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1、热性惊厥及小儿惊厥鉴别诊断现在学习的是第1页，共25页简简 介介热热性性惊惊厥厥(FS)以以往往又又称称高高热热惊惊厥厥，系系儿儿童童时时期期发发热热所所诱诱发发的的惊惊厥厥，是是小小儿儿惊惊厥厥中中最最常常见见的的原原因因，有有明明显显年年龄龄依依赖赖性性和和自自限限性性，绝绝大大多多数数儿儿童童6岁岁后后不不再再发发作作，病病程程呈呈良良性性经经过过。FS是是小小儿儿时时期期常常见见的的神神经经系系统统疾疾病病之之一一，也也是是儿儿科科常常见见门门诊诊、急诊疾病和急诊住院最多的病种之一。急诊疾病和急诊住院最多的病种之一。现在学习的是第2页，共25页FS的定义，至今尚未完全统一，目前在国际上
2、得到广泛认可的定义，至今尚未完全统一，目前在国际上得到广泛认可的的FS定义主要有定义主要有2个：一是个：一是1980年美国国立卫生研究院年美国国立卫生研究院FS共识共识将其定义为年龄将其定义为年龄3个月一个月一5岁儿童发生的惊厥，伴有发热，但无岁儿童发生的惊厥，伴有发热，但无颅内感染和其他引起抽搐的原因，并排除既往无热惊厥史。颅内感染和其他引起抽搐的原因，并排除既往无热惊厥史。另一个是另一个是1993年国际抗癫痫联盟给出的年国际抗癫痫联盟给出的FS定义：定义：1个月的患个月的患儿出现惊厥伴发热，且排除中枢神经系统儿出现惊厥伴发热，且排除中枢神经系统(CNS)感染、既往有感染、既往有新生儿惊厥和
3、其他诱因所致的惊厥，也不符合其他急性症状新生儿惊厥和其他诱因所致的惊厥，也不符合其他急性症状性惊厥。左启华教授提出了性惊厥。左启华教授提出了FS概念：概念：1个月个月6岁儿童起病的岁儿童起病的有热惊厥，肛温在有热惊厥，肛温在38以上，既往无无热惊厥史，不包括急性以上，既往无无热惊厥史，不包括急性CNS感染以及脑部其他器质性疾病合并的发热伴惊厥。综上，感染以及脑部其他器质性疾病合并的发热伴惊厥。综上，目前大多数对目前大多数对FS的定义非常接近，仅在发病年龄上有所不同，的定义非常接近，仅在发病年龄上有所不同，年龄、发热、惊厥应是年龄、发热、惊厥应是FS定义的定义的3个基本要素。个基本要素。FS的定
4、义的定义现在学习的是第3页，共25页我国1988年全国流行病学调查显示FS患病率为29、发病率为47，提示FS有明显的种族和地域差异性。FS占所有儿科住院患儿的2，在各类小儿惊厥中占30，男女比例为(1520)：1。存在明显的年龄依赖性，首次发作年龄90在6个月3岁，43岁，平均起病年龄为1822个月。这种年龄分布特点可能与脑发育、免疫状态或遗传因素紧密相关。流行病学现在学习的是第4页，共25页FS的机制尚未完全明确，一般认为是由遗传因素与环境因素共同决定，但主要与遗传、脑发育未成熟和发热有关。FS既有常染色体显性或隐性遗传伴不完全外显，也有多基因遗传方式，研究证实FS患者存在FS敏感基因，通
5、过基因连锁分析，已发现6个Fs相关基因位点(FEBl6)。研究发现，2540的Fs病例有阳性家族史，如果一级亲属中有FS史，则罹患FS的风险为922，家族中发病病例越多，风险越高，有家族聚集发病者风险加倍，最高患病率可达50。FS很少在6个月前或6岁后发作，目前尚不能满意地解释FS发作的年龄规律，但确定与脑发育不成熟有关。有动物实验提示发热或过热可产生过度换气、呼吸性碱中毒，也可诱导惊厥发作。近年一些回顾性的临床资料报道FS患儿中缺铁性贫血的发生率高于非FS患儿。铁缺乏可引起神经发育和髓鞘形成受损，使神经兴奋性易泛化，导致惊厥。因此有学者认为缺铁性贫血可能参与或促使小儿FS的发生。病因与发病机
6、制现在学习的是第5页，共25页病因与发病机制病因与发病机制 FSFS主要为病毒感染引起，主要为病毒感染引起，8686以上的以上的FSFS与病毒感染引与病毒感染引起的发热有关，欧美国家以人起的发热有关，欧美国家以人6 6型疱疹病毒感染最为型疱疹病毒感染最为常见，亚洲国家则以流感病毒、腺病毒和呼吸道合胞常见，亚洲国家则以流感病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒为多见。流感病毒、腺病毒、副流感病毒、呼吸病毒为多见。流感病毒、腺病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒和轮状病毒为道合胞病毒和轮状病毒为FSFS最常见的最常见的5 5种感染病毒；种感染病毒；细菌感染仅占细菌感染仅占0 09 9，而非感染性发热则很少诱发，
7、而非感染性发热则很少诱发FSFS。极少数可发生于预防接种后，有研究发现接种百白。极少数可发生于预防接种后，有研究发现接种百白破疫苗破疫苗1 13 d FS3 d FS发生率增加了发生率增加了4 4倍，接种麻风腮疫苗倍，接种麻风腮疫苗增加增加1 15 53 30 0倍。倍。现在学习的是第6页，共25页临床表现典型表现 突然发作，意识丧失，双眼凝视、斜视或上翻或眼睑反复抖动，头后仰或斜向一侧，呼吸暂停，全身骨骼肌非自主性、持续性、强直性收缩，继之阵挛性收缩，不同肌群交替性收缩，持续数秒或数分钟。可伴有喉痉挛、呼吸暂停、大小便失禁，发作后多入睡。现在学习的是第7页，共25页FS通常分为单纯性(典型)
8、FS(simple FS，SFS)和复杂性(不典型)FS(complex FS，CFS)。4 FS的分型的分型现在学习的是第8页，共25页单纯性热性惊厥多见于6个月3岁小儿 患儿体质较好 多发生在病初体温骤升期，常发热38.5以上 惊厥呈全身性（强直-阵挛）、次数少（24小时内仅12次发作）、时间短（10分钟）恢复快、无神经系统异常体征热退12周后脑电图恢复正常。40%患儿有复发，但在56岁前停止可有高热惊厥家族史预后良好 现在学习的是第9页，共25页复杂性热性惊厥初发年龄6个月或6岁 起初为高热惊厥，发作数次后低热甚至无热时也可发生惊厥 全身性惊厥发作持续超过15分钟，或反复多次发作，或局灶
9、性发作热退后12周作脑电图仍异常可有癫痫家族史有阳性癫痫家族史者，以后发生癫痫的可能性30%50%现在学习的是第10页，共25页FS持续状态(febrile status epilepticus，FSE)是指一次FS持续时间30 min或反复Fs持续时间30 min，发作间期意识不能恢复，即符合FSE的经典定义。FSE一般认为是CFS的一种特殊表现形式。发作时的体温不能作为临床分型的依据，这是因为惊厥可出现于发热的早期或初起阶段，也可以出现于热程之中，或发作时家长的过度惊恐而无法或很难准确测量体温。FS临床分型可作为判断预后和选择治疗方法的参考，但两型之间并无绝对界限，且可由SFS转变为CFS
10、，也可以FSE为首发症状，或以CFS进一步发展而成FSE，FSE占FS病例的5，占所有SE患儿的25 FS的分型的分型现在学习的是第11页，共25页诊断诊断 FSFS的诊断应具备以下条件：的诊断应具备以下条件：的诊断应具备以下条件：的诊断应具备以下条件：(1)(1)首发年龄多在首发年龄多在首发年龄多在首发年龄多在6 6个月个月个月个月3 3岁；岁；岁；岁；(2)(2)惊厥发作时伴有发热；惊厥发作时伴有发热；惊厥发作时伴有发热；惊厥发作时伴有发热；(3)(3)既往没有无热惊厥史；既往没有无热惊厥史；既往没有无热惊厥史；既往没有无热惊厥史；(4)(4)除外颅内感染和其他原因所至的惊厥。除外颅内感染
11、和其他原因所至的惊厥。除外颅内感染和其他原因所至的惊厥。除外颅内感染和其他原因所至的惊厥。如果临床出现惊厥病例，首先应根据是否伴发热区分如果临床出现惊厥病例，首先应根据是否伴发热区分是有热惊厥还是无热惊厥，值得注意的是由于发作时是有热惊厥还是无热惊厥，值得注意的是由于发作时的体温标准在国际上并未完全达成共识，且有时发作的体温标准在国际上并未完全达成共识，且有时发作出现于发热的初始阶段，体温并不高，或家长过于紧出现于发热的初始阶段，体温并不高，或家长过于紧张而未测量体温等，因此不必过于强调发作时的体温张而未测量体温等，因此不必过于强调发作时的体温高度。如果是有热惊厥，尤其是首次发作时应首先排高度
12、。如果是有热惊厥，尤其是首次发作时应首先排除脑炎、脑膜炎、中毒性痢疾、药物中毒、电解质紊除脑炎、脑膜炎、中毒性痢疾、药物中毒、电解质紊乱、低血糖和头部外伤等之后才能诊断为乱、低血糖和头部外伤等之后才能诊断为FS。现在学习的是第12页，共25页8治疗治疗 家长教育家长教育-医患沟通医患沟通 80以上的以上的FS可于可于35 min自行缓解，自行缓解，不会产生脑损伤，病程呈良性经过，因不会产生脑损伤，病程呈良性经过，因此对于多数惊厥，尤其是此对于多数惊厥，尤其是SFS无需特殊处无需特殊处理，但应告知家属理，但应告知家属FS的特点、发热的处的特点、发热的处置、急性发作时的应对措施、哪些情况置、急性发
13、作时的应对措施、哪些情况需要医学干预及需要医学干预及FS的预防方法等知识，的预防方法等知识，可以促进医患关系，增进医患配合，同可以促进医患关系，增进医患配合，同时也可增强患儿及其家长战胜疾病的信时也可增强患儿及其家长战胜疾病的信心，避免过度紧张和焦虑。心，避免过度紧张和焦虑。现在学习的是第13页，共25页治疗治疗82发作期治疗发作期治疗821一般治疗一般治疗(1)保持安静，禁止一切不必要保持安静，禁止一切不必要的刺激；的刺激；(2)保持呼吸道通畅，及时吸取咽喉部保持呼吸道通畅，及时吸取咽喉部分泌物，头侧向一侧，避免呕吐物、分泌物等吸分泌物，头侧向一侧，避免呕吐物、分泌物等吸入；入；(3)严重者
14、给氧，以减少缺氧性脑损伤；严重者给氧，以减少缺氧性脑损伤；(4)纠正水电酸碱失衡。发作时间较长者，有可能出纠正水电酸碱失衡。发作时间较长者，有可能出现低血糖现象，从而产生低血糖性脑损伤，因此，现低血糖现象，从而产生低血糖性脑损伤，因此，在止惊的过程中应行快速床边血糖检测，根据检在止惊的过程中应行快速床边血糖检测，根据检测结果及时予以纠正。当无条件检测时，除生酮测结果及时予以纠正。当无条件检测时，除生酮饮食病例外，可采用经验治疗，予饮食病例外，可采用经验治疗，予250 g/L葡萄葡萄糖每次糖每次24 ml/kg静脉推注。静脉推注。现在学习的是第14页，共25页治疗治疗 8 82 22 2止惊治疗
15、止惊治疗 多多数数FSFS发发作作短短暂暂，数数分分钟钟内内自自行行终终止止，不不需需要要应应用用止止惊惊药药。但但对对发发作作超超过过5 5 minmin或或来来院院时时仍仍在在发发作作的的惊惊厥厥，首首选选地地西西泮泮，每每次次0 025250 050 50 mg/kg(mg/kg(最最大大量量为为每每次次10 10 mg)mg)，静静脉脉缓缓慢慢注注射射(1(1 mg/min)mg/min)；如如果果没没有有建建立立静静脉脉通通道道则则可可选选用用咪咪达达唑唑仑仑0 010102 2 mg/kg(mg/kg(最最大大量量为为每每次次5 5 mg)mg)肌肌肉肉注注射射，或或0 02 20
16、 03 3 mg/kg(mg/kg(最最大大量量为为每每次次7 75 5 mg)mg)滴滴鼻鼻或或滴滴人人口口腔腔颊颊膜膜。咪咪达达唑唑仑仑鼻鼻腔腔给给药药疗疗效效优优于于地地西西泮泮栓栓剂剂直直肠肠给给药药，并并与与其其本本身身静静脉脉用用药药疗疗效效相相当当。如如果果抽抽搐搐持持续续不不止止则则可可应应用用苯苯巴巴比比妥妥负负荷荷量量20 20 mg/kg(mg/kg(新新生生儿儿为为151525 25 mg/kg)mg/kg)在在5 510 10 minmin缓缓慢慢静静脉脉推推注注，为为减减轻轻呼呼吸吸抑抑制制，也也可可将将负负荷荷量量分分2 2次次、间间隔隔30 30 minmin。
17、苯苯巴巴比比妥妥常常在在151520 20 minmin生生效效，作作用用维维持持121224 24 h h，当当静静脉脉通通道道未未建建立立前前，也也可可肌肌肉肉注注射射给给药药。止止惊惊药药物物应应选选择择作作用用快快、用用药药方方便便、毒毒性性小小、足足量量使使用用不不影影响响呼呼吸吸和和循循环环功功能能的的药药物物。止止惊惊药药物物应应用用越越早早，控控制制成成功功率率越越高高，有有研研究究发发现现从从抽抽搐搐开开始始到到应应用用止止惊惊药药物物的的时时间间如如果果在在30 30 minmin内内止止惊惊成成功功率率8080，60 60 minmin内内为为7575，90 min90
18、min内则降至内则降至6363。现在学习的是第15页，共25页治疗治疗823退热治疗退热治疗 对于高热患儿应及时采取退热措施，首选对乙酰对于高热患儿应及时采取退热措施，首选对乙酰氨基酚氨基酚10一一15 mg/kg，或布洛芬，或布洛芬510 mg/kg，但，但对于有脱水症状或过敏休质病例，应避免应用布对于有脱水症状或过敏休质病例，应避免应用布洛芬，以免出现循环障碍或严重皮疹。退热药物洛芬，以免出现循环障碍或严重皮疹。退热药物只能增加患儿的舒适度，并不能预防只能增加患儿的舒适度，并不能预防FS再度发作。再度发作。824病因治疗病因治疗 在处理惊厥的同时应积极在处理惊厥的同时应积极查找病因，有时病
19、因治疗要比控制惊厥发作更重查找病因，有时病因治疗要比控制惊厥发作更重要，应依据诊断过程中拟定或确定的病因，制定要，应依据诊断过程中拟定或确定的病因，制定相应的治疗方案，积极治疗，以防止惊厥的反复相应的治疗方案，积极治疗，以防止惊厥的反复发作。发作。现在学习的是第16页，共25页8治疗治疗83 FS预预防防性性用用药药 FS的的预预防防性性治治疗疗主主要要是是应应用用抗抗癫癫痫痫药药物物进进行行长长期期预预防防及及间间断断短短程程预预防防2种种方方法法：(1)间间断断性性短短程程用用药药预预防防，可可予予地地西西泮泮栓栓剂剂、糖糖浆浆或或片片剂剂。FS一一般般不不推推荐荐预预防防性性用用药药，但
20、但在在临临床床上上，FS每每次次发发作作时时间间较较长长(15 min)，有有2项项以以上上FS复复发发、或或有有发发生生癫癫痫痫的的危危险险因因素素(RF)，复复发发性性FS(即即有有2次次以以上上FS发发作作史史者者)，在在热热程程的的初初期期，可可予予地地西西泮泮或或咪咪达达唑唑仑仑等等短短期期间间歇歇预预防防性性治治疗疗。FS多多数数发发作作于于热热程程的的24 h内内，因因此此短短程程预预防防用用药药一一般般只只需需2448 h即即可可，但但对对于于在在热热程程中中反反复复发发作作，尤尤其其是是发发作作频频繁繁者者也也可可用用至至体体温恢复正常。温恢复正常。现在学习的是第17页，共2
21、5页8治疗治疗(2)持续不间断预防用药，可应用苯巴比妥持续不间断预防用药，可应用苯巴比妥(PB)35 mg/kg/d或或丙戊酸钠丙戊酸钠(VPA)1560 mg/kg/d；主要用于发作频繁，或间断；主要用于发作频繁，或间断性短程用药无法预防的性短程用药无法预防的FS患者。长期持续使用患者。长期持续使用PB或或VPA方法方法已有已有20多年历史，此法虽能减少多年历史，此法虽能减少FS的复发，但不能降低癫痫的复发，但不能降低癫痫的发生率。的发生率。总之，如果是总之，如果是SFS，发作已经停止，一般情况好，主要是积极寻，发作已经停止，一般情况好，主要是积极寻找可能的感染灶，治疗发热的病因，多于门诊治
22、疗，患者教育在找可能的感染灶，治疗发热的病因，多于门诊治疗，患者教育在治疗中尤为重要。对于治疗中尤为重要。对于CFS、FSE或同一热程中反复发作的患儿或同一热程中反复发作的患儿来说，首先应尽快中止惊厥发作，并可予短程预防性治疗防止再来说，首先应尽快中止惊厥发作，并可予短程预防性治疗防止再次发作，同时予病因治疗和对症处理。仅当发作频繁，或间断性次发作，同时予病因治疗和对症处理。仅当发作频繁，或间断性短程用药无法预防时才考虑应用短程用药无法预防时才考虑应用PB或或VPA持续不间断预防治疗。持续不间断预防治疗。现在学习的是第18页，共25页9预后预后91 FS首次发作后再发的危险因素首次发作后再发的
23、危险因素 (1)年龄小年龄小(18个月个月)，FS的总复发率达的总复发率达30，如果，如果首次发作首次发作l岁则复发率增加至岁则复发率增加至50；(2)发热至抽发热至抽搐的时间短搐的时间短(12 h)；(3)体温体温385以下；以下；(4)同同次发热性疾病中反复发作；次发热性疾病中反复发作；(5)神经系统异常；神经系统异常；(6)FS家族史尤其是母亲家族中有家族史尤其是母亲家族中有FS史。史。FS首次发首次发作后仅有作后仅有3040的病例有可能复发，无任何的病例有可能复发，无任何危险因素者，危险因素者，FS的再发风险在的再发风险在10以下；具有以以下；具有以上上1、2项危险因素者，复发率为项危
24、险因素者，复发率为2550；具；具3项以上者，复发率为项以上者，复发率为75100。现在学习的是第19页，共25页9预后预后92 FS后后发发展展为为癫癫痫痫的的主主要要危危险险因因素素(1)FS的的起起病病年年龄龄 3岁岁；(2)癫癫痫痫家家庭庭史史；(3)CFS；(4)FS多多次次发发作作（4次次）。没没有有任任何何危危险险因因素素，癫癫痫痫发发生生率率为为1；一一项项危危险险因因素素者者，癫癫痫痫发发生生率率为为2；具具有有上上述述2、3项项者者，癫癫痫痫发发生生率率为为10。FS最最终终发发展展为为癫癫痫痫的的比比例例并并不不高高，210的的FS患患儿儿发发展展为为癫癫痫痫；此此外外，
25、15的的癫癫痫患者痫患者(包括成人和儿童包括成人和儿童)有有FS病史。病史。现在学习的是第20页，共25页总结医患沟通非常重要：1.了解疾病，向患儿家长讲解热性惊厥的相关知识如病因、发病机制、临床特点、治疗原则、发热可能持续的时间及预后，使家长对疾病有初步了解，减轻家长紧张、焦虑的心理。2.学会降温方法，因热性惊厥的患儿在今后发热时还可能发生惊厥，因此及时控制体温是预防惊厥的关键。教会家长在患儿发热时进行药物降温和物理降温的方法。3 掌握应急技能，因 反复发作或持续性抽搐会进一步加重脑缺氧和脑损伤。告知家属，当患儿在家中发生热性惊厥时，家长不要惊慌，患儿平卧，头侧向一边，并按压患儿的人中穴。现
26、在学习的是第21页，共25页总结教会家长做好患儿的病情观察，小儿惊厥虽然大多数是突发，但也可有先兆症状。发热是引起惊厥的主要原因，对有反复发作史的患儿尤其要注意其体温变化，指导家长学会观察体温变化，识别并报告体温升高的早期表现和体征。当发热患儿出现易惊、易怒、烦躁不安、大汗、抖动时警惕惊厥发作，立即紧急处理。现在学习的是第22页，共25页总结4应将热性惊厥的这些临床特点作为健康教育的内容告之家长，让家长掌握预防惊厥的措施。在医院内，要指导家长学会观察病情、随时监测体温是健康教育的关键，无论是就诊过程中还是输液过程中都应提高警惕，输液结束后要复查体温至正常后才能离院。现在学习的是第23页，共25
27、页小儿惊厥主要病因及分类 感染性感染性非感染性非感染性颅颅内内颅颅外外脑脑膜炎：化膜炎：化脓脓性、性、结结核性、核性、病毒性、霉菌性病毒性、霉菌性脑脑炎：病毒性、免疫性炎：病毒性、免疫性脑脑寄生虫病、寄生虫病、脑脓肿脑脓肿热热性惊厥性惊厥感染中毒性感染中毒性脑脑病病其他：破其他：破伤风伤风等等颅脑损伤颅脑损伤与出血与出血颅脑发颅脑发育畸形育畸形颅颅内占位性病内占位性病变变癫痫癫痫的惊厥性的惊厥性发发作作其他其他脑脑白白质营质营养不良、脱髓鞘病养不良、脱髓鞘病代代谢谢性：性：电电解解质质紊乱（低紊乱（低钙钙、低、低镁镁、低低钠钠、高、高钠钠）特特发发性低血糖症性低血糖症 遗传遗传代代谢谢性疾病性疾病维维生素（生素（B B1 1、B B6 6、D D、K K）缺乏）缺乏 中毒：毒鼠中毒：毒鼠药药、农药农药等等其他：高血其他：高血压脑压脑病等病等病因病因现在学习的是第24页，共25页小儿惊厥诊断与鉴别诊断1有热惊厥：（1）中枢神经系统感染 （2）中毒性脑病 （3）热性惊厥 （4）Reye综合征2无热惊厥：（1）颅内出血（2）电解质紊乱 （3）低血糖（4）药物食物毒物中毒 （5）高血压脑病（6）癫痫3其他临床表现类似于惊厥的疾病现在学习的是第25页，共25页