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1、热性惊厥及小儿惊厥鉴别诊断现在学习的是第1页，共28页简简 介介热热性性惊惊厥厥(FS)以以往往又又称称高高热热惊惊厥厥，系系儿儿童童时时期期发发热热所所诱诱发发的的惊惊厥厥，是是小小儿儿惊惊厥厥中中最最常常见见的的原原因因，有有明明显显年年龄龄依依赖赖性性和和自自限限性性，绝绝大大多多数数儿儿童童6岁岁后后不不再再发发作作，病病程程呈呈良良性性经经过过。FS是是小小儿儿时时期期常常见见的的神神经经系系统统疾疾病病之之一一，也也是是儿儿科科常常见见门门诊诊、急诊疾病和急诊住院最多的病种之一。急诊疾病和急诊住院最多的病种之一。现在学习的是第2页，共28页FS的定义，至今尚未完全统一，目前在国际上
2、得到广泛的定义，至今尚未完全统一，目前在国际上得到广泛认可的认可的FS定义主要有定义主要有2个：一是个：一是1980年美国国立卫生研究年美国国立卫生研究院院FS共识将其定义为年龄共识将其定义为年龄3个月一个月一5岁儿童发生的惊厥，伴岁儿童发生的惊厥，伴有发热，但无颅内感染和其他引起抽搐的原因，并排除有发热，但无颅内感染和其他引起抽搐的原因，并排除既往无热惊厥史。另一个是既往无热惊厥史。另一个是1993年国际抗癫痫联盟给出年国际抗癫痫联盟给出的的FS定义：定义：1个月的患儿出现惊厥伴发热，且排除中枢个月的患儿出现惊厥伴发热，且排除中枢神经系统神经系统(CNS)感染、既往有新生儿惊厥和其他诱因所感
3、染、既往有新生儿惊厥和其他诱因所致的惊厥，也不符合其他急性症状性惊厥。左启华教授致的惊厥，也不符合其他急性症状性惊厥。左启华教授提出了提出了FS概念：概念：1个月个月6岁儿童起病的有热惊厥，肛温岁儿童起病的有热惊厥，肛温在在38以上，既往无无热惊厥史，不包括急性以上，既往无无热惊厥史，不包括急性CNS感染以及感染以及脑部其他器质性疾病合并的发热伴惊厥。综上，目前大多数脑部其他器质性疾病合并的发热伴惊厥。综上，目前大多数对对FS的定义非常接近，仅在发病年龄上有所不同，年龄、的定义非常接近，仅在发病年龄上有所不同，年龄、发热、惊厥应是发热、惊厥应是FS定义的定义的3个基本要素。个基本要素。FS的定
4、义的定义现在学习的是第3页，共28页我国1988年全国流行病学调查显示FS患病率为29、发病率为47，提示FS有明显的种族和地域差异性。FS占所有儿科住院患儿的2，在各类小儿惊厥中占30，男女比例为(1520)：1。存在明显的年龄依赖性，首次发作年龄90在6个月3岁，43岁，平均起病年龄为1822个月。这种年龄分布特点可能与脑发育、免疫状态或遗传因素紧密相关。流行病学现在学习的是第4页，共28页FS的机制尚未完全明确，一般认为是由遗传因素与环境因素共同决定，但主要与遗传、脑发育未成熟和发热有关。FS既有常染色体显性或隐性遗传伴不完全外显，也有多基因遗传方式，研究证实FS患者存在FS敏感基因，通
5、过基因连锁分析，已发现6个Fs相关基因位点(FEBl6)。研究发现，2540的Fs病例有阳性家族史，如果一级亲属中有FS史，则罹患FS的风险为922，家族中发病病例越多，风险越高，有家族聚集发病者风险加倍，最高患病率可达50。FS很少在6个月前或6岁后发作，目前尚不能满意地解释FS发作的年龄规律，但确定与脑发育不成熟有关。有动物实验提示发热或过热可产生过度换气、呼吸性碱中毒，也可诱导惊厥发作。近年一些回顾性的临床资料报道FS患儿中缺铁性贫血的发生率高于非FS患儿。铁缺乏可引起神经发育和髓鞘形成受损，使神经兴奋性易泛化，导致惊厥。因此有学者认为缺铁性贫血可能参与或促使小儿FS的发生。病因与发病机
6、制现在学习的是第5页，共28页病因与发病机制病因与发病机制FSFS主要为病毒感染引起，主要为病毒感染引起，86以上的以上的FS与病毒感染引起的发热有关，欧美国家以人6型疱疹病毒感型疱疹病毒感染最为常见，亚洲国家则以流感病毒、腺病毒和染最为常见，亚洲国家则以流感病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒为多见。流感病毒、腺病毒、副呼吸道合胞病毒为多见。流感病毒、腺病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒和轮状病毒为流感病毒、呼吸道合胞病毒和轮状病毒为FSFS最常最常见的见的5 5种感染病毒；细菌感染仅占种感染病毒；细菌感染仅占09 9，而非感染性发热则很少诱发FSFS。极少数可发生于预防接。极少数可发生于预防接种后，
7、有研究发现接种百白破疫苗种后，有研究发现接种百白破疫苗13 d FS发生率增加了4倍，接种麻风腮疫苗增加1 15 530 0倍。倍。现在学习的是第6页，共28页临床表现典型表现 突然发作，意识丧失，双眼凝视、斜视或上翻或眼睑反复抖动，头后仰或斜向一侧，呼吸暂停，全身骨骼肌非自主性、持续性、强直性收缩，继之阵挛性收缩，不同肌群交替性收缩，持续数秒或数分钟。可伴有喉痉挛、呼吸暂停、大小便失禁，发作后多入睡。现在学习的是第7页，共28页FS通常分为单纯性(典型)FS(simple FS，SFS)和复杂性(不典型)FS(complex FS，CFS)。4 FS的分型的分型现在学习的是第8页，共28页单
8、纯性热性惊厥多见于6个月3岁小儿 患儿体质较好 多发生在病初体温骤升期，常发热38.5以上 惊厥呈全身性（强直-阵挛）、次数少（24小时内仅12次发作）、时间短（10分钟）恢复快、无神经系统异常体征热退12周后脑电图恢复正常。40%患儿有复发，但在56岁前停止可有高热惊厥家族史预后良好 现在学习的是第9页，共28页复杂性热性惊厥初发年龄6个月或6岁 起初为高热惊厥，发作数次后低热甚至无热时也可发生惊厥 全身性惊厥发作持续超过15分钟，或反复多次发作，或局灶性发作热退后12周作脑电图仍异常可有癫痫家族史有阳性癫痫家族史者，以后发生癫痫的可能性30%50%现在学习的是第10页，共28页FS持续状态
9、(febrile status epilepticus，FSE)是指一次FS持续时间30 min或反复Fs持续时间30 min，发作间期意识不能恢复，即符合FSE的经典定义。FSE一般认为是CFS的一种特殊表现形式。发作时的体温不能作为临床分型的依据，这是因为惊厥可出现于发热的早期或初起阶段，也可以出现于热程之中，或发作时家长的过度惊恐而无法或很难准确测量体温。FS临床分型可作为判断预后和选择治疗方法的参考，但两型之间并无绝对界限，且可由SFS转变为CFS，也可以FSE为首发症状，或以CFS进一步发展而成FSE，FSE占FS病例的5，占所有SE患儿的25 FS的分型的分型现在学习的是第11页，
10、共28页诊断诊断FSFS的诊断应具备以下条件：的诊断应具备以下条件：的诊断应具备以下条件：的诊断应具备以下条件：(1)(1)首发年龄多在首发年龄多在6 6个月个月个月个月3 3岁；岁；(2)(2)惊厥发作时伴有发热；惊厥发作时伴有发热；惊厥发作时伴有发热；惊厥发作时伴有发热；(3)(3)既往没有无热惊厥史；既往没有无热惊厥史；既往没有无热惊厥史；既往没有无热惊厥史；(4)(4)除外颅内感染和其他原因所至的惊厥。除外颅内感染和其他原因所至的惊厥。除外颅内感染和其他原因所至的惊厥。除外颅内感染和其他原因所至的惊厥。如果临床出现惊厥病例，首先应根据是否伴发热区分如果临床出现惊厥病例，首先应根据是否伴
11、发热区分如果临床出现惊厥病例，首先应根据是否伴发热区分如果临床出现惊厥病例，首先应根据是否伴发热区分是有热惊厥还是无热惊厥，值得注意的是由于发作时是有热惊厥还是无热惊厥，值得注意的是由于发作时是有热惊厥还是无热惊厥，值得注意的是由于发作时是有热惊厥还是无热惊厥，值得注意的是由于发作时的体温标准在国际上并未完全达成共识，且有时发作的体温标准在国际上并未完全达成共识，且有时发作的体温标准在国际上并未完全达成共识，且有时发作的体温标准在国际上并未完全达成共识，且有时发作出现于发热的初始阶段，体温并不高，或家长过于紧出现于发热的初始阶段，体温并不高，或家长过于紧出现于发热的初始阶段，体温并不高，或家长
12、过于紧出现于发热的初始阶段，体温并不高，或家长过于紧张而未测量体温等，因此不必过于强调发作时的体温张而未测量体温等，因此不必过于强调发作时的体温张而未测量体温等，因此不必过于强调发作时的体温张而未测量体温等，因此不必过于强调发作时的体温高度。如果是有热惊厥，尤其是首次发作时应首先排高度。如果是有热惊厥，尤其是首次发作时应首先排高度。如果是有热惊厥，尤其是首次发作时应首先排高度。如果是有热惊厥，尤其是首次发作时应首先排除脑炎、脑膜炎、中毒性痢疾、药物中毒、电解质紊除脑炎、脑膜炎、中毒性痢疾、药物中毒、电解质紊除脑炎、脑膜炎、中毒性痢疾、药物中毒、电解质紊除脑炎、脑膜炎、中毒性痢疾、药物中毒、电解
13、质紊乱、低血糖和头部外伤等之后才能诊断为乱、低血糖和头部外伤等之后才能诊断为乱、低血糖和头部外伤等之后才能诊断为乱、低血糖和头部外伤等之后才能诊断为FSFS。现在学习的是第12页，共28页治疗治疗 家长教育家长教育-医患沟通医患沟通 80以上的以上的FS可于可于35 min自行缓解，自行缓解，不会产生脑损伤，病程呈良性经过，因不会产生脑损伤，病程呈良性经过，因此对于多数惊厥，尤其是此对于多数惊厥，尤其是SFS无需特殊处无需特殊处理，但应告知家属理，但应告知家属FS的特点、发热的处的特点、发热的处置、急性发作时的应对措施、哪些情况置、急性发作时的应对措施、哪些情况需要医学干预及需要医学干预及FS
14、的预防方法等知识，的预防方法等知识，可以促进医患关系，增进医患配合，同可以促进医患关系，增进医患配合，同时也可增强患儿及其家长战胜疾病的信时也可增强患儿及其家长战胜疾病的信心，避免过度紧张和焦虑。心，避免过度紧张和焦虑。现在学习的是第13页，共28页治疗治疗82 2发作期治疗发作期治疗发作期治疗发作期治疗 8 821 1一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗(1)保持安静，禁止一切不必要的保持安静，禁止一切不必要的保持安静，禁止一切不必要的保持安静，禁止一切不必要的刺激；刺激；刺激；刺激；(2)(2)保持呼吸道通畅，及时吸取咽喉部分泌物，保持呼吸道通畅，及时吸取咽喉部分泌物，保持呼吸道通畅，及时吸取
15、咽喉部分泌物，保持呼吸道通畅，及时吸取咽喉部分泌物，头侧向一侧，避免呕吐物、分泌物等吸入；头侧向一侧，避免呕吐物、分泌物等吸入；头侧向一侧，避免呕吐物、分泌物等吸入；头侧向一侧，避免呕吐物、分泌物等吸入；(3)(3)严重严重者给氧，以减少缺氧性脑损伤；者给氧，以减少缺氧性脑损伤；(4)(4)纠正水电酸碱纠正水电酸碱纠正水电酸碱纠正水电酸碱失衡。发作时间较长者，有可能出现低血糖现象，失衡。发作时间较长者，有可能出现低血糖现象，失衡。发作时间较长者，有可能出现低血糖现象，失衡。发作时间较长者，有可能出现低血糖现象，从而产生低血糖性脑损伤，因此，在止惊的过程中从而产生低血糖性脑损伤，因此，在止惊的过
16、程中从而产生低血糖性脑损伤，因此，在止惊的过程中从而产生低血糖性脑损伤，因此，在止惊的过程中应行快速床边血糖检测，根据检测结果及时予以纠应行快速床边血糖检测，根据检测结果及时予以纠应行快速床边血糖检测，根据检测结果及时予以纠应行快速床边血糖检测，根据检测结果及时予以纠正。当无条件检测时，除生酮饮食病例外，可采用正。当无条件检测时，除生酮饮食病例外，可采用正。当无条件检测时，除生酮饮食病例外，可采用正。当无条件检测时，除生酮饮食病例外，可采用经验治疗，予经验治疗，予经验治疗，予经验治疗，予250 g/L250 g/L葡萄糖每次葡萄糖每次葡萄糖每次葡萄糖每次2 24 ml/kg静脉推静脉推静脉推静
17、脉推注。注。注。注。现在学习的是第14页，共28页治疗治疗 8 82 22 2止惊治疗止惊治疗 多多数数FSFS发发作作短短暂暂，数数分分钟钟内内自自行行终终止止，不不需需要要应应用用止止惊惊药药。但但对对发发作作超超过过5 5 minmin或或来来院院时时仍仍在在发发作作的的惊惊厥厥，首首选选地地西西泮泮，每每次次0 025250 050 50 mg/kg(mg/kg(最最大大量量为为每每次次10 10 mg)mg)，静静脉脉缓缓慢慢注注射射(1(1 mg/min)mg/min)；如如果果没没有有建建立立静静脉脉通通道道则则可可选选用用咪咪达达唑唑仑仑0 010102 2 mg/kg(mg/
18、kg(最最大大量量为为每每次次5 5 mg)mg)肌肌肉肉注注射射，或或0 02 20 03 3 mg/kg(mg/kg(最最大大量量为为每每次次7 75 5 mg)mg)滴滴鼻鼻或或滴滴人人口口腔腔颊颊膜膜。咪咪达达唑唑仑仑鼻鼻腔腔给给药药疗疗效效优优于于地地西西泮泮栓栓剂剂直直肠肠给给药药，并并与与其其本本身身静静脉脉用用药药疗疗效效相相当当。如如果果抽抽搐搐持持续续不不止止则则可可应应用用苯苯巴巴比比妥妥负负荷荷量量20 20 mg/kg(mg/kg(新新生生儿儿为为151525 25 mg/kg)mg/kg)在在5 510 10 minmin缓缓慢慢静静脉脉推推注注，为为减减轻轻呼呼吸
19、吸抑抑制制，也也可可将将负负荷荷量量分分2 2次次、间间隔隔30 30 minmin。苯苯巴巴比比妥妥常常在在151520 20 minmin生生效效，作作用用维维持持121224 24 h h，当当静静脉脉通通道道未未建建立立前前，也也可可肌肌肉肉注注射射给给药药。止止惊惊药药物物应应选选择择作作用用快快、用用药药方方便便、毒毒性性小小、足足量量使使用用不不影影响响呼呼吸吸和和循循环环功功能能的的药药物物。止止惊惊药药物物应应用用越越早早，控控制制成成功功率率越越高高，有有研研究究发发现现从从抽抽搐搐开开始始到到应应用用止止惊惊药药物物的的时时间间如如果果在在30 30 minmin内内止止
20、惊惊成成功功率率8080，60 60 minmin内内为为7575，90 min90 min内则降至内则降至6363。现在学习的是第15页，共28页治疗治疗823退热治疗退热治疗 对于高热患儿应及时采取退热措施，首选对乙酰对于高热患儿应及时采取退热措施，首选对乙酰氨基酚氨基酚10一一15 mg/kg，或布洛芬，或布洛芬510 mg/kg，但对，但对于有脱水症状或过敏休质病例，应避免应用布洛芬，于有脱水症状或过敏休质病例，应避免应用布洛芬，以免出现循环障碍或严重皮疹。退热药物只能增加患以免出现循环障碍或严重皮疹。退热药物只能增加患儿的舒适度，并不能预防儿的舒适度，并不能预防FS再度发作。再度发作
21、。824病因治疗病因治疗 在处理惊厥的同时应积极在处理惊厥的同时应积极查找病因，有时病因治疗要比控制惊厥发作更重查找病因，有时病因治疗要比控制惊厥发作更重要，应依据诊断过程中拟定或确定的病因，制定要，应依据诊断过程中拟定或确定的病因，制定相应的治疗方案，积极治疗，以防止惊厥的反复相应的治疗方案，积极治疗，以防止惊厥的反复发作。发作。现在学习的是第16页，共28页8治疗治疗83 FS预预防防性性用用药药 FS的的预预防防性性治治疗疗主主要要是是应应用用抗抗癫癫痫痫药药物物进进行行长长期期预预防防及及间间断断短短程程预预防防2种种方方法法：(1)间间断断性性短短程程用用药药预预防防，可可予予地地西
22、西泮泮栓栓剂剂、糖糖浆浆或或片片剂剂。FS一一般般不不推推荐荐预预防防性性用用药药，但但在在临临床床上上，FS每每次次发发作作时时间间较较长长(15 min)，有有2项项以以上上FS复复发发、或或有有发发生生癫癫痫痫的的危危险险因因素素(RF)，复复发发性性FS(即即有有2次次以以上上FS发发作作史史者者)，在在热热程程的的初初期期，可可予予地地西西泮泮或或咪咪达达唑唑仑仑等等短短期期间间歇歇预预防防性性治治疗疗。FS多多数数发发作作于于热热程程的的24 h内内，因因此此短短程程预预防防用用药药一一般般只只需需2448 h即即可可，但但对对于于在在热热程程中中反反复复发发作作，尤尤其其是是发发
23、作作频频繁繁者也可用至体温恢复正常。者也可用至体温恢复正常。现在学习的是第17页，共28页8治疗治疗(2)持续不间断预防用药，可应用苯巴比妥持续不间断预防用药，可应用苯巴比妥(PB)35 mg/kg/d或丙戊酸钠或丙戊酸钠(VPA)1560 mg/kg/d；主要用于发作频繁，；主要用于发作频繁，或间断性短程用药无法预防的或间断性短程用药无法预防的FS患者。长期持续使用患者。长期持续使用PB或或VPA方法已有方法已有20多年历史，此法虽能减少多年历史，此法虽能减少FS的复发，但不能的复发，但不能降低癫痫的发生率。降低癫痫的发生率。总之，如果是总之，如果是SFS，发作已经停止，一般情况好，主要是积
24、极寻，发作已经停止，一般情况好，主要是积极寻找可能的感染灶，治疗发热的病因，多于门诊治疗，患者教育在找可能的感染灶，治疗发热的病因，多于门诊治疗，患者教育在治疗中尤为重要。对于治疗中尤为重要。对于CFS、FSE或同一热程中反复发作的或同一热程中反复发作的患儿来说，首先应尽快中止惊厥发作，并可予短程预防患儿来说，首先应尽快中止惊厥发作，并可予短程预防性治疗防止再次发作，同时予病因治疗和对症处理。仅性治疗防止再次发作，同时予病因治疗和对症处理。仅当发作频繁，或间断性短程用药无法预防时才考虑应用当发作频繁，或间断性短程用药无法预防时才考虑应用PB或或VPA持续不间断预防治疗。持续不间断预防治疗。现在
25、学习的是第18页，共28页9预后预后91 FS首次发作后再发的危险因素首次发作后再发的危险因素 (1)年龄小年龄小(18个月个月)，FS的总复发率达的总复发率达30，如果，如果首次发作首次发作l岁则复发率增加至岁则复发率增加至50；(2)发热至抽发热至抽搐的时间短搐的时间短(6月：颅内感染、中毒性脑病、惊厥样癫痫发作、颅脑 外伤季节夏秋季节:中毒性菌痢、乙脑、低血糖症等冬春季节:流脑、肺炎、中毒性脑病、VitD 缺乏性低钙 惊厥等诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断现在学习的是第26页，共28页诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断是否伴发热无热者大多非感染性，但3月幼婴、新生儿、以及休克者例外发热者大多为感染性，但惊厥持续状态可致体温升高 惊厥严重程度 顽固、反复、持续状态提示颅内病变现在学习的是第27页，共28页现在学习的是第28页，共28页