的肾病综合征。(b)vB:对接受环孢素A 治疗的由微小病变
7、性肾炎所致的肾病综合征患者,应定期监测肾功能。在环孢素A 治疗1 年以后,应当重复肾活检以检测有无肾毒性的组织学证据。()现在学习的是第15页，共35页局灶性节段性肾小球硬化的处理vB:大剂量泼尼松龙应当作为由局灶性节段性肾小球硬化导致的肾病综合征患者的一线治疗。达到缓解后应缓慢减量,总疗程至少需6 个月。()vB:对于激素依赖的由局灶性节段性肾小球硬化导致的肾病综合征或伴有与激素有关的副作用的患者,可考虑用环磷酰胺进行细胞毒治疗。()现在学习的是第16页，共35页vB:细胞毒疗法可以作为激素抵抗的由局灶性节段性肾 小球硬化导致的肾病综合征的替代疗法。()vGPP:准备接受环磷酰胺治疗的患者应
8、当被告知该疗 法潜在的致不育/不孕风险;应建议男性患者考虑贮存其精子。vA:激素抵抗的局灶性节段性肾小球硬化导致的肾病综 合征可考虑使用环孢素A,起始剂量为每日35 mg/kg,如果未达到持续性缓解,则需要长时间应用以维持缓解。(b)vC:没有可靠证据表明局灶性节段性肾小球硬化导致的 肾病综合征可得益于其它疗法。()现在学习的是第17页，共35页IgA 肾病的处理vC:对于单纯性血尿而不伴有蛋白尿的IgA 肾病患者没 有治疗方法可供推荐,应当定期监测(每312 个月一次)看其是否发展为蛋白尿。()vC:对于无症状性血尿而尿蛋白在0.151 g/d 之间,缺乏其它不良临床和组织学指征的IgA 肾
9、病患者没有治疗方案可供推荐。每隔3 12 个月应当监测一次尿蛋白。()现在学习的是第18页，共35页vA:建议使用血管紧张素转换酶抑制剂治疗IgA 肾病患 者的高血压(b)vA:对于血压正常,尿蛋白1 g/d 的IgA 肾病患者,推荐使用血管紧张素转换酶抑制剂。(b)vB:就IgA 肾病患者的治疗而言,血管紧张素受体拮 抗剂和血管紧张素转换酶抑制剂具有相类似的使用指征。(a)vB:血管紧张素受体拮抗剂和血管紧张素转换酶抑制 剂可联合治疗尿蛋白1 g/d 的IgA 肾病患者。(b)现在学习的是第19页，共35页vA:对于尿蛋白1 g/d 的IgA 肾病患者,建议联合使用双嘧达莫和小剂量华法令。肾
10、功能异常并非其使用的禁忌证。(b)vA:补充鱼油并非对每一位IgA 肾病患者都有益处。(a)vC:补充鱼油可用于尿蛋白 3 g/d 的IgA 肾病患者。现在学习的是第20页，共35页vB:对于肾活检提示为轻微组织学改变的IgA 肾病患 者,应当使用泼尼松龙,起始剂量每日1 mg/kg,46 周后减量,总疗程为34 个月。(b)vB:对于肾活检提示为轻微组织学改变的IgA 肾病患 者,如果是复发、激素抵抗或激素依赖型,应当使用环磷酰胺,剂量每日1.52.0 mg/kg,疗程23 个月并联用小剂量泼尼松龙。(a)现在学习的是第21页，共35页vC:对于肾活检提示为轻微组织学改变的IgA 肾病患 者
11、,如果激素和环磷酰胺治疗失败,可使用环孢素A,起始剂量每日5 mg/kg,疗程612 个月,同时给予小剂量泼尼松龙。()vC:组织学改变并不轻微的IgA 肾病患者,与轻微组织 学病变者类似,可使用泼尼松龙、环磷酰胺或环孢素A。()vGPP:然而,这些患者对治疗的反应并不令人乐观,因 此,应避免对无反应者的过度免疫抑制。现在学习的是第22页，共35页vC:对于IgA 肾病伴大量新月体形成所导致的急性肾功 能衰竭患者,建议使用适用于其他类型新月体性肾炎的标准化治疗。首先用甲泼尼龙冲击,然后改为口服泼尼松龙、环磷酰胺、双嘧达莫和华法令。也可以采用血浆置换和静脉注射免疫球蛋白疗法。()vC:对于组织学
12、改变轻微的IgA 肾病所致急性肾功能衰 竭患者没有可供推荐的特异性疗法。()vGPP:对肾移植后复发的IgA 肾病患者,没有可供推荐 的特异性疗法,其治疗方案与初发疾病相似。现在学习的是第23页，共35页膜性肾病的处理vC:对膜性肾病患者应排除继发性病因,尤其是自身免疫性疾病、感染、药物和恶性肿瘤。()vB:伴有肾病综合征或组织学改变为或期的原发性膜性肾病患者,因具有发展为终末肾功能衰竭的危险,应接受免疫抑制治疗。(b)vB:对于非肾病综合征范围的蛋白尿,肾功能正常,或组织学改变为I 期或II 期的患者,没有证据表明免疫抑制 治疗有益。(b).现在学习的是第24页，共35页vB:对于伴有进行性
13、肾功能不全的原发性膜性肾病患者应当实施免疫抑制治疗。()vA:膜性肾病导致的肾病综合征可单独使用激素以诱导蛋白尿缓解。(b)vA:没有证据表明激素治疗对膜性肾病患者有长期疗效。(a)现在学习的是第25页，共35页vA:具有发展为终末肾功能衰竭高度风险的膜性肾病患者,可以考虑联合使用烷基化药物和激素,疗程6 个月。(a)vB:因为烷基化药物伴随有药物相关性毒性,在治疗前和治疗后应当对这些患者进行严密监测。()vA:对于伴有肾功能不全的膜性肾病患者,应当考虑每日口服环磷酰胺,疗程12 个月,应联合使用激素以预防肾功能衰竭。(b)现在学习的是第26页，共35页vA:具有发展为终末肾功能衰竭高度风险的
14、膜性肾病患者应当进行6 个月的环孢素A 和激素联合治疗。(b)vA:伴有进行性肾功能不全的膜性肾病患者应当接受12 个月的环孢素A 治疗。(b)现在学习的是第27页，共35页急进性肾小球肾炎的处理vA:对于抗肾小球基底膜抗体所致的急进性肾小球肾炎应当采用皮质激素、细胞毒治疗和血浆置换。(b)vC:由抗肾小球基底膜抗体引起的急进性肾小球肾炎的皮质激素治疗应包括甲泼尼龙冲击及后续的口服泼尼松龙。()现在学习的是第28页，共35页vA:对于抗肾小球基底膜抗体所致的急进性肾小球肾炎患者,建议进行每日交换量为4 L的血浆置换,持续14 d或治疗至抗体消失。(b)vB:对于寡免疫复合物型急进性肾小球肾炎,
15、建议首先进行甲泼尼龙冲击,然后口服泼尼松龙每日1 mg/kg。(a)vB:环磷酰胺口服或每月静脉冲击疗法可用于治疗寡免疫复合物型急进性肾小球肾炎患者。(a)现在学习的是第29页，共35页vB:血浆置换适用于肺出血、寡免疫复合物型急进性肾小球肾炎以及常规治疗无效的严重肾脏疾病患者。()vB:对于Wegener 肉芽肿所致急进性肾小球肾炎患者,可口服或静脉注射环磷酰胺。(a)vB:对于Wegener 肉芽肿所致急进性肾小球肾炎患者,应当采用大剂量皮质激素口服或冲击疗法。(a)vB:血浆置换不适用于Wegener 肉芽肿所致急进性肾小球肾炎患者。()现在学习的是第30页，共35页系膜毛细血管性肾小球
16、肾炎的处理vB:对伴有大量蛋白尿、小管间质性疾病或肾功能受损 的成人和儿童原发性系膜毛细血管性肾小球肾炎患者进行治疗。()vA:对于有进展为肾功能衰竭高度风险的儿童I 型系膜 毛细血管性肾小球肾炎患者,应当进行大剂量皮质激素治疗。(b)vB:对于有进展为肾功能衰竭高度风险的儿童II 型系 膜毛细血管性肾小球肾炎患者可使用大剂量皮质激素疗法。()vB:没有证据表明皮质激素治疗有益于成人系膜毛细血 管性肾小球肾炎患者。()现在学习的是第31页，共35页vA:对原发性系膜毛细血管性肾小球肾炎患者不推荐进行细胞毒治疗。(b)vB:对于有发展为肾功能衰竭高度风险的成人原发性系膜毛细血管性肾小球肾炎患者,
17、建议使用双嘧达莫和阿斯匹林。()现在学习的是第32页，共35页儿童肾病综合征的处理vA:对于第一次发生肾病综合征的儿童患者,应当口服泼尼松龙每日60 mg/m2(最大剂量80 mg/d)4 周,然后隔日口服40 mg/m2 4 周,最后用4 周以上的时间逐渐减量。(a)vA:治疗儿童肾病综合征时,泼尼松龙应当采取晨间顿服的方法。(b)现在学习的是第33页，共35页vA:对于复发的儿童肾病综合征患者,应当口服泼尼松龙每日60 mg/m2(最大剂量80 mg/d)(最少14 d),直至尿蛋白连续三天阴性。然后隔日口服泼尼松龙40 mg/m2 4 周,最后用4 周以上的时间逐渐减量。(b)vC:频繁复发的儿童肾病综合征患者在复发期间可接受复发治疗,然后以隔日0.10.5 mg/kg 的泼尼松龙维持3 6 个月。()现在学习的是第34页，共35页vB:隔日口服2.5 mg/kg 左旋咪唑,疗程612 个月可用于治疗频繁复发的儿童肾病综合征患者。(a)vA:对频繁复发的儿童肾病综合征患者的复发治疗,可口服环磷酰胺每日2 2.5 mg/kg 或苯丁酸氮芥每日0.15 mg/kg 共8 周。(a)vGPP:对于激素依赖的儿童肾病综合征患者,可重复泼尼松龙复发治疗方案,然后隔日口服泼尼松龙0.10.5 mg/kg 612 个月。现在学习的是第35页，共35页