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1、慢性肾小球肾炎指南目前，在我国导致终末期肾病ESRD)最常见的病因仍旧是肾小球肾炎，对其的诊断和治疗 是我国慢性肾脏病防治的重点之一。改善全球肾脏病预后组织KDIG0)正式公布了肾小球肾 炎临床实践指南，旨在促进执业医师对肾小球賢炎的标准治疗。本指南包括的肾小球疾病有： 儿童激素敏感型肾病综合征、儿童激素抵抗型肾病综合征、微小病变、特发性局灶节段性肾 小球硬化、特发性膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎、感染相关性肾小球肾炎、IgA 肾病、过敏紫瘢性肾炎、狼疮性肾炎、寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎和抗肾小球基膜肾炎。指南推举的治疗方法是基于系统回忆及相关的临床试验证据 Q 循证证据的质量与等级的
2、评估承受分级推举的评估方法。指南还争论了上述肾小球肾炎治疗目前循证证据的缺乏与局限， 并对将来进一步争论提出了建议。本期登载了该指南的译文，期望借此帮助大家了解KDIG0 指南，并在临床实践中结合中国的国情对它进展观看和验证。改善全球肾脏病预后组织KDIG0)临床实践儿童激素敏感型肾病综合征SSNS) 儿音SSNS 的初始治疗1.推举糖皮质激素泼尼松或甲泼尼龙治疗至少12 周1B)。2 .推举单次口服泼尼松1B)，初始剂量60 mg/(m2_d)或 2 mg/(kg*d)(最大剂量 60 mg/d) (1D)03 .推举至少 4 6 周每日口服泼尼松1C)，续以隔日口服泼尼松40 mg/m2
3、或 1.5 mg/kg， 最大剂量 40 mg/隔日1D)，持续治疗 25 个月1B)后渐渐减量。复发型SSNS 的激素治疗1 .儿童非频繁复发型SSNS 的激素治疗:建议泼尼松 60 mg/(m2*d)或 2 mg/( kg*d)(最大剂量 60mg/d)，完全缓解3d 后开头减量(2D)。2 .获得完全缓解后，建议泼尼松改为隔日顿服(每次 40 mg/m2 或 1.5 mg/kg，最大剂量 40 mg)至 少 4 周2C)。反复复发和激素依靠SSNS1 .建议反复复发或激素依靠的SSNS 儿童，承受每日一次的激素治疗，诱导获得完全缓解3d后可开头减量，改为隔日泼尼松治疗至少3 个月2C )
4、。2 . 建议对反复复发和激素依靠的SSNS 儿童承受最低剂量的泼尼松隔日口服维持缓解，以避开重大不良反响(2D)。3 . 如隔日疗法无效，建议对激素依靠的SSNS 儿童承受每日口服最低剂量的泼尼松以维持缓解，以避开重大不良反响(2D)。4 . 已隔日口服泼尼松的反复复发和激素依靠的SSNS 儿童，发生上呼吸道感染及其他感染期间，建议改为每日口服泼尼松以削减复发风险(2C)。使用激素替代性药物治疔反复复发和激素依靠SSNS1. 对发生激素相关性不良反响的反复复发和激素依靠SSNS，推举激素替代性药物治疗1B)。 2 .对反复复发SSNS，推举烷化剂作为激素替代药物，包括环磷酰胺CTX)或苯丁酸
5、氮芥1B)。对激素依靠SSNS，建议烷化剂作为激素替代药物，包括C T X 或苯丁酸氮芥(2C)。(1)建议口服CTX 2 mg/(kg.d)治疗 8 12 周 (最大累积剂量168 mg/kg) (2C)。(2)建议糖皮质激素治疗缓解后再开头C T X 治疗(2D)0(3) 建议苯丁酸氮芥作为C T X 的替代药物，剂量0. 10. 2 mg/(kg-d)，口服 8 周，最大累积剂量 11.2 mg/kg(2C) 0(4) 不建议用其次个疗程的烷化剂(2D)。3 .推举左旋咪唑levamisole)作为激素替代药物(1B)0鉴于多数儿童患者停服左旋咪唑后复发，建议左旋咪唑用法：隔日2.5 m
6、g/kg(2B)，至少治疗12 个月2C)。4 .推举钙神经蛋白抑制剂CNI) 环孢素A (CsA)和他克莫司FK506)等作为激素替代药物(1C)0(1) 建议CsA 起始剂量 4 5 mg/(kg-d)，分两次口服(2C)。(2) 当患者消灭影响容貌的不良反响不能承受CsA 时，可用FK506 替代CsA。建议FK506 起始剂量 0. 1 mg/(kg*d)，分两次口服(2D)。(3) 治疗期间监测CNIs 血药浓度，以削减毒性(未分级。(4) 停顿CNIs 治疗后多数儿童会复发，因此，肾脏病与透析肾移植杂志第21 卷 第 3 期 2023年 6 月建议CNIs 治疗至少 12 个月2C
7、)。5 .建议霉酚酸酯M M F)作为替代激素药物(2C)0由于停M M F 后多数儿童会复发，建议 M M F 起始剂量L 2 g/(m2*d)，分两次服用，至少持续 12 个月2C)。6 .建议利妥昔单抗rituximab)治疗仅限于最正确联合泼尼松和激素替代药物治疗后仍旧频繁复发和或发生治疗严峻不良反响的激素依靠SSNS 儿童(2C)。、7. 不建议咪唑立宾治疗反复复发和激素依靠SSNS 的激素替代药物(2C)。8. 不推举硫唑嘌呤AZA)作为治疗反复复发和激素依靠SSNS 的激素替代药物1B)。肾活检指征儿童SSNS 肾活检指征未分级。1.初始对激素治疗有效，后期消灭治疗无效者。2 .
8、高度疑心另一种非微小病变M CD)的肾脏病理类型时。3 .在CNIs 治疗期间，消灭肾功能减退者。SSNS 儿音的预防接种为削减儿童SSNS 发生严峻感染的风险未分级)。1.应接种肺炎链球菌疫苗。2 .患儿及其家属应每年接种流感疫苗。3. 接种活疫苗应当推迟至泼尼松剂量 1 mg/(kg-d) ( 20 mg/d)或 2 mg/( kg 隔日( =30% ，但 eGFR 不低于 25 30 ml/(min-1.73m2),且上述转变为非NS 并发症所致(2C)。4. 对 SCr 持续 309. 4jxmol/L eGFR 30ml/(min*1.73m2)及肾脏体积明显缩小长径8 cm)者，或
9、同时存在严峻或潜在的威逼生命的感染患者，建议避开使用免疫抑制治疗未分级。IM N 的初始治疗1. 推举初始治疗承受隔月交替的口服/静脉糖 皮质激素及口服烷化剂，疗程6 个月1B)。*周期性使用激素/烷化剂方案:第 1 月甲泼尼龙1 g/d)静脉注射 3d，续口服甲泼尼龙0.5 mg/(kg-d)27d0 第 2,月口服苯丁酸氮芥0.150.2 mg/(kg.d)或口服 CTX2. 0 mg/(kg-d) 30d . 3 6 月重复 12 月的治疗方案。每 2 周监测一次SCr、尿蛋白定量、血浆白蛋白及白细胞，持续2 个月，随后每月一次，持续6 个月。假设白细胞4x109/L。2. 建议治疗首选
10、环磷酰胺而非苯丁酸氮芥(2B)。3 .推举至少坚持初始治疗方案6 个月，再予评肾脏病与透析肾移植杂志第21 卷 第 3 期 2023 年 6 月价病情是否到达缓解，除非治疗期间消灭肾功能恶化或NS 相关的严峻、致残或威逼生命的病症1C)。4 .仅在消灭肾功能快速恶化12 个月内SCr 倍增时，而未消灭超大量蛋白尿15 g/d)时，考 虑重复肾活检(未分级。5 .依据年龄和eGFR 水平调整C T X 或苯丁酸氮芥剂量(未分级。6 .建议每天持续非周期性口服烷化剂可能同样有效，但消灭毒副作用的风险增加，尤其治疗超过 6 个月时(2C)。初始治疔替代方素 CN Is1.对符合初始治疗标准、但不情愿
11、承受激素/烷化剂周期性治疗方案或存在禁忌证的患者，推举 CsA 或 FK506 治疗至少 6 个月见推举剂量1C)。* CNIs 剂量 CsA：3. 5 5.0 mg/( kg-d)，分两次口服，间隔 12h，同时联合泼尼松 0.15 mg/(kg*d)，治疗 6 个月。建议从小剂量开头，渐渐增加，以削减急性肾毒性。FK506:0.05 0.075 mg/( kg.d) 分两次 口服，间隔12h，无需泼尼松，治疗6 12 个月。建议从小剂量开头，渐渐增加，以削减急性肾毒性。2 .假设CNIs 治疗 6 个月仍未到达完全或局部缓解，建议停顿使用(2C)。3 .假设到达完全或局部缓解，且无 CNI
12、s 相关的肾毒性发生，建议在 4 8 周内将CNIs 的剂量减至初始剂量的5 0%，全疗程至少12 个月2C)。.4. 在初始治疗阶段或治疗中消灭无法解释的SCr 上升2 0%)时，建议检测CNIs 血药浓度未分级。不推举或不建议作为IM N 初始治疗的方案包括：1.不推举单独用糖皮质激素作为IM N 的初始治疗1B)。2 .不建议单独用M M F 作为IM N 的初始治疗(2C)0对推举初始方案抵抗的IM N 的治疗1.对以烷化剂/激素为根底的初始治疗方案抵抗者，建议CNIs 治疗(2C)。2 .对以CNIs 为根底的初始治疗方案抵抗者，建议烷化剂/激素治疗(2C)。成人IMN NS 复发的
13、治疔1. IM N NS 复发者，建议重使用与初始治疗一样的方案(2D)。2 . 对承受 6 个月糖皮质激素/烷化剂为初始治疗方案者，假设消灭复发，建议该方案仅可再使用 1 次 (2B)0儿音IM N 的治疗1.对儿童IMN，建议遵循成人治疗IM N 的推举方案(2C)。2 .对儿童IMN，建议糖皮质激素/烷化剂交替方案最多仅用1 个疗程(2D)。IM N 的预防性抗凝治疔表现NS 的IM N 患者，如血清白蛋白显著降低( 1 g/d 时，推举长期口服ACEI 或A RB，并依据血压调整药物剂量1B)。2. 蛋白尿在 0.51 g/d 儿童介于 0.5 1g/ (d 1.73m2)间，建议 A
14、CEI 或 ARB 治疗(2D)。3 .建议渐渐增加ACEI 或A RB 剂量，至可耐受的剂量以使尿蛋白1 g/d(2C)。4 .蛋白尿1 g/d 时，IgAN 患者的血压掌握目标为 1 g/d 时，血压掌握目标为1 g/d且GFR 50 ml/(min-l. 73m2)的患者，建议使用糖皮质激素治疗6 个月2C)。免疫抑制剂CTX、AZA、M M F 和CsA)1.除月体性IgAN 伴肾功能快速恶化外，不建议激素联合C T X 或A Z A治疗(2D)。2 .除月体性IgAN 伴肾功能快速恶化外，GFR 50% 肾小球有月体，伴进展性肾功能减退未分级。(2)建议对快速进展的月体型IgAN 患
15、者，承受激素+ C T X 治疗，治疗方案同抗中性粒细胞胞质抗体(A N C A)相关性血管炎(2D)。过敏性紫癜性肾炎HSPN) 儿童HSPN 的治疔1.儿童HSPN 患者，持续尿蛋白0.51 g/(d-l. 73 m2)，建议 ACEI 或 ARB 治疗2D)。2 .已予ACEI 或ARB 治疗、蛋白尿仍持续1 g/(d- 1.73m2) 、GFR 50 ml/( min-1.73m2)的HSPN 儿童，建议治疗与IgAN 一样，承受6 个月糖皮质激素治疗(2D)。儿童月体型HSPN 的治疗对N S 和或肾功能持续恶化的月体型HSPN，建议治疗方案与月体型IgAN 一样(2D)。儿音HSP
16、N 的 预 防不推举激素预防HSPN(1B)0成人H S P N 建议成人HSPN 治疗方案与儿童一样(2D)。狼疮性肾炎LN)I 型 LN(稍微系膜LN)I 型 L N 应依据肾外的临床表现采使用免疫抑制剂(2D)。型LN(糸膜增生LN)1.蛋白尿3 g/d 的型L N 患者，建议糖皮质激素或CNI，方案同MCD(2D)。型局灶LN)和 IV 型 LN(布满LN)的初始治疗1.初始治疗方案推举糖皮质激素1A)联合 CTX(IB)或 M M F 治疗(1B)。2 .初始治疗的前3 个月，如消灭L N 加重SCr 上升、蛋白尿增多，建议更改为替代治疗方案或重复肾活检指导进一 步治疗(2D)。型局
17、姓LN)和 IV 型 LN(布满LN)的维持治疗1. 型和型 LN 初始治疗完成后，推举小剂量糖皮质激素等量10 mg/d 泼尼松联合AZA 1.5 2. 5 mg/(kg-d) (1B),MMF(1 2 g/d)维持治疗IB)。2 .不能耐受M M F、A Z A者，建议小剂量糖皮质激素联合CNIs 维持治疗(2C)。3 .完全缓解后，建议维持治疗至少持续1 年以上，再考虑削减免疫抑制剂剂量(2D)。4 .维持治疗 12 个月仍未到达完全缓解，再考虑更换治疗前应先行重复肾活检(未分级。5 .假设在维持治疗药物减量时消灭肾功能恶化和或)蛋白尿增多，建议将免疫抑制剂量增加至初始治疗的剂量(2D)
18、。V 型 LN(膜性LN)1.正常肾功能，非NS 范围蛋白尿的V 型 L N，推举予降蛋白尿和降压药物，仅依据系统性红斑狼疮(SLE)肾外临床表现打算糖皮质激素或免疫抑制剂(2D)。2 .对持续存在NS 范围蛋白尿的单纯V 型 LN 患者，建议糖皮质激素联合以下任意一种免疫抑制剂治疗，CTX(2C)、CNI(2C)、MMF 或 AZA(2D)。 般治疔在无特别禁忌证状况下，建议全部L N 患者均承受经氯喹每天最大剂量66. 5mg/kg 抱负体重治疗(2C)。VI 型 LN(硬化型LN)推举VI 型 L N 仅依据SLE 肾外临床表现打算糖 皮质激素和免疫抑制剂(2D) LN 复发1.对完全或
19、局部缓解后复发的L N 患者，建议用原来治疗有效的初始治疗及维持治疗(2B)。2 .假设重复使用原治疗方案将导致C T X 过量,推举用不含C T X 的初始治疗方案(2B)。3 .假设疑心患者的肾脏病理类型发生变化，或不能确定SCr 上升、蛋白尿恶化是活动性病变还是慢性病变所致，可考虑重复肾活检(未分级。难治性LN1. 对经一个疗程的初始方案治疗后SCr 和 (或尿蛋白水平仍连续上升者，可考虑重复肾活检，以鉴别活动性病变和慢性病变未分级。2. 假设仍为活动性L N 导致的SCr 上升和或尿蛋白增加，建议换用其他初始治疗方案重治疗 (未分级。3 .经多种推举方案治疗后仍无效的L N 患者，建议
20、考虑静脉注射丙种球蛋白、利妥昔单抗或CNIs (2D)0SLE 与血栓性微血管病1. SLE 合并抗磷脂抗体综合征肾损害患者，无论是否合并LN，建议抗凝治疗目标INR 23) (2D)02. SLE 合并血栓性血小板削减性紫癜(TTP)患者，建议承受血浆置换治疗，方案同原发性TTP (2D)。SLE 与妊娠1.建议妇女推迟妊娠直到L N 达完全缓解(2D)02 .推举妊娠期不再用CTX、M M F、ACEI 和ARB(IA)03 .建议妊娠期可连续用羟氯喹(2B)。4 .推举M M F 治疗L N 患者妊娠后切换为AZA(IB)05 .妊娠期消灭L N 复发，推举糖皮质激素治疗并依据病情严峻程
21、度打算是否加用AZA( 1B)。6 . 已承受激素或A Z A 治疗者，建议妊娠期不要削减剂量并持续使用至分娩后至少3 个月2D)。7. 建议妊娠期加小剂量阿司匹林可削减胎儿死亡或流产(2C)。儿童LN儿童L N 应承受与成人L N 一样的治疗方案,依据体重及GF R 调整药物剂量(2D)。寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎寡免度复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎初始治疗1 .推 荐C T X 及糖皮质激素用于初始治疗 (1A)02 .推举病情不重或对C T X 禁忌者可选用利妥昔单抗及糖皮质激素作为初始替代治疗1B)。特硃患者的治疗1. 推举需要透析或SCr 快速上升的患者联合 血浆置换治疗1
22、C)。2. 建议合并布满性肺泡出血患者联合血浆置换治疗(2C)。3 .建议A N C A 相关性血管炎和抗肾小球基膜 (G BM)肾炎重叠的患者联合血浆置换治疗， 参考抗G B M 肾炎的标准治疗(2D)。4 .建议未合并肾外表现的患者，C T X 治疗 3 个月后仍未摆脱透析，停顿C T X 治疗(2C)。维持治疗1.推举达缓解的患者进展维持治疗1B)。2 .持续完全缓解的患者，建议连续维持治疗至少18 个月1D)。3 .需要维持血液透析且无肾外表现患者，不推举进展维持治疗1C)。维持治冷的药物选择1.推举AZA 12 mg/(kg*d) 口服作为维持治疗(1B)02 .对A Z A过敏或不
23、能耐受的患者，建议予M M F(最大剂量 12 g/d)维持治疗(2C)。3 .上呼吸道疾病患者，建议予复方磺胺甲噁唑作为关心维持治疗药物(2B)。4 .对A Z A及M M F 不能耐受，且 GF R 不低于 60 ml/(min*l. 73 m 2)的患者，建议予甲氨喋呤起始 0.3 mg/(kg周，最大剂量25 mg/周维持治疗(1C)。5 .不推举依那西普etanercept)作为关心用药 (1A)0复发治疗.1. A N C A相关性血管炎复发严峻威逼生命或器官患者，推举依据初始治疗方案治疗1C)。2. A N C A 相关性血管炎非严峻复发的患者，建议重选择免疫抑制剂，或考虑加大激
24、素剂量，联合或不联合M M F 或AZA(除CTX) (2C)。药物抵抗的治片对C T X 及激素作为初始治疗抵抗的患者，推举联合利妥昔单抗1C)，建议使用静脉用丙种球蛋白(2C)或血浆置换(2D)作为替代治疗。监测不建议单纯依据A N C A滴度转变治疗方案 (2D)0移植1.推举推迟肾移植，直至肾外完全缓解12 个 月1C)02 .已达完全缓解但A N C A仍阳性的患者，不推举推迟移植1C)。抗G B M 肾炎抗G B M 肾炎的治疔1. 推举全部抗G B M 肾炎予C T X 联合皮质激素加血浆置换作为初始治疗，但不包括已完全依靠透析及肾活检提示100% 月体且不伴肺出血的患者(1B)02. 一旦确诊应马上开头治疗。假设高度可疑，在等待确诊前，可先予大剂量皮质激素及血浆置换治疗。未分级3 .不推举抗G B M 肾炎维持免疫抑制治疗(1D)。4 .肾移植需推迟至抗G B M 抗体阴性至少6 个月未分级。