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1、与高血压相关与高血压相关(xinggun)的几个内分泌的几个内分泌病病上海瑞金二路上海瑞金二路197号，号，200025电话电话(dinhu)(dinhu)64370045-66534564671764（包括传真）（包括传真）上海市内分泌代谢上海市内分泌代谢(dixi)(dixi)病临床医学中心病临床医学中心宁光宁光第一页，共六十页。皮质醇增多皮质醇增多(zn du)(zn du)症症定义：定义：肾上腺皮质分泌过量肾上腺皮质分泌过量(gu(guling)ling)皮质激素皮质激素发病特点：发病特点：成人、女性多发成人、女性多发第二页，共六十页。病因病因(bngyn)(bngyn)和病理和病理垂
2、体分泌垂体分泌ACTH过多过多(u du)(u du)(Cushing病病)垂体垂体ACTH微腺瘤微腺瘤 双侧肾上腺增生双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇分泌大量皮质醇第三页，共六十页。病因病因(bngyn)(bngyn)和病理和病理垂体分泌垂体分泌ACTH过多过多(u du)(u du)(Cushing病病)垂体垂体ACTH微腺瘤微腺瘤 双侧肾上腺增生双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇分泌大量皮质醇下丘脑功能紊乱下丘脑功能紊乱第四页，共六十页。病因病因(bngyn)(bngyn)和病理和病理原发性肾上腺皮质肿瘤原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌腺瘤和腺癌)自主自主(zzh)(zzh)分泌大量皮质激素分
3、泌大量皮质激素 不受垂体不受垂体ACTH控制控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩第五页，共六十页。病因病因(bngyn)(bngyn)和病理和病理异位异位ACTH综合征综合征 垂体以外的肿瘤垂体以外的肿瘤(zhngli)(zhngli)产生产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见第六页，共六十页。病因病因(bngyn)(bngyn)和病理和病理异位异位CRH综合征综合征 其他部位的肿瘤其他部位的肿瘤(zhngli)(zhngli)产生产生CRH 刺激垂体分泌大量刺激垂体分泌大量ACT
4、H 肾上腺皮质分泌大量皮质激素肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性的双侧小结节性增生或小结节性发育不良发育不良第七页，共六十页。病理病理(bngl)(bngl)生理和临床表现生理和临床表现脂代谢障碍脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快脂肪动员和合成都加快(ji kui)(ji kui)脂肪重新分布脂肪重新分布向心性肥胖向心性肥胖(truncal obesity)满月脸满月脸(moon face,facial fullness)水牛背水牛背第八页，共六十页。病理病理(bngl)(bngl)生理和临床表现生理和临床表现 蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍蛋白
5、质代谢障碍(zhng i)(zhng i)蛋白质分解增强蛋白质分解增强蛋白质分解增强蛋白质分解增强 皮肤菲薄，易起淤斑皮肤菲薄，易起淤斑皮肤菲薄，易起淤斑皮肤菲薄，易起淤斑 紫纹紫纹紫纹紫纹(striae)糖代谢异常糖代谢异常(ychng)(ychng)促进糖异生、拮抗胰岛素促进糖异生、拮抗胰岛素促进糖异生、拮抗胰岛素促进糖异生、拮抗胰岛素糖耐量减退、糖尿病糖耐量减退、糖尿病糖耐量减退、糖尿病糖耐量减退、糖尿病电解质紊乱电解质紊乱 潴钠、排钾潴钠、排钾潴钠、排钾潴钠、排钾 浮肿、低血钾浮肿、低血钾浮肿、低血钾浮肿、低血钾 高血压高血压高血压高血压 抗感染能力下降抗感染能力下降抗感染能力下降抗感
6、染能力下降第九页，共六十页。病理病理(bngl)(bngl)生理和临床表现生理和临床表现造血系统改变造血系统改变(gibin)(gibin)刺激骨髓刺激骨髓多血质外貌多血质外貌 (plethora)(plethora)性功能障碍性功能障碍雄激素过多，促激素下降雄激素过多，促激素下降月经不规则，多毛，男性化表现月经不规则，多毛，男性化表现月经不规则，多毛，男性化表现月经不规则，多毛，男性化表现 神经、精神障碍神经、精神障碍神经、精神障碍神经、精神障碍 皮肤色素皮肤色素皮肤色素皮肤色素(s s)(s s)沉着沉着沉着沉着第十页，共六十页。临床表现临床表现向心性向心性(xnxng)(xnxng)(x
7、nxng)(xnxng)肥胖肥胖 95.1 95.1高血压高血压 88.9 88.9多血质多血质 80.4 80.4多毛多毛 77.9 77.9月经紊乱月经紊乱 76.7 76.7痤疮痤疮 76.1 76.1 紫纹紫纹 73.2 73.2 色素沉着色素沉着(chnzhu)(chnzhu)(chnzhu)(chnzhu)46.0 46.0 感染感染 35.5 35.5 浮肿浮肿 34.9 34.9 背痛背痛 20.4 20.4 瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料(zlio)(zlio)第十一页，共六十页。Cushing综合征实验室检查综合征实验室检查
8、(jinch)(jinch)常规常规第一步：第一步：详细详细(xingx)(xingx)病史和体检病史和体检尿尿UFC(2次次)和和/或或1mg DST(门诊和住院门诊和住院)血血F 昼夜节律昼夜节律(住院住院)1mg和和/或或2mgDST(住院住院)第二步：第二步：ACTH、8mgDST、CRH兴奋试验、兴奋试验、B超、超、CT、MRI第十二页，共六十页。库欣综合征的诊断库欣综合征的诊断(zhndun)(zhndun)步骤步骤基本入院常规，患者适应环境基本入院常规，患者适应环境采采集集病病史史，全全面面体体检检，向向患患者者说说明明诊诊断断的的复杂性复杂性入入院院第第一一天天进进行行常常规规
9、血血生生化化(shn(shn hu)hu)检检查查，如如血血常常规规、电电解解质质、肾肾功功能能、OGTT同同步步胰岛素释放试验等胰岛素释放试验等从第二天开始，进入诊断程序从第二天开始，进入诊断程序第十三页，共六十页。生化生化(shn hu)(shn hu)检查检查1)血血F昼夜节律和昼夜节律和 1mg DST：方法方法(fngf)(fngf)：8:00AM,4:00PM,0:00AM抽血测血抽血测血F；8:00AM 抽血测抽血测ACTH；于于午午夜夜最最后后一一次次抽抽血血后后，服服1mgDX，第第二天二天8:00AM抽血测血抽血测血F和和ACTH。注意事项：注意事项：午夜抽血前要求事先静脉
10、埋管午夜抽血前要求事先静脉埋管第十四页，共六十页。生化生化(shn hu)(shn hu)检查检查 2)24小时小时(xiosh)(xiosh)基础尿基础尿F和和 2mg DST:方法：方法：与与1mg DST间隔一天间隔一天(?)基础基础24小时尿小时尿F，共，共 2天天留留基基础础尿尿F 2天天后后，DX 0.75 mg，q8h，PO.共共 3天；天；第十五页，共六十页。2)24小时小时(xiosh)(xiosh)基础尿基础尿F和和 2mg DST:方法方法(续前续前)：每天同时测定尿每天同时测定尿Cr和尿和尿F；从留尿的第二天开始，每天从留尿的第二天开始，每天8:00AM抽血抽血测血测血
11、F和血和血ACTH，共，共5天天(基础基础2次，服药次，服药后后3次次)生化生化(shn hu)(shn hu)检查检查第十六页，共六十页。生化生化(shn hu)(shn hu)检查检查2)24小时小时(xiosh)(xiosh)基础尿基础尿 F和和 2mg DST:注意事项：注意事项：需提供书面留尿说明，并要求病人复述需提供书面留尿说明，并要求病人复述最最后后一一次次收收集集尿尿液液和和采采血血时时间间应应该该是是服服最最后一剂后一剂DX后的后的68小时小时建建议议服服DX的的时时间间定定为为8:00AM、4:00PM和和 0:00AM，留留 尿尿 时时 间间 为为 6:00AM6:00A
12、M第十七页，共六十页。生化生化(shn hu)(shn hu)检查检查3)8mg DST:方法：方法：基础基础24小时小时(xiosh)(xiosh)尿尿F，共，共2天；天；留留基基础础尿尿F 2天天后后，DX 2.25 mg(3片片，8:00AM)、1.875mg(2片片半半，2:00PM)、2.25 mg(8:00PM)、1.875mg(2:00AM)，共服，共服3天；天；第十八页，共六十页。生化生化(shn hu)(shn hu)检查检查3)8mg DST:方法方法(续前续前)：每天同时测定尿每天同时测定尿Cr和尿和尿F；从留尿的第二天开始从留尿的第二天开始(kish)(kish)，每天
13、，每天8:00AM抽抽血测血血测血F和血和血ACTH，共，共5天天(基础基础2次，服次，服药后药后3次次)。第十九页，共六十页。生化生化(shn hu)(shn hu)检查检查3)8mg DST:注意事项：注意事项：8mg 和和2mg DST的的间间隔隔时时间间无无特特殊殊要要求求，可可以以紧紧接接2mg DST进进行行，此此时时不不必必再再留留尿作为对照。尿作为对照。最最后后一一次次收收集集尿尿液液和和采采血血时时间间应应该该(ynggi)(ynggi)是是服最后一剂服最后一剂DX后的后的68小时。小时。第二十页，共六十页。影像学检查影像学检查(jinch)(jinch)在在行行生生化化检检
14、查查时时，同同时时(tngsh)(tngsh)进进行行影影像像学检查学检查肾上腺肾上腺垂体垂体胸部胸部第二十一页，共六十页。结果结果(ji gu)(ji gu)分析分析假阳性率和假阴性率不一假阳性率和假阴性率不一各有敏感性和特异性各有敏感性和特异性需结合需结合(jih)(jih)病史和体检病史和体检必要时可间隔一定时间后重复必要时可间隔一定时间后重复第二十二页，共六十页。结果结果(ji gu)(ji gu)分析分析1)血血F昼夜节律：昼夜节律：昼昼夜夜节节律律消消失失对对诊诊断断库库欣欣综综合合征征有有很很高高的的敏感性敏感性午午 夜夜(wy)(wy)(sleeping)血血 F 1.8ug/
15、dl(50nmol/L)时更有意义，极可能为库欣时更有意义，极可能为库欣第二十三页，共六十页。结果结果(ji gu)(ji gu)分析分析2)基础基础 24小时小时(xiosh)(xiosh)尿尿 F：留尿正确时的尿留尿正确时的尿Cr 变异变异10%肾肾功功能能衰衰竭竭时时(GFR 150ug/dl第二十四页，共六十页。结果结果(ji gu)(ji gu)分析分析3)1mg DST:正常结果正常结果(ji gu)(ji gu)：血血F 5 ug/dl(138 nmol/l)血血ACTH 10 pg/ml (2.2 pmol/l)(一直是，一直是，always)血血ACTH 5 pg/ml (1
16、.1 pmol/l)(通常是，通常是，usually)第二十五页，共六十页。结果结果(ji gu)(ji gu)分析分析3)1mg DST:血血F 5 ug/dl(138 nmol/l)：基本排除库欣：基本排除库欣血血F 10 ug/dl(275 nmol/l):库欣可能库欣可能说明说明(shumng)(shumng)：血血F1.8ug/dl可可以以作作为为较较肯肯定定的的排排除除标标准准，不不适适合合作作为为诊诊断断库库欣欣的的标标准准，因因为为假假阳阳性性率率很高。很高。第二十六页，共六十页。结果结果(ji gu)(ji gu)分析分析4)2mg DST:以以自自身身的的血血、尿尿F基基础
17、础值值作作为为对对照照，取取2次平均值次平均值(?)。以以服服药药后后3次次尿尿F或或血血F中中最最低低的的一一个个与与基基值值相相比比(一一般般是是看看第第2天天的的结结果果(ji(ji gu)gu)，计计算算抑制率。抑制率。第二十七页，共六十页。结果结果(ji gu)(ji gu)分析分析4)2mg DST:服药后，血服药后，血F抑制率或尿抑制率或尿F抑制率有一项抑制率有一项 50%，即认为可以被抑制。即认为可以被抑制。可抑制者为正常可抑制者为正常(zhngchng)(zhngchng)；不可抑制者，库；不可抑制者，库欣可能。欣可能。第二十八页，共六十页。结果结果(ji gu)(ji gu
18、)分析分析4)2mg DST:可同时参考血可同时参考血F和和ACTH的绝对测定值，的绝对测定值，但非必须但非必须(bx)(bx)条件：条件：血血F 5ug/dl(138nmol/l)：基本正常：基本正常血血F 1.8ug/dl(50nmol/l)：极可能正常：极可能正常血血ACTH 10 pg/ml(2.2 pmol/l):正常正常第二十九页，共六十页。结果结果(ji gu)(ji gu)分析分析5)8mg DST:以以自自身身的的血血、尿尿F基基础础值值作作为为对对照照，取取2次平均值次平均值(?)。以以服服药药后后3次次尿尿F或或血血F中中最最低低的的一一个个与与基基值值相相比比(xin(
19、xin b)b)(一一般般是是看看第第2天天的的结结果果)，计计算抑制率。算抑制率。第三十页，共六十页。结果结果(ji gu)(ji gu)分析分析5)8mg DST:服药后，血服药后，血F抑制抑制(yzh)(yzh)率或尿率或尿F抑制抑制(yzh)(yzh)率有率有一项一项 50%，即认为可以被抑制即认为可以被抑制(yzh)(yzh)。可抑制者为垂体病变，肾上腺增生；不可可抑制者为垂体病变，肾上腺增生；不可抑制者，肾上腺肿瘤、癌或异位病变等可抑制者，肾上腺肿瘤、癌或异位病变等可能。能。第三十一页，共六十页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)和鉴别诊断和鉴别诊断(zhndun)(zhnd
20、un)诊断诊断临床表现临床表现生化生化(shn hu)(shn hu)检测检测血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高昼夜节律消失昼夜节律消失不被小剂量不被小剂量DX抑制抑制影像学依据影像学依据第三十二页，共六十页。病因病因(bngyn)(bngyn)诊断诊断垂体垂体(chut)(chut)性性(Cushing病病)起病隐匿、发展慢起病隐匿、发展慢可被大剂量可被大剂量DX抑制抑制垂体垂体CT、MRI提示病变提示病变双侧肾上腺轻度增生双侧肾上腺轻度增生第三十三页，共六十页。病因病因(bngyn)(bngyn)诊断诊断肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺癌腺癌
21、(xin i)(xin i)：发展快，雄激素过多症状明显：发展快，雄激素过多症状明显血血ACTH偏低或偏低或降低降低皮质激素不被大剂量皮质激素不被大剂量DX抑制抑制CT和和MRI结果结果第三十四页，共六十页。病因病因(bngyn)(bngyn)诊断诊断异位异位ACTH综合征综合征病情发展迅速，典型病情发展迅速，典型(dinxng)(dinxng)Cushing症状少，症状少，肿瘤本身症状多肿瘤本身症状多血血ACTH更高更高皮质醇不被大剂量皮质醇不被大剂量DX抑制抑制影像学检查影像学检查第三十五页，共六十页。鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断单纯性肥胖单纯性肥胖类似点：类似点：体胖、轻
22、度向心体胖、轻度向心性肥胖、月经紊性肥胖、月经紊乱、腹部乱、腹部(f b)(f b)条纹、条纹、痤疮等痤疮等UFC可升高可升高鉴别点：鉴别点：皮质醇昼夜节律存皮质醇昼夜节律存在在小剂量小剂量DX可以可以(ky)(ky)抑抑制制第三十六页，共六十页。鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断2型糖尿病型糖尿病类似类似(li s)(li s)点：点：高血压、肥胖、糖高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质耐量减退、尿皮质醇偏高醇偏高鉴别点：鉴别点：无无Cushing综合征表综合征表现现(bioxin)(bioxin)皮质激素昼夜节律皮质激素昼夜节律正常正常第三十七页，共六十页。鉴别鉴别(jinbi)(j
23、inbi)诊断诊断酗酒酗酒(x ji)(x ji)类似点：类似点：症状相似症状相似症状相似症状相似血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高小剂量小剂量DX不能抑制不能抑制不能抑制不能抑制鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)点：点：戒酒一周，生化异戒酒一周，生化异常消失常消失第三十八页，共六十页。鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断忧郁忧郁(yuy)(yuy)类似点：类似点：尿尿F升高升高不被小剂量不被小剂量DX抑制抑制鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)点：点：无无Cushing综合征临综合征临床表现床表现第三十九页，共六十页。拟诊库欣拟诊库欣24h尿尿尿尿 F
24、 F，血，血，血，血F F昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量DXDX抑制抑制抑制抑制(yzh)(yzh)试验试验试验试验正常正常正常正常(zhngchng)(zhngchng)异常异常(ychng)(ychng)确诊库欣确诊库欣确诊库欣确诊库欣 假库欣假库欣假库欣假库欣忧郁、酗酒忧郁、酗酒忧郁、酗酒忧郁、酗酒排除库欣排除库欣排除库欣排除库欣进一步检查进一步检查库欣综合征的诊断步骤库欣综合征的诊断步骤第四十页，共六十页。确诊确诊确诊确诊(quzhn)(quzhn)库库库库欣欣欣欣 垂体垂体(chut)(chut)性性 肾上腺性肾上腺性 异位性异位性8mgDX8mgD
25、X抑制试验抑制试验抑制试验抑制试验垂体垂体垂体垂体(chut)(chut)CT/MRICT/MRI肾上腺肾上腺CTACTHACTH胸部胸部胸部胸部CT/MRICT/MRI /增生增生腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤/增生增生增生增生腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤正常正常正常正常正常正常正常正常库欣综合征的诊断步骤库欣综合征的诊断步骤XX X正常正常正常正常正常正常正常正常异常异常异常异常第四十一页，共六十页。原发性醛固酮增多原发性醛固酮增多(zn du)症的分型症的分型F醛固酮瘤醛固酮瘤；F增生增生(zngshng)(zngshng)性原醛：性原醛：特发性醛固酮增多症；特发性醛固酮增多症；原发性肾上腺皮质增生；原发性肾上腺
26、皮质增生；糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症；糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症；F产醛固酮性肾上腺癌；产醛固酮性肾上腺癌；F异位分泌醛固酮的肿瘤。异位分泌醛固酮的肿瘤。第四十二页，共六十页。嗜铬细胞瘤诊断嗜铬细胞瘤诊断(zhndun)第四十三页，共六十页。嗜铬细胞瘤是一种嗜铬细胞的肿瘤，典型的引起发作(fzu)性儿茶酚胺释放的症状和体征。是高血压的一种少见原因，最多占高血压的0.1%-0.2%。其发病率约2/1 000 000。是一种绝大多数都能治愈的的高血压。第四十四页，共六十页。临床临床(ln chun)线索线索病史：阵发性症状（典型的三联征为头痛、出汗、心悸）。极不稳定性或难治性高血压史嗜 铬
27、 细 胞 瘤 家 族 史、Von Hippal-Lindau综 合 征（VHLS）或多发性内分泌腺病（MEN）肾上腺意外瘤体格检查不稳定性或难治性高血压体位性低血压VHLS或MEN的相关(xinggun)发现（视网膜血管瘤、甲状腺肿大、粘膜神经原瘤）第四十五页，共六十页。“10”的原则(yunz)10%为双侧或多发10%为肾上腺外10%为恶性10%为家族性10%为儿童10%无血压(xuy)升高第四十六页，共六十页。症状症状(zhngzhung)与体征与体征阵发性症状（头痛、出汗、心悸三联征）为嗜铬细胞瘤的典型特征可以持续数分钟至数小时，逐渐消退，发作(fzu)频率从每日多次至每周（最常见）乃至
28、数月一次或一次以上。较少见的症状：忧虑、焦虑、胸痛、腹痛、乏力或体重减轻。尸检提示50%-70%的嗜铬细胞瘤生前未能诊断。某些抗高血压药物-肾上腺素能拮抗剂和胍乙啶可使血压升高，而1-肾上腺素能拮抗剂可使血压显著下降。插管、手术或麻醉诱导期间血压极不稳定提示嗜铬细胞瘤排尿或膀胱充盈时出现阵法性症状及无痛性肉眼血尿可提示膀胱嗜铬细胞瘤。第四十七页，共六十页。六 H 1.Hypertension 2.Headache-throbbing(90%)3.Hyperhidrosis or excessive sweating(69%)4.Heart consciousness or palpitatio
29、ns(73%)5.Hyper metabolism 6.Hyperglycemia 第四十八页，共六十页。家族性嗜铬细胞瘤家族性嗜铬细胞瘤家族性嗜铬细胞瘤占总数的5%-10%，所以(suy)家族史很重要Von Hippal-Lindau综合征（VHLS）MEN（多发性内分泌腺病）Von Recklinghausens病（遗传性神经纤维(shn jn xin wi)瘤病）第四十九页，共六十页。Von Hippal-Lindau综合征（VHLS）常染色体显性遗传疾病 嗜铬细胞瘤（占基因携带者的14%）视网膜血管瘤小脑血管母细胞瘤肾囊肿及癌胰腺囊肿以及附睾囊腺瘤。因此所有的嗜铬细胞瘤病员应该(yng
30、gi)进行眼底检查第五十页，共六十页。MEN（多发性内分泌腺病）常染色体显性遗传疾病 MEN-2A包括(boku)：嗜铬细胞瘤（占基因携带者的40%）、甲状腺髓样癌、原发性甲状旁腺功能亢进（腺瘤或增生）MEN-2B包括：嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、粘膜的多发性神经瘤和马凡样体型（无晶体或主动脉异常）所以所有的嗜铬细胞瘤病员应该进行血清降钙素测定。第五十一页，共六十页。Von Recklinghausens病（遗传性神经纤维(shn jn xin wi)瘤病）常染色体显性遗传病 患者出现神经纤维(shn jn xin wi)瘤和牛奶咖啡样斑点约1%的神经纤维瘤病有嗜铬细胞瘤。第五十二页，共六十页。
31、生化生化(shn hu)证实证实 尿儿茶酚胺及其代谢产物（24小时标本或阵发性发作后2小时标本）血浆儿茶酚胺氯压定抑制试验血浆嗜铬粒蛋白A仅在临床仅在临床(ln chun)线索之后；先行尿检线索之后；先行尿检 第五十三页，共六十页。标本采集(cij)前的注意点1.至少停用拉贝洛尔一周2.停用三环类抗抑郁药物两周以上 3.停用L-多巴 或甲基多巴 4.停用血管扩张剂 5.停用苯二氮卓类镇静剂6.停用对乙酰氨基酚48小时以上7.标本(biobn)采集前4小时内避免咖啡因，酒精和烟草 第五十四页，共六十页。尿检尿检尿游离儿茶酚胺、变肾上腺素、VMA收集24小时尿标本，同时做肌酐测定，以确认标本收集恰
32、当。在所有的试验中尿变肾上腺素（metanephrine）升高对嗜铬细胞瘤诊断的敏感性和特异性最高。近年来使用高压液相色谱法使人为(rnwi)的假阳性分析结果大大减少。第五十五页，共六十页。血液血液(xuy)检查检查优点在于对病员比较方便，缺点在于假阳性增多。血浆儿茶酚胺最佳采样为仰卧位，安静状态、肘前静脉插管15分钟以上。静息去甲肾上腺素200-400pg/mL，肾上腺素20-40 pg/mL静息血浆儿茶酚胺（去甲肾上腺素+肾上腺素）大于2000 pg/mL高度(god)提示嗜铬细胞瘤。对于可疑者（静息血浆儿茶酚胺1000-2000 pg/mL）氯压定抑制试验有意义。阵发性症状发作期间的血浆
33、检查具有价值，若发现血浆儿茶酚胺正常则极不支持嗜铬细胞瘤诊断。第五十六页，共六十页。生化(shn hu)检查顺序1、24小时尿变肾上腺素 和尿 VMA 2、血浆(xujing)游离变肾上腺素 3、血浆儿茶酚胺 4、氯压定抑制试验（儿茶酚氨阳性者）第五十七页，共六十页。假阳性(yngxng)结果外源性儿茶酚胺：儿茶酚胺、甲基多巴，L-多巴、拉贝洛尔，四环素内源性儿茶酚胺：交感肾上腺素对休克、低血糖、身体激动、颅内压升高、氯压定撤药肾上腺素：儿茶酚胺（外源性或内源性）、使用单氨氧化酶抑制剂、普萘洛尔。VMA：摄入卡比多巴、单氨氧化酶抑制剂血浆嗜铬粒蛋白(dnbi)A：尽管不受检查、治疗、诊断影响，
34、但肾功能不全及其它神经内分泌肿瘤也会升高。第五十八页，共六十页。解剖学定位解剖学定位(dngwi)形态学（最为敏感，但特异性低）CT（最为常用(chn yn)）MRI（对肾上腺外肿瘤有优势）功能性（最为特异，但敏感性低）MIBG（放射性I131标记的间碘苄胍扫描）可以发现少见部位的肿瘤PET（正电子发射计算机断层）由于在正常人群中有由于在正常人群中有2%的意外瘤发现，所以影像学检查仅在生化证实后进行的意外瘤发现，所以影像学检查仅在生化证实后进行 第五十九页，共六十页。内容(nirng)总结与高血压相关的几个内分泌病。不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良。最后一次收集尿液和采血时间应该是服最后一剂DX后的68小时。假阳性率和假阴性率不一。Von Recklinghausens病（遗传性神经纤维(shn jn xin wi)瘤病）。Von Recklinghausens病（遗传性神经纤维(shn jn xin wi)瘤病）常染色体显性遗传病。尿儿茶酚胺及其代谢产物（24小时标本或阵发性发作后2小时标本）。停用L-多巴 或甲基多巴第六十页，共六十页。