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1、弥漫性实质性肺病弥漫性实质性肺病弥漫性实质性肺病弥漫性实质性肺病(DPLD)(DPLD)Diffuse Parenchymal Lung DiseaseDiffuse Parenchymal Lung Disease北京协和医院呼吸北京协和医院呼吸北京协和医院呼吸北京协和医院呼吸(hx)(hx)(hx)内科内科内科内科王京岚王京岚王京岚王京岚第一页，共五十六页。第二页，共五十六页。DPLDDPLD的共同的共同的共同的共同(gngtng)(gngtng)(gngtng)特点特点特点特点病症病症病症病症(zhngzhung)(zhngzhung)(zhngzhung)(zhngzhung)：隐匿性
2、、进行性、运动性、呼吸：隐匿性、进行性、运动性、呼吸：隐匿性、进行性、运动性、呼吸：隐匿性、进行性、运动性、呼吸困难困难困难困难体征：吸气末体征：吸气末体征：吸气末体征：吸气末VelcroVelcroVelcroVelcro罗音罗音罗音罗音影像学：双肺弥漫间质性浸润影像学：双肺弥漫间质性浸润影像学：双肺弥漫间质性浸润影像学：双肺弥漫间质性浸润肺功能：限制性通气异常、弥散障碍或肺功能：限制性通气异常、弥散障碍或肺功能：限制性通气异常、弥散障碍或肺功能：限制性通气异常、弥散障碍或PA-aO2PA-aO2PA-aO2PA-aO2异常异常异常异常病理：肺间质炎症和纤维化病理：肺间质炎症和纤维化病理：肺
3、间质炎症和纤维化病理：肺间质炎症和纤维化第三页，共五十六页。DPLDDPLD的主要病症的主要病症的主要病症的主要病症 隐匿性、进行性呼吸困难：隐匿性、进行性呼吸困难：隐匿性、进行性呼吸困难：隐匿性、进行性呼吸困难：最具特征性一般无端坐呼吸最具特征性一般无端坐呼吸最具特征性一般无端坐呼吸最具特征性一般无端坐呼吸 干咳干咳干咳干咳 咯血：主要见于弥漫性肺泡出血咯血：主要见于弥漫性肺泡出血咯血：主要见于弥漫性肺泡出血咯血：主要见于弥漫性肺泡出血(ch(ch(ch(ch xi)xi)xi)xi)综合征和综合征和综合征和综合征和 LAM LAM LAM LAM 胸痛：不常见胸痛：不常见胸痛：不常见胸痛：
4、不常见第四页，共五十六页。DPLDDPLD的体征的体征的体征的体征 吸气末吸气末吸气末吸气末VelcroVelcroVelcroVelcro罗音罗音罗音罗音(lu yn)(lu yn)(lu yn)(lu yn)杵状指杵状指杵状指杵状指 紫绀紫绀紫绀紫绀 肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压 右心衰竭的体征右心衰竭的体征右心衰竭的体征右心衰竭的体征第五页，共五十六页。DPLDDPLD的肺功能的肺功能的肺功能的肺功能(gngnng)(gngnng)(gngnng)限制性通气功能障碍：限制性通气功能障碍：限制性通气功能障碍：限制性通气功能障碍：VCVC、TLC TLC 、RV RV、FRC F
5、RC 、FEV FEV1 1/FVC/FVC 弥散功能弥散功能弥散功能弥散功能(gngnng)(gngnng)降低：降低：降低：降低：DLDLCOCO 血气：血气：血气：血气：PaOPaO2 2 、P PA-aA-aOO2 2 第六页，共五十六页。DPLDDPLD的肺功能的肺功能的肺功能的肺功能(gngnng)(gngnng)(gngnng)伴气道阻塞伴气道阻塞伴气道阻塞伴气道阻塞(zs)(zs)表现的间质性肺病：表现的间质性肺病：表现的间质性肺病：表现的间质性肺病：结节病结节病结节病结节病郎格罕氏细胞组织细胞增多症郎格罕氏细胞组织细胞增多症郎格罕氏细胞组织细胞增多症郎格罕氏细胞组织细胞增多症
6、LCHLCH淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病LAMLAM第七页，共五十六页。间质性肺病间质性肺病间质性肺病间质性肺病(fibng)(fibng)(fibng)的影像学的影像学的影像学的影像学胸片：胸片：胸片：胸片：肺容积降低肺容积降低肺容积降低肺容积降低磨玻璃样改变磨玻璃样改变磨玻璃样改变磨玻璃样改变(gibin)(gibin)细网状阴影细网状阴影细网状阴影细网状阴影弥漫性结节影弥漫性结节影弥漫性结节影弥漫性结节影1 15mm5mm蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺纵膈肺门淋巴结增大纵膈肺门淋巴结增大纵膈肺门淋巴结增大纵膈肺门淋巴结增大肺容积肺容积(rngj)增加：增加：
7、LAM 结节性硬化结节性硬化 3期结节病期结节病 PLCH第八页，共五十六页。间质性肺病间质性肺病间质性肺病间质性肺病(fibng)(fibng)(fibng)的影像学的影像学的影像学的影像学HRCTHRCT胸膜胸膜胸膜胸膜(xingm)(xingm)下弧线状影下弧线状影下弧线状影下弧线状影不规那么线状影不规那么线状影不规那么线状影不规那么线状影不规那么线网状不规那么线网状不规那么线网状不规那么线网状影影影影磨玻璃样改变磨玻璃样改变磨玻璃样改变磨玻璃样改变实变影实变影实变影实变影 小结节小结节小结节小结节(ji ji)(ji ji)影影影影 囊性变囊性变囊性变囊性变 蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺
8、支气管扩张支气管扩张支气管扩张支气管扩张第九页，共五十六页。急性急性急性急性(jxng)(jxng)(jxng)间质性肺炎间质性肺炎间质性肺炎间质性肺炎Acute Interstitial Pneumonia Acute Interstitial Pneumonia(AIP)(AIP)第十页，共五十六页。AIPAIPAIPAIP名称名称名称名称(mngchng)(mngchng)(mngchng)(mngchng)(mngchng)(mngchng)的变迁的变迁的变迁的变迁(一一一一)1944年，年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的发表了一组不明病因的急性进展的肺纤维化病例急性进展的
9、肺纤维化病例(bngl)，并命名为，并命名为“特特发性肺纤维化发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)1975年年Liebow对对IPF行进一步分类：行进一步分类：Usual Interstitial Pneumonia Desquamative Interstitial Pneumonia Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia 第十一页，共五十六页。AI
10、PAIPAIPAIP名称名称名称名称(mngchng)(mngchng)(mngchng)(mngchng)(mngchng)(mngchng)的变迁的变迁的变迁的变迁(二二二二)19861986年，年，年，年，KatzensteinKatzenstein和和和和MyersMyers提出了提出了提出了提出了“急性间急性间急性间急性间 质性肺炎质性肺炎质性肺炎质性肺炎(AIP)(AIP)这一独立的名词。这一独立的名词。这一独立的名词。这一独立的名词。OlsonOlson等人进一步证实了其正确性，并认为等人进一步证实了其正确性，并认为等人进一步证实了其正确性，并认为等人进一步证实了其正确性，并认为
11、AIP=AIP=Hamman-Rich Syndrome Hamman-Rich Syndrome 20002000年，年，年，年，ATS/ERSATS/ERS明确认定，明确认定，明确认定，明确认定，AIPAIP与与与与IPFIPF是完全是完全是完全是完全不同不同不同不同(b tn)(b tn)的疾病。的疾病。的疾病。的疾病。病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害害害害(DAD)(DAD)第十二页，共五十六页。临临 床床 表表 现现 起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰
12、竭，起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，多需机械通气维持，存活时间短，大局部在多需机械通气维持，存活时间短，大局部在多需机械通气维持，存活时间短，大局部在多需机械通气维持，存活时间短，大局部在1111 2 2 2 2月内死亡，死亡率为月内死亡，死亡率为月内死亡，死亡率为月内死亡，死亡率为78%78%78%78%。发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄783783783783岁，平均岁，平均岁，平均岁，平均49494949岁。岁。岁。岁。大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类大多数患者既往体健；绝大多数在起病
13、初期有类大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类似上呼吸道感染的病症似上呼吸道感染的病症似上呼吸道感染的病症似上呼吸道感染的病症(zhngzhung)(zhngzhung)(zhngzhung)(zhngzhung)。实验室检查不具有特异性。实验室检查不具有特异性。实验室检查不具有特异性。实验室检查不具有特异性。第十三页，共五十六页。AIP病理病理(bngl)(bngl)广泛分布的、表现均一的肺损伤广泛分布的、表现均一的肺损伤广泛分布的、表现均一的肺损伤广泛分布的、表现均一的肺损伤 肺泡通常肺泡通常肺泡通常肺泡通常(tngchng)(tngchng)
14、变形甚至塌陷变形甚至塌陷变形甚至塌陷变形甚至塌陷 间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细 胞增殖、不成熟胶原纤维的沉积胞增殖、不成熟胶原纤维的沉积胞增殖、不成熟胶原纤维的沉积胞增殖、不成熟胶原纤维的沉积 炎性细胞以单个核细胞为主炎性细胞以单个核细胞为主炎性细胞以单个核细胞为主炎性细胞以单个核细胞为主 类似于类似于类似于类似于UIPUIP中的纤维母细胞灶的胶原束由间质突中的纤维母细胞灶的胶原束由间质突中的纤维母细胞灶的胶原束由间质突中的纤维母细胞灶的胶原束由间质突入肺
15、泡腔入肺泡腔入肺泡腔入肺泡腔 肺泡内，肺泡内，肺泡内，肺泡内，型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜明膜明膜明膜 晚期可见蜂窝肺晚期可见蜂窝肺晚期可见蜂窝肺晚期可见蜂窝肺第十四页，共五十六页。推荐的推荐的推荐的推荐的AIPAIP的诊断的诊断的诊断的诊断(zhndun)(zhndun)(zhndun)标准标准标准标准 60606060天内有急性下呼吸道疾病天内有急性下呼吸道疾病天内有急性下呼吸道疾病天内有急性下呼吸道疾病 影像学为弥散的双肺浸润影像学为弥散的双肺浸润影像学为弥散的双肺浸润影像学为弥散的双
16、肺浸润 肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害 缺乏病因缺乏病因缺乏病因缺乏病因，诸如，诸如，诸如，诸如(zhr)(zhr)(zhr)(zhr)：感染、：感染、：感染、：感染、SIRSSIRSSIRSSIRS、中毒、结缔、中毒、结缔、中毒、结缔、中毒、结缔组织病、既往的肺间质病组织病、既往的肺间质病组织病、既往的肺间质病组织病、既往的肺间质病 既往胸片正常既往胸片正常既往胸片正常既往胸片正常第十五页，共五十六页。IPFIPF第十六页，共五十六页。IPFIPF20个月
17、个月第十七页，共五十六页。A I PA I P第十八页，共五十六页。A A I I P P第十九页，共五十六页。治治治治 疗疗疗疗 原那么：早期、大量原那么：早期、大量原那么：早期、大量原那么：早期、大量(dling)(dling)(dling)(dling)、长期、长期、长期、长期 冲击治疗：冲击治疗：冲击治疗：冲击治疗：甲基强的松龙甲基强的松龙甲基强的松龙甲基强的松龙5001000mg/d 35001000mg/d 35001000mg/d 35001000mg/d 35d;5d;5d;5d;甲基强的松龙甲基强的松龙甲基强的松龙甲基强的松龙250mg/d+CTX 1.5g/d 250mg/
18、d+CTX 1.5g/d 250mg/d+CTX 1.5g/d 250mg/d+CTX 1.5g/d +VCR 2mg +VCR 2mg +VCR 2mg +VCR 2mg第二十页，共五十六页。呼吸呼吸(hx)(hx)性细支气管炎性细支气管炎Respiratory Bronchiolitis,RB 第二十一页，共五十六页。一种来自于重度吸烟者的肺组织的组织病理学一种来自于重度吸烟者的肺组织的组织病理学一种来自于重度吸烟者的肺组织的组织病理学一种来自于重度吸烟者的肺组织的组织病理学诊断。诊断。诊断。诊断。在临床上，在临床上，在临床上，在临床上，RBRBRBRB病人病人病人病人(bngrn)(bn
19、grn)(bngrn)(bngrn)多是无病症的。多是无病症的。多是无病症的。多是无病症的。1974197419741974年，年，年，年，NiewoehnerNiewoehnerNiewoehnerNiewoehner等首先描述了上述病理表等首先描述了上述病理表等首先描述了上述病理表等首先描述了上述病理表现：色素沉着的肺泡巨噬细胞现：色素沉着的肺泡巨噬细胞现：色素沉着的肺泡巨噬细胞现：色素沉着的肺泡巨噬细胞AMAMAMAM沉积于呼沉积于呼沉积于呼沉积于呼吸性细支气管和邻近肺泡，伴特异性的细支气吸性细支气管和邻近肺泡，伴特异性的细支气吸性细支气管和邻近肺泡，伴特异性的细支气吸性细支气管和邻近肺
20、泡，伴特异性的细支气管旁炎症和纤维化。管旁炎症和纤维化。管旁炎症和纤维化。管旁炎症和纤维化。第二十二页，共五十六页。呼吸呼吸(hx)(hx)性细支气管炎相关性肺间质病性细支气管炎相关性肺间质病Respiratory Bronchiolitis Associated Interstitial Lung Disease,RBILD 第二十三页，共五十六页。1987198719871987年，年，年，年，MyersMyersMyersMyers等发现了等发现了等发现了等发现了6 6 6 6位具有双肺爆裂音、位具有双肺爆裂音、位具有双肺爆裂音、位具有双肺爆裂音、限制性通气功能障碍和影像为肺间质改变的重
21、限制性通气功能障碍和影像为肺间质改变的重限制性通气功能障碍和影像为肺间质改变的重限制性通气功能障碍和影像为肺间质改变的重度吸烟的病人。度吸烟的病人。度吸烟的病人。度吸烟的病人。终末细支气管内及旁存在大量终末细支气管内及旁存在大量终末细支气管内及旁存在大量终末细支气管内及旁存在大量(dling)(dling)(dling)(dling)的成簇的的成簇的的成簇的的成簇的AMAMAMAM，病变周围的肺泡壁增厚伴轻度炎性细胞浸润。，病变周围的肺泡壁增厚伴轻度炎性细胞浸润。，病变周围的肺泡壁增厚伴轻度炎性细胞浸润。，病变周围的肺泡壁增厚伴轻度炎性细胞浸润。RBILDRBILDRBILDRBILD是一种在
22、组织病理学上与吸烟相关的是一种在组织病理学上与吸烟相关的是一种在组织病理学上与吸烟相关的是一种在组织病理学上与吸烟相关的RBRBRBRB无差异，而在临床上表现为具有限制性通气无差异，而在临床上表现为具有限制性通气无差异，而在临床上表现为具有限制性通气无差异，而在临床上表现为具有限制性通气功能障碍的与吸烟相关的间质性肺病。功能障碍的与吸烟相关的间质性肺病。功能障碍的与吸烟相关的间质性肺病。功能障碍的与吸烟相关的间质性肺病。第二十四页，共五十六页。RB和和RBILD的病理的病理(bngl)(bngl)(一一)主要表现是主要表现是主要表现是主要表现是呼吸性细支气管内大量的呼吸性细支气管内大量的呼吸性
23、细支气管内大量的呼吸性细支气管内大量的AMAMAMAM聚集；慢聚集；慢聚集；慢聚集；慢性炎性细胞对细支气管和肺泡壁的浸润。性炎性细胞对细支气管和肺泡壁的浸润。性炎性细胞对细支气管和肺泡壁的浸润。性炎性细胞对细支气管和肺泡壁的浸润。AMAMAMAM具有具有具有具有(jyu)(jyu)(jyu)(jyu)特异性的毛玻璃样的嗜酸性胞质特异性的毛玻璃样的嗜酸性胞质特异性的毛玻璃样的嗜酸性胞质特异性的毛玻璃样的嗜酸性胞质光光光光镜下呈棕色和细小的颗粒样色素沉积镜下呈棕色和细小的颗粒样色素沉积镜下呈棕色和细小的颗粒样色素沉积镜下呈棕色和细小的颗粒样色素沉积被认为是被认为是被认为是被认为是吸烟的后果。吸烟的
24、后果。吸烟的后果。吸烟的后果。细支气管周围的肺泡壁因纤维母细胞和胶原的沉细支气管周围的肺泡壁因纤维母细胞和胶原的沉细支气管周围的肺泡壁因纤维母细胞和胶原的沉细支气管周围的肺泡壁因纤维母细胞和胶原的沉积而增厚。积而增厚。积而增厚。积而增厚。第二十五页，共五十六页。没有没有没有没有(mi yu)(mi yu)(mi yu)(mi yu)纤维母细胞增殖灶和蜂窝肺样表现。纤维母细胞增殖灶和蜂窝肺样表现。纤维母细胞增殖灶和蜂窝肺样表现。纤维母细胞增殖灶和蜂窝肺样表现。受累区域远端的肺实质可以由过度通气甚至受累区域远端的肺实质可以由过度通气甚至受累区域远端的肺实质可以由过度通气甚至受累区域远端的肺实质可以
25、由过度通气甚至肺气肿的表现。肺气肿的表现。肺气肿的表现。肺气肿的表现。细支气管外周至肺泡壁的纤维化损伤以及炎性细支气管外周至肺泡壁的纤维化损伤以及炎性细支气管外周至肺泡壁的纤维化损伤以及炎性细支气管外周至肺泡壁的纤维化损伤以及炎性细胞浸润的程度，细胞浸润的程度，细胞浸润的程度，细胞浸润的程度，RBILDRBILDRBILDRBILD要普遍重于要普遍重于要普遍重于要普遍重于RBRBRBRB。RB和和RBILD的病理的病理(bngl)(bngl)(二二)第二十六页，共五十六页。RBRB与吸烟与吸烟与吸烟与吸烟(x yn)(x yn)(x yn)的关系的关系的关系的关系 RBRB与吸烟的关系非常明确
26、，与人种和年龄无与吸烟的关系非常明确，与人种和年龄无与吸烟的关系非常明确，与人种和年龄无与吸烟的关系非常明确，与人种和年龄无关关关关(wgun)(wgun)；已经成为吸烟的特异性指标。；已经成为吸烟的特异性指标。；已经成为吸烟的特异性指标。；已经成为吸烟的特异性指标。吸烟史越长，吸烟史越长，吸烟史越长，吸烟史越长，AMAM的色素程度和纤维化程度越的色素程度和纤维化程度越的色素程度和纤维化程度越的色素程度和纤维化程度越明显。明显。明显。明显。戒烟后戒烟后戒烟后戒烟后1-31-3年年年年AMAM的色素沉着可与不吸烟者相同。的色素沉着可与不吸烟者相同。的色素沉着可与不吸烟者相同。的色素沉着可与不吸烟
27、者相同。第二十七页，共五十六页。RBILD的影像学的影像学 20%20%的病人的病人的病人的病人X X线表现为正常；线表现为正常；线表现为正常；线表现为正常；50%50%可有弥可有弥可有弥可有弥散对称的网状结节散对称的网状结节散对称的网状结节散对称的网状结节(ji ji)(ji ji)伴磨玻璃样变。伴磨玻璃样变。伴磨玻璃样变。伴磨玻璃样变。HRCTHRCT最常见的表现为不同程度的斑片状阴最常见的表现为不同程度的斑片状阴最常见的表现为不同程度的斑片状阴最常见的表现为不同程度的斑片状阴影、磨玻璃样改变和小叶中央型结节。影、磨玻璃样改变和小叶中央型结节。影、磨玻璃样改变和小叶中央型结节。影、磨玻璃样
28、改变和小叶中央型结节。第二十八页，共五十六页。RBILDRBILD第二十九页，共五十六页。RBILDRBILD第三十页，共五十六页。肺肺肺肺 功功功功 能能能能 RBILDRBILD的肺功能的肺功能的肺功能的肺功能(gngnng)(gngnng)会随病情的程度不会随病情的程度不会随病情的程度不会随病情的程度不同而变化，总体上是混合性通气功能同而变化，总体上是混合性通气功能同而变化，总体上是混合性通气功能同而变化，总体上是混合性通气功能(gngnng)(gngnng)障碍，但以限制性为主、伴中度的障碍，但以限制性为主、伴中度的障碍，但以限制性为主、伴中度的障碍，但以限制性为主、伴中度的弥散功能障
29、碍。弥散功能障碍。弥散功能障碍。弥散功能障碍。因为因为因为因为RBILDRBILD中存在中存在中存在中存在RBRB，所以有一局部病人同时，所以有一局部病人同时，所以有一局部病人同时，所以有一局部病人同时存在肺气肿。其结果是病人具有正常的肺体积。存在肺气肿。其结果是病人具有正常的肺体积。存在肺气肿。其结果是病人具有正常的肺体积。存在肺气肿。其结果是病人具有正常的肺体积。但此类病人的但此类病人的但此类病人的但此类病人的DLCODLCO会有不成比例的下降。会有不成比例的下降。会有不成比例的下降。会有不成比例的下降。第三十一页，共五十六页。B A L 发现具有棕色发现具有棕色发现具有棕色发现具有棕色(
30、zngs)(zngs)色素沉着的色素沉着的色素沉着的色素沉着的AMAM。虽然。虽然。虽然。虽然不能鉴别不能鉴别不能鉴别不能鉴别RBRB和和和和RBILDRBILD，但可以排除其他，但可以排除其他，但可以排除其他，但可以排除其他肺间质病。肺间质病。肺间质病。肺间质病。在在在在RBILDRBILD中可见少量的中性粒细胞，但中可见少量的中性粒细胞，但中可见少量的中性粒细胞，但中可见少量的中性粒细胞，但嗜酸和淋巴细胞不会出现。嗜酸和淋巴细胞不会出现。嗜酸和淋巴细胞不会出现。嗜酸和淋巴细胞不会出现。第三十二页，共五十六页。临临临临 床床床床 表表表表 现现现现 在在在在RBILDRBILD中，主要表现为
31、隐匿起病的运动中，主要表现为隐匿起病的运动中，主要表现为隐匿起病的运动中，主要表现为隐匿起病的运动后气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下后气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下后气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下后气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降、乏力等。降、乏力等。降、乏力等。降、乏力等。多可见多可见多可见多可见(kjin)(kjin)双侧吸气末的爆裂音，但杵状双侧吸气末的爆裂音，但杵状双侧吸气末的爆裂音，但杵状双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕见。指罕见。指罕见。指罕见。第三十三页，共五十六页。治治治治 疗疗疗疗 总体上，总体上，总体上，总体上，RB RB的治疗效果不佳，对激素、的治疗效果不佳，
32、对激素、的治疗效果不佳，对激素、的治疗效果不佳，对激素、免疫抑制剂和戒烟的反映变异大。免疫抑制剂和戒烟的反映变异大。免疫抑制剂和戒烟的反映变异大。免疫抑制剂和戒烟的反映变异大。对对对对RBILDRBILD首先应戒烟。由于病例首先应戒烟。由于病例首先应戒烟。由于病例首先应戒烟。由于病例(bngl)(bngl)数目数目数目数目太少，糖皮质激素的疗效无法肯定。对肺太少，糖皮质激素的疗效无法肯定。对肺太少，糖皮质激素的疗效无法肯定。对肺太少，糖皮质激素的疗效无法肯定。对肺功能进行性加重的患者可考虑予强的松功能进行性加重的患者可考虑予强的松功能进行性加重的患者可考虑予强的松功能进行性加重的患者可考虑予强
33、的松30-40mg/30-40mg/天天天天11月。月。月。月。第三十四页，共五十六页。存存存存 在在在在 的的的的 问问问问 题题题题 RBRB是一种疾病是一种疾病是一种疾病是一种疾病(jbng)(jbng)还是对吸烟的一种反还是对吸烟的一种反还是对吸烟的一种反还是对吸烟的一种反响？响？响？响？RBRB与与与与RBILDRBILD的病理界限为何？的病理界限为何？的病理界限为何？的病理界限为何？RBRB与与与与RBILDRBILD的临床界限影像、肺功能、的临床界限影像、肺功能、的临床界限影像、肺功能、的临床界限影像、肺功能、病症为何？病症为何？病症为何？病症为何？RBRB与支气管炎和肺气肿的临
34、床界限为何？与支气管炎和肺气肿的临床界限为何？与支气管炎和肺气肿的临床界限为何？与支气管炎和肺气肿的临床界限为何？第三十五页，共五十六页。脱脱 性间质性肺炎性间质性肺炎(fiyn)(fiyn)(fiyn)(fiyn)Desquamative Interstitial Pneumonia,DIP第三十六页，共五十六页。DIP病理病理(bngl)(bngl)弥漫弥漫弥漫弥漫(mmn)(mmn)的肺泡间隔增宽，肺泡的肺泡间隔增宽，肺泡的肺泡间隔增宽，肺泡的肺泡间隔增宽，肺泡型上皮细胞增型上皮细胞增型上皮细胞增型上皮细胞增生，肺泡内生，肺泡内生，肺泡内生，肺泡内AMAMAMAM的聚集。的聚集。的聚集。
35、的聚集。AMAMAMAM的分布是弥散的，不以支气管中央分布。的分布是弥散的，不以支气管中央分布。的分布是弥散的，不以支气管中央分布。的分布是弥散的，不以支气管中央分布。但是但是但是但是AMAMAMAM仍然具有与仍然具有与仍然具有与仍然具有与RBRBRBRB和和和和RBILDRBILDRBILDRBILD相同的色素。相同的色素。相同的色素。相同的色素。第三十七页，共五十六页。DIP与吸烟与吸烟(x yn)(x yn)的关系的关系 大局部病人大局部病人大局部病人大局部病人(bngrn)(bngrn)与吸烟有关。与吸烟有关。与吸烟有关。与吸烟有关。尘肺、免疫系统疾病、药物反响亦尘肺、免疫系统疾病、药
36、物反响亦尘肺、免疫系统疾病、药物反响亦尘肺、免疫系统疾病、药物反响亦可引起本病。可引起本病。可引起本病。可引起本病。第三十八页，共五十六页。临临 床床 表表 现现 在在在在DIPDIP中，主要表现为隐匿起病的运动后中，主要表现为隐匿起病的运动后中，主要表现为隐匿起病的运动后中，主要表现为隐匿起病的运动后 气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降(xijing)(xijing)、乏力等。乏力等。乏力等。乏力等。多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕多可见双侧吸
37、气末的爆裂音，但杵状指罕多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕 见。见。见。见。第三十九页，共五十六页。影影影影 像像像像 学学学学 3%-22%3%-22%的病人，其胸部的病人，其胸部的病人，其胸部的病人，其胸部X X线正常。线正常。线正常。线正常。HRCTHRCT最主要为磨玻璃样改变。累及下肺的有最主要为磨玻璃样改变。累及下肺的有最主要为磨玻璃样改变。累及下肺的有最主要为磨玻璃样改变。累及下肺的有73%73%，累及上肺的有，累及上肺的有，累及上肺的有，累及上肺的有82%82%；59%59%位于肺外周。位于肺外周。位于肺外周。位于肺外周。59%59%有不规那么的线状、网状影，多局限在肺底。有不
38、规那么的线状、网状影，多局限在肺底。有不规那么的线状、网状影，多局限在肺底。有不规那么的线状、网状影，多局限在肺底。50%50%有不规那么的线状阴影有不规那么的线状阴影有不规那么的线状阴影有不规那么的线状阴影(ynyng)(ynyng)伴扭曲变形伴扭曲变形伴扭曲变形伴扭曲变形纤维化。纤维化。纤维化。纤维化。双下肺的轻微的牵引性支气管扩张。双下肺的轻微的牵引性支气管扩张。双下肺的轻微的牵引性支气管扩张。双下肺的轻微的牵引性支气管扩张。第四十页，共五十六页。DIPDIP第四十一页，共五十六页。DIPDIP第四十二页，共五十六页。DIPDIP第四十三页，共五十六页。肺肺肺肺 功功功功 能能能能 限制
39、性通气功能限制性通气功能限制性通气功能限制性通气功能(gngnng)(gngnng)和弥散功能和弥散功能和弥散功能和弥散功能(gngnng)(gngnng)障碍，障碍，障碍，障碍，伴低氧血症。伴低氧血症。伴低氧血症。伴低氧血症。第四十四页，共五十六页。B A L 发现淋巴中性粒细胞明显发现淋巴中性粒细胞明显发现淋巴中性粒细胞明显发现淋巴中性粒细胞明显(mngxin)(mngxin)增多，增多，增多，增多，亦亦亦亦 可见嗜酸粒细胞。可见嗜酸粒细胞。可见嗜酸粒细胞。可见嗜酸粒细胞。第四十五页，共五十六页。治治 疗疗 强的松强的松强的松强的松40-60mg/40-60mg/天天天天4-64-6周周周
40、周,逐渐逐渐逐渐逐渐 根据根据根据根据(gnj)(gnj)反响减量并持续反响减量并持续反响减量并持续反响减量并持续6-96-9个个个个月。月。月。月。第四十六页，共五十六页。淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎(fiyn)(fiyn)Lymphocytic Interstitial Pneumonia(LIP)第四十七页，共五十六页。19691969年年年年LiebowLiebow和和和和CarringtonCarrington用来描述肺弥用来描述肺弥用来描述肺弥用来描述肺弥漫性淋巴细胞的间质性浸润。漫性淋巴细胞的间质性浸润。漫性淋巴细胞的间质性浸润。漫性淋巴细胞的间质性浸润。ATS/ER
41、SATS/ERS将将将将LIPLIP划归间质性肺病。划归间质性肺病。划归间质性肺病。划归间质性肺病。从血液系统疾病角度从血液系统疾病角度从血液系统疾病角度从血液系统疾病角度(jiod)(jiod)而言，而言，而言，而言，LIPLIP属属属属于淋巴增殖性疾病。鉴别诊断于淋巴增殖性疾病。鉴别诊断于淋巴增殖性疾病。鉴别诊断于淋巴增殖性疾病。鉴别诊断第四十八页，共五十六页。临临 床床 表表 现现 多为女性，平均年龄多为女性，平均年龄多为女性，平均年龄多为女性，平均年龄5050岁。岁。岁。岁。呼吸困难、咳嗽、胸痛，偶有咯血；消瘦、发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛，偶有咯血；消瘦、发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛，偶
42、有咯血；消瘦、发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛，偶有咯血；消瘦、发热、关节疼痛。关节疼痛。关节疼痛。关节疼痛。常合并免疫球蛋白异常。常合并免疫球蛋白异常。常合并免疫球蛋白异常。常合并免疫球蛋白异常。肺功能为限制性通气肺功能为限制性通气肺功能为限制性通气肺功能为限制性通气(tng q)(tng q)功能障碍和弥散功能障功能障碍和弥散功能障功能障碍和弥散功能障功能障碍和弥散功能障碍。碍。碍。碍。第四十九页，共五十六页。LIP病理病理(bngl)(bngl)弥漫性肺间质的致密的淋巴细胞浸润弥漫性肺间质的致密的淋巴细胞浸润弥漫性肺间质的致密的淋巴细胞浸润弥漫性肺间质的致密的淋巴细胞浸润(jnrn)(jnrn
43、)，支气，支气，支气，支气管周围轻微的受累。管周围轻微的受累。管周围轻微的受累。管周围轻微的受累。腺泡内无严重的受累。腺泡内无严重的受累。腺泡内无严重的受累。腺泡内无严重的受累。间质淋巴细胞主要是间质淋巴细胞主要是间质淋巴细胞主要是间质淋巴细胞主要是T T淋巴细胞，内有散在的淋巴细胞，内有散在的淋巴细胞，内有散在的淋巴细胞，内有散在的B B细细细细胞、浆细胞和组织细胞。胞、浆细胞和组织细胞。胞、浆细胞和组织细胞。胞、浆细胞和组织细胞。间质纤维化很少见。间质纤维化很少见。间质纤维化很少见。间质纤维化很少见。第五十页，共五十六页。影影影影 像像像像 学学学学 X X线为特异性的网状、粗线为特异性的
44、网状、粗线为特异性的网状、粗线为特异性的网状、粗/细网状结节影。细网状结节影。细网状结节影。细网状结节影。胸片上的线状影反映的是组织学上细支气管周围胸片上的线状影反映的是组织学上细支气管周围胸片上的线状影反映的是组织学上细支气管周围胸片上的线状影反映的是组织学上细支气管周围的淋巴细胞浸润的淋巴细胞浸润的淋巴细胞浸润的淋巴细胞浸润(jnrn)(jnrn)。HRCTHRCT：磨玻璃样影、边界不清的小叶中央性结：磨玻璃样影、边界不清的小叶中央性结：磨玻璃样影、边界不清的小叶中央性结：磨玻璃样影、边界不清的小叶中央性结节和胸膜下的小结节。支气管血管束、小叶间隔节和胸膜下的小结节。支气管血管束、小叶间隔
45、节和胸膜下的小结节。支气管血管束、小叶间隔节和胸膜下的小结节。支气管血管束、小叶间隔的增厚以及淋巴结增大。的增厚以及淋巴结增大。的增厚以及淋巴结增大。的增厚以及淋巴结增大。第五十一页，共五十六页。LIPLIP第五十二页，共五十六页。LIPLIP第五十三页，共五十六页。LIPLIP第五十四页，共五十六页。治治治治 疗疗疗疗 糖皮质激素或联合糖皮质激素或联合糖皮质激素或联合糖皮质激素或联合(linh)(linh)免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂第五十五页，共五十六页。内容(nirng)总结弥漫性实质性肺病(DPLD)Diffuse Parenchymal Lung Disease北京协和医院呼吸(hx)内科王京岚。肺功能：限制性通气异常、弥散障碍或PA-aO2异常。发病年龄783岁，平均49岁。肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害。吸烟史越长，AM的色素程度和纤维化程度越明显。因为RBILD中存在RB，所以有一局部病人同时存在肺气肿。强的松40-60mg/天4-6周,逐渐第五十六页，共五十六页。