医学专题一内分泌性高血压-XX.ppt

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1、内分泌性高血压内分泌性高血压 解放军解放军401医院医院(yyun)(yyun)内分泌内分泌科科王春滨王春滨第一页,共六十五页。内分泌性高血压属于内分泌性高血压属于继发性高血压继发性高血压,是,是指由一定的内分泌疾病引起的高血压指由一定的内分泌疾病引起的高血压 特点:一经特点:一经(yjng)(yjng)确诊,多可通过手术或其确诊,多可通过手术或其他方法得到根治或有效治疗,原发病治他方法得到根治或有效治疗,原发病治愈后高血压随之消失愈后高血压随之消失高血压病(oxuybn)第二页,共六十五页。按部位大致按部位大致(dzh)(dzh)分类:分类:下丘脑和垂体下丘脑和垂体 甲状腺甲状腺 甲状旁腺甲

2、状旁腺 肾上腺肾上腺:髓质髓质 皮质皮质(pzh)(pzh)胰腺胰腺性腺性腺第三页,共六十五页。按表现按表现按表现按表现(bioxin)(bioxin)(bioxin)分类分类分类分类以高血压为主要(zhyo)(zhyo)表现的内分泌疾病有高血压表现的内分泌病第四页,共六十五页。以高血压为主要以高血压为主要(zhyo)(zhyo)(zhyo)表现的内分泌表现的内分泌疾病疾病1常见:皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤2少见:先天性肾上腺皮质增生生(zngshng(zngshng)(肾上腺经典)真有中心(zhngxn)第五页,共六十五页。垂体(chut)(chut)肢端肥大症或巨人症肢端

3、肥大症或巨人症甲状腺甲状腺机能亢进甲状腺机能亢进甲状腺机能减退甲状腺机能减退甲状旁腺甲状旁腺机能亢进甲状旁腺机能亢进胰腺糖尿病糖尿病有高血压表现有高血压表现(bioxin)(bioxin)的内分泌病的内分泌病伴随(bnsu)可以有第六页,共六十五页。生长激素(shnchnjs)(shnchnjs)分泌过多性高血压机理尚不十分清楚,可能与下列因素有关:机理尚不十分清楚,可能与下列因素有关:(1 1)GHGH促进促进水钠潴留水钠潴留(zhli)(zhli),引起细胞外液增多,引起细胞外液增多(2 2)GHGH促进肾上腺皮质分泌过多的促进肾上腺皮质分泌过多的醛固酮醛固酮(3 3)高水平的)高水平的G

4、HGH使肾素使肾素-血管紧张素血管紧张素分泌增多,分泌增多,使外周阻力增加使外周阻力增加(4 4)GHGH分泌增多可使心肌肥大,分泌增多可使心肌肥大,心输出量心输出量增加,增加,血容量增多血容量增多(5 5)GHGH产生过多连同肝产物产生过多连同肝产物IGF-1IGF-1能促使生长,能促使生长,产生阻力产生阻力血管增厚血管增厚及潴钠,参与高血压形成及潴钠,参与高血压形成第七页,共六十五页。诊断(zhndun)(zhndun)要点(1)肢端肥大或巨人症的临床表现(2)垂体肿瘤压迫症状(3)血清GH、尿GH、血IGF-1升高高(shno(shno)(4)影像学检查资料第八页,共六十五页。甲亢性高血

5、压(1)以收缩压升高为主,舒张压正常或稍低,脉压差增大。(2)随甲亢的控制(kngzh)(kngzh),血压可渐降至正常第九页,共六十五页。甲亢性高血压的发生(fshng)(fshng)机理(1)血循环中甲状腺激素增高,代谢亢进,心输出量增加,致收缩压升高。(2)甲状腺激素加强心肌对儿茶酚胺的敏感性。(3)因产热增多,外周血管扩张,动静脉吻合支增多,致舒张压正常常(zhngchng(zhngchng)或稍降低。第十页,共六十五页。甲减性高血压(1)以舒张压升高为主。(2)随甲减的治疗(zhlio)(zhlio),甲功恢复正常后,血压可降至正常第十一页,共六十五页。甲减性高血压的发生(fshng

6、)(fshng)机理甲减时甲状腺激素分泌减少,组织对氧的需要量减少,血流量和血容量均减少,因产热减少周围血管收缩,导致外周血管阻力(zl)(zl)增加,出现高血压。第十二页,共六十五页。诊断(zhndun)(zhndun)要点(1)甲减的临床表现(2)甲功检查:FT3、FT4降低低(jingd(jingd),TSH升高提醒:冠心病表现肌酶增高第十三页,共六十五页。甲旁亢性高血压(1)PTH分泌过多血钙:直接作用于血管壁使血管壁的张力增加加(zngji(zngji)使肾素和儿茶酚胺(2)甲旁亢常引起肾脏损害致血压升高第十四页,共六十五页。诊断(zhndun)(zhndun)要点(1)甲旁亢的临床

7、表现(2)实验室检查(jinch)(jinch):高血钙、低血磷、高尿钙、血PTH第十五页,共六十五页。肾上腺性肾上腺性继发性高血压继发性高血压皮质醇增多(zndu)(zndu)症嗜铬细胞瘤原发性醛固酮增多症先天性肾上腺皮质增生(少见)主力(zhl)第十六页,共六十五页。肾上腺肾上腺-组织学组织学皮质(pzh)(pzh):由外内球状带:盐皮质激素ACTH束状带:糖皮质激素网状带:氮皮质激素髓质:分泌儿茶酚胺人主要为肾上腺素(85%)第十七页,共六十五页。反馈反馈(fnku)(fnku)调节调节_糖皮质激素 CRHCRH +_ ACTH _ ACTH +F F第十八页,共六十五页。盐皮质激素的调

8、控盐皮质激素的调控肾素血管紧张素系统肾素血管紧张素系统肾素血管紧张素系统肾素血管紧张素系统 (RAS )血容量血容量血容量血容量、肾动脉压、肾动脉压、肾动脉压、肾动脉压、致密斑钠负荷、致密斑钠负荷、致密斑钠负荷、致密斑钠负荷、低血钠等、低血钠等、低血钠等、低血钠等 肾小球旁器肾小球旁器肾小球旁器肾小球旁器 肾素分泌肾素分泌肾素分泌肾素分泌 血管紧张素血管紧张素血管紧张素血管紧张素原原原原(肝脏)(肝脏)(肝脏)(肝脏)血管紧张素血管紧张素血管紧张素血管紧张素 血管紧张素血管紧张素血管紧张素血管紧张素 肾上腺肾上腺肾上腺肾上腺醛固酮分泌醛固酮分泌醛固酮分泌醛固酮分泌肾脏潴钠肾脏潴钠肾脏潴钠肾脏潴

9、钠血容量扩张血容量扩张血容量扩张血容量扩张(kuzhng)(kuzhng)肾动脉压力或容量肾动脉压力或容量肾动脉压力或容量肾动脉压力或容量 肾素分泌肾素分泌肾素分泌肾素分泌主要(zhyo)第十九页,共六十五页。盐皮质激素的影响盐皮质激素的影响(yngxing)(yngxing)因素因素电介质:电介质:钾离子:直接作用球状带钾离子:直接作用球状带AldoAldo钠离子:通过调节肾小球旁器细胞合成来影响钠离子:通过调节肾小球旁器细胞合成来影响(yngxing)(yngxing)AldoAldo合合成成高钠饮食高钠饮食血容量血容量肾素合成肾素合成AldoAldo低钠饮食低钠饮食血容量血容量肾素合成肾

10、素合成AldoAldoACTHACTH:次要,使:次要,使AldoAldo分泌分泌心钠素(心钠素(ANPANP):抑制肾素和醛固酮,利尿、排钠):抑制肾素和醛固酮,利尿、排钠多巴胺和血清素多巴胺和血清素 脱逸现象脱逸现象(xinxing)第二十页,共六十五页。类固醇激素合成类固醇激素合成(hchng)(hchng)途径途径胆固醇胆固醇胆固醇胆固醇 1717羟化酶羟化酶羟化酶羟化酶 (DHA)(DHA)5 5孕烯醇酮孕烯醇酮孕烯醇酮孕烯醇酮 5 51717羟孕烯醇酮羟孕烯醇酮羟孕烯醇酮羟孕烯醇酮 脱氢异雄酮脱氢异雄酮脱氢异雄酮脱氢异雄酮 5 5雄烯二醇雄烯二醇雄烯二醇雄烯二醇 1717羟化酶羟化

11、酶羟化酶羟化酶 孕酮孕酮孕酮孕酮(yn tn)(yn tn)17 17羟孕酮羟孕酮羟孕酮羟孕酮(yn tn)(yn tn)4 4雄烯二酮雄烯二酮雄烯二酮雄烯二酮 睾睾睾睾 酮酮酮酮 2121羟化羟化羟化羟化 2121羟化羟化羟化羟化 脱氧皮质酮(脱氧皮质酮(脱氧皮质酮(脱氧皮质酮(DOCDOC)脱氧皮质醇(脱氧皮质醇(脱氧皮质醇(脱氧皮质醇(S S)雌酮雌酮雌酮雌酮 雌二醇雌二醇雌二醇雌二醇 1111羟化酶羟化酶羟化酶羟化酶 11 11羟化酶羟化酶羟化酶羟化酶 皮质酮(皮质酮(皮质酮(皮质酮(B B)皮质醇(皮质醇(皮质醇(皮质醇(F F)1818羟皮质酮羟皮质酮羟皮质酮羟皮质酮 醛固酮醛固酮

12、醛固酮醛固酮 (球球球球)()(束束束束)()(网网网网)第二十一页,共六十五页。皮质醇增多(zndu)(zndu)症定义:肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素血压升高的特点:75以上的患者出现高血压,收缩压和舒张压均呈中等(zhngdng)(zhngdng)度升高,对降压药治疗无明显疗效第二十二页,共六十五页。血压升高(shno)(shno)的机理(1 1)皮质醇加强)皮质醇加强去甲肾上腺素去甲肾上腺素对心、血管的收缩作用对心、血管的收缩作用(2 2)除皮质醇外,)除皮质醇外,11-11-去氧皮质酮等盐皮质激素分泌增多,去氧皮质酮等盐皮质激素分泌增多,致体内致体内水钠潴留水钠潴留(3 3)皮质醇加强

13、心肌收缩力,提高)皮质醇加强心肌收缩力,提高心搏出量心搏出量和左心指数。和左心指数。(4 4)促进肝脏合成血管紧张素原,由于肾素底物增加,使)促进肝脏合成血管紧张素原,由于肾素底物增加,使转化为转化为血管紧张素血管紧张素增加增加(5 5)小)小动脉硬化动脉硬化:由于长期血压升高,导致广泛:由于长期血压升高,导致广泛(gungfn)(gungfn)的小动脉的小动脉硬化,从而加重血压升高硬化,从而加重血压升高第二十三页,共六十五页。病理(bngl)(bngl)生理和临床表现脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖(truncalobesity)满月(mnyu)(mnyu)脸(moonf

14、ace,facialfullness)水牛背第二十四页,共六十五页。病理(bngl)(bngl)生理和临床表现蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍 蛋白质分解增强蛋白质分解增强(zngqing)(zngqing)皮肤菲薄,淤斑皮肤菲薄,淤斑紫纹紫纹(striae)(striae)糖代谢异常糖代谢异常糖代谢异常糖代谢异常(ychng)(ychng)促进糖异生、拮抗胰岛素促进糖异生、拮抗胰岛素糖耐量减退、糖尿病糖耐量减退、糖尿病电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱 潴钠、排钾潴钠、排钾浮肿、低血钾浮肿、低血钾高血压高血压高血压高血压抗感染能力下降抗感染能力下降抗感染能力下降

15、抗感染能力下降第二十五页,共六十五页。病理(bngl)(bngl)生理和临床表现造血系统改变造血系统改变造血系统改变造血系统改变 刺激骨髓刺激骨髓多血质外貌多血质外貌 (plethora)(plethora)性功能障碍性功能障碍性功能障碍性功能障碍 雄激素过多,促激素下降雄激素过多,促激素下降(xijing)(xijing)月经不规则,多毛,男性化表现月经不规则,多毛,男性化表现神经神经神经神经(shnjng)(shnjng)、精神障碍、精神障碍、精神障碍、精神障碍皮肤色素沉着皮肤色素沉着皮肤色素沉着皮肤色素沉着第二十六页,共六十五页。主要主要(zhyo)(zhyo)临床表现临床表现向心性肥胖

16、向心性肥胖 95.1 95.1高血压高血压 88.9 88.9多血质多血质 80.4 80.4多毛多毛 77.9 77.9月经紊乱月经紊乱(wnlun)(wnlun)(wnlun)(wnlun)76.7 76.7痤疮痤疮 76.1 76.1 紫纹紫纹 73.2 73.2 色素沉着色素沉着(chnzhu)(chnzhu)(chnzhu)(chnzhu)46.0 46.0 感染感染 35.5 35.5 浮肿浮肿 34.9 34.9 背痛背痛 20.4 20.4 瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料第二十七页,共六十五页。实验室检查(jinch)(jinc

17、h)血浆皮质醇水平升高且昼夜节律消失(xiosh)(xiosh)24h尿游离皮质醇地塞米松抑制实验(大、小)血清ACTH测定ACTH兴奋实验等协助病因及病变部位的诊断血糖、电解质第二十八页,共六十五页。影像学检查(jinch)(jinch)肾上腺垂体(chut)(chut)胸部第二十九页,共六十五页。病因(bngyn)(bngyn)CushingCushing病病-垂体垂体ACTHACTH微腺瘤微腺瘤垂体分泌垂体分泌ACTHACTH过多过多双侧肾上腺增生双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇分泌大量皮质醇CushingCushing综合症综合症-原发性肾上腺皮质肿瘤原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌腺瘤和

18、腺癌)自主分泌大量皮质激素自主分泌大量皮质激素不受垂体不受垂体ACTHACTH控制控制(kngzh)(kngzh)瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩 ACTH依赖性65-70%非ACTH依赖性30%第三十页,共六十五页。病因(bngyn)(bngyn)异位异位ACTHACTH综合征综合征垂体外的肿瘤产生垂体外的肿瘤产生ACTH-ACTH-刺激肾上腺皮质增生刺激肾上腺皮质增生-分泌大量皮质激素分泌大量皮质激素肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见 异位异位CRHCRH综合征综合征其他部位其他部位(bwi)(bwi)的肿瘤产生的肿瘤产生CRH-CRH-刺激垂体分泌大量刺激垂

19、体分泌大量ACTH-ACTH-肾上腺肾上腺皮质分泌大量皮质激素皮质分泌大量皮质激素 不依赖不依赖ACTHACTH的的双侧结节性增生双侧结节性增生或或结节性发育不良结节性发育不良第三十一页,共六十五页。拟诊库欣拟诊库欣拟诊库欣拟诊库欣24h24h尿尿尿尿 F F,血,血,血,血F F昼夜节律,小剂量昼夜节律,小剂量昼夜节律,小剂量昼夜节律,小剂量DXDX抑制抑制抑制抑制(yzh)(yzh)试验试验试验试验正常正常正常正常(zhngchng)(zhngchng)异常异常异常异常(ychng)(ychng)确诊库欣确诊库欣确诊库欣确诊库欣 假库欣假库欣假库欣假库欣忧郁、酗酒忧郁、酗酒忧郁、酗酒忧郁、

20、酗酒排除库欣排除库欣排除库欣排除库欣进一步检查进一步检查进一步检查进一步检查库欣综合征的诊断步骤库欣综合征的诊断步骤第三十二页,共六十五页。确诊确诊确诊确诊(quzhn)(quzhn)库库库库欣欣欣欣 垂体垂体垂体垂体(chut)(chut)性性性性 肾上腺性肾上腺性肾上腺性肾上腺性 异位性异位性异位性异位性8mgDX8mgDX抑制试验抑制试验抑制试验抑制试验垂体垂体垂体垂体(chut)(chut)CT/MRICT/MRI肾上腺肾上腺肾上腺肾上腺CTCTACTHACTH胸部胸部胸部胸部CT/MRICT/MRI /增生增生增生增生腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤/增生增生增生增生腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤正常正常正常正常

21、正常正常正常正常库欣综合征的诊断步骤库欣综合征的诊断步骤X XX X正常正常正常正常正常正常正常正常异常异常异常异常第三十三页,共六十五页。原发性醛固酮增多(zndu)(zndu)症由于肾上腺皮质肿瘤或增生引起的醛固酮分泌过多(udu)(udu)产生的临床以低血钾、高血压为主要症状的疾病第三十四页,共六十五页。以前报告原醛症在轻到中度以前报告原醛症在轻到中度(zhnd)(zhnd)高血压病人中的患病高血压病人中的患病率小于率小于1%1%,而且将低血钾作为诊断条件;但目前报告,而且将低血钾作为诊断条件;但目前报告原醛症在高血压人群中的患病率大于原醛症在高血压人群中的患病率大于10%10%;最近的

22、研究还显示仅有最近的研究还显示仅有9%9%37%37%的病人有低血钾,因此,的病人有低血钾,因此,低血钾可能只存在于较严重的病例中;只有低血钾可能只存在于较严重的病例中;只有50%50%的腺瘤和的腺瘤和17%17%的增生病人血钾小于的增生病人血钾小于3.53.5毫摩尔毫摩尔/升;低血钾作为诊断升;低血钾作为诊断原醛症的敏感性、特异性和诊断阳性率均很低。原醛症的敏感性、特异性和诊断阳性率均很低。欧洲(uzhu)(uzhu)原发性醛固酮增多症诊断治疗指南(20082008年年)第三十五页,共六十五页。对原醛高发人群(rnqn)(rnqn)进行筛查BP160179/100109mmHg的患者,顽固性

23、高血压患者,合并自发性或利尿剂所致低钾血症、肾上腺意外瘤、早发高血压或脑血管事件家族史(40岁前发病)的高血压患者,以及全部原发性醛固酮增多症患者中存在(cnzi)(cnzi)高血压的一级亲属第三十六页,共六十五页。高血压的特点(tdin)(tdin)最早出现的症状,几乎见于每一病例的不同阶段中等度血压增高,以舒张压升高较明显(mngxin)(mngxin)呈良性进展对降压药疗效差。第三十七页,共六十五页。血压升高(shno)(shno)的机理(1 1)醛固酮增多,使肾远曲小管)醛固酮增多,使肾远曲小管Na+-K+-ATPNa+-K+-ATP酶激活,水酶激活,水钠重吸收,钾丢失钠重吸收,钾丢失

24、(dis)(dis),导致钠水潴留,血容量增加。,导致钠水潴留,血容量增加。(2 2)细胞外钠向细胞内转移,血管壁钠浓度增高,对加压物)细胞外钠向细胞内转移,血管壁钠浓度增高,对加压物质反应增强。醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应质反应增强。醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应(3 3)由于钠回收增多,促使动脉平滑肌内水潴留,导致血)由于钠回收增多,促使动脉平滑肌内水潴留,导致血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增加,使血压升高。管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增加,使血压升高。第三十八页,共六十五页。临床表现1 1高血压:最早出现,中等度血压增高。高血压:最早出现,中等度血压增高。22低血钾综合征:肌无

25、力及周期性麻痹为低血钾综合征:肌无力及周期性麻痹为 最常见的症状,常劳累后出现。此外最常见的症状,常劳累后出现。此外 有肢端麻木有肢端麻木(mm)(mm)、手足搐搦。、手足搐搦。33心肾表现:多尿、夜尿增多、继发口渴心肾表现:多尿、夜尿增多、继发口渴和尿路感染。心电图低钾图形,如和尿路感染。心电图低钾图形,如Q-TQ-T延长,延长,TT波低平、倒置,波低平、倒置,T T、U U波融合,可有室上速波融合,可有室上速等心律失常。等心律失常。第三十九页,共六十五页。诊断(zhndun)(zhndun)要点(1)有高血压、低血钾症状应考虑进行相关检查(2)如血钾低,碱血症,尿钾高,螺内酯试验阳性(32

26、0-400mg/dX1-2周)可初步诊断(3)有高醛固酮、低肾素血管紧张素(利尿剂+站位也不能显著(xinzh)(xinzh)升高)可确诊(4)立位醛固酮/肾素活性比值ARR240(pg/ml:ng/ml/h)敏感(mngn)93%特异94%第四十页,共六十五页。指南诊断(zhndun)(zhndun)推荐运用血浆醛固酮与肾素比值(ARR)在上述病人中筛选原醛症病人。选择下述四种(szhn)(szhn)试验之一并根据结果作为确诊或排除原醛症的依据,即口服钠负荷试验、盐水输注试验、氟氢可的松抑制试验或卡托普利试验。试验前应停用对测定有影响的药物。第四十一页,共六十五页。原发性醛固酮增多(zndu

27、)(zndu)症的分型FF醛固酮瘤FF增生(zngshng)(zngshng)性原醛:特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症 原发性肾上腺皮质增生原发性肾上腺皮质增生 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症FF产醛固酮性肾上腺癌FF异位分泌醛固酮的肿瘤第四十二页,共六十五页。病因病因(bngyn)(bngyn)1 1、肾上腺醛固酮瘤:占、肾上腺醛固酮瘤:占60%85%60%85%。多为单侧性、。多为单侧性、直径直径3cm3cm、平均、平均1.8cm1.8cm2 2、特发性醛固酮增多症(、特发性醛固酮增多症(IHAIHA):占):占30%30%。双侧球。双侧球 状带增生状带增

28、生发生机理发生机理(jl)(jl):CNSCNS某些血清素能神经原的活性异常某些血清素能神经原的活性异常刺激垂刺激垂 体产生体产生ASFASF、-LPH-LPH、-MSH-MSH肾上腺皮肾上腺皮质球状带增生质球状带增生分泌醛固酮分泌醛固酮是是AT2AT2依赖性的、球状带对依赖性的、球状带对AT2AT2过分敏感过分敏感第四十三页,共六十五页。3 3、原发性肾上腺皮质增生:、原发性肾上腺皮质增生:1%1%。单或双侧增生。单或双侧增生4 4、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症:、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症:1%1%是一种常染色体显性病是一种常染色体显性病(xngbng)(xngbng)特点:糖皮质激

29、素可抑制醛固酮过量分泌特点:糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌生化特点:生化特点:18-18-羟及羟及18-18-氧皮质醇明显增多氧皮质醇明显增多5 5、醛固酮癌:、醛固酮癌:1%1%。明显高醛固酮、严重低血。明显高醛固酮、严重低血钾、碱中毒钾、碱中毒6 6、分泌醛固酮的异位肿瘤、分泌醛固酮的异位肿瘤:少见,肾脏、肾上腺残少见,肾脏、肾上腺残余组织或卵巢余组织或卵巢第四十四页,共六十五页。鉴别(jinbi)(jinbi)诊断Liddle综合征常染色体显性遗传基基因因(jyn)(jyn)缺缺陷陷为为远远端端肾肾小小管管上皮钠通道基因上皮钠通道基因(jyn)(jyn)突变,钠重吸收增加突变,钠重吸收增

30、加高血压,低血钾低PRA、ALDO螺内酯无效氨苯喋啶有效 第四十五页,共六十五页。鉴别(jinbi)(jinbi)诊断继发性醛固酮增多症-伴高血压低血钾-继发肾素增高所致(su zh)(su zh)分泌肾素的肿瘤(肾小球旁细胞肿瘤、分泌肾素的肿瘤(肾小球旁细胞肿瘤、肾外肿瘤:肾外肿瘤:WilmsWilms瘤、卵巢肿瘤瘤、卵巢肿瘤)高血压病的恶性型高血压病的恶性型肾动脉狭窄、肾动脉狭窄、结节性多动脉炎、一侧肾萎缩结节性多动脉炎、一侧肾萎缩第四十六页,共六十五页。鉴别(jinbi)(jinbi)诊断Batter综合症低血钾,高醛固酮,高肾素,血压低血钾,高醛固酮,高肾素,血压(xuy)(xuy)正

31、常正常常见于儿童期,散发或家族性多为常染色体隐性遗传。常见于儿童期,散发或家族性多为常染色体隐性遗传。病因是病因是HenleHenle袢的上升支粗段及远端肾小管袢的上升支粗段及远端肾小管NaClNaCl的转运的转运紊乱,钾、钠、氯的高排,刺激肾素释放并伴球旁细胞紊乱,钾、钠、氯的高排,刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生的增生.醛固酮水平增高,纠正醛固酮过多症并不能改醛固酮水平增高,纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失善钾的丢失 与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同在于没有与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同在于没有高血高血压压(原发性醛固酮增多症有高血压原发性醛固酮增多症有高血压)和和水肿水肿(继发性醛继发

32、性醛固酮增多症有水肿固酮增多症有水肿)第四十七页,共六十五页。嗜铬细胞瘤由肾上腺髓质、交感神经结或其他嗜铬组织肿由肾上腺髓质、交感神经结或其他嗜铬组织肿瘤持续或间断释放儿茶酚胺,引起持续或阵发瘤持续或间断释放儿茶酚胺,引起持续或阵发性高血压和多个脏器损害以及代谢性高血压和多个脏器损害以及代谢(dixi)(dixi)(dixi)紊乱紊乱,约占高血压病因的,约占高血压病因的0.60.61%1%第四十八页,共六十五页。“10”的原则(yunz)(yunz)10%为双侧或多发10%为肾上腺外10%为恶性10%为家族性10%为儿童10%无血压(xuy)(xuy)升高第四十九页,共六十五页。血压(xuy)

33、(xuy)升高的特点常在饥饿、创伤(chungshng)(chungshng)、麻醉或在用力与深压上腹部两侧及排尿引起血压骤升达200-300mmHg130-180mmHg,持续数秒数分钟数小时几天。阵发性、持续性、高血压与低血压交替发作型第五十页,共六十五页。六H高血压高血压 HypertensionHypertension头痛头痛HeadacheHeadache-throbbing(90%)-throbbing(90%)多汗多汗HyperhidrosisHyperhidrosisorexcessivesweating(69%)orexcessivesweating(69%)心悸心悸Hear

34、tconsciousnessorpalpitations(73%)Heartconsciousnessorpalpitations(73%)高代谢高代谢 HypermetabolismHypermetabolism高血糖高血糖 HyperglycemiaHyperglycemia+诊断诊断(zhndun)(zhndun)敏感性敏感性90%90%,特异性,特异性67-94%67-94%+体位性低血压体位性低血压,特异性,特异性95%95%临床(lnchun)特点第五十一页,共六十五页。MEN(多发性内分泌腺病)常染色体显性遗传疾病MEN-2A包括:嗜铬细胞瘤(占基因携带者的40%)、甲状腺髓样癌

35、、原发性甲状旁腺功能亢进(腺瘤或增生)MEN-2B包括:嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、粘膜的多发性神经瘤和马凡样体型(无晶体或主动脉异常)嗜铬细胞瘤患者嗜铬细胞瘤患者(hunzh)(hunzh)应该血清降钙素测定和眼底应该血清降钙素测定和眼底检查检查第五十二页,共六十五页。生化(shnhu)(shnhu)检查顺序1、24小时尿变肾上腺素和尿VMA2、血浆游离变肾上腺素3、血浆儿茶酚胺4、氯压定抑制(yzh)(yzh)试验(儿茶酚氨阳性者)5、血浆噬铬粒蛋白A第五十三页,共六十五页。血液血液(xuy)(xuy)检查检查优点在于对病员比较方便,缺点在于假阳性增多优点在于对病员比较方便,缺点在于假阳性增

36、多血血浆浆儿儿茶茶酚酚胺胺最最佳佳采采样样为为仰仰卧卧位位,安安静静状状态态、肘肘前前静静脉脉插插管管1515分分钟以上钟以上静静 息息 去去 甲甲 肾肾 上上 腺腺 素素 200-400pg/mL200-400pg/mL,肾肾 上上 腺腺 素素 20-4020-40pg/mLpg/mL静静息息血血浆浆儿儿茶茶酚酚胺胺(去去甲甲肾肾上上腺腺素素+肾肾上上腺腺素素)大大于于20002000pg/mLpg/mL高度提示嗜铬细胞瘤高度提示嗜铬细胞瘤对对于于可可疑疑者者(静静息息血血浆浆儿儿茶茶酚酚胺胺1000-20001000-2000pg/mLpg/mL)氯氯压定抑制压定抑制(yzh)(yzh)试

37、验有意义试验有意义阵阵发发性性症症状状发发作作期期间间的的血血浆浆检检查查具具有有价价值值,若若发发现现血血浆浆儿茶酚胺正常则极不支持嗜铬细胞瘤诊断儿茶酚胺正常则极不支持嗜铬细胞瘤诊断第五十四页,共六十五页。影像学定位影像学定位(dngwi)(dngwi)形态学(最为敏感,但特异性低)CT(最为常用)MRI(对肾上腺外肿瘤有优势)功能性(最为特异(ty)(ty),但敏感性低)MIBG(放射性I131标记的间碘苄胍扫描)可以发现少见部位的肿瘤PET(正电子发射计算机断层)第五十五页,共六十五页。治疗(zhlio)(zhlio)手术(shush)(shush)术前、术中准备第五十六页,共六十五页。

38、肾上腺髓质增多肾上腺髓质增多(zn du)(zn du)少见(shojin)(shojin),国内1961年才首次报道。临床表现酷似嗜铬细胞瘤,高血压发生机制仍为高儿茶酚胺血症,区别在于影像学检查在肾上腺内外均未发现肿瘤,唯肾上腺呈双侧增生。第五十七页,共六十五页。先天性肾上腺皮质(pzh)(pzh)增生11-羟化酶缺乏症血压升高(shno)(shno)的机理:由于11-羟化酶缺乏,导致11-去氧皮质酮和11-去氧皮质醇增多,后两者均有潴钠排钾作用,血容量增加导致血压升高第五十八页,共六十五页。类固醇激素合成类固醇激素合成(hchng)(hchng)途径途径胆固醇胆固醇胆固醇胆固醇 1717羟

39、化酶羟化酶羟化酶羟化酶 (DHA)(DHA)5 5孕烯醇酮孕烯醇酮孕烯醇酮孕烯醇酮 5 51717羟孕烯醇酮羟孕烯醇酮羟孕烯醇酮羟孕烯醇酮 脱氢脱氢脱氢脱氢(tu qn)(tu qn)异雄酮异雄酮异雄酮异雄酮 5 5雄烯二醇雄烯二醇雄烯二醇雄烯二醇 1717羟化酶羟化酶羟化酶羟化酶 孕酮孕酮孕酮孕酮 17 17羟孕酮羟孕酮羟孕酮羟孕酮 4 4雄烯二酮雄烯二酮雄烯二酮雄烯二酮 睾睾睾睾 酮酮酮酮 2121羟化羟化羟化羟化 2121羟化羟化羟化羟化 脱氧皮质酮(脱氧皮质酮(脱氧皮质酮(脱氧皮质酮(DOCDOC)脱氧皮质醇(脱氧皮质醇(脱氧皮质醇(脱氧皮质醇(S S)雌酮雌酮雌酮雌酮 雌二醇雌二醇雌

40、二醇雌二醇 1111羟化酶羟化酶羟化酶羟化酶 11 11羟化酶羟化酶羟化酶羟化酶 皮质酮(皮质酮(皮质酮(皮质酮(B B)皮质醇(皮质醇(皮质醇(皮质醇(F F)1818羟皮质酮羟皮质酮羟皮质酮羟皮质酮 醛固酮醛固酮醛固酮醛固酮 (球球球球)()(束束束束)()(网网网网)第五十九页,共六十五页。诊断(zhndun)(zhndun)要点(1 1)雄激素雄激素合成增多引起的症状:男性呈不完全性早熟,合成增多引起的症状:男性呈不完全性早熟,伴生殖器增大,女性出现伴生殖器增大,女性出现(chxin)(chxin)不同程度男性化不同程度男性化(2 2)高血压高血压:特点为糖皮质激素治疗可使高血压下降,

41、:特点为糖皮质激素治疗可使高血压下降,但停药又可复发但停药又可复发(3 3)慢性肾上腺)慢性肾上腺皮质功能减退皮质功能减退的表现。这是由于皮质醇的表现。这是由于皮质醇和皮质酮减少所致和皮质酮减少所致(4 4)由于)由于ACTHACTH分泌增多,患者可有皮肤、粘膜、分泌增多,患者可有皮肤、粘膜、色素沉色素沉着着(5 5)实验室检查:血钠)实验室检查:血钠,血钾,血钾,血、尿皮质醇,血、尿皮质醇及及醛固酮醛固酮,ACTHACTH(6 6)影像学检查)影像学检查第六十页,共六十五页。先天性肾上腺皮质(pzh)(pzh)增生17-羟化酶缺乏症高血压形成的机理由于孕烯醇酮和孕酮的堆积(duj)(duj)

42、,导致11-去氧皮质酮和皮质酮增加,两者均有潴钠作用,导致血压升高。第六十一页,共六十五页。类固醇激素类固醇激素(j s)(j s)合成途径合成途径胆固醇胆固醇胆固醇胆固醇 1717羟化酶羟化酶羟化酶羟化酶 (DHA)(DHA)5 5孕烯醇酮孕烯醇酮孕烯醇酮孕烯醇酮 5 51717羟孕烯醇酮羟孕烯醇酮羟孕烯醇酮羟孕烯醇酮 脱氢异雄酮脱氢异雄酮脱氢异雄酮脱氢异雄酮 5 5雄烯二醇雄烯二醇雄烯二醇雄烯二醇 1717羟化酶羟化酶羟化酶羟化酶 孕酮孕酮孕酮孕酮(yn tn)(yn tn)17 17羟孕酮羟孕酮羟孕酮羟孕酮(yn tn)(yn tn)4 4雄烯二酮雄烯二酮雄烯二酮雄烯二酮 睾睾睾睾 酮酮

43、酮酮 2121羟化羟化羟化羟化 2121羟化羟化羟化羟化 脱氧皮质酮(脱氧皮质酮(脱氧皮质酮(脱氧皮质酮(DOCDOC)脱氧皮质醇(脱氧皮质醇(脱氧皮质醇(脱氧皮质醇(S S)雌酮雌酮雌酮雌酮 雌二醇雌二醇雌二醇雌二醇 1111羟化酶羟化酶羟化酶羟化酶 11 11羟化酶羟化酶羟化酶羟化酶 皮质酮(皮质酮(皮质酮(皮质酮(B B)皮质醇(皮质醇(皮质醇(皮质醇(F F)1818羟皮质酮羟皮质酮羟皮质酮羟皮质酮 醛固酮醛固酮醛固酮醛固酮 (球球球球)()(束束束束)()(网网网网)第六十二页,共六十五页。诊断(zhndun)(zhndun)要点(1 1)由于)由于皮质醇减少皮质醇减少患者有慢性肾上

44、腺皮质功能减退患者有慢性肾上腺皮质功能减退的表现。的表现。(2 2)由于)由于性激素的合成障碍性激素的合成障碍,血睾酮及雌二醇均减少,血睾酮及雌二醇均减少,导致男女性分化均差。导致男女性分化均差。(3 3)盐皮质激素合成途径)盐皮质激素合成途径(tjng)(tjng)亢进:孕酮、亢进:孕酮、11-11-去氧皮质去氧皮质酮和皮质酮分泌增多酮和皮质酮分泌增多潴钠排钾潴钠排钾高血压、低血钾、碱中高血压、低血钾、碱中毒,并抑制肾素毒,并抑制肾素-血管紧张素活性血管紧张素活性醛固酮合成醛固酮合成。(4 4)ACTHACTH皮肤粘膜皮肤粘膜色素沉着色素沉着。第六十三页,共六十五页。青岛(qndo)欢迎您祝内分泌学习班圆满成功第六十四页,共六十五页。内容(nirng)总结内分泌性高血压。运用血浆醛固酮与肾素比值(ARR)在上述病人中筛选原醛症病人。常染色体显性遗传基因缺陷为远端肾小管上皮钠通道基因突变,钠重吸收增加。+诊断敏感性90%,特异性67-94%。+体位性低血压,特异性95%。优点在于对病员比较方便,缺点在于假阳性增多。静息血浆儿茶酚胺(去甲肾上腺素+肾上腺素)大于2000 pg/mL高度(god)提示嗜铬细胞瘤。谢谢第六十五页,共六十五页。

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