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1、关于细胞膜及其表面关于细胞膜及其表面第一页，讲稿共四十七页哦u 细胞膜受体细胞膜受体l受体受体(receptor)是一类存在于细胞膜或细胞是一类存在于细胞膜或细胞内的特殊蛋白质内的特殊蛋白质l能特异性识别并结合胞外信号分子，进而能特异性识别并结合胞外信号分子，进而激活胞内一系列生化反应，使细胞对外界激活胞内一系列生化反应，使细胞对外界刺激产生相应的反应刺激产生相应的反应l大多为糖蛋白大多为糖蛋白，也有糖脂和糖脂蛋白也有糖脂和糖脂蛋白(糖脂糖脂和糖蛋白的复合物和糖蛋白的复合物)第二页，讲稿共四十七页哦u 细胞膜受体细胞膜受体l膜表面受体主要与大的信号分子或小的亲膜表面受体主要与大的信号分子或小的
2、亲水性的信号分子作用水性的信号分子作用(不能穿膜不能穿膜)l细胞内受体主要与脂溶性的小信号分子作用细胞内受体主要与脂溶性的小信号分子作用l在细胞与外界的联系中起重要作用在细胞与外界的联系中起重要作用l细胞与外界的通讯细胞与外界的通讯、细胞之间的识别细胞之间的识别、细胞细胞的免疫识别的免疫识别、细胞功能的调控细胞功能的调控第三页，讲稿共四十七页哦l至少包括两个功能区域：配体结合区域和产至少包括两个功能区域：配体结合区域和产生效应的区域生效应的区域l受体所接受的外界信号统称为配体受体所接受的外界信号统称为配体(ligand)例例如神经递质如神经递质、激素激素、生长因子生长因子、化学物化学物 质、质
3、、光光子子、其他胞外信号、其他胞外信号等等 l不同的配体作用于不同的受体可产生不同的生不同的配体作用于不同的受体可产生不同的生物学效应物学效应l同一配体可与多种受体作用产生不同效应同一配体可与多种受体作用产生不同效应u 细胞膜受体细胞膜受体第四页，讲稿共四十七页哦l膜受体的结构和分类膜受体的结构和分类 l膜受体糖蛋白为跨膜蛋白质膜受体糖蛋白为跨膜蛋白质，有三个结构有三个结构 域域(domain):细胞外域细胞外域(亲水部分亲水部分)，跨膜域跨膜域(疏疏水部分水部分)，细胞内域细胞内域(亲水部分亲水部分)l单体型受体单体型受体:一条多肽链组成一条多肽链组成，生长因子受体生长因子受体、细胞因子受体
4、细胞因子受体、LDL 受体等受体等，肽链肽链 N 端向外端向外，C 端向内端向内l复合型受体复合型受体:二条或多条肽链组成二条或多条肽链组成如如 N-乙酰胆乙酰胆碱受体碱受体，多个亚单位，多个亚单位，每个多次穿膜每个多次穿膜 u 细胞膜受体细胞膜受体第五页，讲稿共四十七页哦l识别部识别部(discriminator)或调节亚单位或调节亚单位，糖蛋糖蛋白带有糖链的部分白带有糖链的部分，狭义的受体即指识别部狭义的受体即指识别部l效应部效应部(effector)或催化亚单位或催化亚单位，与配体结合与配体结合后被激活而具有酶的活性后被激活而具有酶的活性 l转换部转换部(transducer)或传导部或
5、传导部(inducer)识别识别部部和效应部的偶联部分和效应部的偶联部分，将识别部所接受的将识别部所接受的信息经过转换传给效应部信息经过转换传给效应部u 细胞膜受体细胞膜受体第六页，讲稿共四十七页哦l完整的膜受体包括三个部分完整的膜受体包括三个部分，可以是不可以是不 同同蛋白质分子直接或间接结合成一个复合体蛋白质分子直接或间接结合成一个复合体，也可以是同一个蛋白质的不同亚单位也可以是同一个蛋白质的不同亚单位 l研究认为研究认为，识别部与效应部多是分开的两种识别部与效应部多是分开的两种分子分子，但，但明显保持密切的功能联系明显保持密切的功能联系l可分可合的功能复合体可分可合的功能复合体，在受体与
6、配体结合在受体与配体结合后通过膜内的侧向移动暂时结合后通过膜内的侧向移动暂时结合u 细胞膜受体细胞膜受体第七页，讲稿共四十七页哦l膜受体的分类膜受体的分类 l从细胞信号转导的角度膜受体分为三类从细胞信号转导的角度膜受体分为三类 l生长因子类受体生长因子类受体l位于细胞膜上位于细胞膜上，受体本身是酪氨酸蛋白激酶受体本身是酪氨酸蛋白激酶(tyrosine kinase,Trk)，能直接催化底物的磷能直接催化底物的磷酸化酸化l单次跨膜蛋白单次跨膜蛋白，分为，分为配体结合区配体结合区、跨膜区跨膜区、激酶活性区激酶活性区u 细胞膜受体细胞膜受体第八页，讲稿共四十七页哦l作用机理：作用机理：受体和配体结合
7、后，通过蛋白质的受体和配体结合后，通过蛋白质的构象变化激活激酶活性区的酶活性构象变化激活激酶活性区的酶活性，后者能使后者能使底物磷酸化底物磷酸化l磷酸化的底物再引发生物学效应，磷酸化的底物再引发生物学效应，即把细即把细胞外的信号转导到细胞内胞外的信号转导到细胞内l配体有胰岛素配体有胰岛素、类胰岛素生长因子类胰岛素生长因子、血小板血小板生长因子、生长因子、集落刺激集落刺激因子、因子、表皮表皮生长因子生长因子u 细胞膜受体细胞膜受体第九页，讲稿共四十七页哦l神经递质受体神经递质受体l配体门控离子通道配体门控离子通道(ligand-gated ion channel)l位于细胞膜上，本身是配体门控离
8、子通位于细胞膜上，本身是配体门控离子通 道，常道，常由多个亚单位组成，每个亚单位由多个亚单位组成，每个亚单位 4 次跨膜，次跨膜，N 端和端和 C 端均朝细胞外端均朝细胞外l既为受体，又为离子通道，其跨膜信号转导既为受体，又为离子通道，其跨膜信号转导无需中间步骤无需中间步骤u 细胞膜受体细胞膜受体第十页，讲稿共四十七页哦l受体和配体结合之后，通道蛋白改变构象，受体和配体结合之后，通道蛋白改变构象，导致通道开放或关闭，直接引起细胞反应导致通道开放或关闭，直接引起细胞反应l最早确认的是最早确认的是 N-乙酰胆碱受体乙酰胆碱受体u 细胞膜受体细胞膜受体第十一页，讲稿共四十七页哦lG 蛋白偶联型受体蛋
9、白偶联型受体(G protein-coupled receptor)l一条多肽链有一条多肽链有 7 个跨膜疏水区域个跨膜疏水区域，N 端向外端向外，C 端向内端向内lN 端有糖基化位点端有糖基化位点，胞内和胞内和 C 端各有一个磷酸端各有一个磷酸化位点化位点l受体和配体结合后，激活偶联的受体和配体结合后，激活偶联的 G 蛋白，调节蛋白，调节相关酶活性，产生第二信使相关酶活性，产生第二信使u 细胞膜受体细胞膜受体第十二页，讲稿共四十七页哦l膜受体的特性膜受体的特性l一般性质一般性质l识别外来信号识别外来信号，产生继发效应产生继发效应l受体作用的性质受体作用的性质基本基本属于构象的变化属于构象的变
10、化l使无活性的效应部位变成有活性的过程称使无活性的效应部位变成有活性的过程称为受体被激活为受体被激活u 细胞膜受体细胞膜受体第十三页，讲稿共四十七页哦l特异性及非决定性特异性及非决定性:受体和配体分子间的受体和配体分子间的立体构象动态互补、特异性并非绝对立体构象动态互补、特异性并非绝对 严格、严格、配体可与不同受体结合产生不同配体可与不同受体结合产生不同 的效应的效应 l可饱和性可饱和性:结合能力有限，受体数目和结合能力有限，受体数目和 浓度浓度恒定恒定 l高亲和度高亲和度:对配体结合能力强对配体结合能力强 l可逆性可逆性:受体和配体以非共价键结合受体和配体以非共价键结合 l特定的组织定位特定
11、的组织定位:只存在于靶细胞只存在于靶细胞 u 细胞膜受体细胞膜受体第十四页，讲稿共四十七页哦l膜受体的数量与分布膜受体的数量与分布l受体数目基本恒定受体数目基本恒定l配体浓度的变化可引起受体数量的上升调节配体浓度的变化可引起受体数量的上升调节和下降调节和下降调节l受体在膜上的分布并不均匀受体在膜上的分布并不均匀l一种细胞膜上可以同时存在几种不同的受体一种细胞膜上可以同时存在几种不同的受体u 细胞膜受体细胞膜受体第十五页，讲稿共四十七页哦l细胞的信号转导包括三个部分细胞的信号转导包括三个部分:l细胞外信号分子细胞外信号分子l细胞表面受体及跨膜转导系统细胞表面受体及跨膜转导系统l细胞内信号转导途径
12、细胞内信号转导途径u 膜受体与信号转导膜受体与信号转导第十六页，讲稿共四十七页哦l l细胞细胞内内信号转导的基本原理信号转导的基本原理l l信号分子这把钥匙一旦打开了细胞表面信号分子这把钥匙一旦打开了细胞表面 的受的受体锁，细胞就要对此作出应答体锁，细胞就要对此作出应答 l l细胞自身就是一个小社会，有各种不同细胞自身就是一个小社会，有各种不同 的的结构和功能体系结构和功能体系 l l外来信号应由何种功能体系来应答外来信号应由何种功能体系来应答?l l依靠不同的信号转导通路或途径依靠不同的信号转导通路或途径 u 膜受体与信号转导膜受体与信号转导第十七页，讲稿共四十七页哦l l信号转导通路有两个
13、层次的含义信号转导通路有两个层次的含义l l第一层是将外部信号转换成内部信号的通路，第一层是将外部信号转换成内部信号的通路，即信号转导通路即信号转导通路l l第二层次的含义是外部信号转换成内部信号第二层次的含义是外部信号转换成内部信号后从哪个通路引起应答后从哪个通路引起应答u 膜受体与信号转导膜受体与信号转导第十八页，讲稿共四十七页哦l l两种最重要的信号转导通路两种最重要的信号转导通路l l一种是通过一种是通过 G 蛋白偶联方式，即信号分子蛋白偶联方式，即信号分子同表面受体结合后激活同表面受体结合后激活 G 蛋白，再由蛋白，再由G 蛋蛋白激活白激活细胞内细胞内效应物，效应物产生细胞内信号效应
14、物，效应物产生细胞内信号l l第二种转导通路是结合的配体激活受体的酶活第二种转导通路是结合的配体激活受体的酶活性，然后由激活的酶再去激活产生细胞内信号性，然后由激活的酶再去激活产生细胞内信号的效应物的效应物u 膜受体与信号转导膜受体与信号转导第十九页，讲稿共四十七页哦l l细胞内各种不同的转导通路都是由一系细胞内各种不同的转导通路都是由一系 列列的蛋白和酶所组成的蛋白和酶所组成 l l各通路中的上游蛋白对下游蛋白活性的各通路中的上游蛋白对下游蛋白活性的 调节调节(激活或抑制激活或抑制)主要是通过添加或去除磷酸基主要是通过添加或去除磷酸基团，从而改变下游蛋白的构象团，从而改变下游蛋白的构象 来完
15、成的来完成的 l l信号转导通路的最关键成员是蛋白激酶和磷信号转导通路的最关键成员是蛋白激酶和磷酸酶，它们能够引起细胞活性的快速变化而酸酶，它们能够引起细胞活性的快速变化而后又迅速恢复后又迅速恢复 u 膜受体与信号转导膜受体与信号转导第二十页，讲稿共四十七页哦l细胞的化学信号分子细胞的化学信号分子、受体及受体及G蛋白蛋白l化学信号分子及其受体化学信号分子及其受体l细胞的信号转导细胞的信号转导(signal transduction):由细由细胞外信号转换为细胞内信号的过程胞外信号转换为细胞内信号的过程l第一信使第一信使:细胞外信号分子细胞外信号分子，与靶细胞受体相，与靶细胞受体相结合结合;亲脂
16、性小分子容易直接穿过细胞膜与细亲脂性小分子容易直接穿过细胞膜与细胞质或细胞核内受体形成复合胞质或细胞核内受体形成复合 体体，再与再与 DNA 结合启动基因表达结合启动基因表达 u 膜受体与信号转导膜受体与信号转导第二十一页，讲稿共四十七页哦l第二信使第二信使(细胞能感知的信号细胞能感知的信号):亲水性亲水性 信信号分子不能直接穿膜号分子不能直接穿膜，只能与质膜上，只能与质膜上 的受的受体结合体结合，化学信号，化学信号需要跨膜传递需要跨膜传递，转换成转换成细胞内的信号细胞内的信号 l不同细胞中信息跨膜传递结构大不相同不同细胞中信息跨膜传递结构大不相同l有多条主要信号转导通路有多条主要信号转导通路
17、l通路之间可有交互作用通路之间可有交互作用u 膜受体与信号转导膜受体与信号转导第二十二页，讲稿共四十七页哦lG 蛋白蛋白(G protein)或鸟苷酸结合蛋白或鸟苷酸结合蛋白(guanine nucleotide-banding protein)l由由 M.Rodbell 和和 A.G.Gilman 分离纯化分离纯化，获获 1994 年诺贝尔生理医学奖年诺贝尔生理医学奖 l l由由、3 个不同个不同亚单亚单位构成的异聚体位构成的异聚体，是，是位于质膜胞质面的周边蛋白位于质膜胞质面的周边蛋白 l l能能结结合合 GTP，并有并有 GTP 酶酶的活性的活性l l可改可改变变构象激活效构象激活效应应
18、蛋白使其活化蛋白使其活化 u 膜受体与信号转导膜受体与信号转导第二十三页，讲稿共四十七页哦l lG 蛋白家族蛋白家族l以以亚单位的结构与活性不同分为三类亚单位的结构与活性不同分为三类:Gs 家族、家族、Gi 家族、家族、Gq 家族家族l l亚单位对效应蛋白起激活亚单位对效应蛋白起激活(Gs 家族家族)或抑或抑制制(Gi 家族家族)作用作用l l、亚单位能调节亚单位能调节 G 蛋白的活性蛋白的活性u 膜受体与信号转导膜受体与信号转导第二十四页，讲稿共四十七页哦l lG 蛋白的作用机制蛋白的作用机制l静息状态下静息状态下，G 蛋白以异三聚体的形式存在蛋白以异三聚体的形式存在并并与与 GDP 结合结
19、合，与受体呈分离状态与受体呈分离状态l与配体与配体结合后结合后受体蛋白构象改变受体蛋白构象改变，与与 G蛋白蛋白亚单位接触亚单位接触，使其改与使其改与 GTP 结合结合l l亚单位本身构象改变亚单位本身构象改变，与与、亚单亚单 位分离呈位分离呈游离状态游离状态，且具备且具备 GTP 酶的活性酶的活性，为为 G 蛋蛋白的活化状态白的活化状态，能结合效应蛋白，能结合效应蛋白并并调节其活调节其活性性 u 膜受体与信号转导膜受体与信号转导第二十五页，讲稿共四十七页哦l l配体与受体结合的信号解除配体与受体结合的信号解除，亚亚单位单位 分分解解 GTP 生成生成 GDP，释放磷酸根释放磷酸根l l亚单位
20、的构象复原亚单位的构象复原，与与GDP 结合而与效应结合而与效应蛋白分离蛋白分离 l l形成形成异三聚体异三聚体，恢复静息状态即非活化状恢复静息状态即非活化状态态 l l亚单位的浓度与亚单位的浓度与 G 蛋白的作用强度成反蛋白的作用强度成反比比 u 膜受体与信号转导膜受体与信号转导第二十六页，讲稿共四十七页哦l l与与 G 蛋白结合的效应蛋白的种类取决于细蛋白结合的效应蛋白的种类取决于细胞的类型和胞的类型和亚单位的类型亚单位的类型 l l有离子通道有离子通道、腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶、磷脂酶磷脂酶C、磷磷脂酶脂酶A2 2、磷酸二酯酶等磷酸二酯酶等l l以离子通道为效应蛋白的以离子通道为效应蛋白
21、的 G 蛋白效应快速蛋白效应快速而短暂而短暂l l以酶分子为效应蛋白的以酶分子为效应蛋白的 G 蛋白效应缓慢而持蛋白效应缓慢而持久久 u 膜受体与信号转导膜受体与信号转导第二十七页，讲稿共四十七页哦l胞内主要信号通路胞内主要信号通路 lcAMP(3,5-环化腺苷酸环化腺苷酸)信号通路信号通路 l l腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶(adenylate cyclase,AC)是是cAMP 信号通路的关键酶信号通路的关键酶，结合在质膜的胞结合在质膜的胞质面质面，有有 6 种亚型种亚型 l l能与能与 ATP 结合并催化结合并催化 ATP 分解形成分解形成cAMP 作为第二信使作为第二信使l l第二信使第二
22、信使:细胞膜表面受体接受细胞外信号细胞膜表面受体接受细胞外信号后转换而来的细胞内信号后转换而来的细胞内信号u 膜受体与信号转导膜受体与信号转导第二十八页，讲稿共四十七页哦 细胞表面受体接受细胞外信号后转换而来的细胞内信号称为细胞表面受体接受细胞外信号后转换而来的细胞内信号称为细胞表面受体接受细胞外信号后转换而来的细胞内信号称为细胞表面受体接受细胞外信号后转换而来的细胞内信号称为第二信使第二信使第二信使第二信使 细胞内有六种最重要的第二信使：细胞内有六种最重要的第二信使：细胞内有六种最重要的第二信使：细胞内有六种最重要的第二信使：cAMPcAMP、cGMPcGMP、NONO、1,1,2-2-二酰
23、甘油二酰甘油二酰甘油二酰甘油 (diacylglycerol,DAG)(diacylglycerol,DAG)、1,4,5-1,4,5-三磷酸肌醇三磷酸肌醇三磷酸肌醇三磷酸肌醇 (inosositol 1,4,5-trisphosphate,IP(inosositol 1,4,5-trisphosphate,IP3 3)、CaCa2+2+等等等等第二十九页，讲稿共四十七页哦cAMP(3,5-环化腺苷酸环化腺苷酸)第三十页，讲稿共四十七页哦l lcAMP 能特异性地活化能特异性地活化 cAMP 依赖性蛋白激依赖性蛋白激酶酶 A(PKA)来调节细胞的代谢来调节细胞的代谢lPKA 可使可使 cAMP
24、 反应元件结合蛋白反应元件结合蛋白(CREB)等基因表达调节因子磷酸化等基因表达调节因子磷酸化l激活后的激活后的 CREB 结合到基因的结合到基因的 CRE 区启动区启动基因的表达基因的表达 l表达的蛋白质对细胞产生生物学效应表达的蛋白质对细胞产生生物学效应 l例例:糖原分解的激素调节糖原分解的激素调节，胰高血糖素胰高血糖素 或或肾上腺素使血糖升高的调节机制肾上腺素使血糖升高的调节机制 u 膜受体与信号转导膜受体与信号转导第三十一页，讲稿共四十七页哦G 蛋白偶联型蛋白偶联型受体的信号转导途径受体的信号转导途径 配体配体 受体受体蛋白蛋白效应效应酶酶 第二信使第二信使蛋白激酶蛋白激酶 酶或其他功
25、能蛋白酶或其他功能蛋白 生物学效应生物学效应第三十二页，讲稿共四十七页哦cAMP腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶激活型激活型配体配体激活型受体激活型受体Rs活化型调节蛋白活化型调节蛋白Gs抑制型抑制型配体配体抑制型受体抑制型受体Ri抑制型调节蛋白抑制型调节蛋白Gi路线一路线一路线二路线二Gs调节模型（调节模型（Rs-Gs-AC-cAMP途径）途径）Gi调节模型调节模型（Ri-Gi-AC 途途径）径）第三十三页，讲稿共四十七页哦l信号转导机制的放大效应信号转导机制的放大效应l一个信号一个信号 多个受体多个受体(R)；一个活化；一个活化 R 多个多个 G 蛋白；一个蛋白；一个 G 蛋白蛋白 多个效应器多个
26、效应器(酶酶)许多第二信使许多第二信使 磷酸化更多靶蛋白磷酸化更多靶蛋白(酶酶)产生显著放大效应产生显著放大效应l信号体系好比信号扩大器，将细胞外微小的信信号体系好比信号扩大器，将细胞外微小的信号逐级放大，产生明显效应号逐级放大，产生明显效应l引起糖原分解所必需引起糖原分解所必需的的肾上腺素浓度为肾上腺素浓度为10-10 mol/L，可产生，可产生 10-6 mol/L cAMP u 膜受体与信号转导膜受体与信号转导第三十四页，讲稿共四十七页哦l细胞识别细胞识别(cell recognition)l细胞对同种、异种细胞，自己、异己物质细胞对同种、异种细胞，自己、异己物质的认的认识和鉴别识和鉴别
27、l l分子基础与细胞膜中的糖蛋白有关分子基础与细胞膜中的糖蛋白有关l l糖蛋白位于糖蛋白位于膜表面的寡糖链中的单糖种类膜表面的寡糖链中的单糖种类、数目数目、排列顺序和结合方式的差异使糖链具排列顺序和结合方式的差异使糖链具有多样性和复杂性有多样性和复杂性l l细胞识别的基础细胞识别的基础 u 膜受体与细胞识别膜受体与细胞识别第三十五页，讲稿共四十七页哦l物种特异性物种特异性l受精过程；白细胞能识别入侵的细菌并受精过程；白细胞能识别入侵的细菌并 将其吞噬，但从不吞噬血液中自体的正将其吞噬，但从不吞噬血液中自体的正 常细胞常细胞 l组织特异性组织特异性 l将同一个体的心肌组织和肾组织用胰酶将同一个体
28、的心肌组织和肾组织用胰酶 消化消化混合制成单细胞悬液，静置若干时混合制成单细胞悬液，静置若干时 间后，心间后，心肌细胞就能识别出心肌细胞，肌细胞就能识别出心肌细胞，并相互聚集，并相互聚集，肾细胞也能识别出肾细胞肾细胞也能识别出肾细胞 u 膜受体与细胞识别膜受体与细胞识别第三十六页，讲稿共四十七页哦l细胞识别的分子基础是细胞表面受体之间细胞识别的分子基础是细胞表面受体之间或受体与大分子之间互补形式的相互作用，或受体与大分子之间互补形式的相互作用，有三种作用方式有三种作用方式 l相同受体间的相互作用相同受体间的相互作用l受体与细胞表面大分子间的相互作用受体与细胞表面大分子间的相互作用l相同受体与游
29、离大分子间的相互作用相同受体与游离大分子间的相互作用u 膜受体与细胞识别膜受体与细胞识别第三十七页，讲稿共四十七页哦l l细胞膜抗原细胞膜抗原l膜抗原膜抗原(membrane antigen)或细胞表面抗或细胞表面抗原原(cell surface antigen)：细胞膜中的糖蛋白：细胞膜中的糖蛋白，具有特定的抗原性具有特定的抗原性l抗原抗原:一类能刺激机体免疫系统使之产生特一类能刺激机体免疫系统使之产生特异性免疫应答，并能与相应免疫应异性免疫应答，并能与相应免疫应 答产物答产物(抗体和致敏淋巴细胞抗体和致敏淋巴细胞)在体内外发生特异性在体内外发生特异性结合的物质结合的物质(可以是活的生物，也
30、可以是可以是活的生物，也可以是异物异物)u 膜抗原与免疫作用膜抗原与免疫作用第三十八页，讲稿共四十七页哦l表明种族表明种族(种族抗原种族抗原)、个体个体(组织相容性抗组织相容性抗原原)、器官组织器官组织(组织分化抗原组织分化抗原)、发育阶段发育阶段(胚胎抗原胚胎抗原)等属性等属性l红细胞血型抗原红细胞血型抗原(blood group antigen)lABO 血型抗原血型抗原lMN 血型抗原血型抗原u 膜抗原与免疫作用膜抗原与免疫作用第三十九页，讲稿共四十七页哦、l组织相容性抗原组织相容性抗原(histocompatibility antigen)l决定同种个体之间特异性的抗原系统决定同种个体
31、之间特异性的抗原系统，能引能引起个体间组织器官移植排斥反应起个体间组织器官移植排斥反应l广泛存在于组织的细胞膜上，化学成分是糖广泛存在于组织的细胞膜上，化学成分是糖蛋白蛋白l人组织相容性抗原：传统上称为人白细胞抗原人组织相容性抗原：传统上称为人白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)u 膜抗原与免疫作用膜抗原与免疫作用第四十页，讲稿共四十七页哦l已知主要组织相容性抗原有已知主要组织相容性抗原有 120 多种，可组多种，可组合成成千上万种不同的组织型合成成千上万种不同的组织型(tissue type)，代表个体的特征代表个体的特征 l除同卵双生子外除同卵双生子外，组织
32、型均不相同组织型均不相同l组织型是否相容是异体器官组织移植成功的关组织型是否相容是异体器官组织移植成功的关键键l可用于同卵双生或异卵双生子的诊断可用于同卵双生或异卵双生子的诊断l亲子鉴定亲子鉴定u 膜抗原与免疫作用膜抗原与免疫作用第四十一页，讲稿共四十七页哦l抗体抗体(antibody)指机体的免疫系统在抗原指机体的免疫系统在抗原刺激下刺激下，由由 B 淋巴细胞或记忆细胞增殖分化淋巴细胞或记忆细胞增殖分化成的浆细胞所产生的、可与相应成的浆细胞所产生的、可与相应 抗原发生特抗原发生特异性结合的免疫球蛋白异性结合的免疫球蛋白 u 膜抗原与免疫作用膜抗原与免疫作用第四十二页，讲稿共四十七页哦l膜受体
33、异常与疾病膜受体异常与疾病 l受体病受体病(receptor disease)l家族性高胆固醇血症家族性高胆固醇血症l睾丸女性化综合征睾丸女性化综合征u 细胞膜与医药学细胞膜与医药学第四十三页，讲稿共四十七页哦家族性高胆固醇血症家族性高胆固醇血症 (familial hypercholesterolemia,FH)l l细胞膜低密度脂蛋白细胞膜低密度脂蛋白细胞膜低密度脂蛋白细胞膜低密度脂蛋白 (LDL)(LDL)受体遗传性缺乏，血浆受体遗传性缺乏，血浆中中 LDL-C LDL-C 和和和和 VLDL-C VLDL-C 水平增高，胆固醇沉积出现水平增高，胆固醇沉积出现黄瘤黄瘤l l杂合子频率为杂
34、合子频率为杂合子频率为杂合子频率为 1/500，有，有，有，有40%40%的的 LDL 受体，临床表受体，临床表受体，临床表受体，临床表现较轻现较轻现较轻现较轻l l纯合子频率纯合子频率纯合子频率纯合子频率 1/1001/100万，只有万，只有万，只有万，只有10%10%的的的的 LDL 受体，病受体，病情更为严重，儿童期发生冠心病情更为严重，儿童期发生冠心病l l不完全显性遗传不完全显性遗传不完全显性遗传不完全显性遗传第四十四页，讲稿共四十七页哦睾丸女性化综合征睾丸女性化综合征(雄激素全不敏感综合征雄激素全不敏感综合征)(testicular feminization syndrome)最常见的男性假两性畸形最常见的男性假两性畸形 具有正常女性体征，睾丸多位于腹股沟内，核型为具有正常女性体征，睾丸多位于腹股沟内，核型为 46,XY 患者睾丸能分泌雄激素，但缺乏雄激素受体而患者睾丸能分泌雄激素，但缺乏雄激素受体而不能发挥效应，遗传方式为不能发挥效应，遗传方式为 XR第四十五页，讲稿共四十七页哦SUMMARY 膜受体的结构和分类膜受体的结构和分类膜受体的特性膜受体的特性化学信号分子化学信号分子、受体及受体及 G 蛋白蛋白膜受体与细胞识别膜受体与细胞识别胞内主要信号通路胞内主要信号通路细胞膜抗原细胞膜抗原第四十六页，讲稿共四十七页哦感感谢谢大大家家观观看看第四十七页，讲稿共四十七页哦