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1、支气管扩张支气管扩张中山大学附属第一医院呼吸科中山大学附属第一医院呼吸科张孔教授张孔教授支支 气气 管管 扩扩 张张 直径大于2mm中等大小的近端支气管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。病因和发病机制：病因和发病机制：一.支气管-肺组织感染：1.婴幼儿期感染：2.肺结核纤维组织增生和收缩牵拉：干性支气管扩张 二.支气管阻塞：肿瘤、异物和感染 肺不张 失去肺泡弹性组织缓冲 胸腔负压牵拉 感染因素：1.右肺中叶综合征 2.慢支炎 三.支气管先天发育障碍和遗传因素1.支气管先天发育障碍：巨大气管-支气管症，软骨发育不全或缺失症，弹力纤维不足，支气管肺隔离症。2.遗传因素：肺囊性纤维化，遗传性 1
2、-抗胰白酶缺乏症，先天性免疫缺乏症。3.全身性疾病：类风湿、SLE、AIDS、心肺移植术后。病理：病理：支气管弹性组织、肌层、软骨破坏、管径变形扩大、内有多量脓性分泌物。1.部位：感染病变多见于下叶 左下叶：支气管细长，与主支气管夹角大，受 心脏压迫 左舌叶：开口接近下叶背段 常同时扩张 2.形态：柱状扩张、囊状扩张 病理生理：病理生理：1.早期：肺功能正常，轻度阻塞性通气障碍 2.晚期：以阻塞性为主的混合性通气障碍 肺心病临床表现：临床表现：一.症状：二.（一）慢性咳嗽、大量脓痰，与体位改变有关痰量估计：轻度150ml/日致病原：常见为铜绿假单胞菌、金葡菌、流感杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉 菌（
3、二）反复咯血：（三）反复同一肺段的感染迁延不愈（四）慢性感染中毒症状二.体征：1.固定部位的罗音2.肺气肿、肺心病体征辅助检查：主要为影像学1.X线：柱状：轨道征为增厚的支气管壁影 囊状：卷发样阴影，蜂窝状通亮阴 影，液平2.支气管造影：3.高分辨率CT：显示次级肺小叶的微细结构，取 代支气管造影术诊断：诊断：症状体征、辅助检查 支扩急性加重期的临床表现为:痰的变化;呼吸困难加剧;咳嗽加剧;发热(体温 38);喘息加剧;不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降;肺功能降低;与病情变化一致的肺部影像学改变;肺部听诊变化。上述症状出现4 个即可诊断鉴别诊断：鉴别诊断：1.慢支炎 2.肺脓肿 3.肺结核4.先天性肺囊肿 5.弥漫性泛细支气管炎治疗：治疗：一.内科治疗：(一）保持呼吸道引流通畅：1.祛痰药 2.支气管扩张剂 3.体位引流 4.纤支镜吸痰(二)抗感染：最好参照细菌培养及药敏结果1.一般感染：一、二代头孢菌素、喹诺酮类，口服 严重感染尤其假单胞菌：头孢他啶、头孢比肟2.厌氧菌感染：甲硝唑、替硝唑二.外科治疗：1.反复感染不易控制，病变局限2.反复大咯血