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1、支气管扩张症支气管扩张症(BronchiectasisBronchiectasis)中山一院呼吸内科中山一院呼吸内科 黄建强黄建强1中山一院黄建强中山一院黄建强定义、病因病理辅助检查临床表现病史鉴别诊断诊断病理生理治疗2中山一院黄建强中山一院黄建强概述 由由于于各各种种因因素素引引起起的的支支气气管管壁壁受受损损后后发发生生的不可逆性增粗（扩张）。的不可逆性增粗（扩张）。多多继继发发于于急急慢慢性性呼呼吸吸道道感感染染和和支支气气管管阻阻塞塞后的反复支气管炎症后的反复支气管炎症 慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血 多见于儿童和青年多见于儿童和青年3中山一院黄建强中山一院黄
2、建强 病 因 支气管肺组织感染支气管肺组织感染 支气管阻塞支气管阻塞 先天性发育障碍先天性发育障碍/遗传因素遗传因素 3030病因未明病因未明病因和发病机制4中山一院黄建强中山一院黄建强发病机制气道清除机制和 防御机制受损发病因素反复感染和炎症间质纤维化/肺气肿管壁增厚气道扩大、扭曲、瘢痕形成5中山一院黄建强中山一院黄建强 支气管扩张支气管扩张 *柱状扩张柱状扩张*囊状扩张囊状扩张*不规则扩张不规则扩张*支气管炎症、纤维化支气管炎症、纤维化 支支气气管管壁壁溃溃疡疡、鳞鳞状状上上皮皮化化生生、黏黏液液腺腺增生增生 支支气气管管壁壁血血管管增增多多、支支气气管管动动脉脉扩扩张张、支气管动脉肺动脉
3、吻合支气管动脉肺动脉吻合 肺实质纤维化、肺气肿、肺萎陷肺实质纤维化、肺气肿、肺萎陷病 理6中山一院黄建强中山一院黄建强7中山一院黄建强中山一院黄建强8中山一院黄建强中山一院黄建强 一、症状 1.1.慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰 轻度轻度 150ml/d150ml/d 脓痰特征：分层脓痰特征：分层 2.2.反复咯血反复咯血 “干性支气管扩张干性支气管扩张”3.3.反复肺部感染反复肺部感染 同一肺段反复发生同一肺段反复发生 4.4.慢性感染中毒症状慢性感染中毒症状 发热、乏力、纳差、消瘦、贫血发热、乏力、纳差、消瘦、贫血临床表现上层泡沫样痰中层混浊黏液下层坏死组织9中山一院黄建强中山一院黄
4、建强二、体征1.1.肺部体征与严重程度和部位有关肺部体征与严重程度和部位有关 局限性固定湿啰音局限性固定湿啰音 干啰音干啰音 肺气肿肺气肿/肺心病体征肺心病体征2.2.肺外体征肺外体征 杵状指杵状指(趾趾)10中山一院黄建强中山一院黄建强实验室/辅助检查 一、影像学检查 注意与病理的关系 1.1.胸部胸部X X线平片线平片 囊腔囊腔/气液平面气液平面 “双轨征双轨征”2.2.胸部高分辨胸部高分辨CTCT(HRCT)(HRCT)主要诊断方法 “双轨征双轨征”“戒指征戒指征”3.3.支气管造影（支气管造影（已很少用已很少用）11中山一院黄建强中山一院黄建强12中山一院黄建强中山一院黄建强“双轨征双
5、轨征”13中山一院黄建强中山一院黄建强“戒指征戒指征”14中山一院黄建强中山一院黄建强正常异常15中山一院黄建强中山一院黄建强 二、其它检查 1.1.血常规血常规 急性感染时急性感染时WBCWBC，中性分类，中性分类，核左移，核左移 病情稳定时白细胞可无明显改变病情稳定时白细胞可无明显改变 2.2.痰涂片染色痰涂片染色 痰细菌培养痰细菌培养+药物敏感试验药物敏感试验 取痰方法：取痰方法：咳痰送检咳痰送检 纤支镜取痰纤支镜取痰 3.3.纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查 4.4.肺功能测定肺功能测定16中山一院黄建强中山一院黄建强 纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查 17中山一院黄建强中山一院黄建强
6、 诊断（诊断（病因病因/病原学病原学）如见到异物可摘出，如见到异物可摘出，使引流恢复通畅使引流恢复通畅 取痰标本取痰标本 借助纤支镜借助纤支镜双套防污染毛刷采样细菌双套防污染毛刷采样细菌培养作病原诊断培养作病原诊断 吸引脓液，冲洗支气管，吸引脓液，冲洗支气管，注入药物注入药物18中山一院黄建强中山一院黄建强诊断和鉴别诊断 1.1.诊断依据诊断依据 病史：发病因素发病因素 反复咳嗽、脓痰、咯血史反复咳嗽、脓痰、咯血史 异常影像学改变 2.2.鉴别鉴别 慢性支气管炎慢性支气管炎 肺脓肿肺脓肿 肺结核肺结核 先天性肺囊肿先天性肺囊肿 弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎19中山一院黄建强中山一院黄建
7、强鉴别诊断 1 一、慢性支气管炎一、慢性支气管炎 中年起病中年起病 冬春季节表现明显冬春季节表现明显 慢性咳嗽、咳痰慢性咳嗽、咳痰 可有双肺散在干湿罗可有双肺散在干湿罗音音 无反复咯血史无反复咯血史 二、肺脓肿二、肺脓肿 急性起病急性起病 高热、咳嗽、大量脓高热、咳嗽、大量脓臭痰臭痰 X X线示局部浓密阴影，线示局部浓密阴影，空腔液平空腔液平 抗感染治疗有效抗感染治疗有效 20中山一院黄建强中山一院黄建强鉴别诊断 2 三、肺结核三、肺结核 结核毒性症状结核毒性症状 X X线胸片线胸片 慢性咳嗽、咳痰慢性咳嗽、咳痰 可有双肺散在干湿罗可有双肺散在干湿罗音音 痰结核菌检查痰结核菌检查 四、先天性肺
8、囊肿四、先天性肺囊肿 X X线胸片线胸片边界纤边界纤细的圆形或椭圆阴影，细的圆形或椭圆阴影，周围组织无炎症浸润周围组织无炎症浸润21中山一院黄建强中山一院黄建强鉴别诊断 3 五、弥漫性泛细支气管炎五、弥漫性泛细支气管炎 慢性咳嗽、咳痰、活动慢性咳嗽、咳痰、活动性气促性气促 慢性鼻窦炎慢性鼻窦炎 胸片、胸部胸片、胸部CTCT显示弥漫显示弥漫分布的小结节分布的小结节 大环内酯类抗生素大环内酯类抗生素22中山一院黄建强中山一院黄建强23中山一院黄建强中山一院黄建强浸浸 润润 型型 肺肺 结结 核核治疗前治疗前抗痨抗痨6个月后个月后24中山一院黄建强中山一院黄建强肺肺 囊囊 肿肿25中山一院黄建强中山
9、一院黄建强治 疗 治疗原则治疗原则 一、基础疾病治疗 二、感染控制 三、脓液引流 1.1.改善气流受限改善气流受限 2.2.体位引流体位引流 3.3.纤支镜冲洗引流外科治疗纤支镜冲洗引流外科治疗 四、支气管动脉栓塞术/外科治疗基础疾病治疗抗感染痰液引流26中山一院黄建强中山一院黄建强 体位引流体位引流1.1.发挥抗生素疗效重要配合措施；发挥抗生素疗效重要配合措施；2.2.依脓肿部位病人取相应体位，依脓肿部位病人取相应体位，3.3.患者尽可能配合用力吸气并用力咳出脓性痰液；患者尽可能配合用力吸气并用力咳出脓性痰液；4.4.每每日日至至少少2 2次次，早早餐餐前前及及晚晚上上临临睡睡前前进进行行。
10、各各种种体体位位至少坚持至少坚持3 3分钟以上；分钟以上；5.5.引流前配合雾化吸入，可增强引流效果；引流前配合雾化吸入，可增强引流效果；6.6.如如患患者者体体质质虚虚弱弱或或有有大大咯咯血血时时则则暂暂不不宜宜体体位位引引流流，以以免引起窒息。免引起窒息。27中山一院黄建强中山一院黄建强28中山一院黄建强中山一院黄建强29中山一院黄建强中山一院黄建强30中山一院黄建强中山一院黄建强小小 结结 了解支气管扩张病因和发病机制，病理了解支气管扩张病因和发病机制，病理生理和病理解剖生理和病理解剖 熟悉支气管扩张的影像学检查、鉴别诊熟悉支气管扩张的影像学检查、鉴别诊断和预防断和预防 掌握支气管扩张的临床表现、诊断和治疗掌握支气管扩张的临床表现、诊断和治疗31中山一院黄建强中山一院黄建强谢谢！谢谢！32中山一院黄建强中山一院黄建强